Carcinoïd pancreas - Symptomen

Symptomen van carcinoïd worden voornamelijk veroorzaakt door producten die door de tumor worden afgescheiden, met name serotonine. De belangrijkste symptomen van pancreascarcinoïd zijn buikpijn en waterige diarree. Het is bekend dat serotonine hypermotiliteit van de darmen veroorzaakt. Bij slopende diarree is er een groot verlies aan vocht, eiwitten en elektrolyten. Daarom kunnen in ernstige gevallen van de ziekte hypovolemie, elektrolytstoornissen, hypoproteïnemie en oligurie ontstaan.

Een compleet carcinoïdsyndroom - opvliegers, diarree, endocardiale fibrose, astma-aanvallen - wordt waargenomen bij nauwelijks een op de vijf carcinoïdpatiënten. Bij een typische opvlieger worden het gezicht, de achterkant van het hoofd, de nek en het bovenlichaam rood, is er een gevoel van warmte en branderigheid in deze gebieden, paresthesie, vaak - conjunctivale injectie, verhoogde traan- en speekselproductie, periorbitaal oedeem en gezichtsoedeem, tachycardie en een verlaagde bloeddruk. Hyperemie van de huid kan zich ontwikkelen tot langdurige gevlekte cyanose met een koude huid en soms een verhoogde bloeddruk.

Aan het begin van de ziekte ervaren veel patiënten intervallen tussen opvliegers die enkele weken, zelfs maanden, aanhouden. Daarna worden de opvliegers frequenter en komen ze tientallen keren (tot wel 30 keer) per dag terug. De duur van een aanval varieert van één tot tien minuten.

Opvliegers ontstaan spontaan of na emotionele of fysieke stress, de consumptie van alcohol, vet, vlees, bepaalde kaassoorten (cheddar), na druk op een tumor of het toedienen van een aantal medicijnen (reserpine, histamine, catecholamines).

Opvliegers worden meestal alleen waargenomen bij levermetastasen, wanneer de stofwisseling van de verhoogde hoeveelheid serotonine en andere biologisch actieve stoffen die door de tumor en de metastasen worden geproduceerd, verstoord is. Tijdens opvliegers wordt een verhoogde serotonineconcentratie in het bloed vastgesteld. Bij patiënten met opvliegers wordt een verhoogde dagelijkse uitscheiding van de serotoninemetaboliet 5-hydroxyindolazijnzuur (5-HIAA) in de urine vastgesteld.

Momenteel wordt de pathogenese van opvliegers niet zozeer verklaard door de werking van serotonine, maar door de invloed van andere vasoactieve stoffen. Kallikreïnogeen, gevormd in levermetastasen, kan in de bloedbaan terechtkomen, geactiveerd worden en, door het kininesysteem te beïnvloeden en zo de vorming van vasoactief bradykinine te verhogen, opvliegers veroorzaken. De betrokkenheid van andere vasoactieve stoffen bij het ontstaan van vasculaire reacties bij het carcinoïdsyndroom, zoals prostaglandinen en substantie P, wordt niet uitgesloten.

Ongeveer de helft van de patiënten met het carcinoïdsyndroom ontwikkelt irreversibele endocardiale fibrose. Kenmerkend is voornamelijk schade aan de rechterhelft van het hart. Het is mogelijk dat er pulmonalisstenose en rechter atrioventriculaire (tricuspidalis)klepinsufficiëntie ontstaat, wat leidt tot progressief, therapieresistent rechtszijdig hartfalen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]