^

Gezondheid

A
A
A

Mycosis fungoides: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

 
, Medische redacteur
Laatst beoordeeld: 07.07.2025
 
Fact-checked
х

Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.

We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.

Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.

Mycosis fungoides is een zeldzaam chronisch T-cellymfoom dat in eerste instantie de huid en soms de inwendige organen aantast.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Symptomen mycosis fungoides

Mycosis fungoides komt minder vaak voor dan het hodgkinlymfoom en andere vormen van non-hodgkinlymfoom. Mycosis fungoides begint sluipend en manifesteert zich vaak als een chronische, jeukende huiduitslag die moeilijk te diagnosticeren is. De aandoening begint lokaal en kan zich vervolgens verspreiden en het grootste deel van de huid aantasten. De laesies lijken op plaques, maar kunnen zich manifesteren als knobbeltjes of zweren. Vervolgens ontstaat systemische schade aan de lymfeklieren, lever, milt en longen, en komen er systemische klinische verschijnselen bij, zoals koorts, nachtelijk zweten en onverklaarbaar gewichtsverlies.

Diagnostics mycosis fungoides

De diagnose wordt gesteld op basis van een huidbiopsie, maar de histologie kan in de vroege stadia twijfelachtig zijn vanwege het ontbreken van lymfoomcellen. De kwaadaardige cellen zijn volwassen T-cellen (T4, T11, T12). Microabcessen zijn kenmerkend en kunnen in de opperhuid voorkomen. In sommige gevallen wordt een leukemische fase, het syndroom van Sézary, vastgesteld, die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van kwaadaardige T-cellen met gekronkelde kernen in het perifere bloed.

Stadiëring van mycosis fungoides gebeurt met behulp van CT-scans en beenmergbiopten om de omvang van de laesie te bepalen. Bij verdenking op betrokkenheid van viscerale organen kan een PET-scan worden uitgevoerd.

trusted-source[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Met wie kun je contact opnemen?

Behandeling mycosis fungoides

Zeer effectief zijn versnelde elektronenbestralingstherapie, waarbij de energie wordt geabsorbeerd in de buitenste 5-10 mm van het weefsel, en lokale behandeling met stikstofmosterd. Fototherapie en lokale glucocorticoïden kunnen worden gebruikt om plaques aan te pakken. Systemische therapie met alkylerende middelen en folaatantagonisten resulteert in tijdelijke tumorregressie, maar deze methoden worden gebruikt wanneer andere therapieën hebben gefaald, na recidief of bij patiënten met gedocumenteerde extranodale en/of extracutane betrokkenheid. Extracorporale fototherapie in combinatie met chemosensibilisatoren heeft een matige werkzaamheid aangetoond. Veelbelovend qua werkzaamheid zijn de adenosinedeaminaseremmers fludarabine en 2-chlorodeoxyadenosine.

Prognose

De meeste patiënten krijgen de diagnose na de leeftijd van 50 jaar. De gemiddelde levensverwachting na diagnose is ongeveer 7-10 jaar, zelfs zonder behandeling. De overleving van patiënten hangt af van het stadium waarin de ziekte wordt ontdekt. Patiënten die behandeling hebben ontvangen in stadium IA van de ziekte, hebben een levensverwachting die vergelijkbaar is met die van mensen van dezelfde leeftijd, hetzelfde geslacht en hetzelfde ras die geen mycosis fungoides hebben. Patiënten die behandeling hebben ontvangen in stadium IIB van de ziekte hebben een overlevingskans van ongeveer 3 jaar. Patiënten die behandeld worden in stadium III van de ziekte hebben een gemiddelde overlevingskans van 4-6 jaar, en bij stadium IVA of IVB (extranodale laesies) is de overlevingskans maximaal 1,5 jaar.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.