Niet-klassiek beeld van feochromocytoom

Arteriële hypertensie is de meest voorkomende chronische ziekte ter wereld. Een arts die een patiënt met hoge bloeddruk onderzoekt, staat altijd voor de vraag: welke vorm van arteriële hypertensie heeft de patiënt - essentieel of secundair, aangezien dit de behandelmethode en prognose van de ziekte beïnvloedt.

Naast hyperaldosteronisme, hypertensiesyndroom tegen de achtergrond van de ziekte van Itsenko-Cushing, thyrotoxicose en feochromocytoom, behoort het ook tot secundaire endocriene hypertensie. Feochromocytoom (paraganglioom) is een tumor van chromaffineweefsel die biologisch actieve stoffen produceert - catecholamines (adrenaline, noradrenaline, dopamine). De meest voorkomende mening is dat het verplichte teken van feochromocytoom arteriële hypertensie is met een crisisverloop en een stijging van de bloeddruk (AP) tot 240-260 mm Hg, gepaard gaande met zweten, tachycardie en gewichtsverlies. We presenteren onze klinische observaties waaruit blijkt dat de ziekte zich kan manifesteren als matige arteriële hypertensie zonder uitgesproken crises, of kan verlopen zonder een stijging van de bloeddruk.

Patiënt H., 51 jaar oud, werd op 25 januari 2012 opgenomen op de afdeling endocrinologie van het Republikeinse Klinische Ziekenhuis (RCH) van de Republiek Tatarstan met klachten over een verhoogde bloeddruk (BD) tot 160/90 mm Hg tijdens lichamelijke inspanning of psycho-emotionele stress, gepaard gaande met drukkende hoofdpijn in de occipitale regio, zweten en opvliegers. In rust was de bloeddruk 130/80 mm Hg. Ze klaagde ook over zeurende pijn in de onderste ledematen, koude handen en voeten, zwelling in de onderste ledematen tegen de avond, slapeloosheid en constipatie. Haar gewicht was stabiel.

Ziektegeschiedenis. Aanhoudende bloeddrukstijging gedurende 5 jaar. Gebruikte bloeddrukverlagende medicijnen: amlodipine 10 mg en lozap 25 mg per dag, maar zonder veel effect. De bloeddruk daalde tot 140/80 mm Hg. In 2010 werd primaire hypothyreoïdie vastgesteld. Vervangingstherapie met L-thyroxine in een dosis van 100 mcg per dag werd voorgeschreven.

Gezien het hardnekkige beloop van arteriële hypertensie tegen de achtergrond van hypotensietherapie, werd, om de secundaire aard van de bloeddrukverhoging op de woonlocatie uit te sluiten, een onderzoek voorgeschreven: echografie van de buikorganen, nieren (er werd geen pathologie gevonden). Tijdens computertomografie van de buikorganen werd een formatie in de linker bijnier vastgesteld (rond, homogeen met onregelmatige contouren, isodense volumetrisch, met afmetingen van 24x20 mm, met een dichtheid tot 34 eenheden H). Voor verder onderzoek en de keuze van de behandelingsmethode werd de patiënt doorverwezen naar een endocrinoloog in het RCH.

De toestand van de patiënt bij opname is bevredigend. Fysieke ontwikkelingsindicatoren: lengte - 154 cm, gewicht - 75 kg, BMI - 31,6 kg/m2. Hypersthenische bouw. De huid en zichtbare slijmvliezen zijn fysiologisch van kleur, schoon, vochtig. Onderhuids vet is overmatig ontwikkeld, gelijkmatig verdeeld. De schildklier is bij palpatie niet vergroot, zacht, elastisch, mobiel, pijnloos. Perifere lymfeklieren zijn niet vergroot. In de longen, blaasjesademhaling, geen piepende ademhaling. RR - 18 per minuut. BP - 140/90 mm Hg. HF - 76 slagen/min. Harttonen zijn ritmisch, helder. De buik is zacht, pijnloos. De lever is niet vergroot. Zwelling van de schenen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Diagnostics van een niet-klassiek feochromocytoom.

Laboratorium- en instrumentele onderzoeksgegevens.

Volledig bloedbeeld: hemoglobine - 148 g/l, erytrocyten - 5,15x1012, leukocyten - 6,9x109, n - 1%, c - 67%, lymfe 31%, monocytocyten 1%, bloedplaatjes - 366.000 in μl, BSE - 23 mm/u.

Algemene urineanalyse: soortelijk gewicht 1007, proteïne - negatief, leukocyten - eenheden in het gezichtsveld, epitheelcellen - 1-2 in het gezichtsveld.

Bloedbiochemie: totaal bilirubine - 12,1 μmol/l (3,4-20,5 μmol/l), ALT - 18 U/l (0-55 U/l), AST - 12 U/l (5-34 U/l), ureum - 4,4 mmol/l (2,5-8,3 mmol/l), creatinine - 60 μmol/l (53-115 μmol/l), totaal eiwit - 72 g/l (64-83 g/l), cholesterol - 6,6 mmol/l (0-5,17 mmol/l), kalium - 5,2 mmol/l (3,5-5,1 mmol/l), natrium - 141 mmol/l (136-145 mmol/l), chloor - 108 mmol/l (98-107 mmol/l).

Schildklierhormonen: TSH - 0,97 μIU/ml (0,3500-4,9400 μIU/ml), vrij T4 - 1,28 ng/dl (0,70-1,48 ng/dl).

Glycemisch profiel: 800-4,5 mmol/l, 1100-5,0 mmol/l, 1300-3,9 mmol/l, 1800-5,8 mmol/l, 2200-5,5 mmol/l.

