Longhart - Behandeling

Cor pulmonale is een hypertrofie en/of verwijding van de rechterhartkamers als gevolg van pulmonale hypertensie veroorzaakt door een longziekte, een misvorming van de borstkas of een pulmonale vaatziekte.

De hoofdlijnen van het behandelingsprogramma voor chronische longhartziekten zijn als volgt:

1. Behandeling van de onderliggende ziekte die de ontwikkeling van pulmonale hypertensie veroorzaakt.
2. Zuurstoftherapie.
3. Gebruik van perifere vaatverwijders.
4. Anticoagulantiatherapie.
5. Behandeling met diuretica.
6. Gebruik van hartglycosiden.
7. Gebruik van glucocorticoïde geneesmiddelen.
8. Behandeling van secundaire erythrocytose.
9. Chirurgische behandeling.

Behandeling van de onderliggende ziekte

Behandeling van de onderliggende ziekte helpt pulmonale hypertensie aanzienlijk te verminderen. Chronische pulmonale hartziekten hebben van oorsprong bronchopulmonale, vasculaire en thoracodiafragmatische vormen. De belangrijkste ziekten die de ontwikkeling van de bronchopulmonale vorm van chronische pulmonale hartziekten veroorzaken, zijn chronische obstructieve bronchitis, bronchiale astma, longemfyseem, diffuse pneumosclerose met emfyseem, idiopathische fibroserende alveolitis, polycysteuze longziekte en systemische bindweefselziekten met longschade (sclerodermie, systemische lupus erythematodes, dermatomyositis). Van de bovengenoemde ziekten zijn chronische obstructieve bronchitis en bronchiale astma van het grootste praktische belang vanwege hun hoge prevalentie.

Herstel en behoud van de openheid van de bronchiën en de drainagefunctie van de longen door adequaat gebruik van bronchusverwijders en expectorantia vormt de basis voor het voorkomen van pulmonale hypertensie bij patiënten met chronische, aspecifieke longziekten. Het elimineren van bronchiale obstructies voorkomt de ontwikkeling van vasoconstrictie van de arteriën van de longcirculatie geassocieerd met alveolaire hypoxie (Euler-Liljestrand-reflex).

De ontwikkeling van de vasculaire vorm van chronische pulmonale hartziekte wordt meestal veroorzaakt door primaire pulmonale hypertensie, nodulaire periarteriitis en andere vasculitis, herhaalde longembolie en longresectie. De etiologische behandeling van primaire pulmonale hypertensie is niet ontwikkeld; de kenmerken van pathogenetische behandeling worden hieronder beschreven.

De ontwikkeling van de thoracodiaphragmatische vorm van chronische longhartziekte wordt veroorzaakt door schade aan de wervelkolom en de borstkas met de bijbehorende misvorming, het Pickwick-syndroom (ernstige hypothalamische obesitas in combinatie met slaperigheid, plethora, erythrocytose en hoge hemoglobinewaarden).

Bij afwijkingen aan de borstkas is het raadzaam om tijdig een orthopedist te raadplegen, zodat besloten kan worden tot een chirurgische behandeling om de externe ademhaling te herstellen en alveolaire hypoxie op te heffen.

Zuurstoftherapie

Zuurstoftherapie neemt een bijzondere plaats in bij de complexe behandeling van patiënten met chronische longhartziekten. Dit is de enige behandelmethode die de levensverwachting van patiënten kan verlengen. Adequate zuurstoftherapie kan de progressie van pulmonale hypertensie aanzienlijk vertragen of zelfs stoppen.

