Oorzaken van aangezichtspijn

De meest voorkomende oorzaak van aangezichtspijn is trigeminusneuralgie (trigeminus). De prevalentie van trigeminusneuralgie is vrij hoog en bedraagt 30-50 patiënten per 100.000 inwoners, en de incidentie volgens de WHO ligt binnen 2-4 personen per 100.000 inwoners. Trigeminusneuralgie komt het vaakst voor bij vrouwen van 50-69 jaar en heeft rechtszijdige lateralisatie. De ontwikkeling van de ziekte wordt vergemakkelijkt door verschillende vasculaire, endocriene, allergische aandoeningen, evenals psychogene factoren. Trigeminusneuralgie wordt beschouwd als een idiopathische ziekte. Er zijn echter verschillende theorieën die de pathogenese van de ziekte verklaren. De meest waarschijnlijke oorzaak van trigeminusneuralgie is compressie van de nervus trigeminus op intra- of extracraniaal niveau, daarom wordt er een onderscheid gemaakt tussen neuralgie van centrale en perifere oorsprong.

Intracraniële oorzaken van compressie kunnen zijn: een volumetrisch proces in de achterste schedelgroeve (tumoren: akoestisch neuroom, meningioom, ponsglioom), dislocatie en expansie van kronkelige cerebellaire arteriën, venen, aneurysma van de arteria basilaris, meningitis, verklevingen na verwondingen en infecties. Tot de extracraniële factoren behoren: de vorming van het tunnelsyndroom (compressie van de II en III takken in de botkanalen - infraorbitaal en mandibula met hun aangeboren nauwheid en de toevoeging van vaatziekten op oudere leeftijd), lokale odonto- of rhinogene ontsteking.

De rol van compressie van de nervus trigeminus werd duidelijker met de opkomst van de "poorttheorie van pijn". Compressie verstoort axotok, leidt tot activering van auto-immuunprocessen en veroorzaakt focale demyelinisatie. Onder invloed van langdurige pathologische impulsen vanuit de periferie wordt een "focus" gevormd die vergelijkbaar is met een epileptische focus in de spinale nucleus van de nervus trigeminus, een generator van pathologisch versterkte excitatie (GPE), waarvan het bestaan niet langer afhankelijk is van afferente impulsen. Impulsen van triggerpoints bereiken de leidende neuronen van de generator en veroorzaken de gefaciliteerde activering ervan. GPE activeert reticulaire, mesencefale formaties, thalamische kernen, de hersenschors, en betrekt het limbisch systeem, waardoor een pathologisch algogeen systeem ontstaat.

De ziekte kan ontstaan na het trekken van een tand (de alveolaire zenuw is aangetast) - odontogene neuralgie; als gevolg van stoornissen in de bloedsomloop in de hersenstam, herpesinfectie; zelden - door demyelinisatie van de wortel van de nervus trigeminus bij multiple sclerose. Uitlokkende factoren kunnen zijn: infectie (griep, malaria, syfilis, enz.), onderkoeling, intoxicatie (lood, alcohol, nicotine), stofwisselingsstoornissen (diabetes).

Andere oorzaken van aangezichtspijn

Minder vaak voorkomend, maar met een uitgesproken pijnsyndroom, zijn neuralgieën van individuele zones van de nervus trigeminus - syndroom van Charlin, syndroom van Frey, nervus lingualis. Schade aan de nervus facialis, de nervus intermediaris, de nervus glossopharyngeus en de nervus vagus, en de vegetatieve ganglia van het gezicht gaan gepaard met niet minder uitgesproken aangezichtspijn met hun karakteristieke klinische kenmerken en vereisen eveneens in een vroeg stadium dringend adequate therapie.

Nasociliaire neuralgie (syndroom van Charlin). Deze pijn gaat gepaard met hevige pijn in de mediale ooghoek, uitstralend naar de neusbrug, soms orbitale en periorbitale pijn. De aanval duurt enkele uren tot een dag. Aangezichtspijn gaat gepaard met tranenvloed, fotofobie, hyperemie van de sclera en het neusslijmvlies, zwelling, hyperesthesie aan de aangedane zijde en unilaterale hypersecretie van het neusslijmvlies. Behandeling: niet-narcotische pijnstillers en NSAID's; 0,25% dicaine-oplossing wordt in het oog en de neus gedruppeld, 1-2 druppels; om het effect te versterken - 0,1% adrenaline-oplossing (3-5 druppels per 10 ml dicaine).

Auriculotemporale neuralgie (syndroom van Frey). Deze aandoening wordt gekenmerkt door het optreden van paroxysmale pijn aan de aangedane zijde, diep in het oor, in het gebied van de voorwand, de uitwendige gehoorgang en de slaap, met name ter hoogte van het kaakgewricht, vaak uitstralend naar de onderkaak. Deze pijn gaat gepaard met roodheid van de huid, overmatig zweten in dit gebied, speekselvloed en een verandering in pupilgrootte aan de aangedane zijde. Aanvallen worden uitgelokt door de inname van bepaalde voedingsmiddelen en zelfs door de presentatie ervan, evenals door externe irriterende stoffen. Behandeling: pijnstillers in combinatie met antihistaminica, kalmeringsmiddelen, neuroleptica; NSAID's, vegetotrope middelen (belloid, bellaspon).

