Mitralisklepverzakking: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Mitralisklepprolaps is een prolaps van de mitralisklepbladen in de linkerboezem tijdens de systole. De meest voorkomende oorzaak is idiopathische myxomateuze degeneratie. Mitralisklepprolaps is meestal goedaardig, maar complicaties zijn onder andere mitralisklepinsufficiëntie, endocarditis, klepruptuur en mogelijke trombo-embolie.

Mitralisklepprolaps verloopt meestal asymptomatisch, hoewel sommige patiënten pijn op de borst, kortademigheid en symptomen van sympathicotonie (bijv. hartkloppingen, duizeligheid, presyncope, migraine en angst) ervaren. Symptomen zijn onder andere een duidelijke midsystolische klik, gevolgd door een systolisch geruis bij regurgitatie. De diagnose wordt gesteld op basis van lichamelijk onderzoek en echocardiografie. De prognose is goed. Er is geen specifieke behandeling nodig tenzij er mitralisklepregurgitatie aanwezig is, hoewel bètablokkers effectief kunnen zijn bij patiënten met tekenen van sympathicotonie.

Mitralisklepprolaps is een veelvoorkomende aandoening. De prevalentie is 1-5% bij gezonde personen. Vrouwen en mannen worden er even vaak door getroffen. Mitralisklepprolaps ontstaat meestal na de groeispurt in de adolescentie.

[ 1 ]

Wat veroorzaakt mitralisklepprolaps?

Mitralisklepprolaps wordt meestal veroorzaakt door myxomateuze degeneratie van de mitralisklep en chordae tendineae. De degeneratie is meestal idiopathisch, hoewel deze autosomaal dominant of (soms) X-gebonden recessief kan overerven. Myxomateuze degeneratie kan ook voorkomen bij bindweefseldysplasie (bijv. het syndroom van Marfan of Ehlers-Danlos, polycysteuze nierziekte bij volwassenen, osteogenesis imperfecta, pseudoxanthoma elasticum, systemische lupus erythematodes, polyarteriitis nodosa) en spierdystrofieën. Mitralisklepprolaps wordt vaak aangetroffen bij patiënten met de ziekte van Graves, hypomastie, het syndroom van Von Willebrand, sikkelcelanemie en reumatische hartziekte. Myxomateuze degeneratie kan ook de aortaklep of tricuspidalisklep aantasten, wat resulteert in een prolaps; tricuspidalisklepinsufficiëntie is zeldzaam.

Normale (d.w.z. niet-myxomateuze) mitralisklepbladen kunnen prolaps vertonen als er sprake is van een disfunctie van de papillairspier of als de mitralisklepannulus verwijd is (bijv. bij gedilateerde cardiomyopathie) of vernauwd is (bijv. bij hypertrofische cardiomyopathie of atriumseptumdefect). Een voorbijgaande mitralisklepprolaps kan optreden bij een aanzienlijke volumedepletie, zoals bij ernstige dehydratie of tijdens de zwangerschap (wanneer de vrouw ligt en de zwangere baarmoeder de vena cava inferior comprimeert, waardoor de veneuze terugstroom wordt verminderd).

Mitralisklepinsufficiëntie (MR) is de meest voorkomende complicatie van een mitralisklepprolaps. MR kan acuut zijn (als gevolg van gescheurde peesdraden of uitgerekte mitralisklepkleppen) of chronisch. Complicaties van chronische MR zijn onder andere hartfalen en atriumfibrilleren met trombo-embolie. Het is onduidelijk of MR onafhankelijk van MR of AF tot een beroerte leidt. Bovendien verhoogt MR het risico op infectieuze endocarditis, evenals verdikte, vergrote mitralisklepkleppen.

Symptomen van mitralisklepprolaps

Mitralisklepprolaps is meestal asymptomatisch. Af en toe optredende vage symptomen (bijv. pijn op de borst, kortademigheid, hartkloppingen, duizeligheid, bijna-syncope, migraine, angst) worden eerder toegeschreven aan slecht gedifferentieerde stoornissen in de adrenerge impulsoverdracht en -gevoeligheid dan aan mitraliskleppathologie. Bij ongeveer een derde van de patiënten veroorzaakt emotionele stress hartkloppingen, wat tekenen kunnen zijn van goedaardige aritmieën (atriale extrasystolen, paroxysmale atriale tachycardie, ventriculaire extrasystolen, complexe ventriculaire ectopie).

Sommige patiënten presenteren zich met mitralisklepinsufficiëntie, minder vaak met endocarditis (koorts, gewichtsverlies, trombo-embolische complicaties) of een beroerte. Plotseling overlijden komt voor in minder dan 1% van de gevallen, meestal als gevolg van een ruptuur van de chordae tendineae en de mobiele mitralisklepbladen. Dood door fatale aritmie is zeldzaam.

