Stijgende verlamming

Neurologisch syndroom – opstijgende verlamming – is een acute vorm van postinfectieuze meervoudige schade aan perifere zenuwen. Andere namen voor deze pathologie zijn opstijgende Landry-verlamming of Landry-syndroom, opstijgende Guillain-Barré-verlamming (Guillain-Barré-Strall-syndroom, GBS). Er bestaat ook de naam Landry-Guillain-Barré-syndroom.

Over het algemeen worden al deze termen gebruikt om een tamelijk klinisch heterogene pathologie te beschrijven: inflammatoire demyeliniserende polyradiculoneuropathie (AIDP), acute axonaalmotorische neuropathie, acute axonaalmotorisch-sensorische neuropathie en het Miller-Fisher-syndroom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologie

De totale jaarlijkse statistieken voor opstijgende verlamming bedragen één geval per 55.000 tot 91.000 personen. In westerse landen varieert het aantal nieuwe episodes per jaar van 0,89 tot 1,89 gevallen per 100.000 personen. Het risico op het ontwikkelen van opstijgende verlamming neemt met elk decennium van het leven met 20% toe (gegevens uit het European Journal of Physical and Rehabilitation Medicine).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Oorzaken van opgaande verlamming

De Guillain-Barré-Ascendium-verlamming (of de ziekte van Landry) ontstaat als gevolg van beschadigingen aan de myelineschede van de axonen van zenuwvezels.

Recentelijk wordt aangenomen dat de oorzaken van opstijgende verlamming auto-immuun van aard zijn: het afweersysteem van het lichaam valt ten onrechte de zenuwcellen van het perifere zenuwstelsel en hun ondersteunende structuren aan. De axonen (uitlopers) van zenuwcellen die zenuwimpulsen naar de neuromusculaire verbindingen overbrengen, zijn bedekt met een omhulsel van Schwann-cellen, die myeline bevatten.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Pathogenese

Tegenwoordig associëren neurologen de pathogenese van opstijgende verlamming, die het gevolg is van beschadiging van de myelineschede van zenuwvezels en een afname of volledige stopzetting van de zenuwsignaaloverdracht, met de activering van de cellulaire immuniteit (T-lymfocyten en macrofagen) en de ontwikkeling van een aandoening die qua werkingsmechanisme vergelijkbaar is met een vertraagde allergische reactie. Dit komt tot uiting in de productie van IgG-, IgM- en IgA-antilichamen tegen de cellen van de myelineschede (gangliosiden GM1, GD1a, GT1a en GQ1b).

Meestal wordt de synthese van auto-antilichamen in het lichaam veroorzaakt door een eerdere infectie. Infectieuze oorzaken van opstijgende verlamming zijn zeer divers. Als een van de symptomen kan opstijgende Guillain-Barré-verlamming (opstijgende Landry-verlamming) worden waargenomen bij patiënten met:

• griep, difterie, waterpokken, rodehond en mazelen;
• hondsdolheid en brucellose;
• infectie met het herpesvirus, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus en hepatitis E;
• primaire infectieuze en secundaire (post-vaccinatie) encefalitis;
• door teken overgedragen borreliose;
• respiratoire vorm van mycoplasmose en chlamydia, dat wil zeggen atypische pneumonie veroorzaakt door Mycoplasma pneumoniae en Chlamydophila pneumoniae;
• lymfocytaire choriomeningitis (een virusinfectie die door muizen wordt overgedragen);
• acute gedissemineerde encefalomyelitis;
• systemische lupus erythematodes.

Nauw verwant zijn de acute infectieziekte campylobacteriose en opstijgende paralyse, die tot de zoönotische categorie behoort. Campylobacteriose wordt veroorzaakt door de bacterie Campylobacter jejuni, die het maag-darmkanaal binnendringt, zich begint te vermenigvuldigen en toxines afgeeft. Dit leidt tot ontsteking, zwelling en zelfs ulceratie van de slijmvliezen van het maag-darmkanaal, evenals algemene vergiftiging van het lichaam (via het bloed en de lymfe). Tegelijkertijd produceert het lichaam IgA- en IgG-antilichamen tegen de lipo-oligosacchariden van de celmembranen van campylobacter, die ontsteking en degeneratie van de eigen myelineschedes en zenuwcellen veroorzaken.

Volgens het Amerikaanse National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) wordt ongeveer een derde van de gevallen van opstijgende verlamming veroorzaakt door campylobacteriose.

