Longhart: behandeling

Long hart - hypertrofie en (of) dilatatie van het rechter hart, als gevolg van pulmonale hypertensie door longziekte, borstvervorming of pulmonaire vasculaire laesies.

De hoofdrichtingen van het curatieve programma voor chronisch longhart zijn de volgende:

1. Behandeling van de onderliggende ziekte, die de oorzaak is van de ontwikkeling van pulmonale hypertensie.
2. Zuurstoftherapie.
3. Gebruik van perifere vaatverwijders.
4. Anticoagulante therapie.
5. Behandeling met diuretica.
6. Gebruik van hartglycosiden.
7. Het gebruik van glucocorticoïde geneesmiddelen.
8. Behandeling van secundaire erythrocytose.
9. Chirurgische behandeling.

Behandeling van onderliggende ziekte

Behandeling van de onderliggende ziekte vermindert pulmonale hypertensie. Herkomst onderscheiden bronchopulmonaire, vasculaire en torakodiafragmalnuyu vormen van chronische pulmonaire hartziekte. De belangrijkste ziekten veroorzaken ontwikkeling van broncho vormen van chronische pulmonaire hartziekte chronische obstructieve bronchitis, bronchiale astma, emfyseem, diffuse pulmonaire fibrose met emfyseem, acute interstitiële pneumonitis, polycystisch longen, systemische ziekten met de longlaesies van bindweefsel (scleroderma, systemische lupus erythematosus, dermatomyositis). De grootste praktisch belang bij deze ziekten zijn chronische obstructieve bronchitis, astma vanwege hun hoge prevalentie.

Herstel en onderhoud van bronchiale doorgankelijkheid en afvoerfunctie van de longen als gevolg van het adequate gebruik van bronchodilatatoren en slijmoplossers is de basis voor de preventie van pulmonale hypertensie bij patiënten met chronische niet-specifieke longziekten. Eliminatie van bronchiale obstructie voorkomt de ontwikkeling van vasoconstrictie van de bloedvaten van de kleine cirkel van bloedcirculatie geassocieerd met alveolaire hypoxie (Euler-Lilestrand-reflex).

Door de ontwikkeling van vasculaire vormen van chronische long-hart-en vaatziekten het vaakst veroorzaken primaire pulmonale hypertensie, periarteriitis nodosa en andere vasculitiden, herhaalde longembolie, longresectie. Etiologische behandeling van primaire pulmonale hypertensie is niet ontwikkeld, de kenmerken van pathogenetische behandeling worden hieronder beschreven.

Om torakodiafragmalnoy vormen van chronische pulmonaire hartziekte lood rachiopathy en thorax ontwikkelen zijn vervorming, Pickwick syndroom (obesitas hypothalamus uitgesproken graad, gecombineerd met slaperigheid, overvloed, erythrocytose en hoge niveaus van hemoglobine).

Met thoracale misvormingen is een vroege consultatie van de orthopedist raadzaam om het probleem van chirurgische behandeling op te lossen om de functie van externe ademhaling te herstellen en alveolaire hypoxie te elimineren.

Zuurstoftherapie

Oxygenotherapie neemt een speciale plaats in bij de complexe behandeling van patiënten met chronische longaandoeningen. Dit is de enige behandelmethode die de levensverwachting van patiënten kan verhogen. Het uitvoeren van adequate zuurstoftherapie kan de progressie van pulmonale hypertensie aanzienlijk vertragen of zelfs stoppen.

