Atrofische kwaadaardige papulose: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Papulosis maligna atrophica (syn.: letaal cutaan-intestinaal syndroom, gedissemineerde cutaan-intestinale tromboangiitis van Kellmeyer, ziekte van Degos) is een zeldzame ziekte met symptomen zoals laesies van de huid en inwendige organen (voornamelijk de dunne darm), veroorzaakt door endotrombovasculitis, waarschijnlijk van auto-immuun aard. De rol van virale infectie bij het ontstaan van de ziekte is nog niet bewezen.

Symptomen van kwaadaardige atrofische papulose

Papulosis maligna atrophica ontwikkelt zich meestal bij jonge mensen, minder vaak bij kinderen. Met uitzondering van enkele geïsoleerde gevallen begint het proces met huiduitslag, die lange tijd, soms zelfs jaren, het enige klinische symptoom van de ziekte kan blijven. De uitslag bestaat uit geïsoleerde, verspreide lichtroze papels met een diameter van 2 tot 10 mm. Het centrale deel zakt in en wordt geleidelijk porseleinwit, terwijl de resterende perifere rand een blauwachtige tint krijgt, met zichtbare teleangiëctasieën op het oppervlak. De uitslag, aanvankelijk gering in aantal, kan na verloop van tijd in aantal toenemen en de gehele huid bedekken. Sommige nemen af en laten "gestampte" littekens achter, maar er verschijnen nieuwe. Meestal bevinden de papels zich op de romp en de proximale delen van de ledematen. Na een relatief rustige periode, gekenmerkt door slechts huidsymptomen, treedt plotseling de tweede fase op: schade aan het maag-darmkanaal met perforaties van de dunne darm, met de ontwikkeling van peritonitis, de belangrijkste doodsoorzaak.

Er worden gevallen van herseninfarct beschreven, evenals aanzienlijke veranderingen in het centrale en perifere zenuwstelsel, de ogen en het mondslijmvlies, zonder tekenen van schade aan het maag-darmkanaal, ondanks het langdurige beloop van de ziekte.

Pathomorfologie van maligne atrofische papulose. De eerste veranderingen in de huid zijn een ischemisch infarct, dat de epidermis met een brede basis benadert en eruitziet als een structuurloze massa, licht gekleurd met hematoxyline en eosine. Toluïdineblauw kleurt de huid metachromatisch in een roze-lila kleur vanwege de aanwezigheid van 8 NMG. Een zwakke ontstekingsreactie is kenmerkend rond de necrotische haarden, en alleen langs de periferie worden hier en daar kleine ophopingen van mononucleaire cellen gedetecteerd. De epidermis in het infarctgebied is atrofisch, voornamelijk met necrotische veranderingen in de epitheelcellen. Wanneer de necrotische massa's smelten, kunnen ze zich losmaken van de dermis. Haarzakjes en bloedvaten in de necrotische haarden zijn meestal afwezig.

In latere stadia verschijnen collageenvezels in de infarctzone, gedeeltelijk gehyaliniseerd, gerangschikt in bundels in verschillende richtingen. Er zijn meestal zeer weinig cellulaire elementen. Tussen de collageenbundels zijn individuele kleine necrotische gebieden te zien.

Histogenese van maligne atrofische papulose. De oorzaak van het infarct is schade aan kleine slagaders en arteriolen in de vorm van endovasculitis, gekenmerkt door proliferatie van de intima en zwelling van endotheelcellen, vaak gepaard gaand met trombose. In de centrale zone van het infarct wordt een fibrinolysedeficiëntie gedetecteerd. Factoren die het endotheel beschadigen zijn onbekend, maar aangenomen wordt dat het mononucleaire leukocyten zijn. Directe immunofluorescentie in de vaten van de diepe dermis toonde afzettingen van IgM of IgG geassocieerd met de C3-component van het complement, wat kan wijzen op immunologische aandoeningen die leiden tot endovasculitis. Soms worden granulaire afzettingen van IgG, IgA en de C3-component van het complement gedetecteerd langs de dermo-epidermale zone, evenals rond kleine venen.

Elektronenmicroscopisch onderzoek toonde in sommige endotheelcellen deeltjes aan die leken op paramyxovirussen. Hoewel de meeste auteurs de glycosaminoglycaanafzettingen in de laesies toeschrijven aan secundaire veranderingen in de ischemische zone, zijn er aanhangers van de theorie dat de ziekte zich ontwikkelt tegen de achtergrond van progressie van cutane mucinose. De rol van genetische factoren is mogelijk.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]