Neuralgie van de nervus lingualis. De diagnose is gebaseerd op klinische gegevens: aanvallen van brandende pijn in het gezicht, op het voorste tweederde deel van de tong, die spontaan optreden of worden veroorzaakt door de inname van grof, pittig voedsel, tongbewegingen, infecties (tonsillitis, keelpijn, griep), intoxicaties, enz. Op de overeenkomstige helft van de tong treden vaak gevoeligheidsstoornissen op, vaker in de vorm van hyperesthesie, met een langdurig beloop - verlies van pijn en smaakgevoeligheid. Behandeling: pijnstillers - analgin, sigan, op de tong - 1% lidocaïne-oplossing, anti-epileptica, vitamine B-vitamines.

Neuralgie van de aangezichtszenuw. In het beeld van aangezichtsneuropathie manifesteert het pijnsyndroom zich door schietende of zeurende pijn in de uitwendige gehoorgang, met uitstraling naar de homolaterale helft van het hoofd, migratie naar de wenkbrauwen, wangen, binnenste ooghoek, neusvleugel en kin, die verergert bij emotionele stress in de kou en verlicht wordt door warmte. Pijn in het gezicht gaat gepaard met gezichtsasymmetrie, samen met een merkwaardig gebrek aan gezichtsuitdrukkingen, pathologische synkinesie en hyperkinesie, de ontwikkeling van parese en secundaire contractuur van de gezichtsspieren, treedt op na onderkoeling, minder vaak tegen de achtergrond van een acute virale infectie van de luchtwegen. Een complexe behandeling omvat "medicinale decompressie" van de zenuw in de aangezichtsgang (voorschrijven van prednisolon, diuretica), vasoactieve therapie (euphyllin, nicotinezuur), vitamine B, fysiotherapie, therapeutische oefeningen en massage.

Neuralgie van de nervus glossopharyngeus. Paroxysmale pijn in het gezicht, altijd beginnend bij de tongwortel of bij de amandelen en uitstralend naar het zachte gehemelte, de keelholte, uitstralend naar het oor, soms naar het oog, de hoek van de onderkaak naar de wang. Gepaard gaande met overmatige speekselvloed, roodheid van de gezichtshelft en droge hoest. De pijnaanvallen duren 1 tot 3 minuten. Tijdens de aanval worden droge hoest, smaakstoornissen, eenzijdige toename van de gevoeligheid in het achterste derde deel van de tong, zelden een daling van de bloeddruk en bewustzijnsverlies opgemerkt. Meestal wordt de aanval uitgelokt door praten, eten, hoesten en geeuwen.

Neuralgie van de nervus laryngeus superior (aftakking van de nervus vagus). Deze aandoening wordt gekenmerkt door eenzijdige, paroxysmale aangezichtspijn in het strottenhoofdgebied, die uitstraalt naar de oorschelp en de onderkaak en optreedt tijdens het eten of slikken. Soms ontstaat laryngospasme; hoesten en algemene zwakte treden op tijdens een pijnaanval.

Pterygopalatinum ganglionsyndroom (Sludersyndroom). Aanvallen van acute pijn in het oog, de neus en de bovenkaak. De pijn kan uitstralen naar de slaap, het oor, het achterhoofd, de nek, het schouderblad, de schouder, de onderarm en de hand. Aanvallen gaan gepaard met uitgesproken vegetatieve symptomen: roodheid van de gezichtshelft, zwelling van het gezichtsweefsel, tranenvloed en overvloedige afscheiding uit één neushelft (vegetatieve storm). De duur van een aanval varieert van enkele minuten tot een dag.

Myofasciaal aangezichtssyndroom. De belangrijkste klinische manifestatie is een combinatie van neuralgie van een van de hersenzenuwen (pijn in het gezicht, de tong, de mondholte, de keelholte, het strottenhoofd), motorische stoornissen van de kauwspieren, smaakstoornissen en disfunctie van het kaakgewricht. Aangezichtspijn kent geen duidelijke grenzen; de duur en intensiteit variëren (van een gevoel van ongemak tot een scherpe, hevige pijn). Aangezichtspijn wordt verergerd door emotionele stress, kakenklemmen, overbelasting van de kauwspieren en vermoeidheid. De pijn is afhankelijk van de activiteit en de lokalisatie van de triggerpoints. Vegetatieve symptomen kunnen optreden: zweten, vaatkrampen, loopneus, tranenvloed en speekselvloed, duizeligheid, oorsuizen, een branderig gevoel op de tong, enz.

De behandeling van deze syndromen gebeurt in samenwerking met een neuroloog.

Aangezichtspijn en trigeminusneuralgie

Trigeminusneuralgie (synoniemen: trigeminusneuralgie, pijnscheut, ziekte van Fothergill) is een chronische ziekte die met remissies en exacerbaties optreedt en die wordt gekenmerkt door aanvallen van extreem hevige, schietende pijn in de innervatiezones van de II, III of, uiterst zelden, I tak van de nervus trigeminus.

Terminologie

Traditioneel wordt er onderscheid gemaakt tussen primaire (idiopathische) en secundaire (symptomatische) trigeminusneuralgie. Symptomatische neuralgie ontwikkelt zich als een van de manifestaties van andere aandoeningen van het centrale zenuwstelsel (multipele sclerose, hersenstamglioom, tumoren van de pontocerebellaire regio, hersenstamberoerte, enz.).

