Lymfangioom van de huid: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Een huidlymfangioom is een goedaardige tumor van de lymfevaten. Het bestaat vanaf de geboorte of ontwikkelt zich in de kindertijd.

Symptomen van huidlymfangioom. Lymfangiomen kunnen secundair zijn als gevolg van een verminderde lymfecirculatie. Er zijn drie soorten lymfangiomen: capillair (simpel), cystisch en caverneus. Ze bevinden zich op elk deel van de huid en slijmvliezen, meestal in de nek, in de mondholte en op de bovenste ledematen. Capillaire lymfangiomen worden gekenmerkt door de aanwezigheid van kleine belletjes, vaak meerdere, gevuld met transparante vloeistof, in groepjes. Lymfangiomen kunnen een paarse kleur hebben door de toevoeging van bloed.

Bij capillair (eenvoudig) lymfangioom ontstaat er eerst een vlekje, dat zich vervolgens ontwikkelt tot een dichte plaquette met een blauwachtige tint die boven de huid uitsteekt.

Cystisch lymfangioom wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van gegroepeerde, belvormige elementen in een beperkt gebied (meestal het gezicht, de hals en de oksels). De elementen zijn transparant of doorschijnend en bevinden zich op een oedeemachtige, compacte achtergrond.

Bij caverneus lymfangioom verschijnen grote, meervoudige tumoren op een oedeemachtige, dichte basis. De huid boven de lymfeklieren heeft een normale kleur of wordt blauwbruin. Papillomatose en hyperkeratose kunnen zich ontwikkelen tegen de achtergrond van caverneuze en cystische lymfangiomen.

Histopathologie van huidlymfangioom. Alle vormen van lymfangioom vertonen verwijding van de lymfevaten in de oppervlakkige en diepe delen van de lederhuid, ontwikkeling van bindweefsel en acanthose en papillomatose in de opperhuid.

Pathomorfologie van huidlymfangioom. In het bovenste deel van de dermis bevinden zich cystisch-verwijde lymfevaten, bekleed met één laag endotheliocyten. Soms bevatten ze, naast lymfe, enkele erytrocyten. De dikte van de epidermis is ongelijkmatig; boven de cysten wordt deze meestal dunner. Op andere plaatsen kan acanthose met ongelijkmatig geëxprimeerde epidermale gezwellen en papillomatose voorkomen. Sommige scherp verwijde vaten lijken in de epidermis te zijn opgenomen. Verwijding van de lymfevaten kan worden waargenomen tot in het middelste deel van de dermis, maar niet daaronder. Bij cystisch lymfangioom zijn hyperkeratose en papillomatose meer uitgesproken; de toename in het lumen van de lymfevaten strekt zich uit tot in het onderhuidse weefsel, waar vaak verwijde lymfevaten van groot kaliber met gehypertrofieerde spierwanden te zien zijn. Bij de caverneuze vorm ontstaan brede, onregelmatig gevormde scheurtjes, vaak met rode bloedcellen, in de diepere delen van de lederhuid en in het onderhuidse vetweefsel. In het gebied van de lippen en tong bevinden zich lymfescheurtjes tussen de spierbundels, waardoor deze uit elkaar worden geduwd en het weefsel een sponsachtig uiterlijk krijgt.

Differentiële diagnose. Lymfangiomen worden onderscheiden van beperkte sclerodermie en congenitale elefantiasis.

Behandeling van huidlymfangioom. De tumor wordt operatief verwijderd.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]