Myeloproliferatieve ziekten: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Myeloproliferatieve ziekten worden gekenmerkt door een schending van de proliferatie van één of meer hemopoietische cellijnen of bindweefselelementen. Deze groep ziekten omvat essentiële trombocytose, myelofibrose, echte polycytemie en chronische myeloïde leukemie. Sommige hematologen omvatten ook acute leukemie (vooral erythroleukemie) en paroxismale nachtelijke hemoglobinurie in deze groep; de meeste hematologen zijn echter van mening dat deze ziekten aanzienlijk verschillen en ze niet opnemen in de groep die wordt overwogen.

[1], [2], [3], [4]

Symptomen myeloproliferatieve ziekten

Elk van deze ziekten heeft zijn eigen onderscheidende kenmerken of plaats van herkomst. Ondanks een aantal gemeenschappelijke kenmerken, elke ziekte in deze groep heeft een vrij typische klinische verschijnselen, de cursus en gaat gepaard met bepaalde wijzigingen in het laboratorium. Hoewel het ziektebeeld van de proliferatie van een enkele cellijn kan domineren, elk van myeloproliferatieve ziekten meestal veroorzaakt door een klonale proliferatie van pluripotente stamcellen, wat leidt tot verschillende mate van aandoeningen van proliferatie van voorlopercellen erythrocyten en bloedplaatjes in het beenmerg. Deze abnormale kloon produceert echter geen beenmergfibroblasten. Myeloproliferatieve ziekten, met name chronische myelogene leukemie, leiden soms tot de ontwikkeling van acute leukemie. Onlangs is beschreven dat de abnormale tyrosine kinase JAK2 (normaal tyrosine kinase participeert in het beenmerg als reactie op erytropoëtine) kan bijdragen aan de ontwikkeling van polycytemie vera, essentiële trombocytose en myelofibrose.

Vormen

Ziekte	Opvallende kenmerken
Echte polycytemie	Polycythaemia
Myelofibrose (of myelosclerose) met myeloïde metaplasie	Fibrose van het beenmerg met extramedullaire hemopoëse
Essentiële trombocytose	Trombocytose
Chronische myelogene leukemie	Granulocytosis

[5], [6], [7]