Het is inmiddels vastgesteld dat primaire trigeminusneuralgie in de overgrote meerderheid van de gevallen gepaard gaat met compressie van de wortel van de trigeminuszenuw in het gebied waar deze de hersenstam binnentreedt. Compressie wordt meestal veroorzaakt door een pathologisch kronkelige lus van de arteria cerebellaris superior (meer dan 80% van de gevallen). Daarom dient secundaire neuralgie te worden gediagnosticeerd als een patiënt neurochirurgisch is behandeld, waarbij compressie van de zenuwwortel door een pathologisch kronkelig bloedvat wordt vastgesteld. De overgrote meerderheid van de patiënten ondergaat echter geen operatie. Hoewel in dergelijke gevallen wordt aangenomen dat trigeminusneuralgie een compressie-etiologie heeft, wordt de term "primair" (klassiek, idiopathisch) nog steeds gebruikt om de aandoening te beschrijven, en de term "secundaire trigeminusneuralgie" wordt gebruikt bij patiënten met andere pathologische processen dan vasculaire compressie (tumoren, demyelinisatie, enz.) die tijdens neuroimaging (of neurochirurgie) zijn vastgesteld.

Pathogenese

Het ontwikkelingsmechanisme van trigeminusneuralgie (en glossofaryngeale neuralgie) wordt verklaard vanuit het standpunt van de "gate control of pain"-theorie van Melzack en Wall (1965). Deze theorie suggereert dat snelgeleidende (antinociceptieve), goed gemyeliniseerde type A-vezels en ongemyeliniseerde (nociceptieve) C-vezels een concurrerende relatie hebben, en dat normaal gesproken de impulsstroom langs de vezels met proprioceptieve gevoeligheid overheerst. Bij neuralgie van de V- en IX-paren hersenzenuwen, veroorzaakt door compressie van hun wortels bij de ingang van de hersenstam, treedt demyelinisatie van de A-vezels op met de vorming van vele extra spanningsafhankelijke natriumkanalen in de gedemyeliniseerde gebieden, evenals de vorming van contacten van deze gebieden met type C-vezels. Dit alles leidt tot de vorming van een langdurige en hoge amplitude activiteit van pathologisch veranderde A-vezels, wat zich manifesteert in pijnlijke aanvallen in het gezicht en de mondholte.

Epidemiologie

Typische trigeminusneuralgie begint in het vijfde levensdecennium. Vrouwen worden er vaker door getroffen (5 per 100.000 inwoners; bij mannen 2,7 per 100.000). Trigeminusneuralgie komt het vaakst rechts (70%) en links (28%) voor, in zeldzame gevallen kan het bilateraal zijn (2%).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Klinisch beeld en diagnostiek

Een volledige aanval van klassieke trigeminusneuralgie wordt gekenmerkt door een typisch klinisch beeld en levert doorgaans geen problemen op bij de diagnose. De meest karakteristieke kenmerken van het pijnsyndroom zijn de volgende.

• De pijn is paroxysmaal, extreem hevig en schiet in het gezicht. Patiënten vergelijken deze pijn met elektrische schokken.
• De duur van een pijnlijke aanval bedraagt nooit langer dan 2 minuten (meestal 10-15 seconden).
• Tussen 2 afzonderlijke aanvallen zit een ‘lichte’ periode (refractaire periode), waarvan de duur afhangt van de ernst van de verergering.
• Tijdens een exacerbatie lokaliseert de pijn zich specifiek binnen de innervatiezones van de nervus trigeminus. Deze verandert niet wezenlijk gedurende de vele jaren dat de ziekte duurt.
• Een pijnaanval heeft altijd een bepaalde richting: de pijn komt van één deel van het gezicht en straalt uit naar een ander deel.
• De aanwezigheid van triggerzones, d.w.z. gebieden op de huid van het gezicht en in de mondholte, waarvan de lichte irritatie een typische paroxysme veroorzaakt. De meest voorkomende locatie van triggerzones is de nasolabiale driehoek en de alveolaire processus.
• De aanwezigheid van triggerfactoren - handelingen of omstandigheden die typische pijnaanvallen veroorzaken. Meestal zijn dit wassen, tandenpoetsen, kauwen en praten.
• Typisch gedrag tijdens een aanval. Patiënten huilen, schreeuwen of bewegen doorgaans niet, maar verstijven in de houding waarin ze door de aanval werden getroffen. Soms wrijven patiënten over de pijnlijke plek of maken ze klappen.
• Op het hoogtepunt van een pijnaanval treedt soms een spiertrekking in het gezicht of de kauwspieren op (door het gebruik van anti-epileptica bij de behandeling van aangezichtspijn wordt dit symptoom tegenwoordig nog maar zelden waargenomen).
• Afwezigheid van een sensorisch defect (verlies van oppervlakkige gevoeligheid) in het gebied van de pijnaanvallen. Dit teken is niet absoluut noodzakelijk, aangezien na zenuwectomie, retrogasserale thermorhizotomie of ethanolblokkades de hypo-esthesie langdurig aanhoudt op de plaatsen waar de zenuw in het gezicht uittreedt.

Bij sommige patiënten ontwikkelt zich in de loop van de tijd een secundair myofasciaal prosopalgisch syndroom. Alle patiënten met trigeminusneuralgie gebruiken, zowel tijdens exacerbatie als remissie, de gezonde mondhelft om te kauwen. Daardoor treden er degeneratieve veranderingen op in de spieren aan de homolaterale zijde van het gezicht, met de ontwikkeling van typische spierverdichtingen (waarbij de pterygoïdeus interna en de achterste buik van de musculus digastricus het meest kwetsbaar zijn). Bij auscultatie van het kaakgewricht is soms een typisch knarsend geluid te horen.

Bij een langdurig verloop van de ziekte is de ontwikkeling van een neuralgoneuritisch stadium (dystrofisch) mogelijk, waarbij sprake is van matige atrofie van de kauwspieren en verminderde gevoeligheid in de aangetaste gezichtshelft.