Mitralisklepprolaps veroorzaakt doorgaans geen zichtbare hartklachten. Een geïsoleerde mitralisklepprolaps produceert een uitgesproken midsystolische klik, die het beste te horen is met een stethoscoop met het diafragma links van de apex wanneer de patiënt in de linker laterale decubituspositie ligt. Bij mitralisklepprolaps met mitralisklepinsufficiëntie gaat de klik gepaard met een laatsystolisch mitralisklepinsufficiëntiegeruis. De klik wordt hoorbaar of beweegt dichter bij de eerste harttoon (S1) en wordt luider bij manoeuvres die de grootte van het linkerventrikel (LV) verkleinen (bijv. hurken, staan, Valsalva-manoeuvre). Dezelfde manoeuvres veroorzaken of versterken en verlengen het mitralisklepinsufficiëntiegeruis. Dit komt doordat de afname van de grootte van het linkerventrikel ervoor zorgt dat de papillairspieren en chordae tendineae zich centraler onder de klep sluiten, wat een snellere en uitgesproken prolaps met eerdere significante regurgitatie veroorzaakt. Omgekeerd resulteren hurken en isometrische handgrepen in een afname van de S-klik en een korter mitralisklepinsufficiëntiegeruis. De systolische klik kan worden verward met de klik van een aangeboren aortaklepstenose; laatstgenoemde verschilt in het optreden ervan bij een zeer vroege systole en het uitblijven van verandering met de lichaamshouding of veranderingen in het linkerventrikelvolume. Andere bevindingen omvatten een systolische rilling, vermoedelijk veroorzaakt door trillingen van de klepbladen; deze symptomen zijn meestal van voorbijgaande aard en kunnen variëren met verschillende ademhalingsfasen. Een vroeg diastolisch openingsgeluid, veroorzaakt door het terugkeren van de geprolapte klep naar zijn normale positie, wordt zelden gehoord.

Andere lichamelijke bevindingen die in verband worden gebracht met mitralisklepprolaps, maar die geen diagnostische waarde hebben, zijn hypomastie, pectus excavatum, rechtrugsyndroom en een kleine anteroposterieure borstdiameter.

Diagnose van mitralisklepprolaps

De vermoedelijke diagnose wordt klinisch gesteld en bevestigd door middel van tweedimensionale echocardiografie. Een holosystolische verplaatsing van 3 mm of een laatsystolische verplaatsing van > 2 mm maakt het mogelijk om de diagnose te stellen bij 95% van de patiënten met een mitralisklepprolaps; dit cijfer ligt iets hoger indien de echocardiografie wordt uitgevoerd terwijl de patiënt staat. Verdikte, grote mitralisklepkleppen en een verplaatsing van 5 mm worden beschouwd als indicaties voor uitgebreidere myxomateuze degeneratie en een hoger risico op endocarditis en mitralisklepinsufficiëntie.

Holterbewaking en een 12-afleidingen-ECG kunnen nuttig zijn bij het identificeren en documenteren van hartritmestoornissen bij patiënten met hartkloppingen.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Prognose en behandeling van mitralisklepprolaps

Mitralisklepprolaps is meestal goedaardig, maar ernstige myxomateuze degeneratie van de klep kan leiden tot mitralisklepinsufficiëntie. Bij patiënten met ernstige mitralisklepinsufficiëntie bedraagt de incidentie van linkerventrikel- en linkeratriumvergroting, aritmieën (bijv. atriumfibrilleren), infectieuze endocarditis, beroerte, noodzaak tot klepvervanging en overlijden ongeveer 2% tot 4% per jaar.

Mitralisklepprolaps behoeft doorgaans geen behandeling. Bètablokkers kunnen worden voorgeschreven om de symptomen van sympathicotonie (bijv. hartkloppingen, migraine, duizeligheid) en het risico op gevaarlijke tachycardie te verminderen, hoewel er geen gegevens zijn die deze effecten bevestigen. Meestal wordt atenolol 25-50 mg eenmaal daags of propranolol 20-40 mg tweemaal daags voorgeschreven. Aanvullende behandeling kan nodig zijn bij atriumfibrilleren.

De behandeling van mitralisklepinsufficiëntie hangt af van de ernst en de daarmee gepaard gaande veranderingen in het atrium en de linker ventrikel.

Antibiotische profylaxe van endocarditis wordt aanbevolen vóór risicovolle ingrepen, alleen bij mitralisklepinsufficiëntie of verdikte, vergrote hartkleppen. Anticoagulantia ter voorkoming van trombo-embolie worden alleen aanbevolen voor patiënten met atriumfibrilleren die eerder een TIA of beroerte hebben gehad.