Opgemerkt dient te worden dat de gedifferentieerde aanpak van zuurstoftoediening aan patiënten met pulmonale hartziekte gebaseerd is op de ernst van de respiratoire insufficiëntie. Bij "partiële" respiratoire insufficiëntie, wanneer patiënten alleen dyspneu ervaren, of dyspneu gecombineerd wordt met arteriële hypoxemie, maar hypercapnie afwezig is, is een voldoende hoge zuurstoftoevoer aan te raden: een bevochtigd mengsel van 40-60% zuurstof en lucht wordt toegediend met een snelheid van 6-9 liter per minuut. Bij "totale" respiratoire insufficiëntie, wanneer alle manifestaties ervan (dyspneu, hypoxie en hypercapnie) worden gedetecteerd, wordt zuurstoftherapie veel voorzichtiger toegepast: een mengsel van 30% zuurstof en lucht wordt toegediend met een snelheid van 1-2 liter per minuut. Dit komt doordat bij hypercapnie het ademhalingscentrum minder gevoelig wordt voor koolstofdioxide en hypoxie de activiteit van het ademhalingscentrum begint te stimuleren. Onder deze omstandigheden kan overactieve zuurstoftherapie leiden tot een sterke afname van hypoxie, wat op zijn beurt leidt tot depressie van het ademhalingscentrum, progressie van hypercapnie en mogelijke ontwikkeling van hypercapnisch coma. Bij het toedienen van zuurstoftherapie aan patiënten met chronische pulmonale hartziekte met hypercapnie is zorgvuldige monitoring vereist. Indien er tekenen optreden die wijzen op een toename van hypercapnie (slaperigheid, zweten, convulsies, ademhalingsritmestoornissen), dient de inhalatie van het zuurstofmengsel te worden gestaakt. Om de tolerantie voor zuurstoftherapie te verbeteren, kan een behandeling met een diureticum - een koolzuuranhydraseremmer, diacarb - worden toegediend, wat de ernst van de hypercapnie vermindert.

Het meest optimale zuurstoftherapieregime voor patiënten met chronische longhartziekten is langdurige (nacht) zuurstoftoediening met een lage flow.

Behandeling van nachtelijke hypoxemie

Belangrijke factoren bij het ontstaan en de progressie van pulmonale hypertensie bij patiënten met chronische, aspecifieke longziekten zijn episodes van nachtelijke hypoxemie die optreden tijdens de REM-slaapfase. Hoewel hypoxemie overdag afwezig of onbeduidend is, kunnen intermitterende dalingen van de zuurstofsaturatie in het bloed leiden tot aanhoudende verhogingen van de pulmonale arteriële druk.

Om nachtelijke hypoxemie op te sporen, is niet-invasieve oximetrie tijdens de slaap vereist. De kans op episodes van nachtelijke hypoxemie is vooral groot bij aanwezigheid van rode bloedcellen, tekenen van pulmonale hypertensie bij een patiënt zonder ernstige ademhalingsinsufficiëntie, en hypoxemie overdag.

Bij nachtelijke hypoxemie wordt tijdens de slaap zuurstoftherapie met lage flow voorgeschreven (zuurstof wordt via een neusbril toegediend), zelfs als de arteriële _PaO2 overdag hoger is dan 60 mm Hg. Daarnaast is het raadzaam om 's nachts theofyllinepreparaten met verlengde afgifte voor te schrijven met een werkingsduur van 12 uur (Theodur, Theolong, Theobilong, Theotard, 0,3 g). Tot slot kunnen medicijnen worden voorgeschreven die de duur van de REM-slaapfase verkorten om episodes van nachtelijke hypoxemie te voorkomen. Het meest gebruikte medicijn hiervoor is protriptyline, een geneesmiddel uit de groep tricyclische antidepressiva dat geen sederend effect heeft, in een dosering van 5-10 mg 's nachts. Bij gebruik van protriptyline kunnen bijwerkingen zoals ernstige dysurie en constipatie optreden.

Perifere vaatverwijders

Het gebruik van perifere vaatverwijders bij chronische pulmonale hartziekten wordt ingegeven door het feit dat vasoconstrictie van de slagaders van de longcirculatie van groot belang is voor het verhogen van de druk in de longslagader, vooral in de vroege stadia van pulmonale hypertensie. Er dient rekening te worden gehouden met de mogelijkheid van bijwerkingen zoals verhoogde hypoxemie door verhoogde perfusie van slecht geventileerde longdelen, systemische hypotensie en tachycardie.

Perifere vaatverwijders kunnen, mits goed verdragen, in principe worden gebruikt bij alle patiënten met secundaire pulmonale hypertensie. Indien echter een rechterhartkatheterisatie mogelijk is, wordt aanbevolen de ernst van het pulmonale arteriële vasospasme te beoordelen door middel van intraveneuze toediening van een kortwerkend vaatverwijder, zoals prostacycline of adenosine. Een afname van de pulmonale vaatweerstand met 20% of meer wordt beschouwd als een indicatie voor een significante rol van vasospasme bij het ontstaan van pulmonale hypertensie en een potentieel hoge therapeutische werkzaamheid van vaatverwijders.

De meest gebruikte medicijnen bij patiënten met chronische longhartziekte zijn calciumantagonisten en nitraten met verlengde afgifte. De laatste jaren worden ook ACE-remmers (angiotensine-converting enzyme) gebruikt.

