Tricuspidalisklepafwijking (afwijking van Ebstein): symptomen, diagnose, behandeling

Ebstein anomalie (afwijking tricuspidalisklep) - aangeboren afwijking tricuspidalisklep kenmerk vleugels offset (meestal septale en terug) in de rechter ventrikel holte resulteert in de vorming atrializovannoy van de rechterventrikel. Door de verplaatsing van de tricuspidalisklep leaflets rechter ventrikel holte bestaat uit twee delen. De rechterkamer werkt alleen het onderste gedeelte zich onder de klep bestaat uit trabeculair en uitgangssecties. Schappelijke regurgitatie offset vleugels en doorbloedingsstoornissen minimaal defect lang kan asymptomatisch zijn. Mogelijke bloedafgifte door het defect van het interatriale septum of door een open ovaal venster. Dit veroorzaakt symptomen van arteriële hypoxemie. Volume overbelasting van de rechter hart leidt tot een bolling van het interventriculaire septum naar links, het beperken van de vulling van de linker hartkamer kan congestief hartfalen ontwikkelen. In de natuurlijke smet prognose hangt af van de mate van disfunctie van de tricuspidalisklep, evenals de mate van rechter hartkamer hypoplasie. Ongeveer een kwart van de kinderen sterven binnen de eerste maand van het leven, niet-geopereerde patiënten de doodsoorzaak wordt progressief hartfalen. De frequentie van het defect is 0,4% voor alle aangeboren hartafwijkingen. Familiezaken van de Ebstein-anomalie zijn mogelijk.

Symptomen van de anomalie van de tricuspidalisklep (de afwijkingen van Ebstein) zijn afhankelijk van de mate van hemodynamische verstoring. In aanwezigheid van een defect van het interatriale septum is een leidend teken cyanose, waarvan de ernst afhangt van de druk in het rechter atrium en het volume van het bloed dat wordt afgegeven door de atriale atriale communicatie. Na verloop van tijd nemen de tekenen van hartfalen toe, de tolerantie voor fysieke activiteit neemt af. Mogelijke vorming van een hartheuvel door de grote omvang van het rechteratrium en de rechter hartkamer. Auscultatieve veranderingen zijn niet helder. Wanneer tricuspidalisinsufficiëntie nontransversal geausculteerd systolische geruis in de aanwezigheid van een vernauwing van de rechter atrioventriculaire opening verschijnt presystolic mezodiastolichesky of ruis aan de rechterrand van het sternum. De intensiteit van ruis neemt toe in de inspiratoire fase, die hun verband aangeeft met de laesie van de tricuspidalisklep. Met een aanzienlijke uitzetting van het rechteratrium en het ventrikel zijn er schendingen van het hartritme. Paroxysmale supraventriculaire tachycardie wordt bij 25-50% van de patiënten, Wolff-Parkinson-White-syndroom, gedetecteerd in 14%.

Elektrocardiografisch onderzoek helpt vaak bij de diagnose van de anomalie van Ebstein. Typisch wordt de elektrische as van het hart scherp naar rechts afgebogen, tonen tekenen van onvolledige of volledige blokkade van het rechterbeen van de bundel met een lage amplitude van de tanden R en S.

Op het röntgenogram van de borst heeft het hart een bolvormige configuratie, die voornamelijk is toe te schrijven aan het rechter atrium en het "atrialiserende" deel van de rechterkamer. Het pulmonaire patroon is normaal of slecht.

Met echocardiografie in de projectie van vier kamers wordt de aandacht gevestigd op de verplaatsing van de septumflap in de holte van de rechterkamer. Een open ovaal venster of een atriaal septumdefect detecteert in 85% van de gevallen. Met behulp van Doppler-echocardiografie wordt de omvang van tricuspide insufficiëntie onthuld.

Hartkatheterisatie wordt uitgevoerd om het pulmonaire bed en elektrofysiologische onderzoek voor hartritmestoornissen te beoordelen.

Behandeling van de anomalie van de tricuspidalisklep (Ebstein-afwijking)

Patiënten met matige of lichte tricuspidale regurgitatie vereisen constante monitoring van de cardioloog, elektrocardiografische controle. Chirurgische behandeling is geïndiceerd voor hartfalen, arteriële hypoxemie, ongevoelig voor hartritmestoornissen.

[1], [2], [3], [4], [5]