Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Angiomatose erfelijke hemorragie (ziekte van Randu-Osler-Weber): oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling
Laatst beoordeeld: 07.07.2025
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Erfelijke hemorragische angiomatose (syn. ziekte van Rendu-Osler-Weber) is een erfelijke autosomaal dominante ziekte, genlocus 9q33-34. Het wordt gekenmerkt door vasculaire afwijkingen in de vorm van teleangiëctasieën, spinachtige vasculaire naevi en angioomachtige elementen, voornamelijk gelegen op de huid van het gezicht, in de mondholte, het spijsverteringskanaal en andere organen, wat leidt tot frequente bloedingen, met name neusbloedingen.
Pathomorfologie van erfelijke hemorragische angiomatose (ziekte van Rendu-Osler-Weber). In de dermis worden sinusachtige structuren aangetroffen, bekleed met afgeplat endotheel en omgeven door bindweefsellagen. In het omliggende weefsel worden dystrofische veranderingen waargenomen.
Histogenese van erfelijke hemorragische angiomatose (ziekte van Rendu-Osler-Weber). Toenemende bloedingen gaan gepaard met een toename van het plasminogeenactivatorgehalte in de teleangiëctasiezone, wat leidt tot een verhoogde fibrinolytische activiteit in het pericapillaire weefsel. In de meeste gevallen is het vaatwanddefect gelokaliseerd in de venulen, maar grotere vaten kunnen ook betrokken zijn.
[ Wat moeten we onderzoeken?
Hoe te onderzoeken?