Oorzaken en pathogenese van megoureteritis

De oorzaken van megaureter zijn aangeboren anatomische obstructie in het onderste deel van de ureter, wat leidt tot een schending van de uitstroom van urine boven de obstructie tot een toename van de intra-ureterale druk, een geleidelijke verwijding van het lumen van de gehele ureter, een schending van de contractiliteit ervan, verwijding van het PMS, hydroureteronefrose met macroscopische irreversibele morfologische veranderingen in de nieren.

Soortgelijke veranderingen worden ook veroorzaakt door de aangeboren afwezigheid van het sluitapparaat bij PMS. In deze gevallen is de ureteropening verwijd en gaapt deze. Deze veranderingen komen overeen met neuromusculaire dysplasie van de cystoïde in de onderste ureter (achalasie) met daaropvolgende schade aan alle delen van de bovenste urinewegen (megaureter) en de nier (ureterohydronefrose).

Neuromusculaire dysplasie van de ureter is een van de meest voorkomende en ernstige afwijkingen van de ureter. Ondanks het grote aantal publicaties gewijd aan de studie van deze afwijking, bestaat er nog steeds geen consensus over de etiologie, pathogenese en behandeling. De diversiteit aan auteurs over deze kwesties blijkt uit de verscheidenheid aan namen voor de megaureter: atonie, dalatie, ureterale expansie, reuzenureter, dysplasie, megaureter, megadolichoureter, hydroureter, achalasie van de ureter, geforceerde ureter, enz.

De oorzaken en pathogenese van de megaureter worden verschillend verklaard. Sommige auteurs zijn van mening dat de basis van congenitale ureterdilatatie de insufficiëntie van het neuromusculaire apparaat van de ureter is, terwijl anderen de ontwikkeling van de megaureter associëren met een functionele of organische obstructie gelokaliseerd ter hoogte van het prevesicale, juxtavesicale of intramurale deel van de ureter. Recentelijk wordt neuromusculaire dysplasie begrepen als een combinatie van congenitale vernauwing van de ureter en het intramurale deel ervan met neuromusculaire dysplasie van het onderste deel van de cystoïde.

Wanneer we het aantal patiënten met deze uretermisvorming, vastgesteld in een poliklinische setting, vergelijken met het aantal patiënten dat in een kliniek wordt behandeld, stellen we vast dat ureterdysplasie aanzienlijk vaker wordt vastgesteld als deze categorie patiënten aan een urologisch onderzoek wordt onderworpen.

Uretersdysplasie in een vroeg stadium wordt meestal vastgesteld bij kinderen tussen de 3 en 15 jaar, voornamelijk tussen de 6 en 10 jaar. Bij volwassenen wordt uretersdysplasie in een laat stadium vaker waargenomen, gecompliceerd door pyelonefritis en nierfalen. Vrouwen worden vaker getroffen door deze ontwikkelingsstoornis (de verhouding vrouwen/mannen is 1,5:1). Bilaterale uretersdysplasie komt vaker voor dan unilaterale. Het defect is bijna twee keer zo vaak rechts gelokaliseerd als links.

NA Lopatkin, A.Yu. Svidler (1971) observeerden 104 patiënten en voerden een microscopisch onderzoek uit van 33 gereseceerde ureters, evenals ureters die tijdens autopsie van lijken waren verwijderd. De auteurs ontdekten dat het aantal zenuwvezels in de wand van de dysplastische ureter (van het nierbekken tot het prevesicale gedeelte) sterk verminderd is. Ze worden in de meeste preparaten niet gedetecteerd. Dergelijke veranderingen werden gevonden in dysplastische ureters van patiënten van verschillende leeftijden - van 26 weken tot 45 jaar. Bij onderzoek van de zogenaamde aganglionaire zone in het prevesicale gedeelte van de ureter werden dezelfde basiszenuwelementen gevonden als in de ureter van gezonde mensen. Dit stelde ons in staat om aan te nemen dat de motoriek van het prevesicale gedeelte van de ureter niet aangetast zou moeten zijn in geval van dysplasie. De aangeboren afwezigheid van intramurale zenuwplexussen langs de gehele ureter, met uitzondering van het prevesicale gedeelte, leidt tot een aangeboren degeneratie van de neuromusculaire elementen van de ureter en tot een volledige uitsluiting van de wanden van de ureter bij contracties.

