Lymfomatoïde papulose: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

De oorzaken en pathogenese van lymfomatoïde papulose zijn nog onbekend. Veel wetenschappers beschouwen lymfomatoïde papulose als een nodulaire vorm van huidlymfoom met langzame tumorprogressie. De ziekte komt voor bij jonge en middelbare mensen, en vaker bij mannen.

Symptomen van lymfomatoïde papulose. Klinisch gezien lijkt de ziekte op guttata parapsoriasis en histologisch op een echt lymfoom. De laesies bevinden zich voornamelijk op de romp en ledematen, evenals op het gezicht, de hoofdhuid, de handpalmen of de genitaliën. De meest karakteristieke zijn blauwroze papels of papulovesicels met schilfers, korstjes of necroseplekken aan het oppervlak. De ontwikkelingscyclus van de afzonderlijke elementen duurt doorgaans 4-6 weken en eindigt soms met de vorming van atrofische littekens; hyperkeratotische plaques, oplossende lymfeklieren en bulleuze erupties kunnen worden waargenomen.

Lymfomatoïde papulose kent meestal een goedaardig verloop, dat duurt meestal 6 maanden tot 20 jaar.

Histopathologie. In de epidermis worden lichte parakeratose, acanthose, spongiose en soms mononucleaire celexocytose vastgesteld. In de oppervlakkige lagen van de dermis zijn infiltraten van T-lymfocyten met uitgesproken epidermotropie aanwezig. In de middelste en diepe lagen van de dermis kunnen perivasculaire en periglandulaire infiltraten van lymfocyten met een mengsel van atypische cellen die lijken op gekronkelde T-lymfoblasten of immunoblasten worden waargenomen. Er kunnen milde tekenen van vasculitis optreden.

Differentiële diagnose dient primair te worden gesteld bij guttata parapsoriasis, papulonecrotische vasculitis en papulonecrotische tuberculose. Histologisch onderzoek is van doorslaggevend belang.

Behandeling van lymfomatoïde papulose. Corticosteroïden, hoge doses tetracycline en PUVA-therapie worden voorgeschreven. Het positieve effect van methotrexaat is beschreven.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]