Mushroom Mycosis: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Mushroom-mycose is een zeldzame chronische T-cel-lymfoom, die aanvankelijk de huid en soms inwendige organen aantast.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Symptomen paddestoelmycosis

Mushroom-mycose komt minder vaak voor dan Hodgkin-lymfoom en andere soorten non-Hodgkin-lymfomen. Mushroom mycose heeft een latente oorsprong, vaak manifesterend als een chronische jeukende uitslag, moeilijk te diagnosticeren. Beginnend lokaal, kan het zich verspreiden en beïnvloedt het grootste deel van de huid. Plaatsen van schade zijn vergelijkbaar met plaques, maar kunnen zich manifesteren als knobbeltjes of zweren. Vervolgens ontwikkelt zich systemische schade aan lymfeklieren, lever, milt en longen, systemische klinische manifestaties die koorts, nachtelijk zweten, onverklaard gewichtsverlies omvatten.

Diagnostics paddestoelmycosis

De diagnose is gebaseerd op de resultaten van een onderzoek van huidbiopsiespecimens, maar een histologisch beeld in een vroeg stadium kan twijfelachtig zijn vanwege een onvoldoende aantal lymfoomcellen. Kwaadaardige cellen zijn rijpe T-cellen (T4, T11, T12). Kenmerkend zijn microabscessen die in de epidermis kunnen voorkomen. In sommige gevallen wordt een leukemie-fase geïdentificeerd, het Cesary-syndroom, gekenmerkt door het verschijnen van kwaadaardige T-cellen met krommende kernen in het perifere bloed.

Staging van schimmelmycose wordt uitgevoerd met behulp van CT-scan en beenmergbiopsieonderzoek om de mate van de laesie vast te stellen. PET kan worden uitgevoerd als een verdenking van betrokkenheid van viscerale organen wordt vermoed.

[7], [8], [9], [10]

Behandeling paddestoelmycosis

Bestralingstherapie met versnelde elektronen is zeer effectief, waarbij energie wordt geabsorbeerd in extern 5-10 mm weefsel, en lokale behandeling met stikstofmosterd. Om de plaques te beïnvloeden, kunnen fototherapie en topische glucocorticoïden worden gebruikt. Systemische behandeling met alkylerende middelen, foliumzuur antagonisten en een tijdelijke tumorregressie, maar deze werkwijzen zijn gebruikt bij de ineffectiviteit van andere wijzen van therapie, of na terugval bij patiënten met gedocumenteerde extranodale en \ of extracutane laesies. Extracorporale fototherapie in combinatie met chemosensitizers vertoont een matige werkzaamheid. Veelbelovend in termen van effectiviteit zijn adenosine-deaminase-remmers fludarabine en 2-chlorodeoxyadenosine.

Prognose

Bij de meeste patiënten wordt de diagnose gesteld op de leeftijd van ouder dan 50 jaar. De gemiddelde levensverwachting na diagnose is ongeveer 7-10 jaar, zelfs zonder behandeling. Overleven van patiënten hangt af van het stadium op het moment van detectie van de ziekte. Patiënten die in het IA-stadium van de ziekte zijn behandeld, hebben een levensverwachting die vergelijkbaar is met die van leeftijd, geslacht en ras met mensen die geen mycose van schimmels hebben. Bij patiënten die behandeld werden voor stadium IIB-ziekte, is de overlevingskans ongeveer 3 jaar. Bij patiënten die worden behandeld in stadium III van de ziekte, is de gemiddelde overleving 4-6 jaar, en in de IVA- of IVB-fase (extranodale laesies) is de overlevingskans niet langer dan 1,5 jaar.