Opgaande verlamming

Neurologisch syndroom - oplopende verlamming - is een acute vorm van post-infectie meervoudige schade aan de perifere zenuwen. Andere namen van deze pathologie zijn oplopende Landry-verlamming of Landry-syndroom, oplopende verlamming van Guillain-Barre (Guillain-Barre-Strohl-syndroom, GBS). Er is ook de naam van het Landry-Guillain-Barre-syndroom.

In het algemeen zijn al deze termen die worden gebruikt om heel klinische heterogeniteit ziekte te beschrijven - Inflammatoire demyeliniserende Polyradiculopathy (AIDP), acute motorische axonale neuropathie, acute motorische-sensorische neuropathie van axonen en Miller-Fisher syndroom.

[1], [2], [3], [4],

Epidemiologie

De totale jaarlijkse statistieken voor oplopende verlamming is één geval voor 55-91 duizend mensen. In westerse landen is het aantal nieuwe afleveringen per jaar van 0,89 tot 1,89 gevallen per 100.000 personen. Het risico van het ontwikkelen van een oplopende verlamming is verhoogd met 20% voor elk decennium van het leven (gegevens van het Europese tijdschrift voor fysische en revalidatiegeneeskunde).

[5], [6], [7], [8],

Oorzaken oplopende verlamming

De oplopende verlamming van Guillain-Barre (of Landry) ontstaat als gevolg van schade aan myeline-omhulsels van axonen van zenuwvezels.

Recentelijk wordt aangenomen dat de oorzaken van oplopende verlamming auto-immuun zijn: het afweersysteem van het lichaam valt per ongeluk de zenuwcellen van het perifere zenuwstelsel en hun ondersteunende structuren aan. Axonen (processen) van zenuwcellen die zenuwimpulsen doorgeven aan neuromusculaire knooppunten zijn bedekt met een omhulsel van Schwann-cellen die myeline bevatten .

[9], [10], [11], [12]

Pathogenese

Tot op heden de pathogenese van opstijgende paralyse, welke schending van de myelineschede van zenuwvezels en de reductie of volledige stopzetting van zenuwsignalen neurologen specialisten geassocieerd met de activatie van cellulaire immuniteit (T-lymfocyten en macrofagen) veroorzaakt en de stand van ontwikkeling, die het mechanisme nabij vertraagde allergische reactie. Het wordt uitgedrukt in de formulering van antilichamen IgG, IgM en IgA tegen celmembranen (gangliosiden GM1, GD1a, GT1a en GQ1b).

Meestal wordt de synthese van auto-antilichamen in het lichaam veroorzaakt door een eerdere infectie. Besmettelijke oorzaken van oplopende verlamming zijn zeer divers. Als een van de symptomen kan ascenderende verlamming van Guillain-Barre (stijgende verlamming van Landry) worden waargenomen bij patiënten met:

• influenza, difterie, waterpokken, rode hond en mazelen;
• hondsdolheid en brucellose;
• Herpes-virale infectie, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus en hepatitis E;
• primaire infectieuze en secundaire (postvaccinale) encefalitis;
• iksodovy door teken overgedragen borreliose;
• respiratoire vorm van mycoplasmose en chlamydia, die wordt veroorzaakt door Mycoplasma pneumoniae en Chlamydophila pneumoniae atypische pneumonie;
• lymfocytische choriomeningitis (wat een virale infectie is die wordt gedragen door muizen);
• acute gedissemineerde encefalomyelitis;
• systemische lupus erythematosus.

Nauw geassocieerd met acute infectieziekten van de categorie zoönosen, campylobacteriose en oplopende verlamming. Campylobacteriose wordt veroorzaakt door de bacterie Campylobacter jejuni, die doordringen in het bloed begint te vermenigvuldigen met de afgifte van toxines. Als gevolg van de ontsteking, zwelling en zelfs ulceratie van de slijmvliezen van het maagdarmkanaal, en de algemene intoxicatie van het organisme (via bloed en lymfe). In dit geval is het lichaam lipooligosacchariden in Campylobacter celmembraan antilichamen IgA en IgG, die inflammatie en degeneratie eigen myeline en menselijke neuronale cellen.

Volgens het Amerikaanse National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) wordt ongeveer een derde van de gevallen van oplopende verlamming veroorzaakt door campylobacteriose.