Opgemerkt moet worden dat een gedifferentieerde benadering van de benoeming van zuurstof bij patiënten met pulmonale hartziekten is gebaseerd op de mate van ademhalingsfalen. Wanneer de "gedeeltelijke" respiratoir falen wanneer patiënten alleen kortademigheid, dyspnoe of gecombineerd met arteriële hypoxemie, hypercapnie maar afwezig is geschikt voldoende hoge toevoersnelheid van zuurstof: 40-60% bevochtigde zuurstof en luchtmengsel wordt toegevoerd met een snelheid van 6-9 liter per minuut . Met "totale" ademhalingsinsufficiëntie herkend wanneer alle manifestaties (dyspneu, hypoxie en hypercapnie) zuurstof wordt uitgevoerd in een veel zachtere bymodus: 30% zuurstof-luchtmengsel wordt toegevoerd met een snelheid van 1-2 liter per minuut. Dit komt door het feit dat met hypercapnie het ademhalingscentrum gevoeligheid voor kooldioxide verliest en hypoxie begint te werken als een factor die de activiteit van het ademhalingscentrum stimuleert. In deze omstandigheden kan overmatige actieve zuurstof therapie leiden tot een sterke daling van hypoxie, wat leidt tot remming van het ademhalingscentrum, progressie en eventuele ontwikkeling hypercapnie hypercapnische coma. Bij het uitvoeren van zuurstoftherapie bij patiënten met chronisch pulmonaal hart met hypercapnie, is zorgvuldige monitoring van patiënten vereist. Wanneer er tekenen zijn van verhoogde hypercapnie (slaperigheid, zweten, convulsies, aritmie van ademhaling), moet de inademing van het zuurstofmengsel worden gestaakt. De overdraagbaarheid van zuurstof kan worden uitgevoerd diuretische behandeling te verbeteren - koolzuuranhydrase diakarbom blocker, vermindert de ernst van hypercapnia.

Het meest optimale regime van zuurstoftherapie bij patiënten met chronisch longhart is lange (nacht) zuurstofarme oxygenatie.

Behandeling van nacht-hypoxemie

Belangrijke factoren bij de ontwikkeling en progressie van pulmonale hypertensie bij patiënten met chronische niet-specifieke longziekten zijn episoden van nachtelijke hypoxemie die optreedt tijdens de snelle slaapfase. Ondanks het feit dat overdag hypoxemie afwezig of niet erg uitgesproken is, kan een intermitterende afname in zuurstofverzadiging leiden tot een aanhoudende toename van de druk van de pulmonale arterie.

Om nachtelijke hypoxemie te detecteren, is niet-invasieve oximetrie tijdens de slaap vereist. Met name hoge kans op episodes van nachtelijke hypoxemie in de aanwezigheid van erytrocyten, tekenen van pulmonale hypertensie bij een patiënt zonder ernstige respiratoire insufficiëntie en hypoxemie overdag.

Wanneer nachthypoxemie wordt gedetecteerd, wordt tijdens de slaap zuurstofarme therapie met lage flux voorgeschreven (zuurstof wordt door de neuscanule gevoerd), zelfs als PAO _2- slagaderlijk bloed overdag hoger is dan 60 mm Hg. Art. Daarnaast is het raadzaam om theophylline preparaten voor de nacht met een duur van 12 uur voor te schrijven (theodore, theolong, teobilong, theotot voor 0,3 g). Tot slot kunnen, om episoden van nachthypoxemie te voorkomen, geneesmiddelen die de duur van de snelle slaapfase verkorten, worden voorgeschreven. De meest gebruikte voor dit doel is protriptyline, een geneesmiddel uit de tricyclische antidepressiva-groep dat geen sedatief effect heeft, in een dosis van 5-10 mg per nacht. Bij gebruik van protriptilina, het optreden van dergelijke bijwerkingen zoals uitgesproken dysurie en obstipatie.

Perifere vasodilatatoren

Het gebruik van perifere vaatverwijdende middelen bij chronische cor pulmonale bepaald dat vazokonstrihtsiya bloedvaten, pulmonale circulatie is van groot belang bij het verhogen van de druk in de longslagader, vooral in de beginfase van de ontwikkeling van pulmonaire hypertensie. Men moet onthouden over de mogelijkheid van het ontwikkelen van dergelijke bijwerkingen zoals verhoogde hypoxemie als gevolg van verhoogde perfusie van slecht geventileerde gebieden van de longen, systemische hypotensie en tachycardie.

In principe kunnen perifere vaatverwijders met hun goede verdraagbaarheid worden gebruikt bij alle patiënten met secundaire pulmonale hypertensie. Echter, indien mogelijk, maak een rechter hart catheterisatie, is het raadzaam om de ernst van vasospasme in de longslagader met behulp van intraveneuze vaatverwijdende met een korte werkingsduur, zoals prostacycline of adenosine te evalueren. Aangenomen wordt dat een afname van de pulmonaire vasculaire weerstand met 20% of meer wijst op een significante rol van vasospasme bij het ontstaan van pulmonale hypertensie en de potentieel hoge therapeutische werkzaamheid van vasodilatoren.

