Niet-klassiek beeld van feochromocytoom

Arteriële hypertensie is de meest voorkomende chronische ziekte ter wereld. Voor een arts die een patiënt met hoge bloeddruk observeert, is er altijd een vraag: welke vorm van arteriële hypertensie bij een patiënt is essentieel of secundair, omdat dit de tactiek van de behandeling en de prognose van de ziekte beïnvloedt.

Voor secundaire endocriene hypertensie geldt, naast hyperaldosteronisme, hypertensief syndroom tegen de achtergrond van de ziekte van Itenko-Cushing, thyreotoxicose, feochromocytoom. Feochromocytoom (paraganglioom) - een tumor van chromaffineweefsel dat biologisch actieve stoffen produceert - catecholamines (epinefrine, norepinefrine, dopamine). De meest voorkomende mening is dat het verplichte teken van feochromocytoom is arteriële hypertensie met een crisisstroom en stijging van de bloeddruk (BP) tot 240-260 mm Hg. St., vergezeld van zweten, tachycardie, gewichtsverlies. We presenteren onze klinische observatie, waaruit blijkt dat de ziekte zich kan manifesteren door matige arteriële hypertensie zonder ernstige crises, of kan optreden zonder de bloeddruk te verhogen.

Patiënt H., 51 jaar oud, werd toegelaten tot de endocrinologie afdeling van de Republikeinse Clinical Hospital (RCH) van de Republiek Tatarstan 25.01.2012 jaren met klachten van hoge bloeddruk (BP) tijdens het sporten of psycho-emotionele stress tot 160/90 mm Hg. St., vergezeld van hoofdpijn van een dringende aard in de occipitale regio, zweten, getijdenflare. In rust is de bloeddruk 130/80 mm Hg. Art. Bezorgd ook pijn in de pijn in de onderste ledematen, koude handen en voeten, laat op de avond zwelling op de onderste ledematen, slapeloosheid, constipatie. Het gewicht is stabiel.

Anamnese van de ziekte. Aanhoudende stijging van de bloeddruk gedurende 5 jaar. Aangenomen antihypertensiva: amlodipine 10 mg en lopaz 25 mg per dag met een mild effect, de bloeddruk daalde tot 140/80 mm Hg. Art. In 2010 werd primaire hypothyreoïdie vastgesteld en L-thyroxine-substitutietherapie werd voorgeschreven met een dosis van 100 mcg per dag.

Gezien MDR voor hypertensie te midden van antihypertensiva, secundaire karakter BP verhoging woonplaats, aangewezen onderzoek te voorkomen: echografie van de buik, nier (geen pathologie). Toen computertomografie van de buikholte werd uitgevoerd, werd de vorming in de linker bijnier zichtbaar (afgerond, uniform met onregelmatige contouren, isodensvolumetrisch 24x20 mm, dichtheid tot 34 eenheden H). Voor verder onderzoek en de keuze van de behandelingstactieken wordt de patiënt doorverwezen naar een consultatie van de endocrinoloog in de RCB.

De voorwaarde voor toelating is bevredigend. Indicatoren van fysieke ontwikkeling: hoogte - 154 cm, gewicht - 75 kg, BMI - 31,6 kg / m2. De samenstelling is hypersthenisch. Huid en zichtbare slijmvliezen van fysiologische kleur, schoon, vochtig. Subcutaan vet wordt overmatig ontwikkeld en gelijkmatig verdeeld. De palpatie van de schildklier is niet vergroot, zacht-elastisch, mobiel, pijnloos. Perifere lymfeklieren worden niet vergroot. In de longen is de adem blaasjes, er is geen piepende ademhaling. BH - 18 per minuut. Bloeddruk - 140/90 mm Hg. Art. Hartslag - 76 slagen per minuut. Hartgeluiden zijn ritmisch, helder. De buik is zacht en pijnloos. De lever is niet vergroot. Pasterness van de schenen.

[1], [2], [3]

Diagnostics niet-klassiek beeld van feochromocytoom

Gegevens van laboratorium- en instrumenteel onderzoek.

De algemene analyse van een bloed: een hemoglobine - 148 g / l, iritr. - 5.15x1012, witte bloedcellen - 6.9x109, n - 1%, met - 67%, lymfe. 31%, mono. 1%, trombocyten - 366000 in μl, ESR - 23 mm / uur.

Algemene analyse van urine: ud. Gewicht 1007, eiwit - otr., gieter. - maaltijden in p / z, epit. Pl. - 1-2 in p / z.

Biochemisch onderzoek van bloed: totaal bilirubine - 12,1 pmol / l (3,4-20,5 umol / L) ALT - 18 U / L (0-55 U / L) AST - 12 U / L (5- 34 U / L), ureum 4,4 mmol / L (2,5-8,3 mmol / L), creatinine 60 μmol / L (53-115 μmol / L), totaal eiwit 72 g / L ( 64-83 g / l), cholesterol - 6,6 mmol / l (0-5,17 mmol / l), kalium - 5,2 mmol / l (3,5-5,1 mmol / l), natrium - 141 mmol / l (136-145 mmol / l), chloor - 108 mmol / l (98-107 mmol / l).

Hormonen van de schildklier: TTG - 0,97 μIU / ml (0,3500-4,9400 μIU / ml), T4cv. - 1,28 ng / dl (0,70-1,48 ng / dL).

