Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Erfelijke hemorragische angiomatose (ziekte van Randu-Osler-Weber): oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling
Laatst beoordeeld: 23.04.2024
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Erfelijke hemorragische angiomatose (syn ziekte van Osler-Rendu-Weber.) - een autosomaal dominante ziekte locus - 9q33-34. Gekenmerkt door vasculaire abnormaliteiten als telangiectasia, vasculaire spider nevi, angiomopodobnyh aangebrachte vooral op de gezichtshuid, in de mondholte, maagdarmkanaal en andere organen, wat leidt tot frequente bloeden, vooral boog.
Pathomorfologie van angiomatose van erfelijk hemorragisch (ziekte van Randyu-Osler-Weber). In de dermis bevinden zich sinusoïdale structuren met een afgevlakt endotheel, omgeven door bindweefsellagen. Dystrofische veranderingen worden waargenomen in het omringende weefsel.
Histogenese van angiomatose van erfelijk hemorragisch (ziekte van Rundu-Osler-Weber). Verhoogde bloeding is geassocieerd met een toename van het gehalte van de plasminogeenactivator in de telangiëctasische zone, wat leidt tot een toename van fibrinolytische activiteit in het pericapillaire weefsel. In de meeste gevallen is het defect van de vaatwanden gelokaliseerd in de venulen, maar grotere bloedvaten kunnen erbij betrokken zijn.
[Wat moeten we onderzoeken?
Hoe te onderzoeken?