Macrocheilitis

Macrocheilitis (granulomateuze cheilitis van Miescher) is het belangrijkste symptoom van het syndroom van Melkersson-Rosenthal (Rossolimo-Melkersson-Rosenthal). De ziekte wordt gekenmerkt door een combinatie van macrocheilitis, een gevouwen tong en een aangezichtsverlamming. Macrocheilitis heeft een chronisch beloop met afwisselende perioden van exacerbatie en remissie. Na verloop van tijd kunnen alle symptomen van de ziekte aanhouden. De ziekte kan 4 tot 20 jaar duren.

ICD-10-code

Vraag 18.6 Macrocheilitis.

Redenen

De etiologie van de ziekte is niet volledig duidelijk, maar er wordt gedacht aan een infectieuze-allergische oorsprong, die zich ontwikkelt tegen de achtergrond van erfelijke aanleg. Macrocheilitis gaat gepaard met sensibilisatie van het lichaam voor antigenen van het stafylokokken- of herpesvirus, wat wordt bevestigd door allergische tests met microbiële allergenen. Het is een relatief zeldzame ziekte. Macrocheilitis komt vaker voor bij jonge mannen.

Symptomen van macrocheilitis

Een asymptomatisch verloop is mogelijk, maar macrocheilitis wordt vaker gekenmerkt door een opgezette huid en gevoelloosheid in de lippen en tong. Acuut begin wordt opgemerkt - binnen enkele uren zwellen een of beide lippen op, de rand van de lip krijgt de vorm van een proboscis, de lip neemt 3-4 keer in omvang toe, wat het eten en spreken bemoeilijkt. Meestal is de verdikking van de lip ongelijkmatig (meer in het midden van de bovenlip). De kleur van de lippen verandert mogelijk niet of krijgt een stagnerende rode kleur. De consistentie van het lipweefsel is zacht of dicht elastisch. Vervelling is mogelijk aan de rode rand van de lip.

De zwelling van de lip kan een maand of langer aanhouden, soms verdwijnt het proces, maar dan komt de macrocheilitis weer terug. De zwelling kan zich geleidelijk uitbreiden naar de wangen, tong, neus, een of beide gezichtshelften.

Wanneer het proces zich uitbreidt naar de tong, wordt deze dikker en moeilijker te bewegen. Er ontstaan onregelmatig uitsteeksels of lobjes, die het meest uitgesproken zijn in het voorste en middelste gedeelte van de tong. Ook de smaakgevoeligheid wordt aangetast.

Verlamming van de aangezichtszenuw is het tweede symptoom van het syndroom van Melkersson-Rosenthal. Het kan voorafgaan aan andere symptomen (macrocheilitis en een gevouwen tong), en neurologische pijn in het gezicht of hoofdpijn kunnen optreden vóór de ontwikkeling van de verlamming. De verlamming is eenzijdig (gepaard gaande met een gladder wordende neuslippenplooi, een afhangende mondhoek, een verwijding van de ooglidspleet) en heeft de neiging tot recidiveren. In de innervatiezone van de aangedane aangezichtszenuw kunnen de motoriek en gevoeligheid gedeeltelijk behouden blijven.

Het derde symptoom van de ziekte is een gevouwen tong. Macrocheilitis wordt gekenmerkt door diepe groeven op het tongoppervlak, waardoor de tong er hobbelig uitziet. Dit symptoom van macrocheilitis wordt niet bij alle patiënten opgemerkt.

Hoe herken je macrocheilitis?

De diagnose van het Melkersson-Rosenthal-syndroom levert geen problemen op als alle componenten van de symptomen klinisch zichtbaar zijn.

Bij een geïsoleerd symptoom van macrocheilie wordt de diagnose gesteld op basis van pathomorfologisch onderzoek. Het histologische beeld wordt gekenmerkt door oedeem en granulomateuze ontsteking van het tuberculoïde, sarcoïd of lymfonodulair-plasmatische type.

Differentiële diagnostiek

Macrocheilitis wordt onderscheiden van angio-oedeem, erysipelas en hemangioom.

Quincke-oedeem duurt niet lang en verdwijnt snel en volledig bij het gebruik van antihistaminica.

Bij chronische erysipelas kan elefantiasis van regio 176 ontstaan, wat zich klinisch manifesteert door een significante toename van de erysipelas. Het beloop van erysipelas gaat echter gepaard met exacerbaties, met een verhoogde lichaamstemperatuur en ontstekingsverschijnselen, wat niet typisch is voor het syndroom van Melkersson-Rosenthal.

Hemangioom kan voorkomen vanaf de geboorte of in de vroege kinderjaren.

[ 1 ], [ 2 ]

Behandeling

De behandeling van macrocheilitis is langdurig en omvat:

• sanering van haarden van chronische infectie;
• het voorschrijven van antibiotica bij het vaststellen van microbiële allergieën (macroliden);
• voorschrijven van antivirale middelen (langdurig) indien gevoeligheid voor het herpesvirus wordt vastgesteld (acyclovir);
• voorschrijven van schildklierremmende medicijnen (loratadine, desloratadine, enz.);
• het voorschrijven van immunomodulatoren (likopid, poludan, galanit).

Wat is de prognose van macrocheilitis?

De prognose is gunstig.