Calciumantagonisten

Van de calciumantagonisten worden nifedipine en diltiazem gebruikt bij patiënten met longaandoeningen. Ze hebben een gecombineerd vaatverwijdend (ten opzichte van de arteriolen van zowel de grote als de kleine bloedsomloop) en bronchusverwijdend effect en verminderen de zuurstofbehoefte van het rechterventrikelmyocard door de afterload te verminderen. Dit is bij hypoxie belangrijk om de ontwikkeling van dystrofische en sclerotische veranderingen in het myocard te voorkomen.

Calciumantagonisten worden voorgeschreven in kuren van 14 dagen, nifedipine in een dagelijkse dosis van 30-240 mg, diltiazem in een dosis van 120-720 mg. De voorkeur wordt gegeven aan langzaam vrijkomende geneesmiddelen zoals nifedipine SR en diltiazem SR2 ^. Bij tachycardie verdient diltiazem de voorkeur. Kuren langer dan 14 dagen zijn niet geschikt vanwege een afname van de effectiviteit van het geneesmiddel. Bij langdurig gebruik van calciumantagonisten wordt ook het verwijdende effect van zuurstof op de bloedvaten van de longcirculatie verminderd en zelfs volledig verloren (P. Agostoni, 1989).

Nitraten met verlengde afgifte

Het werkingsmechanisme van nitraten bij chronische pulmonale hartziekten omvat, naast verwijding van de longslagaders, onder meer: een afname van de afterload op het rechterventrikel als gevolg van een afname van de bloedstroom naar de rechterhartkamers als gevolg van venulodilatatie; een afname van de afterload op het rechterventrikel als gevolg van een afname van de hypoxische vasoconstrictie van de longslagaders (dit effect kan ongewenst zijn); een afname van de druk in het linkeratrium en een afname van de postcapillaire pulmonale hypertensie als gevolg van een afname van de einddiastolische druk in het linkerventrikel.

Gebruikelijke doseringen nitraten bij patiënten met chronische longhartziekte: nitrosorbide 20 mg 4 keer per dag, sustak-forte 6,4 mg 4 keer per dag. Om tolerantie voor nitraten te voorkomen, is het noodzakelijk om gedurende de dag 7-8 uur pauzes in te lassen zonder nitraten in te nemen. Nitraten worden voorgeschreven in kuren van 2-3 weken met een pauze van een week.

Molsidomine (corvaton) kan worden gebruikt als vaatverwijder. Het wordt in de lever gemetaboliseerd tot de stof SIN-IA, die een vrije NO-groep bevat. Deze stof geeft spontaan stikstofoxide (NO) af, wat guanylaatcyclase stimuleert, wat leidt tot de vorming van cyclisch guanosinemonofosfaat in de gladde spiercellen en vaatverwijding. In tegenstelling tot nitraten ontwikkelt zich geen tolerantie tijdens de behandeling met molsidomine. Molsidomine wordt oraal ingenomen in een dosering van 4 mg, driemaal daags, onder controle van de bloeddruk.

Omdat het effect van nitraten op bloedvaten wordt gerealiseerd doordat ze stikstofoxide (NO) afgeven, wordt de laatste tijd aanbevolen om inhalaties van stikstofoxide op te nemen in de behandeling van patiënten met pulmonale hartziekten; meestal wordt een kleine hoeveelheid stikstofoxide toegevoegd aan het zuurstof-luchtmengsel tijdens zuurstoftherapie. Het voordeel van NO-inhalaties ten opzichte van de gebruikelijke orale toediening van nitraten is dat in dit geval selectieve verwijding van de bloedvaten van de longcirculatie optreedt en er geen verstoring is van de relatie tussen ventilatie en perfusie, omdat het vaatverwijdende effect zich alleen ontwikkelt waar NO binnenkomt, d.w.z. verwijding van de slagaders van alleen de geventileerde delen van de longen.

ACE-remmers

Bij patiënten met chronische obstructieve bronchitis met arteriële hypoxemie en hypercapnie is het renine-angiotensine-aldosteronsysteem geactiveerd. De laatste jaren is het idee ontstaan dat het gebruik van ACE-remmers geschikt is voor de behandeling van chronische obstructieve longziekten en pulmonale hypertensie. (Een daling van de systolische, diastolische en gemiddelde druk in de longslagader is beschreven zonder effect op de externe ademhaling bij patiënten met chronische aspecifieke longziekten, zowel bij eenmalige behandeling als bij een kuur met captopril en enalapril. Captopril (Capoten) wordt gebruikt in een dosering van 12,5-25 mg 3 keer per dag, enolapril in een dosering van 2,5-5 mg 1-2 keer per dag.)