Symptomatische trigeminusneuralgie verschilt qua klinische manifestaties niet van klassieke idiopathische neuralgie, waarvan de symptomatische aard kan worden aangegeven door een geleidelijk toenemend sensorisch tekort in de innervatiezone van de corresponderende tak, het ontbreken van een refractaire periode na een pijnlijke aanval bij het begin van de ziekte, evenals het optreden van andere focale symptomen van schade aan de hersenstam of aangrenzende hersenzenuwen (nystagmus, ataxie, gehoorverlies). Een van de meest voorkomende oorzaken van symptomatische trigeminusneuralgie is multiple sclerose. Het optreden van trigeminusneuralgie bij een jonge patiënt, evenals veranderingen aan de zijkant van de neuralgie, zijn bijzonder verdacht voor multiple sclerose.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Neuralgie van individuele takken van de nervus trigeminus

Nasociliaire neuralgie

Nasociliaire neuralgie (Charlin-neuralgie) wordt relatief zelden waargenomen en manifesteert zich als een stekende pijn die uitstraalt naar het centrale voorhoofd bij aanraking van de buitenkant van het neusgat.

Supraorbitale neuralgie

De ziekte wordt even zelden waargenomen als nasociliaire neuralgie. Het wordt gekenmerkt door paroxysmale of constante pijn in de supraorbitale incisuur en het mediale deel van het voorhoofd, d.w.z. in de innervatiezone van de nervus supraorbitalis. Palpatie toont pijn in de supraorbitale incisuur.

Neuralgie van andere takken van de nervus trigeminus

Beschadigingen of beknellingen van de takken van de nervus trigeminus kunnen pijn veroorzaken in het gebied dat de takken innerveert.

• Neuralgie (neuropathie) van de nervus infraorbitalis is meestal symptomatisch en wordt veroorzaakt door ontstekingsprocessen in de sinus maxillaris of zenuwbeschadiging tijdens complexe tandheelkundige ingrepen. De pijn is meestal van geringe intensiteit, het overheersende gevoel is gevoelloosheid van het slijmvlies van de bovenkaak en de infraorbitale regio.
• Oorzaken van neuralgie van de tongzenuw kunnen zijn: langdurige irritatie van de tong door een prothese, een scherpe rand van een tand, enz. Er is sprake van matige pijn in de helft van de tong, die constant aanwezig is en soms heviger wordt bij het eten, praten of het maken van scherpe gezichtsbewegingen.
• Neuralgie (neuropathie) van de onderste alveolaire nervus alveolaris treedt op bij verwondingen en ontstekingen van de onderkaak, waarbij het vulmateriaal buiten de tandpunt reikt, en bij gelijktijdige extractie van meerdere tanden. Het wordt gekenmerkt door matige, aanhoudende pijn in de tanden van de onderkaak, in de kin en onderlip. In sommige gevallen wordt neuropathie van de terminale tak van de onderste alveolaire nervus alveolaris - de nervus mentalis - waargenomen. Dit manifesteert zich als hypo-esthesie of paresthesie in de kin en onderlip.
• Neuropathie van de nervus buccales gaat meestal gepaard met neuropathie van de nervus alveolaris inferior. Er is geen sprake van pijn, maar hypo-esthesie van het wangslijmvlies en de huid van de corresponderende mondhoek is kenmerkend.
• Met de term "tic neuralgie" wordt een combinatie van periodieke migraine neuralgie en neuralgie van de eerste tak van de drielingzenuw bedoeld.

Postherpetische trigeminusneuralgie

Postherpetische trigeminusneuralgie (postherpetische trigeminusneuropathie) is een aanhoudende of intermitterende aangezichtspijn die minstens 3 maanden na het begin van een herpes zoster-infectie aanhoudt. Postherpetische trigeminusneuralgie wordt aanzienlijk vaker waargenomen dan klassieke trigeminusneuralgie (2 per 1000, en bij mensen ouder dan 75 jaar - één op de 1000 van de bevolking). Beschadiging van de nervus trigeminus wordt opgemerkt bij 15% van de mensen met herpes zoster, en in 80% van de gevallen is de oogzenuw betrokken bij het proces (wat gepaard gaat met de minste myelinisatie in vergelijking met de II en III takken van het V-paar hersenzenuwen). Het begin van de ziekte wordt gepredisponeerd door een afname van de immuniteit op oudere leeftijd, wat bijdraagt aan de activering van het varicella-zostervirus, dat lange tijd in het lichaam blijft bestaan. De ontwikkeling van de ziekte doorloopt verschillende stadia: prodromaal, voorafgaand aan de huiduitslag (acute pijn, jeuk); unilaterale huiduitslag (blaasjes, puisten, korstjes); huidgenezing (2-4 weken); postherpetische neuralgie. Voor een neuroloog is het belangrijk om de prodromale fase te diagnosticeren, wanneer er nog geen huiduitslag is, maar het pijnsyndroom al is verschenen. Gordelroos kan worden vermoed door het identificeren van roze vlekken op de huid, in het gebied waar jeuk, branderigheid en pijn zijn. Na 3-5 dagen verdwijnt de erythemateuze achtergrond en verschijnen er blaren op een gezonde huid. Na het verschijnen van de huiduitslag is de diagnose niet moeilijk. In het geval van postherpetische neuralgie van de nervus trigeminus, nadat de korstjes eraf vallen en de huid geneest met elementen van littekenvorming, is de belangrijkste klacht van patiënten constante pijn, die in 15% van de gevallen binnen 1 maand en in 25% binnen een jaar optreedt. Risicofactoren voor het ontwikkelen van postherpetische neuralgie zijn onder andere een hoge leeftijd, vrouwelijk geslacht, hevige pijn in de prodromale en acute fase, evenals ernstige huiduitslag en daaropvolgende littekenvorming. De klinische verschijnselen in het gevorderde stadium van postherpetische neuralgie zijn vrij typisch.