Glycemisch profiel: 800-4,5 mmol / l, 1100-5,0 mmol / l, 1300-3,9 mmol / l, 1800-5,8 mmol / l, 2200-5,5 mmol / l.

Echografie van het hepatobiliaire systeem en de nieren: er werd geen pathologie gedetecteerd.

ECG: sinusritme met hartslag 77 ud. In min. Afwijking van EOS naar rechts. PQ - 0,20 sec, tand P - pulmonaal type. Verstoring van de geleidbaarheid langs het rechterbeen van de bundel.

Echografie van de schildklier. Het volume is 11.062 ml. Isthmus 3,3 mm. Contouren van de klier zijn golvend. Structuur met onduidelijke hypo-choische locaties tot 4 mm, diffuus inhomogeen. Echogeniciteit is normaal. De intensiteit van de bloedstroom in de CDC is normaal. In de rechter lob is een isoechogene knoop met een diameter van 3,5 mm dichter bij de onderpool, een zwak hyperechoïsch gebied van 4,8 x 4 mm bevindt zich naast de rug.

Abdominale CT met contrast: in de bepaalde formatievolume linker bijnier afgerond mm dichtheid 22h27 27-31 HU, met dichte inclusies, inhomogeen met significante accumulatie van contrastmiddel tot 86 HU.

Hormonale bloedanalyse: aldosteron - 392 ng / ml (normaal 15-150 ng / ml), renine - 7,36 ng / ml / uur (normaal 0,2-1,9 ng / ml / uur), angiotensine - 1- 5,54 ng / ml (norm 0,4 - 4,1 ng / ml), cortisol - 11,1 μg / ml (norm 3,7 - 24,0 μg / ml); Urine: normetanefrine - 3712,5 mg / dag (het percentage van 30-440 mg / dag), vrije metanephrines - 25 mg / dag (hoeveelheid van 6-115 mg / dag).

Op basis van laboratorium- en instrumentele onderzoeksmethoden werd een diagnose gesteld: "Volumevorming van de linker bijnier (hormoon-actief). Feochromocytoom. Primaire hypothyreoïdie, matige ernst, gecompenseerd. Arteriële hypertensie 2 graden, 2 stadia. CHF 1, FC 2. Risico 4. Obesitas 1 graad, exogeen-constitutionele genese. "

Verhoogde niveaus van metanefrine in de urine, de PKT karakteristieke feochromocytoom (bij KT contrast-density feochromocytoom meestal meer dan 10 eenheden Hounsfield - veel meer dan 25 HU), feochromocytoom gekenmerkt door een ronde of ovale vorm, een nauwkeurige contour, heterogene structuur: vloeibare delen, necrose, verkalkingen, bloedingen spreken in het voordeel van de gevestigde diagnose. Wanneer een verdrievoudiging van urine normetanefrine en dubbele metanephrine aanwezigheid van chromaffin tumor evident. Verhoogde aldosteron, renine, angiotensine 1, is waarschijnlijk een secundaire karakter te hebben, als gevolg van de aanwezigheid van hypertensie in de geschiedenis meer dan 5 jaar.

[4], [5], [6], [7]

Behandeling niet-klassiek beeld van feochromocytoom

De hoofdtaak van medicamenteuze therapie is voorbereiding op chirurgische behandeling. Het favoriete medicijn voor de pre-operatieve voorbereiding van patiënten met feochromocytoom - selectieve verlengde a1-adrenoblocker - doxazosine (cardura). Doxazosine wordt gedoseerd volgens het hypotensieve effect en het verdwijnen van hypovolemische manifestaties (orthostatische test). Bij deze patiënt, waarbij rekening Cardura 4 mg 2 maal per dag vertoonde stabilisatie van de bloeddruk, orthostatische negatief monster (130/80 mm Hg. V. Horizontaal en 125/80 mm Hg. V. Verticaal op dag 13 van de behandeling cardura), wat de selectie van adequate therapie aangeeft. Bereiken orthostatische negatieve tijdens behandeling geschiktheid criterium een preoperatieve patiënt met een feochromocytoom geeft voldoende aanvulling van circulerend bloedvolume en-adrenoceptor blokkade.

Op het moment van ziekenhuisopname ontving de patiënt een adequate dosis L-thyroxine 100 μg per dag, dus substitutiebehandeling met schildklierhormonen werd besloten ongewijzigd te blijven. Er is een succesvolle chirurgische verwijdering van de hormonaal actieve tumor in de linker bijnier uitgevoerd.

Histologische conclusie: in het tumormateriaal zijn er vaste complexen van kleine en grote polygonale en ovale cellen met een bleek en gedeeltelijk leeg cytoplasma en een kleine ronde kern omringd door een dunne stromale tussenlaag. Het microscopische beeld is niet in tegenspraak met de klinische diagnose van feochromocytoom.

Met verdere observatie was de bloeddruk stabiel stabiel. Patiënt met verbetering ontslagen thuis.

Derhalve werd deze patiënt waargenomen nonclassical beeld feochromocytoom (geen maligne hypertensieve crisis met verdere ontwikkeling van lage bloeddruk, tachycardie, aantallen BP overeen matige hypertensie, aanwezigheid van overgewicht), waardoor een diagnose op basis van klinische verschijnselen bleek moeilijk, wat niet toegestaan Leg bij het debuut van de ziekte een juiste diagnose en schrijf een adequate behandeling voor.