Gedifferentieerde keuze van perifere vaatverwijders

De keuze van perifere vaatverwijders is gebaseerd op de beoordeling van het stadium van pulmonale hypertensie. Calciumantagonisten (nifedipine) worden voornamelijk voorgeschreven in de vroege stadia van de ontwikkeling van pulmonale hartziekten, wanneer er sprake is van geïsoleerde hypertensie van de longcirculatie en er geen sprake is van uitgesproken hypertrofie en, met name, rechterventrikelfalen (functieklasse III volgens VP Silvestrov). Nitraten worden aanbevolen bij tekenen van hypertrofie van de rechterhartkamer en bij rechterventrikelfalen, d.w.z. in vrij late stadia van de ontwikkeling van pulmonale hartziekten, wanneer de belangrijkste oorzaak voor de ontwikkeling van pulmonale hypertensie niet functionele spasmen zijn, maar organische veranderingen in de arteriën van de longcirculatie (functieklasse III-IV). Het gebruik van nitraten in de vroege stadia van de ontwikkeling van pulmonale hartziekten kan leiden tot ongewenste gevolgen: bij afwezigheid van de bronchusverwijdende werking die kenmerkend is voor calciumantagonisten, hebben ze een vrij sterk verwijdend effect op de bloedvaten die bloed leveren aan slecht geventileerde delen van de longen, wat leidt tot een onevenwicht tussen ventilatie en perfusie, een toename van arteriële hypoxemie en een versnelling van de ontwikkeling van pulmonale hypertensie en rechterventrikeldystrofie.

Anticoagulantiatherapie

Het gebruik van anticoagulantia bij patiënten met chronische longziekten van het hart kan worden gerechtvaardigd door het feit dat trombose van kleine vertakkingen van de longslagader, die op natuurlijke wijze ontstaat tijdens een verergering van het ontstekingsproces in het bronchopulmonale systeem, een van de belangrijkste mechanismen is voor de progressie van pulmonale hypertensie bij patiënten met chronische, niet-specifieke longziekten.

Indicaties voor het gebruik van anticoagulantia: snelle toename van de symptomen van rechterventrikelfalen; verergering van bronchopulmonale infectie met toegenomen bronchiale obstructie bij patiënten met longhartziekten.

Het meest rationeel lijkt het gebruik van heparine vanwege de veelzijdige werking: effectieve verlichting en preventie van intravasculaire bloedstolling in de longvaten; verlaging van de bloedviscositeit; vermindering van de aggregatie van bloedplaatjes en rode bloedcellen; anhistaminicum en antiserotonine; anti-aldosteron; ontstekingsremmend. Bovendien vertraagt het medicijn de ontwikkeling van structurele veranderingen in de wand van de slagaders van de longcirculatie, kenmerkend voor chronische pulmonale hartziekte, zoals intimale hyperplasie en mediale hypertrofie.

Methoden voor anticoagulantiatherapie:

1. Heparine wordt voorgeschreven in een dagelijkse dosis van 20.000 IE, onder de huid van de buik geïnjecteerd, de aangegeven dosis wordt gedurende 14 dagen gebruikt en vervolgens wordt gedurende 10 dagen heparine toegediend in een dagelijkse dosis van 10.000 IE.
2. Gedurende 10 dagen wordt er 2-3 maal daags heparine onder de huid van de buik geïnjecteerd in een dagelijkse dosis van 10.000 IE. Gelijktijdig met de start van de heparinetherapie wordt er gestart met indirecte anticoagulantia, die vervolgens nog een maand na het stoppen van de heparinetherapie worden gebruikt.
3. Het gebruik van het principe van biologische feedback, d.w.z. de keuze van de heparinedosis, wordt uitgevoerd afhankelijk van de ernst van het individuele effect van het geneesmiddel. De anticoagulerende effectiviteit van heparine kan worden beoordeeld aan de hand van de dynamiek van indicatoren zoals de bloedstollingstijd en, het meest nauwkeurig, de geactiveerde partiële tromboplastinetijd. Deze indicatoren worden bepaald vóór de eerste heparine-injectie en vervolgens tijdens de behandeling gemonitord. De optimale heparinedosis wordt beschouwd als die waarbij de duur van de geactiveerde partiële tromboplastinetijd 1,5-2 keer groter is dan de waarden die vóór de start van de heparinetherapie zijn verkregen.