• Littekens op de huid (tegen de achtergrond van hyper- en hypopigmentatie) op het voorhoofd en de hoofdhuid.
• Aanwezigheid van triggerzones op de hoofdhuid (kamsymptoom), voorhoofd en oogleden.
• Combinatie van permanente en paroxysmale pijnsyndromen.
• De aanwezigheid van allodynie, hypesthesie, dysesthesie, hyperalgesie, hyperpathie.

Hunt-syndroom

Bij een herpesinfectie kunnen naast de nervus trigeminus ook de hersenzenuwen III, IV en/of VI worden aangetast. Bij een infectieuze beschadiging van het ganglion geniculatum is er mogelijk sprake van een functiestoornis van de nervus facialis en/of de nervus vestibulocochlearis.

• Syndroom van Hunt 1 (neuralgie van het ganglion geniculatum, syndroom van het ganglion geniculatum, herpes zoster oticus, zoster oticus), beschreven door de Amerikaanse neuroloog J. Hunt in 1907, is een van de vormen van herpes zoster die gepaard gaat met schade aan het ganglion geniculatum. In de acute fase is de huiduitslag gelokaliseerd in de uitwendige gehoorgang, op de oorschelp, het zachte gehemelte en de amandelen. Het klinische beeld van postherpetische neuralgie van het ganglion geniculatum bestaat uit unilaterale constante of periodieke pijn in het oor, in de ipsilaterale gezichtshelft, in de uitwendige gehoorgang, smaakstoornissen in het voorste tweederde deel van de tong en matige perifere parese van de aangezichtsspieren.
• Het Hunt-syndroom type 2 wordt veroorzaakt door schade aan de sensorische knooppunten van verschillende hersenzenuwen: de vestibulocochleaire zenuw, de glossopharyngeale zenuw, de nervus vagus, en de tweede en derde cervicale ruggenmergzenuw. Herpesuitslag verschijnt in de uitwendige gehoorgang, het voorste tweederde deel van de tong en op de hoofdhuid. Pijn achter in de mond straalt uit naar het oor, het achterhoofd en de nek en gaat gepaard met een speekselvloedstoornis, horizontale nystagmus en duizeligheid.

Tolosa-Hunt-syndroom

Het Tolosa-Hunt-syndroom treedt plotseling op en wordt gekenmerkt door periodieke pijn in de oogkas, zwelling en beschadiging van een of meer hersenzenuwen (III, IV en/of VI), die meestal vanzelf verdwijnen. In sommige gevallen treedt de ziekte op met afwisselende remissies en exacerbaties. Sommige patiënten ervaren een verstoring van de sympathische innervatie van de pupil.

Betrokkenheid van de hersenzenuw valt samen met het begin van de pijn of treedt binnen twee weken na de pijn op. Het Tolosa-Hunt-syndroom wordt veroorzaakt door granulomateuze weefselgroei in de sinus cavernosus, de fissura orbitalis superior of de oogkas. Pijnlijke oftalmoplegie kan ook optreden bij tumorlaesies in de fissura orbitalis superior.

Glossopharyngeale neuralgie

Klassieke glossofaryngeale neuralgie vertoont klinische verschijnselen die vergelijkbaar zijn met trigeminusneuralgie (die vaak tot diagnostische fouten leidt), maar ontwikkelt zich aanzienlijk minder vaak dan de laatstgenoemde vorm (0,5 per 100.000 inwoners).

De ziekte treedt op in de vorm van pijnlijke aanvallen, beginnend in het gebied van de tongwortel of amandel en zich uitbreidend naar het zachte gehemelte, de keelholte en het oor. De pijn straalt soms uit naar de hoek van de onderkaak, het oog en de nek. Aanvallen zijn meestal kortdurend (1-3 minuten) en worden veroorzaakt door tongbewegingen, vooral tijdens luid praten, het eten van warm of koud voedsel, of irritatie van de tongwortel of amandel (triggerzones). De pijn is altijd eenzijdig. Tijdens een aanval klagen patiënten over een droge keel en na de aanval treedt overmatige speekselvloed op. De hoeveelheid speeksel aan de pijnlijke kant is altijd verminderd, zelfs tijdens de periode van speekselvloed (vergeleken met de gezonde kant). Speeksel aan de pijnlijke kant is viskeuzer, het soortelijk gewicht neemt toe door de toename van slijm.

In sommige gevallen ontwikkelen patiënten tijdens een aanval presyncopale of syncopale toestanden (kortdurende misselijkheid, duizeligheid, bloeddrukdaling, bewustzijnsverlies). Waarschijnlijk gaat het ontstaan van deze toestanden gepaard met irritatie van de n. depressor (tak van het IX-paar hersenzenuwen), waardoor het vasomotorische centrum wordt onderdrukt en de bloeddruk daalt.