Onder de vaccins die opstijgende paralyse hebben veroorzaakt, is het schandaal rond de vaccinaties tegen de varkensgriep in 1976-1977 bekend. En in de gebruiksaanwijzing van het Priorix-vaccin (tegen mazelen, rodehond en bof) wordt opstijgende Guillain-Barré-paralyse genoemd als een van de drie dozijn mogelijke bijwerkingen.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Symptomen van opgaande verlamming

Artsen merken op dat de symptomen van opstijgende verlamming bij patiënten optreden na duidelijke tekenen van infectie in de vorm van keelpijn, rhinitis of diarree gedurende één tot zes weken. Pas daarna verschijnen de eerste tekenen van GBS: zwakte in de benen en armen. Zwakte gaat vaak gepaard met paresthesie van de tenen en handen en spierpijn die opstijgt van de distale naar de proximale delen van de ledematen.

Het proces kan beide kanten gelijk aantasten (para- of tetraplegie), maar kan ook eenzijdig zijn (hemiplegie). Na verloop van tijd verergert de aandoening. Spierzwakte en bewegingsstoornissen in de vorm van lichte verlamming nemen bij iedereen anders toe: abrupt (in 7-12 uur) of geleidelijker (tot twee weken of langer). Bij één op de vijf patiënten blijft de spierzwakte gedurende een maand voortduren.

Nadat de zwakte niet meer verder toeneemt, treedt een stabilisatiefase op, die twee tot zeven dagen tot zes maanden kan duren. De belangrijkste symptomen van opstijgende verlamming in dit stadium zijn pijnlijke paresthesie; spierpijn in hoofd, nek en rug; verminderde of afwezige peesreflexen (hypo- of areflexie).

Bij bijna de helft van de gevallen van opstijgende Guillain-Barré-verlamming zijn de spieren van de nek en de schedel aangetast, wat leidt tot zwakte van de gezichtsspieren, moeite met slikken en kauwen en soms zwakte van de oogspieren - oftalmoplegie (Miller Fisher-syndroom).

In 8% van de gevallen treft de verlamming alleen de onderste ledematen (paraplegie of paraparese), en ongeveer een vijfde van de patiënten kan na zes maanden ziekte niet meer zonder hulp lopen. Ongeveer een derde van de patiënten kan zich echter zelfstandig bewegen (met enige afwijkingen in de motorische coördinatie).

[ 19 ], [ 20 ]

Complicaties en gevolgen

Complicaties bij chronische verlamming gaan gepaard met atrofie van spierweefsel en volledige invaliditeit. Vegetatieve stoornissen - sterke bloeddrukschommelingen, hartritmestoornissen, oedeem, overmatig zweten - worden waargenomen bij ten minste 40% van de patiënten met opstijgende verlamming. Vaak bereiken hartcomplicaties het punt waarop stimulatie van de hartspier of plaatsing van een pacemaker dringend noodzakelijk is.

Gevolgen in ernstige gevallen (tot 25%) zijn onder meer verzwakking van het middenrif en verlamming van de ademhalingsspieren met een fatale afloop.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Diagnostics van opgaande verlamming

De klinische diagnose van opstijgende verlamming wordt gesteld door middel van een lumbaalpunctie in de lumbale wervelkolom en onderzoek van het verkregen hersenvocht (op de aanwezigheid van eiwitten en het gehalte aan cellulaire elementen). De diagnose wordt bevestigd door de aanwezigheid van albuminocytologische dissociatie in het hersenvocht.

Er worden ook bloedonderzoeken afgenomen - algemene, biochemische en enzymimmunoassay (op antistoffen tegen bacteriële agentia). Serologisch en cytologisch onderzoek van keeluitstrijkjes en ontlastingsonderzoek kan worden voorgeschreven.

Instrumentele diagnostiek omvat:

• elektromyografie (EMG), waarmee we de geleidbaarheid van perifere zenuwen kunnen bestuderen;
• Magnetic resonance imaging (MRI) van het ruggenmerg.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose van opstijgende Guillain-Barré-verlamming is noodzakelijk om ruggenmergcompressie, spinale musculaire atrofie, leukomyelitis, poliomyelitis, epiduritis, hematomyelie, lymfoom, multiple sclerose, neurosyfilis (tabes dorsalis), syringomyelie en cerebrale parese als gevolg van hersenletsel uit te sluiten. Daarnaast moet opstijgende Guillain-Barré-verlamming worden onderscheiden van acute myelopathieën (met chronische rugpijn), porfyrie (met buikpijn, epileptische aanvallen en psychische stoornissen), polyradiculitis bij hiv-geïnfecteerde patiënten en patiënten met de ziekte van Lyme, evenals van symptomen van vergiftiging met organofosforverbindingen, thallium, arseen en hemlockvergiftiging.