Bij snelle progressie van rechterventrikelcirculatiefalen bij patiënten met chronische longhartziekte kan ook hemosorptie worden toegepast. Het werkingsmechanisme bestaat voornamelijk uit het onderdrukken van trombusvorming in de kleine bloedvaten van de longcirculatie door eliminatie van fibrinogeen uit de bloedbaan.

Behandeling met diuretica

Pastositeit en lichte zwelling van de scheenbenen bij patiënten met chronische longhartziekte treden meestal op vóór de ontwikkeling van "echt" rechterventrikelfalen en worden veroorzaakt door vochtretentie als gevolg van hyperaldosteronisme, veroorzaakt door het stimulerende effect van hypercapnie op de glomerulaire zone van de bijnierschors. In dit stadium van de ziekte is geïsoleerde toediening van diuretica - aldosteronantagonisten (veroshpiron 50-100 mg 's ochtends, dagelijks of om de dag) zeer effectief.

Met de ontwikkeling en progressie van rechterventrikelfalen worden krachtigere diuretica (hypothiazide, brinaldix, uregit, furosemide) in de therapie opgenomen. Net als bij de behandeling van circulatoir falen van andere oorsprong, kan diuretische therapie bij patiënten met chronische pulmonale hartziekte worden onderverdeeld in actieve en onderhoudstherapie. Tijdens de actieve therapie is het de taak van de arts om een dosis diureticum of een combinatie van diuretica te selecteren die de optimale snelheid van oedeemreductie bereikt, d.w.z. het oedeemsyndroom wordt snel genoeg geëlimineerd en tegelijkertijd wordt het risico op het ontwikkelen van verstoringen in de water-elektrolyten- en zuur-basebalans, veroorzaakt door te krachtige diuretische therapie, geminimaliseerd. Bij chronische pulmonale hartziekte dient diuretische therapie met de nodige voorzichtigheid te worden uitgevoerd, aangezien het risico op metabole complicaties van de therapie toeneemt tegen de achtergrond van bestaande stoornissen in de gassamenstelling van het bloed; Bovendien kan een te actieve diuretische therapie leiden tot verdikking van het sputum, verslechtering van het mucociliaire transport en een verhoogde bronchiale obstructie. Bij actieve diuretische therapie moet ernaar worden gestreefd de dagelijkse diurese te verhogen tot maximaal 2 liter (onder omstandigheden van beperkte vocht- en zoutinname) en het lichaamsgewicht dagelijks met 500-750 gram te verminderen.

Het doel van onderhoudstherapie met diuretica is het voorkomen van terugkeer van oedeem. Gedurende deze periode is regelmatige controle van het lichaamsgewicht vereist en moet de dosering van de diuretica zo worden gekozen dat deze op het niveau blijft dat met de actieve therapie is bereikt.

Bij arteriële hypercapnie en acidose is het raadzaam om diuretica – koolzuuranhydraseremmers (Diacarb) – voor te schrijven, omdat deze het CO2-gehalte in het bloed verlagen _en acidose verminderen. Deze medicijnen verlagen echter ook het bicarbonatengehalte in het bloed, waardoor het noodzakelijk is om tijdens de behandeling de zuur-basebalans te bewaken, met name de waarde van de alkalische reserve (BA). Bij gebrek aan de mogelijkheid van systematische controle van de ABR, is zorgvuldig gebruik van Diacarb vereist wanneer het medicijn wordt voorgeschreven in een dosis van 25 mg 's ochtends gedurende 4 dagen. De pauze tussen de kuren moet minimaal 7 dagen zijn (de periode die nodig is om de alkalische reserve te herstellen).

Hartglycosiden

Het gebruik van hartglycosiden bij circulatoir falen als gevolg van chronische longziekte is controversieel. De volgende argumenten worden vaak tegen het gebruik ervan aangevoerd:

1. digitalisvergiftiging komt zeer vaak voor;
2. het positief inotrope effect van hartglycosiden verhoogt de zuurstofbehoefte van het myocard en verergert bij hypoxemie de hypoxie van de hartspier, waardoor de ontwikkeling van dystrofische veranderingen daarin wordt versneld;
3. Hartglycosiden kunnen de bloedstroom in de longen negatief beïnvloeden, waardoor de vaatweerstand in de longen en de druk in de longcirculatie toenemen.