De meest gebruikte bij patiënten met chronisch longhart vond calciumantagonisten en nitraten van langdurige werking. In de afgelopen jaren zijn angiotensine-converterende enzym (ACE) -remmers gebruikt.

Calciumantagonisten

Van calciumantagonisten gebruiken patiënten met pulmonaal hart nifedipine en diltiazem. Zij hebben een gezamenlijk vaatverwijdende (tegen arteriolen zowel grote als kleine circulatie) en bronchusverwijdende werking, de behoefte aan rechter ventriculaire myocardiale zuurstofverbruik door het verminderen nabelasting, dat bij aanwezigheid van hypoxie is belangrijk voor de ontwikkeling van dystrofische en sclerotische veranderingen in het myocardium te voorkomen.

Calciumantagonisten worden gedurende 14 dagen kuren voorgeschreven, nifedipine in een dagelijkse dosis van 30-240 mg, diltiazem in een dosis van 120-720 mg. Het voordeel wordt gegeven aan langzaam afgevende geneesmiddelen zoals nifedipine SR en diltiazem SR ². In aanwezigheid van tachycardie heeft diltiazem de voorkeur. Cursussen langer dan 14 dagen zijn niet voldoende vanwege een afname van de werkzaamheid van het medicijn. Bij langdurig gebruik van calciumantagonisten wordt ook het verwijdende effect van zuurstof op kleine bloedvaten verminderd en zelfs volledig verloren (P. Agostoni, 1989).

Nitraten van langdurige werking

Het werkingsmechanisme van nitraten bij chronische cor pulmonale, behalve dilatatie van de longslagaders, omvattende: een vermindering rechter ventrikel afterload door het verlagen van de bloedtoevoer naar het rechter hart vanwege venulodilatatsii; vermindering rechter ventrikel afterload door vermindering hypoxische vasoconstrictie van longslagaders (dit effect niet gewenst zijn) drukafname in het linker atrium en de vermindering van de post-capillaire pulmonale hypertensie als gevolg van afname in een eind-diastolische druk in de linker ventrikel.

Gebruikelijke doseringen van nitraten bij patiënten met chronisch pulmonaal hart: nitrosorbide 20 mg 4 maal per dag, joint bean - 6,4 mg 4 maal per dag. Om de ontwikkeling van tolerantie voor nitraten overdag te voorkomen, is het noodzakelijk om 7-8 uur pauze te nemen, vrij van nitraten, om nitraten gedurende 2-3 weken voor te schrijven met een wekelijkse pauze.

U kunt als een vasodilatator molsidomin (Corvatone) gebruiken. Het wordt in de lever gemetaboliseerd tot een SIN-DA-verbinding die een vrije NO-groep bevat. Deze verbinding brengt spontaan stikstofoxide (NO), een guanylaatcyclase stimuleren, wat leidt tot de vorming van cyclisch guanosinemonofosfaat in de gladde spiercellen en vasodilatatie. In tegenstelling tot nitraten ontwikkelt de behandeling met molsidomine geen tolerantie. Molsidomine wordt intern ingenomen op 4 mg 3 maal daags onder controle van de arteriële druk.

Aangezien de werking van nitraten op bloedvaten wordt gerealiseerd vanwege het feit dat ze donoren van stikstofoxide (NO) zijn, wordt aanbevolen om in de behandeling van patiënten met pulmonaal hart recent inhalaties van stikstofmonoxide op te nemen; gewoonlijk wordt een kleine hoeveelheid stikstofmonoxide toegevoegd aan het zuurstof-luchtmengsel tijdens zuurstoftherapie. Het voordeel van geïnhaleerd NO de gebruikelijke methode in nitraat is dat in dit geval een selectieve pulmonale vasodilatatie en er geen schending van de relatie tussen de ventilatie en perfusie als vaatverwijdende effect ontstaat alleen daar waar mist NO, d.w.z. Er is alleen een uitbreiding van de slagaders van de geventileerde delen van de longen.

ACE-remmers

Bij patiënten met chronische obstructieve bronchitis en arteriële hypoxemie en hypercapnie de activering van het renine-aldosteron systeem angiogenzin. In de afgelopen jaren vormde de mening dat het gebruik van ACE-remmers nuttig bij het behandelen van chronische obstrukgivnyh longaandoeningen en pulmonale hypertensie. (Beschreven afname in systolische, diastolische en gemiddelde pulmonale arteriële druk bij gebrek aan effect op de longfunctie bij patiënten met chronische aspecifieke longziekten enkelvoudige en de behandeling met captopril en enalapril. Captopril (Captopril) wordt aangebracht op 12,5-25 mg 3 eenmaal per dag, enolapril - 2,5 - 5 mg 1-2 maal daags.

