Open atrioventriculair kanaal: symptomen, diagnose, behandeling

Het aandeel van de open atrioventriculaire kanaal is goed voor ongeveer 4% van alle aangeboren hartafwijkingen. De bankschroef wordt gekenmerkt door onderontwikkeling van de scheidingswanden naast de AV-afsluiters en de anomalieën van de kleppen zelf.

Onvolledige (gedeeltelijke) vorm van open atrioventriculaire kanaal

Het primaire verschillende atriale atriale defect is kenmerkend. AV-kleppen worden op één niveau gevormd (normaal wordt de tricuspidalisklep verplaatst naar de top van het hart) en bevestigd aan de bovenrand van het interventriculaire septum. Splitsing van het mitralisklepblad kan in de vorm zijn. Een kleine marginale diastasis of bereik de basis. Vanaf de randen van de splitsing hechten vaak extra akkoorden aan het interventriculaire septum: abnormaliteiten van de papillaire spieren zijn mogelijk. Verstoringen van de hemodynamiek worden gekenmerkt door regurgitatie van de mitralisklep en het rangeren van bloed door het defect van het interatriale septum. Er is een volumeoverbelasting van beide ventrikels, pulmonale hypertensie ontwikkelt zich (tot de sclerotische fase al in de eerste levensjaren). Bij stenose van de longslagader is het verloop van het defect gunstiger, aangezien pulmonale hypertensie zich niet ontwikkelt.

Kenmerken van klachten van lag in de lichamelijke ontwikkeling, herhaalde pneumonie, verminderde eetlust, snelle vermoeidheid bij het voeden, tekenen van hartfalen in de vorm van tachypnea, tachycardie. Er zijn stagnerende rales in de longen, de lever is vergroot. De tijd van verschijnen van de eerste tekens en de ernst van de aandoening worden bepaald door de ernst van mitrale insufficiëntie. Met significante regurgitatie is de toestand van de pasgeborene vanaf de eerste dagen ernstig, omdat de druktoename in het linker atrium en het volume van de bloedafvoer significant zijn.

Lichamelijk onderzoek blijkt dat er een links hart bult, systolische jitter in de vierde intercostale ruimte en / of over de top van het hart. Auscultatie met onvolledige vorm van een open kanaal AV beluisteren twee noise: systolisch geruis van mitrale regurgitatie van de apex van het hart en systolische geruis van relatieve stenose van de longslagader - atrium septum defect (uitwerpen ruis).

Het ECG helpt veel bij het stellen van de diagnose. Bij de meeste patiënten is de afwijking van de elektrische as van het hart naar links van 0 tot 150 s. Het gevolg van de afwijkende vorming van het geleidingssysteem van het hart is de verplaatsing van de AV-knoop en de bundel van de Hyps posterior naar de achterkant, het vroege vertrek van het linkerbeen van de nica-straal of de hypoplasie ervan. Als een teken van volumetrische overbelasting van de rechterkamer, treedt een onvolledige blokkade op van het rechterbeen van de Heis- bundel van de rSR- vorm in leiding V1.

De vorm en afmetingen van de hartschaduw op de röntgenfoto worden bepaald door de ernst van de insufficiëntie van de mitralisklep en daarom lijkt de vorm van het hart op die van hartaandoeningen (voornamelijk toe te schrijven aan de linker divisies).

Met onvolledige vorm van een open kanaal AV echocardiografie tekenen van primaire atriumseptumdefect (break echo van het interatriale septum) en afwijkingen van de mitralisklep.

Hartkatheterisatie en angiocardiografie worden uitgevoerd om de mate van pulmonaire vasculaire ziekte bij patiënten met pulmonale hypertensie te bepalen.

Treatment. Medicamenteuze behandeling is gericht op het stoppen van de tekenen van hartfalen. De bankschroef kan alleen op een operatieve manier worden geëlimineerd. Gepland ingrijpen wordt aangetoond op de leeftijd van 1-2 jaar en met ernstige mitralisinsufficiëntie of algemeen atrium - daarvoor. Het defecte plastic is gemaakt en het splitklepblad is gereconstrueerd.

De volledige vorm van het atrioventriculaire kanaal van het open atrioventriculaire kanaal

De bankschroef bevat het primaire defect van het interatriale septum, het defect van het interventriculaire septum direct onder de AV-kleppen en de gemeenschappelijke AB-ring. Er is een rangering van bloed op het niveau van het interatriale en interventriculaire septum, de insufficiëntie van AV kleppen ontwikkelt zich. Er is een enorme overbelasting van de linker en rechter delen van het hart. De druk in de ventrikels wordt gelijk gemaakt, wat leidt tot de vroege ontwikkeling van hoge pulmonale hypertensie aan het einde van het eerste levensjaar. In de aanwezigheid van longstenose neemt de afvoer van links naar rechts af.

De bankschroef wordt gekenmerkt door een ernstige koers onmiddellijk na de geboorte van het kind. Aan het einde van de eerste maand treedt een aanzienlijke verslechtering op, wanneer de weerstand van de longvaten afneemt en de pulmonale bloedstroom toeneemt. Tijdens deze periode neemt de ernst van de symptomen van hartfalen toe. Kinderen lopen in ontwikkeling achter, herhaalde longontsteking is niet ongewoon.

Bij lichamelijk onderzoek van het cardiovasculaire systeem wordt palpatie gedetecteerd door systolisch trillen. Ernstig systolisch geruis langs de linkerrand van het borstbeen (defect van het interventriculaire septum), systolische nachtelijke klepstoring en een tweede toonaccent over de longslagader zijn hoorbaar.

ECG-veranderingen zijn vergelijkbaar met die in de onvolledige vorm van een open AV-kanaal.

Op het röntgenogram wordt het pulmonaire patroon aanzienlijk versterkt langs het slagaderkanaal. De hartschaduw wordt meestal vergroot door alle camera's. Bij gelijktijdige stenose van de longslagader is het pulmonaire patroon normaal en is de omvang van het hart klein.

Echocardiografie maakt het mogelijk om volledige morfologische en hemodynamische kenmerken van het defect te verkrijgen. Voor chirurgische behandeling is de volgende informatie belangrijk: de grootte van de defecten en ventielopeningen, de anatomie van de kleppen en de conditie van de papillaire spieren, de relatieve en absolute afmetingen van de ventrikels.

Hartkatheterisatie en angiocardiografie bij de diagnose van een open atrioventriculaire kanaal hebben nu hun betekenis verloren. Methoden worden gebruikt om de toestand van het pulmonaire vasculaire bed te bepalen in het geval van hoge pulmonale hypertensie.

Treatment. Medicamenteuze behandeling is gericht op het stoppen van de tekenen van hartfalen. Aangezien de volledige vorm AB kanaal ontwikkelt zich snel hoge pulmonale hypertensie, atherosclerotische veranderingen een primaire groep correctie smet - sluiten via pleisters interatriale en interventriculaire defecten en kunststof AV kleppen.

[1], [2], [3], [4]