Onder de vaccins, die verantwoordelijk zijn voor de stijgende verlamming bekende schandaal van de vaccinatie tegen de Mexicaanse griep in 1976-1977 zijn de A in de instructies om het vaccin Priorix (mazelenvirus, rubella en epidparotita) als een van de drie tientallen mogelijke bijwerkingen vermeld opstijgende verlamming van Guillain barre.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Symptomen oplopende verlamming

Artsen wijzen erop dat symptomen van oplopende verlamming bij patiënten na duidelijke tekenen van infectie in de vorm van keelpijn, rhinitis of diarree gedurende één tot zes weken verschijnen. En pas daarna worden de eerste tekenen van GBS zichtbaar: zwakte in de benen en handen. Vaak gaat zwakte gepaard met paresthesie van de vingers van de voeten en handen en spierpijn, die opkomt van de distale ledematen naar de proximale ledematen.

Het proces kan beide zijden gelijk beïnvloeden (para- of tetraplegie), maar het kan ook eenzijdig zijn (hemiplegie). Na verloop van tijd wordt de toestand verergerd. Spierzwakte en verminderde beweging in de vorm van milde verlamming neemt op alle verschillende manieren toe: abrupt (gedurende 7-12 uur) of meer op gezette tijden (tot twee weken en langer). Bij elke vijfde patiënt blijft de spierzwakte gedurende een maand voortduren.

Nadat de zwakte ophoudt te vorderen, treedt een stabilisatiefase op die twee tot zeven dagen tot zes maanden kan duren. De belangrijkste symptomen van oplopende verlamming in dit stadium zijn pijnlijke paresthesie; pijn in de spieren in hoofd, nek en rug; vermindering of afwezigheid van peesreflexen (hypo- of areflexie).

Bovendien kan bijna de helft van de opstijgende verlamming van Guillain-Barre syndroom worden beïnvloed door de spieren van de nek en de schedel, waardoor zwakte van de spieren van het gezicht, moeite met slikken en kauwen, en soms zwakte van de oogspieren - ophthalmoplegia (Miller-Fisher syndroom).

In 8% van de gevallen treft verlamming alleen de onderste ledematen (paraplegie of paraparese) en ongeveer een vijfde van de patiënten kan niet zonder hulp na zes maanden ziekte lopen. Ongeveer een derde van de patiënten kan echter zelfstandig bewegen (met enkele afwijkingen in de coördinatie van bewegingen).

[19], [20],

Complicaties en gevolgen

Complicaties van chronische verlamming gaan gepaard met spierweefselatrofie en volledige invaliditeit. Vegetatieve stoornissen - plotselinge schommelingen in de bloeddruk, hartritmestoornissen, zwelling, toegenomen zweten - worden opgemerkt bij ten minste 40% van de patiënten met oplopende verlamming. Vaak bereiken hartcomplicaties de dringende behoefte aan stimulering van myocardiale samentrekking of de installatie van een pacemakerdriver.

Gevolgen in ernstige gevallen (tot 25%) - verzwakking van het diafragma en verlamming van de ademhalingsspieren met een dodelijke afloop.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Diagnostics oplopende verlamming

Klinische diagnose van oplopende verlamming wordt uitgevoerd met behulp van lumbale punctie in de lumbale regio van de wervelkolom en onderzoek van de resulterende hersenvocht (voor de aanwezigheid van eiwitten en het niveau van cellulaire elementen). De diagnose wordt bevestigd door de aanwezigheid van albuminocyytologische dissociatie in het hersenvocht.

Ook worden bloedtesten uitgevoerd - algemeen, biochemisch en immuno-enzymatisch (voor antilichamen tegen bacteriële agentia). Serologisch en cytologisch onderzoek van uitstrijkjes uit de keel, feces-analyse kan worden voorgeschreven.

Instrumentele diagnostiek omvat:

• elektromyografie (EMG), waarmee de geleiding van perifere zenuwen kan worden onderzocht;
• magnetische resonantie beeldvorming (MRI) van het ruggenmerg.

[28], [29], [30], [31]

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose van opstijgende paralyse, Guillain-Barre noodzakelijk de ruggenmergcompressie, spinale musculaire atrofie, leykomielita, polio epidurita, hemorrhachis, lymfomen, multiple sclerose, neurosyfilis (tabes), syringomyelie sluiten, en hersenverlamming gevolg van hersenletsel . Bovendien moet onderscheiden opstijgende verlamming van Guillain-Barre syndroom van acute myelopathie (chronische rugpijn), porfyrie (buikpijn, krampen en psychische stoornissen), poliradikulitov bij HIV-geïnfecteerde en patiënten met de ziekte van Lyme, en vergiftigingsverschijnselen door organofosfor verbindingen, thallium, arsenicum en hemlock.