Differentiële keuze van perifere vaatverwijders

De keuze van perifere vaatverwijders is gebaseerd op de evaluatie van het stadium van pulmonale hypertensie. Calciumantagonisten (nifedipine) worden met voordeel toegediend in een vroeg stadium van ontwikkeling van cor pulmonale, wanneer er een geïsoleerde hypertensie, pulmonale circulatie en aangeduid hypertrofie en vooral falen van de rechterkamer afwezig (III functionele klassen VP Sil'vestrov). Nitraten moet worden gebruikt indien er tekenen zijn van hypertrofie van de rechter hart en de rechter ventrikel falen, dat wil zeggen, hebben een latere ontwikkelingsstadia cor pulmonale, als primair belang bij de ontwikkeling van longhypertensie geen functionele spasmen en biologische veranderingen in de longslagader (III-IV functionele klassen). Doel van nitraten in de vroege stadia van cor pulmonale ontwikkeling kan leiden tot ongewenste gevolgen: de afwezigheid van het kenmerk voor calciumantagonisten bronchusverwijdende werking, hebben ze een vrij krachtige dilatiruyuschim werking op bloedvaten die bloed naar slecht geventileerde longgebieden, wat leidt tot een onevenwicht tussen de ventilatie en perfusie toename van arteriële hypoxemie, versnelling van pulmonale hypertensie en rechterventrikeldystrofie.

Anticoagulante therapie

Anticoagulantia gebruikt bij patiënten met chronische pulmonale hart kan worden gerechtvaardigd door het feit dat kleine takken van de pulmonaire ader trombose, natuurlijk groeiende verergering van ontsteking in de luchtwegen, is een van de belangrijkste mechanismen van progressie van pulmonale hypertensie bij patiënten met chronische aspecifieke longziekten.

Indicaties voor de benoeming van anticoagulantia: een snelle toename van het fenomeen van rechterventrikelfalen; verergering van bronchopulmonale infectie met verhoogde bronchiale obstructie bij patiënten met pulmonaal hart.

Het meest rationeel is het gebruik van heparine, in verband met zijn veelzijdige werking: effectieve arrestatie en preventie van intravasculaire stolling van bloed in de vaten van de longen; verlaging van de viscositeit van het bloed; vermindering van de aggregatie van bloedplaatjes en erythrocyten; angiystamine en antiserotonine; antialdosteronovy; anti-inflammatoire. Bovendien vertraagt het medicijn de ontwikkeling van dergelijke structurele veranderingen in de wand van de slagaders van de kleine cirkel van de bloedsomloop, kenmerkend voor het chronische longhart, zoals intimale hyperplasie en hypertrofie van de media.

Methoden voor antistollingstherapie:

1. Heparine wordt voorgeschreven in een dagelijkse dosis van 20.000 eenheden, toegediend onder de huid van de buik, de aangegeven dosis wordt gebruikt gedurende 14 dagen, daarna gedurende 10 dagen wordt heparine toegediend in een dagelijkse dosis van 10.000 eenheden.
2. Binnen 10 dagen van heparine onder de huid van de buik 2-3 keer per dag geïnjecteerd in een dagelijkse dosis van 10.000 eenheden, met het begin van heparine therapie begint het ontvangen van anticoagulantia, die vervolgens worden gebruikt tijdens de maand na het staken van heparine.
3. Gebruikmakend van het principe van biofeedback, d.w.z. Selectie van een dosis heparine, wordt uitgevoerd afhankelijk van de ernst van het individuele effect van het medicijn. De anticoagulante werkzaamheid van heparine kan worden beoordeeld aan de hand van de dynamiek van indicatoren zoals de stollingstijd van bloed en, het meest specifiek, de geactiveerde partiële tromboplastinetijd. Deze indicatoren worden vóór de eerste injectie van heparine bepaald en vervolgens tijdens de behandeling gevolgd. De optimale dosis is heparine, waarbij de duur van de geactiveerde partiële tromboplastinetijd 1,5 - 2 keer hoger is dan de waarden die vóór heparinetherapie werden verkregen.