Behandeling van opgaande verlamming

De behandeling van opstijgende verlamming vindt plaats in een neurologisch ziekenhuis.

Als de opstijgende verlamming van Landry snel verergert, is spoedeisende medische zorg vereist op een intensive-careafdeling waar faciliteiten aanwezig zijn voor het gebruik (indien nodig) van beademingsapparatuur.

De belangrijkste behandelmethoden voor het syndroom van Guillain-Barré zijn plasmaferese of intraveneuze toediening van immunoglobulinen (humaan immunoglobuline). Dat wil zeggen dat immunotherapie gericht is op het verminderen van de symptomen en complicaties van opstijgende verlamming.

Therapeutische plasmaferese (bloedfiltratie) wordt uitgevoerd om antilichamen die zenuwcellen aanvallen uit de bloedbaan te verwijderen (vijf procedures in twee weken). Evenzo neutraliseert de toediening van IgG-immunoglobulinen in het bloed schadelijke antilichamen en ontstekingen - Gabriglobin, Gamunex, Gamimune, Octagam, Flebogamma, Gammagard, enz. Deze worden toegediend via een infuus; de dagelijkse dosis is 0,4 g per kilogram lichaamsgewicht. Het standaard aantal infusen is één gedurende 5 dagen. Mogelijke bijwerkingen van immunoglobulinen zijn koorts, hoofdpijn, misselijkheid, braken, allergische reacties en leverontsteking. Houd er rekening mee dat bij een verminderde bloedtoevoer naar de hersenen of het hart, overgewicht en een afname van het circulerende bloedvolume (hypovolemie), de toediening van immunoglobuline kan leiden tot de vorming van bloedstolsels. Daarom worden tegelijkertijd antitrombotica (anticoagulantia) voorgeschreven.

Volgens het Journal of Clinical Immunology zijn beide behandelingen even effectief. Plasmaferese versnelt het herstel wanneer het binnen vier weken na het begin van de symptomen wordt toegepast. Behandeling van opstijgende verlamming met een combinatie van immunoglobulinen en plasmaferese wordt binnen twee weken na het begin van de symptomen uitgevoerd en heeft minder complicaties. Westerse artsen hebben geconcludeerd dat het gebruik van glucocorticoïden bij de behandeling van dit syndroom het herstel niet versnelt en mogelijk zelfs kan vertragen. In de binnenlandse klinische praktijk worden echter op sommige plaatsen nog steeds corticosteroïden gebruikt (prednisolon wordt bijvoorbeeld intraveneus toegediend).

Ook worden medicijnen gebruikt - Suprastin of Tavegil (één tablet driemaal daags). Tot de bijwerkingen van antihistaminica behoren echter (naast verhoogde slaperigheid) algemene zwakte en een lage bloeddruk.

Het medicijn Ipidacrine (Neuromidine), dat cholinesterase remt en de impulsoverdracht verbetert, wordt subcutaan toegediend (0,2 g per dag). Het gebruik van dit medicijn kan dyspepsie, diarree, duizeligheid, huidreacties, een verlaging van de hartslag en spasmen van de bronchiën en baarmoederspieren veroorzaken. Het wordt niet gebruikt bij patiënten met angina pectoris, bronchiale astma en evenwichtsstoornissen.

Daarnaast is het nodig om bij de behandeling van opstijgende verlamming vitamine B in te nemen.

Tijdens de herstelperiode is fysiotherapiebehandeling geïndiceerd: hydrotherapie, elektroforese, iontoforese, UV-bestraling, acupunctuur, therapeutische massage.

Prognose

De snelheid en mate van herstel van opstijgende verlamming varieert. Bovendien wordt de prognose van het Guillain-Barré-syndroom bepaald door de leeftijd: bij patiënten ouder dan 40 jaar kunnen de behandelresultaten lager zijn dan bij jongere patiënten.

Bijna 85% van de patiënten herstelt binnen een jaar van de ziekte; 5-10% heeft na de behandeling bewegingsproblemen. Door complicaties en de aanvankelijke ernst van de symptomen eindigt ongeveer 5% van de gevallen in de dood.

De opgaande Guillain-Barré verlamming kan terugkeren (2-3% van de gevallen), vooral als eerdere infecties tot ernstige systemische complicaties hebben geleid.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]