Necrotiserende ulceratieve enterocolitis

Necrotiserende ulceratieve enterocolitis is een verworven ziekte die vooral voorkomt bij te vroeg geboren en zieke pasgeborenen. Deze wordt gekenmerkt door necrose van het darmslijmvlies of zelfs van de diepere lagen.

Symptomen van necrotiserende ulceratieve enterocolitis zijn onder andere een verminderde voedseltolerantie, lethargie, een onstabiele lichaamstemperatuur, ileus, een opgezette buik, galbraken, bloederige ontlasting, apneu en soms tekenen van sepsis. De diagnose is klinisch en wordt bevestigd door radiografisch onderzoek. De behandeling van necrotiserende ulceratieve enterocolitis is ondersteunend, inclusief tijdelijke maaglediging via een neussonde, intraveneuze vloeistoffen, totale parenterale voeding, antibiotica, isolatie bij infectie en vaak een operatie.

75% van de gevallen van necrotiserende ulceratieve enterocolitis (NUEC) komt voor bij prematuren, vooral als er tijdens de bevalling sprake is geweest van langdurige breuk van de vliezen of foetale asfyxie. De incidentie van necrotiserende ulceratieve enterocolitis is hoger bij zuigelingen die hypertone voeding krijgen, bij zuigelingen die te klein zijn voor de zwangerschapsduur, bij zuigelingen met aangeboren hartafwijkingen met cyanose en bij zuigelingen die een wisselbloedtransfusie hebben ondergaan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Wat veroorzaakt necrotiserende ulceratieve enterocolitis?

Kinderen die necrotiserende ulceratieve enterocolitis ontwikkelen, hebben doorgaans te maken met drie factoren in de darmen: een eerdere ischemische verwonding, bacteriële kolonisatie en luminaal substraat (d.w.z. enterale voeding).

De etiologie blijft onduidelijk. Aangenomen wordt dat een ischemische beroerte het darmslijmvlies beschadigt, waardoor het permeabeler wordt en vatbaarder voor bacteriële invasie. Wanneer het kind begint te drinken, raakt het darmlumen gevuld met voldoende substraat voor de proliferatie van bacteriën, die de beschadigde darmwand kunnen binnendringen en waterstof kunnen produceren. Gas kan zich ophopen in de darmwand (pneumatosis intestinalis) of doordringen in het vena portae.

Een ischemische beroerte kan ontstaan door spasmen van de mesenteriale arteriën tijdens hypoxie. In dit geval is de bloedtoevoer naar de darmen aanzienlijk verminderd. Intestinale ischemie kan ook ontstaan als gevolg van een verminderde bloedstroom tijdens wisseltransfusie, sepsis en het gebruik van hyperosmolaire voeding bij de voeding van een kind. Evenzo kan een aangeboren hartafwijking met een verminderde systemische bloedstroom of een verlaagde zuurstofsaturatie in het arteriële bloed leiden tot intestinale hypoxie/ischemie en predisponerende factoren zijn voor de ontwikkeling van necrotiserende ulceratieve enterocolitis.

Necrose begint in het slijmvlies en kan zich uitbreiden tot de gehele dikte van de darmwand, wat leidt tot darmperforatie met als gevolg peritonitis en het verschijnen van vrije lucht in de buikholte. Perforatie treedt meestal op in het terminale ileum; de dikke darm en het proximale deel van de dunne darm worden veel minder vaak aangetast. Sepsis ontwikkelt zich bij een derde van de kinderen en kan fataal zijn.

Necrotiserende ulceratieve enterocolitis kan in clusters of uitbraken voorkomen op neonatale intensivecareafdelingen (NICU's). Sommige uitbraken lijken verband te houden met een specifiek organisme (bijv. Klebsiella, E. coli, Staphylococcus aureus), maar vaak kan geen specifieke ziekteverwekker worden geïdentificeerd.

Symptomen van necrotiserende ulceratieve enterocolitis

Het kind kan ileus hebben, wat zich manifesteert door een opgezette buik, het vasthouden van maaginhoud vermengd met gal na de voeding, tot en met het braken van gal of het verschijnen van bloed in de ontlasting (visueel of door laboratoriumonderzoek vastgesteld). Sepsis kan zich uiten in lethargie, een onstabiele lichaamstemperatuur, frequente aanvallen van apneu en metabole acidose.