Met de snelle progressie van het rechterventriculaire circulatoire falen bij patiënten met chronisch pulmonaal hart, kan hemosorptie ook worden uitgevoerd. Het werkingsmechanisme is voornamelijk om de processen van trombusvorming in kleine bloedvaten van de kleine cirkel te onderdrukken als gevolg van de eliminatie uit de bloedbaan van fibrinogeen.

Behandeling met diuretica

Pastoznost en kleine oedeem in de benen van de patiënten met chronische long-hart verschijnen meestal om de ontwikkeling van de "ware" rechts hartfalen en vochtretentie veroorzaakt als gevolg giperaldostsronizma als gevolg van een stimulerend effect op hypercapnie glomerulaire zone van de bijnierschors. In dit stadium van de ziekte is zeer effectief geïsoleerd diuretica - antagonisten alvdosterona (veroshpiron 50-100 mg in de ochtend, dagelijks of om de andere dag).

Wanneer het uiterlijk en de progressie van rechter hartfalen in therapie gaat het om meer krachtige diuretica (hydrochloorthiazide, brinaldiks, Uregei, furosemide). Bij de behandeling van de bloedsomloop van andere aard, kunnen diuretische therapie bij patiënten met chronische cor pulmonale worden onderverdeeld in actief ondersteund. Tijdens de actieve medische therapie taak selectie van een dosis van een diureticum of een combinatie diureticum, waardoor een optimale snelheid van afname oedeem, d.w.z. Bereikt oedeem syndroom geëlimineerd snel genoeg en tegelijkertijd tot een minimum beperkt de kans op verstoring van water en elektrolyten en zuur-base evenwicht, vanwege al krachtige diuretica. Bij chronische long-hart diuretica dient goed genoeg worden uitgevoerd, het risico op metabolische complicaties van de therapie toe tegen de achtergrond van de huidige schendingen van bloedgas samenstelling kan bovendien zeer actief diuretische therapie leiden tot de verdikking van slijm, slechte mucociliaire transport en verhoogde bronchiale obstructie. Tijdens de actieve diuretica moet proberen de dagelijkse urineproductie een waarde van niet meer dan 2 liter (onder limiet vloeistofverbruik en zouten) te verhogen en te verlagen dagelijks lichaamsgewicht van 500-750 g

Het doel van onderhoudstherapie met diuretica is het voorkomen van re-formatie van oedeem. Tijdens deze periode is regelmatige controle van het lichaamsgewicht vereist, het is noodzakelijk om een dergelijke dosis diuretica te kiezen, zodat deze op het niveau blijft dat bereikt wordt als gevolg van actieve therapie.

In aanwezigheid van arteriële hypercapnia en acidose, is het raadzaam diuretica voor te schrijven - remmers van koolzuuranhydrase (diacarb), omdat ze het bloedgehalte in CO ₂ verlagen en acidose verminderen. Maar deze geneesmiddelen verminderen ook het gehalte aan bicarbonaatbloed, wat de behoefte tijdens de behandeling dicteert om de zuur-basebalans te controleren, voornamelijk de hoeveelheid alkalische reserve (BE). Bij afwezigheid van de mogelijkheid van systematische monitoring van KShR is zorgvuldige toediening van diacarb vereist wanneer het geneesmiddel wordt toegediend in een dosis van 2 SO mg 's morgens gedurende 4 dagen. De breuk tussen de gangen is niet minder dan 7 dagen (de tijd die nodig is om de alkalireserve te herstellen).

Hartglycosiden

De vraag naar het gebruik van hartglycosiden in geval van circulatoire insufficiëntie veroorzaakt door een chronisch pulmonaal hart is controversieel. Meestal worden de volgende argumenten gegeven tegen het gebruik ervan:

1. ontwikkel vaak digitale intoxicatie;
2. positief inotrope effect van hartglycosiden verhoogt de vraag myocard zuurstof en verergeren de voorwaarden van hypoxie hypoxie van de hartspier, versnelt de ontwikkeling van degeneratieve veranderingen daarin;
3. hartglycosiden kunnen een negatieve invloed hebben op de pulmonale doorbloeding, waardoor de pulmonale vasculaire weerstand en druk in een kleine bloedsomloop toenemen.