De meeste auteurs achten het voorschrijven van hartglycosiden aan patiënten met chronische longhartziekten alleen zinvol als de volgende indicaties gecombineerd zijn:

1. ernstig rechterventrikelfalen;
2. gelijktijdige aanwezigheid van linkerventrikelfalen;
3. hypokinetische vorm van centrale hemodynamiek.

Er moet rekening mee worden gehouden dat arteriële hypoxemie bijdraagt aan de ontwikkeling van aanhoudende tachycardie, die resistent is tegen de werking van hartglycosiden. Een verlaging van de hartslag kan daarom geen betrouwbare maatstaf zijn voor de effectiviteit van glycosidetherapie bij chronische pulmonale hartziekten.

Gezien het hoge risico op digitalisvergiftiging en de onduidelijke criteria voor de effectiviteit van glycosidetherapie bij chronische longhartziekten, moet men streven naar een individuele dosis van 70-75% van de gemiddelde volledige dosis.

Een typische fout bij de behandeling van patiënten met chronische longaandoeningen is het onterecht voorschrijven van hartglycosiden vanwege overdiagnose van rechterventrikelfalen. Ernstig respiratoir falen manifesteert zich inderdaad met symptomen die vergelijkbaar zijn met die van rechterventrikelfalen. Zo hebben patiënten met respiratoir falen acrocyanose (hoewel het "warm" is in tegenstelling tot "koude" acrocyanose bij hartfalen), en kan de onderste leverrand aanzienlijk onder de ribbenboog uitsteken (dit komt door de neerwaartse verplaatsing van de lever door emfyseem). Zelfs het optreden van pastositeit en licht oedeem van de onderste ledematen bij patiënten met respiratoir falen wijst niet duidelijk op rechterventrikelfalen, maar kan een gevolg zijn van hyperaldosteronisme, dat ontstond door het stimulerende effect van hypercapnie op de glomerulaire zone van de bijnierschors. Daarom mogen hartglycosiden bij longziekten van het hart alleen worden voorgeschreven bij ernstig rechterventrikelfalen, wanneer er duidelijke tekenen van zijn, zoals aanzienlijk oedeem, zwelling van de aderen in de nek en een vergroting van de lever, vastgesteld door percussie volgens Kurlov.

Gebruik van glucocorticosteroïden

Het gebruik van glucocorticoïden bij chronische pulmonale hartziekten wordt gerechtvaardigd door de disfunctie van de bijnierschors die ontstaat als gevolg van hypercapnie en acidose: naast de hyperproductie van aldosteron is er ook een afname van de glucocorticoïdproductie. Daarom is het gebruik van lage doses glucocorticosteroïden (5-10 mg per dag) geïndiceerd bij refractair circulatoir falen dat resistent is tegen conventionele doses diuretica.

Behandeling van erythrocytose

Secundaire erythrocytose treedt op bij patiënten met chronische longziekten als compenserende reactie op hypoxemie, waardoor het zuurstoftransport tot op zekere hoogte in stand kan worden gehouden tegen de achtergrond van een verstoorde gasuitwisseling in de longen. Een toename van het aantal erytrocyten in het bloed draagt bij aan het ontstaan van pulmonale hypertensie en disfunctie van de rechterkamer als gevolg van een verhoogde bloedviscositeit en een verslechtering van de microcirculatie.

De meest effectieve methode voor de behandeling van erythrocytose blijft aderlating. De indicatie hiervoor is een verhoging van de hematocriet tot 65% of meer. Er moet worden gestreefd naar een hematocrietwaarde van 50%, aangezien dit de viscositeit van het bloed sterk verlaagt zonder dat de zuurstoftransportfunctie verslechtert.

In gevallen waarbij de hematocrietstijging niet 65% bedraagt, wordt zuurstoftherapie aanbevolen, wat bij de meeste patiënten erythrocytose elimineert. Indien dit niet het geval is, wordt aderlating uitgevoerd.

Chirurgische behandeling

Er zijn geïsoleerde berichten over het succesvol toepassen van hart-longtransplantatie en lever-hart-longcomplextransplantatie bij patiënten met gedecompenseerde pulmonale hartziekte.

Recentelijk wordt geïsoleerde longtransplantatie toegepast in de terminale stadia van chronische longhartziekten. Naast de verbetering van de longfunctie na de operatie, worden ook de terugkeer van de pulmonale hemodynamische parameters naar vrijwel normale waarden en de omgekeerde ontwikkeling van rechterventrikelfalen waargenomen. De overlevingskans na twee jaar na de operatie bedraagt meer dan 60%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]