Echografie van het hepatobiliaire stelsel en de nieren: geen afwijkingen vastgesteld.

ECG: Sinusritme met een hartslag van 77 slagen per minuut. Afwijking van de elektrische as naar rechts. PQ - 0,20 sec, P-golf - pulmonaal type. Geleidingsstoornis langs de rechterbundeltak van His.

Schildklier echografie. Volume 11.062 ml. Isthmus 3,3 mm. Kliercontouren zijn golvend. Structuur met onduidelijke hypo-echoïsche gebieden tot 4 mm, diffuus heterogeen. Echogeniciteit is normaal. De intensiteit van de bloedstroom tijdens kleurendopplerbeeldvorming is normaal. In de rechterkwab, dichter bij de onderpool, is een iso-echoïsche knoop met een diameter van 3,5 mm zichtbaar, ernaast een zwak hyper-echoïsch gebied van 4,8 x 4 mm.

CT-scan van de buikorganen met contrastmiddel: in het gebied van de linker bijnier wordt een ronde volumetrische formatie van 22x27 mm met een dichtheid van 27-31 HU bepaald, met dichte insluitsels, met betrouwbare heterogene ophoping van contrastmiddel tot 86 HU.

Hormonale bloedtest: aldosteron - 392 ng/ml (normaal 15-150 ng/ml), renine - 7,36 ng/ml/uur (normaal 0,2-1,9 ng/ml/uur), angiotensine - 1-5,54 ng/ml (normaal 0,4-4,1 ng/ml), cortisol - 11,1 mcg/ml (normaal 3,7-24,0 mcg/ml); urine: normetanefrines - 3712,5 mcg/dag (normaal 30-440 mcg/dag), vrije metanefrines - 25 mcg/dag (normaal 6-115 mcg/dag).

Op basis van laboratorium- en instrumentele onderzoeksmethoden werd de volgende diagnose gesteld: "Ruimte-innemende laesie van de linker bijnier (hormonaal actief). Feochromocytoom. Primaire hypothyreoïdie, matige ernst, gecompenseerd. Arteriële hypertensie graad 2, stadium 2. CHF 1, FC 2. Risico 4. Obesitas graad 1, exogeen-constitutionele oorsprong."

Verhoogde metanefrinewaarden in de urine, CT-gegevens die kenmerkend zijn voor feochromocytoom (op CT is de non-contrastdichtheid van feochromocytoom meestal meer dan 10 Hounsfield-eenheden - vaak meer dan 25 HU). Feochromocytoom wordt gekenmerkt door een ronde of ovale vorm, duidelijke contouren en een heterogene structuur: vochtophopingen, necrose, verkalkingen en bloedingen spreken in het voordeel van de vastgestelde diagnose. Bij een drievoudige toename van normetanefrine in de urine en een tweevoudige toename van metanefrine, is de aanwezigheid van een chromaffine tumor buiten kijf. De stijging van de aldosteron-, renine- en angiotensine-1-waarden is hoogstwaarschijnlijk secundair, vanwege de aanwezigheid van arteriële hypertensie in de anamnese gedurende 5 jaar.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Behandeling van een niet-klassiek feochromocytoom.

Het hoofddoel van medicamenteuze behandeling is voorbereiding op een operatie. Het preoperatieve preoperatieve preoperatieve preparaat van patiënten met feochromocytoom is een selectieve, verlengde alfa-1-adrenerge blokker - doxazosine (cardura). Doxazosine wordt gedoseerd op basis van het hypotensieve effect en het verdwijnen van hypovolemische verschijnselen (orthostatische test). Bij deze patiënt, die cardura gebruikte in een dosering van 4 mg tweemaal daags, werd een stabilisatie van de bloeddruk en een negatieve orthostatische test (130/80 mm Hg in horizontale positie en 125/80 mm Hg in verticale positie op de 13e dag van de carduratherapie) waargenomen, wat wijst op de selectie van een adequate therapie. Het behalen van een negatieve orthostatische test tijdens de behandeling is een criterium voor de adequaatheid van de preoperatieve voorbereiding van een patiënt met feochromocytoom, wat duidt op voldoende aanvulling van het circulerende bloedvolume en blokkade van alfa-1-adrenerge receptoren.

Tijdens de ziekenhuisopname kreeg de patiënt een adequate dosis L-thyroxine van 100 mcg per dag, dus werd besloten de schildklierhormoonvervangingstherapie ongewijzigd te laten. De hormonaal actieve tumor van de linker bijnier werd met succes operatief verwijderd.

Histologische conclusie: in het tumormateriaal bevinden zich solide complexen van kleine en grote polygonale en ovale cellen met een bleek en gedeeltelijk leeg cytoplasma en een kleine ronde kern, omgeven door een dunne stromalaag. Het microscopische beeld spreekt de klinische diagnose van feochromocytoom niet tegen.

Bij verdere observatie bleek de bloeddruk stabiel en normaal. De patiënt werd met verbetering naar huis ontslagen.

Aldus had deze patiënt een niet-klassiek beeld van feochromocytoom (er waren geen maligne hypertensieve crises met daaropvolgende ontwikkeling van hypotensie, tachycardie, bloeddrukwaarden overeenkomend met de matige graad van arteriële hypertensie, de aanwezigheid van overgewicht), waardoor de diagnose op basis van klinische manifestaties moeilijk was, waardoor het niet mogelijk was om bij het begin van de ziekte de juiste diagnose te stellen en een adequate behandeling voor te schrijven.