Diagnose van necrotiserende ulceratieve enterocolitis

Screening van alle enteraal gevoede prematuren op occult fecaal bloed kan helpen bij de vroege opsporing van necrotiserende ulceratieve enterocolitis. Vroegtijdige abdominale radiografie kan tekenen van ileus aantonen. Een gewogen opstelling van uitgezette darmlissen die niet verandert bij herhaalde beeldvorming wijst op necrotiserende ulceratieve enterocolitis. Radiografische tekenen van necrotiserende ulceratieve enterocolitis zijn onder andere pneumatisering van de darm en gas in het portale veneuze systeem. Pneumoperitoneum wijst op darmperforatie en is een indicatie voor een spoedoperatie.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Behandeling van necrotiserende ulceratieve enterocolitis

De mortaliteit bedraagt 20-40%. Actieve conservatieve therapie en een redelijke benadering van chirurgische behandeling vergroten de overlevingskansen.

In 70% van de gevallen is conservatieve behandeling voldoende. Bij verdenking op necrotiserende ulceratieve enterocolitis moet de voeding van het kind onmiddellijk worden gestaakt en moet de darm worden gedecomprimeerd door intermitterende afzuiging van de inhoud met behulp van een neussonde met dubbel lumen. Voldoende hoeveelheden colloïd- en kristalloïdoplossingen moeten parenteraal worden toegediend om het BCC te behouden, aangezien enterocolitis en peritonitis tot aanzienlijk vochtverlies kunnen leiden. Totale parenterale voeding is noodzakelijk gedurende 14-21 dagen totdat de darmconditie is genormaliseerd. Systemische antibiotica moeten vanaf het begin worden toegediend, met als startmedicatie bètalactamantibiotica (ampicilline, ticarcilline) en aminoglycosiden. Aanvullende geneesmiddelen die effectief zijn tegen anaërobe flora (bijv. clindamycine, metronidazol) kunnen ook gedurende 10 dagen worden voorgeschreven. Omdat sommige uitbraken infectieus kunnen zijn, moet isolatie van patiënten worden overwogen, vooral als er binnen korte tijd meerdere gevallen optreden.

De pasgeborene moet onder dynamische observatie staan: onderzoek minstens elke 6 uur, herhaalde beeldvorming van de buik, volledig bloedbeeld met bloedplaatjes, zuur-base-evenwicht. De meest voorkomende late complicatie van necrotiserende ulceratieve enterocolitis zijn darmvernauwingen, die zich ontwikkelen bij 10-36% van de kinderen die de ziekte hebben gehad. Vernauwingen worden meestal aangetroffen in de dikke darm, vooral aan de linkerkant. Vervolgens is resectie van de vernauwing noodzakelijk.

Een operatie is bij minder dan een derde van de kinderen nodig. Absolute indicaties zijn onder meer darmperforatie (pneumoperitoneum), tekenen van peritonitis (afwezigheid van darmperistaltiek en diffuse spanning en gevoeligheid of hyperemie van de huid en pasteuze buikwand), of aspiratie van purulente inhoud uit de buikholte tijdens paracentese. Een operatie dient te worden overwogen bij kinderen met necrotiserende ulceratieve enterocolitis waarvan de toestand en laboratoriumgegevens ondanks conservatieve therapie verslechteren. Tijdens de operatie wordt de gangreneuze darm gereseceerd en worden stoma's aangelegd. (Een primaire anastomose kan worden aangelegd als er geen bewijs is van ischemie van de resterende darm.) Als de sepsis en peritonitis na enkele weken of maanden verdwijnen, kan een tweede operatie worden uitgevoerd en kan de darm weer open zijn.

Het risico op het ontwikkelen van necrotiserende ulceratieve enterocolitis kan worden verminderd door de voeding bij zeer kleine of zieke prematuren enkele dagen of weken uit te stellen en volledige parenterale voeding te geven; enterale voeding wordt langzaam over weken opgebouwd. Sommige studies hebben echter aangetoond dat deze aanpak geen voordeel oplevert. De suggestie dat moedermelk een beschermend effect heeft, is niet bewezen. Recente studies suggereren dat het gebruik van probiotica effectief kan zijn bij het voorkomen van necrotiserende ulceratieve enterocolitis, maar verder onderzoek is nodig voordat dit routinematig kan worden aanbevolen.