De megaureter moet worden beschouwd als een manifestatie van dysplasie. In dit geval kan dysplasie zich alleen uiten in het gebied van de laatste of voorlaatste cystoïde. In dergelijke gevallen kunnen we spreken van achalasie van de ureter. Deze interpretatie van de etiologie van reuzenureters verklaart de oorzaak van een scherpe expansie van de ureter over de gehele lengte of in een beperkt gebied en stelt ons in staat om achalasie en megaureter als fasen van hetzelfde proces te beschouwen. Opgemerkt moet worden dat het onvermijdelijke gevolg van achalasie de megaureter is, wat leidt tot ureterohydronefrose.

Er bestaan verschillende classificaties van ureterdysplasie, maar allereerst moet worden benadrukt dat neuromusculaire dysplasie van de ureters een bilaterale afwijking is.

De gevolgen van de vernauwing van de opening en het intramurale gedeelte van de ureter, evenals de verstoring van de tonus van de ureter, kunnen zijn: verlenging en expansie van de cystoïden. De expansie van de onderste cystoïd wordt achalasie genoemd. In dit geval blijft de urodynamica van de bovenste cystoïden behouden. De betrokkenheid van twee bovenste cystoïden bij het proces met een toename in de lengte van de ureter wordt megaureter genoemd. In dit geval is de ureter sterk verwijd en verlengd, zijn de contractiele bewegingen aanzienlijk vertraagd of afwezig, en is de ledigingsdynamiek sterk verstoord. Dit maakt het mogelijk om de volgende stadia van ureterdysplasie te onderscheiden:

• I - verborgen of gecompenseerd (achalasie van de urineleiders);
• II - het ontstaan van een megaureter naarmate het proces vordert;
• III - ontwikkeling van ureterohydronefrose.

Neuromusculaire dysplasie van de urineleiders kent geen karakteristieke verschijnselen en wordt meestal ontdekt bij een urineweginfectie.

Anatomische of functionele obstructie in het onderste deel van de ureter leidt tot stase van urine boven de obstructie, een toename van de intra-ureterale druk, een geleidelijke verwijding van het lumen van de gehele ureter, een schending van de contractiliteit ervan, verwijding van het pelvi-oureterale segment, ureterohydronefrose met macroscopische irreversibele morfologische veranderingen in de nieren.

Omdat de afwijking bilateraal is, leidt de langzame progressie van het pathologische proces in de nieren tot de ontwikkeling van ernstig chronisch nierfalen. De ongunstige afloop van de ziekte wordt verklaard door de afwezigheid van pathognomonische symptomen voor deze ontwikkelingsstoornis en de late diagnose.

Macroscopisch gezien zijn de ureters, bij de megaureter, sterk verwijd en verlengd, waardoor ze in de retroperitoneale ruimte op de meest bizarre manier buigen. De diameter van de ureters bereikt de diameter van de dunne darm. De intramurale en juxtavesicale delen van de ureters zijn over 0,5-1,0 cm vernauwd tot 0,5-0,6 cm, hun wand is verdikt. In dit geval moeten we blijkbaar niet spreken van een echte, maar van een relatieve vernauwing ten opzichte van de sterk verwijde, bovenliggende delen van de ureter.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Megaureter classificatie

Een obstructieve megaureter is een gevolg van een obstructie van de ureter. Het komt voor bij neuromusculaire dysplasie van de ureter, congenitale strictuur van de ureter en ureterklep.

De meest geschikte classificatie van de megaureter wordt beschouwd als die welke in 1940 werd voorgesteld door NA Lopatkin en AG Pugachev, op basis van indicatoren van de secretoire functie van de nieren, beoordeeld met behulp van radio-isotopen dynamische nefroscintigrafie.

Classificatie van de megaureter door NA Lopatkin en AG Pugachev volgens de mate van nierfunctiestoornis

• Graad I - afname van de nierfunctie met minder dan 30%.
• Graad II - afname van de secretoire functie van de nier met 30-60%.
• Graad III - afname van de nierfunctie met meer dan 60%.

[ 6 ], [ 7 ]