Bij objectief onderzoek van patiënten met neuralgie van de nervus glossopharyngeus worden doorgaans geen veranderingen vastgesteld. Slechts in een klein deel van de gevallen is er sprake van pijn bij palpatie van de hoek van de onderkaak en afzonderlijke delen van de uitwendige gehoorgang (vooral tijdens een aanval), een afname van de faryngeale reflex, een afname van de beweeglijkheid van het zachte gehemelte en een perversie van de smaakgevoeligheid in het achterste derde deel van de tong (alle smaakprikkels worden als bitter ervaren).

De ziekte, net als trigeminusneuralgie, treedt op met exacerbaties en remissies. Na meerdere aanvallen worden remissies van wisselende duur waargenomen, soms tot wel een jaar. In de regel nemen de aanvallen echter geleidelijk aan in frequentie en neemt de intensiteit van het pijnsyndroom toe. In de toekomst kan er aanhoudende pijn optreden, die toeneemt onder invloed van verschillende factoren (bijvoorbeeld bij het slikken). Sommige patiënten kunnen symptomen van verlies ervaren die overeenkomen met de innervatie van de nervus glossopharyngeus (neuritisfase van glossopharyngeale neuralgie) - hypo-esthesie in het achterste derde deel van de tong, de amandelen, het zachte gehemelte en het bovenste deel van de keelholte, smaakstoornissen aan de tongwortel, verminderde speekselvloed (vanwege de parotis).

Klassieke glossopharyngeale neuralgie wordt, net als trigeminusneuralgie, meestal veroorzaakt door compressie van de zenuw door een vertakking van een bloedvat in de medulla oblongata.

Symptomatische neuralgie van de nervus glossopharyngeus onderscheidt zich van de klassieke neuralgie door de frequente aanwezigheid van aanhoudende, zeurende pijn in de interictale periode, evenals progressieve sensorische stoornissen in de innervatiezone van de nervus glossopharyngeus. De meest voorkomende oorzaken van symptomatische neuralgie van de nervus glossopharyngeus zijn intracraniële tumoren, vasculaire malformaties en volumetrische uitlopers in het gebied van de processus styloïdeus.

Neuralgie van de trommelvliesplexus

Neuralgie van de plexus tympanicus (syndroom van Reichert) manifesteert zich met een symptoomcomplex dat lijkt op een beschadiging van het ganglion geniculatum (hoewel de nervus tympanicus een aftakking is van de nervus glossopharyngeus). Dit is een zeldzame vorm van aangezichtspijn, waarvan de etiologie en pathogenese tot op heden onduidelijk zijn. Er zijn suggesties over de rol van infectie en vasculaire factoren.

Kenmerkend zijn scherpe, stekende pijnen in de uitwendige gehoorgang, die in aanvallen optreden en geleidelijk afnemen. De pijnen ontstaan zonder zichtbare externe oorzaken. In het begin van de ziekte komen de aanvallen niet vaker voor dan 5-6 keer per dag. De ziekte verloopt met exacerbaties die enkele maanden aanhouden en vervolgens worden afgewisseld met remissies (die eveneens enkele maanden duren).

Bij sommige patiënten kan de ontwikkeling van de ziekte voorafgaan door onaangename gewaarwordingen in de uitwendige gehoorgang, die zich soms uitbreiden naar het hele gezicht. Bij onderzoek worden objectieve tekenen meestal niet waargenomen; slechts in enkele gevallen wordt pijn opgemerkt bij palpatie van de gehoorgang.

Neuralgie van de tussenliggende zenuw

Intermediaire zenuwneuralgie is een zeldzame aandoening die gekenmerkt wordt door korte pijnaanvallen diep in de gehoorgang. De belangrijkste diagnostische criteria zijn periodiek optredende pijnaanvallen diep in de gehoorgang, die enkele seconden tot enkele minuten duren en zich voornamelijk aan de achterwand van de gehoorgang bevinden, waar zich een triggerzone bevindt. Soms gaat de pijn gepaard met tranenvloed, speekselvloed en/of smaakstoornissen, en vaak wordt een verband met herpes zoster gevonden.

Neuralgie van de bovenste strottenhoofdzenuw

Superior laryngeale neuralgie is een zeldzame aandoening die gekenmerkt wordt door hevige pijn (pijnaanvallen die enkele seconden tot enkele minuten duren) in de laterale wand van de keelholte, de submandibulaire regio en onder het oor, veroorzaakt door slikbewegingen, luid praten of het draaien van het hoofd. De triggerzone bevindt zich op de laterale wand van de keelholte, boven het schildkliermembraan. Bij de idiopathische vorm is de pijn niet geassocieerd met andere oorzaken.

Syndroom van Frey

Het syndroom van Frey (neuropathie van de nervus auriculotemporale zenuw, auriculotemporale hyperhidrose) is een zeldzame aandoening die zich manifesteert als lichte, intermitterende pijn in de parotisregio, evenals hyperhidrose en hyperemie van de huid in de parotisregio tijdens het eten. De aandoening wordt meestal veroorzaakt door trauma of een operatie in dit gebied.

Musculoskeletale prosocranialgieën

Musculoskeletale prosocranialgieën gaan meestal gepaard met disfunctie van het kaakgewricht en myofasciaal pijnsyndroom.