Behandeling oplopende verlamming

Behandeling van oplopende verlamming wordt uitgevoerd in een neurologisch ziekenhuis.

Als de stijgende verlamming van Landry snel vordert, is spoedeisende medische zorg vereist op de intensive care-afdeling, waar er voorwaarden zijn om (indien nodig) een kunstmatige longventilator te gebruiken.

Key behandelingen voor Guillain-Barre syndroom - plasmaferese of intraveneus immunoglobuline (Immunoglobuline mens), dat wil zeggen immunotherapie gericht op het verminderen van de symptomen en complicaties van oplopende verlamming.

Therapeutische plasmaferese (bloedfiltratie) wordt uitgevoerd om de aanvallende zenuwcellen van antilichamen uit de bloedbaan te verwijderen (vijf procedures gedurende twee weken). Ook de antilichamen en neutraliseren schadelijke ontsteking inbrengen in het bloed immunoglobulinen IgG -. Gabriglobina, Gamunex, Gamimun, Oktagama, Flebogamma, GAMMAGARD, etc. Ze worden toegediend door infusie, wordt de dagelijkse dosis berekend op 0,4 g per kilogram lichaamsgewicht. De standaard hoeveelheid infusie is één gedurende 5 dagen. Onder mogelijke bijwerkingen van immunoglobulinen zijn temperatuurstijging, hoofdpijn, misselijkheid, braken, allergische reacties en ontsteking van de lever. Er zij opgemerkt dat bij aandoeningen van cerebrale of cardiale bloedtoevoer, met overgewicht en een afname van het bloedvolume (hypovolemie) immunoglobuline kan leiden tot trombus formatie. Daarom gelijktijdig geneesmiddelen voorgeschreven voor trombose (anticoagulantia).

Volgens het Journal of Clinical Immunology zijn beide behandelingen even effectief. Plasmaferese versnelt het herstel als het binnen vier weken na het begin van de symptomen wordt gebruikt. En de behandeling van een oplopende verlamming door een combinatie van immunoglobulinen met plasmaferese wordt uitgevoerd binnen twee weken na het begin van de symptomen en heeft minder complicaties. Westerse artsen kwamen tot de conclusie dat het gebruik van glucocorticoïden bij de therapie van dit syndroom niet helpt het herstel te versnellen en het mogelijk zelfs kan uitstellen. Gebruik in de huiselijke klinische praktijk echter op sommige plaatsen corticosteroïde hormonen (bijvoorbeeld intraveneus toegediende prednisolon).

Geneesmiddelen worden ook gebruikt - Suprastin of Tavegil (een tablet driemaal per dag), maar het aantal bijwerkingen van antihistaminica worden aangeduid (met uitzondering van overmatige slaperigheid), algemene zwakte, verlaging van de bloeddruk.

Gebruikt remmend cholinesterase en puls-boostend medicijn Ipidacrin (Neuromidine), dat subcutaan (0,2 g per dag) wordt toegediend. Het gebruik van dit medicijn kan dyspepsie, diarree, duizeligheid, huidreacties, evenals een verlaging van de hartslag en spasmen van de bronchiën en de musculatuur van de baarmoeder veroorzaken. Het wordt niet gebruikt bij patiënten met angina, bronchiale astma en vestibulaire apparaataandoeningen.

Bovendien is het bij de behandeling van oplopende verlamming noodzakelijk om B-vitamines te nemen.

Tijdens de herstelperiode wordt fysiotherapeutische behandeling getoond: hydrotherapie, elektroforese, iontoforese, UV-straling, acupunctuur, therapeutische massage.

Prognose

De snelheid en mate van herstel na oplopende verlamming zijn verschillend. En de voorspelling van het Guillain-Barre-syndroom wordt bepaald rekening houdend met leeftijd: bij patiënten ouder dan 40 jaar kunnen de resultaten van de behandeling lager zijn dan bij jongere patiënten.

Bijna 85% van de patiënten herstelt binnen een jaar na ziekte; 5-10% na de behandeling hebben bewegingsproblemen. Vanwege de complicaties en de aanvankelijke ernst van de symptomen, is ongeveer 5% van de gevallen dodelijk.

Een oplopende verlamming van Guillain-Barre kan relapses (2-3% van de gevallen) geven, vooral als de overgedragen infecties ernstige systemische complicaties veroorzaakten.

[32], [33], [34], [35], [36]