De meeste auteurs vinden het raadzaam om hartglycosiden voor te schrijven aan patiënten met een chronisch longhart, wanneer de volgende indicaties worden gecombineerd:

1. ernstige rechterventrikelfalen;
2. gelijktijdige aanwezigheid van linkerventrikelfalen;
3. hypokinetisch type centrale hemodynamiek.

Er dient rekening te worden gehouden met het feit dat arteriële hypoxemie bijdraagt aan de ontwikkeling van persistente tachycardie, die resistent is tegen de werking van hartglycosiden. Daarom kan een verlaging van de hartfrequentie geen betrouwbaar criterium zijn voor de effectiviteit van glycosidetherapie in een chronisch longhart.

Vanwege het hoge risico van digitalis intoxicatie en onduidelijke criteria effectiviteit glycoside therapie bij chronische long-hart, moeten streven naar het bereiken van de individuele dosis is 70-75% van de gemiddelde totale dosis.

Een typische fout in de behandeling van patiënten met chronische long-hart-en vaatziekten is het onnodig gebruik van hartglycosiden wijten aan overdiagnosis van rechter hartfalen. Inderdaad, ernstig ademhalingsfalen manifesteert zich door symptomen die vergelijkbaar zijn met manifestaties van rechterventrikelfalen. Dus bij patiënten met respiratoire insufficiëntie gedetecteerd acrocyanose (hoewel het "warme" in tegenstelling tot "koude" acrocyanose hartfalen), de onderrand van de lever kan sterk uitsteken onder de rib arch (dit komt door de lever offset beneden als gevolg van emfyseem). Zelfs de schijn van pastosity en kleine oedeem van de onderste ledematen bij patiënten met respiratoire insufficiëntie niet duidelijk aangeven op het rechter hartfalen, en kan veroorzaakt worden door hyperaldosteronisme, dat zich ontwikkelde als gevolg van de stimulerende werking van hypercapnie op de glomerulaire zone van de bijnierschors. Daarom is in het geval van long-hart-hartglycosiden opportuun om uitsluitend te worden voorgeschreven in geval van ernstige rechter ventrikel falen, wanneer er onmiskenbare tekenen van het, zoals een significante oedeem, zwelling van de nek aderen, vergrote lever, bepaalde percussie Kurlov.

Het gebruik van glucocorticosteroïden

Glucocorticoïden bij chronische cor pulmonale ontstaat ten gevolge gerechtvaardigd hypercapnia acidose en disfunctie van de bijnierschors: samen met de overproductie van aldosteron productie afneemt glucocorticoïden. Derhalve wordt overdracht van lage doses corticosteroïden (5-10 mg per dag) in refractaire bloedsomloop bestand tegen conventionele doses diuretica.

Behandeling van erythrocytose

Secundaire polycytemie optreedt bij patiënten met chronische longaandoeningen als compenserende reactie op hypoxemie, waardoor in bepaalde mate het zuurstoftransport op de achtergrond verminderde gasuitwisseling in de longen te houden. Verhoging van het bloed erythrocyt gehalte bevordert de ontwikkeling van longhypertensie en rechter ventriculaire dysfunctie door het verhogen bloedviscositeit en verslechtering van de microcirculatie.

Bloedstroom is de meest effectieve methode om erythrocytose te behandelen. Indicatie voor zijn gedrag is om de hematocriet te verhogen tot 65% of meer. Het zou moeten streven naar een hematocrietwaarde van 50%, omdat de viscositeit van bloed vrijwel praktisch wordt verlaagd zonder verslechtering van de zuurstoftransportfunctie.

In gevallen waar een toename van de hematocriet niet oploopt tot 65%, wordt zuurstoftherapie aanbevolen, wat bij de meeste patiënten leidt tot de eliminatie van erythrocytose. Bij afwezigheid van effect wordt aderlaten uitgevoerd.

Chirurgische behandeling

Er zijn enkele rapporten over het succesvolle gebruik van pulmonale harttransplantatie en lever-hart-longtransplantatie bij patiënten met gedecompenseerde longaandoening.

Recentelijk is geïsoleerde longtransplantatie gebruikt in de terminale stadia van het chronische longhart. Naast het verbeteren van de longfunctie na een operatie, worden de terugkeer van pulmonale hemodynamica naar bijna normale waarden en de omgekeerde ontwikkeling van rechterventrikelfalen opgemerkt. De overlevingskans van twee jaar na een operatie is meer dan 60%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]