De term "pijn-disfunctiesyndroom van het kaakgewricht" werd voor het eerst geïntroduceerd door Schwartz (1955), die de belangrijkste manifestaties ervan beschreef: verminderde coördinatie van de kauwspieren, pijnlijke spasmen van de kauwspieren en beperkte beweging van de onderkaak. Later stelde Laskin (1969) een andere term voor: "myofasciaal pijn-disfunctiesyndroom van het gezicht", met vier hoofdsymptomen: aangezichtspijn, pijn bij het onderzoeken van de kauwspieren, beperkte mondopening en klikgeluiden tijdens bewegingen in het kaakgewricht. Er zijn twee fasen in de ontwikkeling van het syndroom: de periode van disfunctie en de periode van pijnlijke spasmen van de kauwspieren. Het begin van de ene of de andere fase hangt af van verschillende factoren die de kauwspieren beïnvloeden, waarvan de belangrijkste psycho-emotionele stoornissen zijn die leiden tot reflexspasmen van de kauwspieren. Wanneer spieren spasmen, ontstaan er pijnlijke gebieden - triggerzones - van waaruit de pijn uitstraalt naar aangrenzende delen van het gezicht en de hals.

De karakteristieke diagnostische tekenen van het myofasciale pijnsyndroom in het gezicht zijn momenteel pijn in de kauwspieren, die toeneemt met bewegingen van de onderkaak, beperking van de beweeglijkheid ervan (mondopening tot 15-25 mm tussen de snijtanden in plaats van 46-56 mm normaal), klikken en kraken in het gewricht, S-vormige afwijking van de onderkaak naar opzij of naar voren bij het openen van de mond, pijn bij palpatie van de spieren die de onderkaak optillen. Bij palpatie van de kauwspieren worden pijnlijke afdichtingen (spiertriggerpoints) gedetecteerd. Het rekken of knijpen van deze gebieden veroorzaakt pijn die uitstraalt naar aangrenzende delen van het gezicht, hoofd en nek (het zogenaamde spierpijnpatroon). Het pijnpatroon komt niet overeen met de zenuwinnervatie, maar met een bepaald deel van het sclerotoom.

De ontwikkeling van het myofasciaal pijndisfunctiesyndroom gaat gepaard met langdurige spanning van de kauwspieren zonder dat deze vervolgens ontspannen. Aanvankelijk treedt er restspanning op in de spier, waarna zich lokale verdichtingen vormen in de intercellulaire ruimte door de transformatie van de intercellulaire vloeistof tot myogeloïde noduli. Deze noduli dienen als bron van pathologische impulsen. Meestal ontstaan spiertriggerpoints in de pterygoïde spieren.

Musculoskeletale prosopalgieën komen vaker voor bij mensen van middelbare leeftijd met asymmetrische adentia, en ook bij bepaalde gedragspatronen (kaken op elkaar klemmen in stressvolle situaties, de kin met de hand ondersteunen, de onderkaak opzij of naar voren duwen). Radiologische veranderingen kunnen afwezig zijn. In veel gevallen spelen psychische oorzaken (depressie, hypochondrie, neurosen) een belangrijke rol bij het ontstaan van de ziekte.

Cervicoprosocranialgie

Het cervicoglossaal syndroom uit zich in pijn in het occipitale of bovenste cervicale gebied, die optreedt bij een scherpe draaiing van het hoofd en gepaard gaat met onaangename sensaties in de helft van de tong (dysesthesie, gevoelloosheid en pijn).

Pijn in de tong is van reflecterende aard en wordt veroorzaakt door een pathologie van de cervicale wervelkolom, meestal door een subluxatie van het atlanto-occipitale gewricht. De ontwikkeling van dit syndroom hangt samen met het feit dat proprioceptieve vezels van de tong het ruggenmerg binnendringen als onderdeel van de tweede dorsale cervicale wortel en verbonden zijn met de nervus lingualis en de nervus hypoglossus. Dit verklaart het optreden van onaangename sensaties in de tong bij compressie van C2 ₍ wat vaak wordt waargenomen bij een subluxatie van het atlanto-axiale gewricht).

Het styloideus processus syndroom wordt gekenmerkt door pijn van lichte tot matige intensiteit achter in de mondholte, die optreedt bij het slikken, het laten zakken van de onderkaak, het zijwaarts draaien van het hoofd en het palperen van de uitstulping van het ligamentum stylohyoidale. Het syndroom wordt veroorzaakt door verkalking van het ligamentum stylohyoidale, maar kan ook ontstaan door trauma aan de nek of onderkaak. Om aanvallen te voorkomen, proberen patiënten hun hoofd recht te houden, met een licht opgetrokken kin (vandaar een van de namen van de ziekte: "adelaarssyndroom").

[ 13 ], [ 14 ]

Centrale aangezichtspijn

Centrale aangezichtspijn omvat pijnlijke anesthesie (anesthesia dolorosa) en centrale pijn na een beroerte.

• Pijnlijke anesthesie van het gezicht uit zich in een brandende, aanhoudende pijn, hyperpathie in de innervatiezone van de nervus trigeminus, die meestal optreedt na zenuwexerese van de perifere takken van het 5e paar hersenzenuwen of thermocoagulatie van het semilunaire ganglion.
• Centrale aangezichtspijn na een beroerte gaat meestal gepaard met hemidysesthesie aan de andere kant van het lichaam.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Glossalgie

De incidentie van de ziekte onder de bevolking is 0,7-2,6% en in 85% van de gevallen ontwikkelt het zich bij vrouwen in de menopauze. Het gaat vaak gepaard met gastro-intestinale aandoeningen. Onaangename gewaarwordingen kunnen beperkt blijven tot slechts het voorste tweederde deel van de tong of zich uitbreiden naar de voorste delen van het harde gehemelte, het slijmvlies van de onderlip. Symptomen van de "spiegel" (dagelijks de tong in een spiegel bekijken om veranderingen te ontdekken), "voedseldominantie" (pijn neemt af of stopt tijdens de maaltijd), verminderde speekselproductie (meestal xerostomie), smaakveranderingen (bitterheid of metaalsmaak), en psychische problemen (prikkelbaarheid, angst, depressie) zijn kenmerkend. De ziekte kent een langdurig beloop.

Psychogene aangezichtspijn

Psychogene aangezichtspijn wordt in de praktijk van een neuroloog vrij vaak geconstateerd, meestal in het kader van een depressief syndroom of neurosen (hysterie).

• Hallucinogene pijnen gaan gepaard met psychische aandoeningen zoals schizofrenie en manisch-depressieve psychose. Ze worden gekenmerkt door de complexiteit en moeilijkheid om verbale kenmerken te begrijpen en een uitgesproken senestopatische component ("slangen eten de hersenen op", "wormen bewegen zich langs de kaak", enz.).
• Hysterische aangezichtspijn is meestal symmetrisch, vaak gecombineerd met hoofdpijn, en de intensiteit varieert gedurende de dag. Patiënten beschrijven de pijn als "verschrikkelijk, ondraaglijk", maar tegelijkertijd heeft het weinig invloed op de dagelijkse activiteiten.
• Aangezichtspijn bij depressies is vaak bilateraal, meestal in combinatie met hoofdpijn. Sensoropathie wordt vaak opgemerkt, uitgedrukt in eenvoudige verbale kenmerken. Dit wordt gecombineerd met de belangrijkste symptomen van depressie (motorische retardatie, bradyfrenie, gezichtskenmerken van depressie, zoals hangende mondhoeken, de plooi van Verhaut, enz.).

Atypische aangezichtspijn

Pijnen die niet onder de omschrijving van neurogene, vegetatieve, skeletmusculaire prosopalgie vallen, worden geclassificeerd als atypische aangezichtspijnen. Hun atypische karakter gaat doorgaans gepaard met de gelijktijdige aanwezigheid van symptomen die kenmerkend zijn voor verschillende soorten pijnsyndromen, maar in dit geval overheerst de psychopathologische component meestal.

Een van de varianten van atypische aangezichtspijn is aanhoudende idiopathische aangezichtspijn. De pijn kan worden veroorzaakt door een chirurgische ingreep in het gezicht, trauma aan het gezicht, de tanden of het tandvlees, maar de aanhoudende pijn kan niet worden verklaard door een lokale oorzaak. De pijn voldoet niet aan de diagnostische criteria van een van de beschreven vormen van craniale neuralgie en is niet geassocieerd met een andere pathologie. Aanvankelijk treedt de pijn op in een beperkt gebied op één gezichtshelft, bijvoorbeeld in de neuslippenplooi of één kant van de kin. In sommige gevallen kunnen patiënten hun sensaties helemaal niet nauwkeurig lokaliseren. Er worden geen sensitiviteitsstoornissen of andere organische stoornissen in de pijnzone vastgesteld. Aanvullende onderzoeksmethoden hebben geen klinisch significante pathologie aan het licht gebracht.

Een andere vorm van atypische aangezichtspijn is atypische odontalgie. Deze term wordt gebruikt om langdurige pijn in de tanden of het tandbed na het trekken van een tand te beschrijven, zonder dat er sprake is van een objectieve pathologie. Dit syndroom is vergelijkbaar met de zogenaamde "tandplexalgie". Vrouwen in de menopauze komen het vaakst voor (9:1). Constante brandende pijn in het gebied van de tanden en het tandvlees is kenmerkend, vaak met repercussie naar de andere kant. Objectieve tekenen van tandheelkundige of neurologische aandoeningen zijn meestal afwezig, hoewel het syndroom zich bij sommige patiënten ontwikkelt na tandheelkundige ingrepen (het gelijktijdig trekken van meerdere tanden of het vullen van vullingen die verder reiken dan de tandtop). In sommige gevallen neemt de pijn af tijdens de maaltijden en neemt deze toe onder invloed van emoties, ongunstige meteorologische omstandigheden en onderkoeling.

Wanneer de plexus dentalis superior is aangedaan, kan de pijn uitstralen langs de tweede tak van de nervus trigeminus en gepaard gaan met autonome symptomen, waarschijnlijk als gevolg van de verbindingen van de plexus met de autonome ganglia (het ganglion pterygopalatinum en het ganglion cervicale sympathicus superior). In de regel is er geen pijn aan de uitmondingen van de takken van de nervus trigeminus en geen uitgesproken gevoeligheidsstoornissen in de innervatiezones van de tweede en derde tak.

Bilaterale plexus dentalis ontwikkelt zich vrijwel uitsluitend bij vrouwen ouder dan 40 jaar en wordt gekenmerkt door een langdurig beloop. Brandende pijn treedt meestal aan één kant op, maar al snel ook aan de andere kant. Bijna alle patiënten ervaren binnen een jaar pijn aan beide kanten. Gelijktijdige ontwikkeling van bilaterale pijn is ook mogelijk. Net als bij unilaterale plexus dentalis wordt de bovenste plexus dentalis twee keer zo vaak aangedaan als de onderste.

Mogelijke etiologische factoren van bilaterale dentale plexalgie zijn onder meer complexe extracties van verstandskiezen, premolaren en kiezen, geleidingsanesthesie, osteomyelitis van de tandkassen, chirurgische ingrepen aan de kaken, het inbrengen van vulmateriaal in het mandibulaire kanaal via de wortelkanalen van de tanden, het trekken van een groot aantal tanden in een korte periode tijdens het voorbereiden van de mondholte op protheses, infecties, intoxicatie, psychisch trauma, enz.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]