Pancreas carcinoïd - Diagnose

Pancreascarcinoïd bij afwezigheid of incompleet carcinoïdsyndroom (ongeveer 80% van de gevallen) blijft onopgemerkt of wordt bij toeval gediagnosticeerd. Bij aanwezigheid van een ernstig carcinoïdsyndroom wordt de diagnose (bij aanwezigheid van een pancreastumor) bevestigd door het vaststellen van een verhoogd serotoninegehalte in het bloed en een verhoogde uitscheiding van de metaboliet 5-HIAA in de urine. Vóór het onderzoek dienen alle geneesmiddelen (voornamelijk fenothiazines, reserpinebevattende geneesmiddelen, laxeermiddelen, diuretica) gedurende 3-4 dagen te worden gestaakt. Serotonine- en tryptofaanbevattende voedingsmiddelen (bananen, walnoten, ananas, avocado's, pruimen, krenten, tomaten, aubergines, cheddar kaas) dienen uit de voeding te worden uitgesloten. De bovengrens van de normale dagelijkse uitscheiding van 5-HIAA is 10 mg. Uitscheiding van 10-25 mg 5-HIAA per dag is verdacht voor de aanwezigheid van carcinoïd. Waarden boven 25 mg/dag zijn pathognomonisch voor deze pathologie. In twijfelgevallen wordt een provocatietest uitgevoerd met reserpine, dat serotonine vrijmaakt uit zowel hersencellen als perifere depots en de binding ervan aan weefsels en trombocyten verhindert. Bij gezonde personen neemt de dagelijkse uitscheiding van 5-HIAA met de urine na inname van reserpine alleen in de eerste uren toe en normaliseert daarna.

Bij carcinoïde tumoren wordt gedurende vele uren een sterk verhoogde afgifte van 5-HIAA waargenomen.

Naast carcinoïd kan een verhoogde uitscheiding van 5-HIAA worden waargenomen bij een aantal aandoeningen waarmee rekening moet worden gehouden bij de differentiële diagnostiek: spruw, de ziekte van Whipple, darmobstructie en malabsorptie. In alle bovengenoemde gevallen is een eventuele verhoging van de dagelijkse uitscheiding van 5-HIAA gering, vaak van voorbijgaande aard en gaat deze niet gepaard met andere symptomen van carcinoïd of een verhoogde serotonineconcentratie in het bloed.

Portale hypertensie leidt vaak tot een verhoogd serotoninegehalte in het bloed. Bij deze patiënten zijn er echter geen tekenen van de algemene endocriene werking van het amine en vertonen ze symptomen van leverpathologie, waarbij de serotoninestofwisseling vaak verstoord is.

Aan het begin van de ziekte is enige gelijkenis met het klinische beeld van feochromocytoom mogelijk, vanwege de gelijkenis in de chemische structuur van de humorale stoffen die door beide tumoren worden geproduceerd. Bovendien kan bij feochromocytoom de uitscheiding van 5-HIAA toenemen door de verdringing van serotonine uit het depot door een overmaat aan catecholamines. Daarentegen kan een overmaat aan serotonine bij carcinoïden catecholamines uit het depot verdringen en adrenerge effecten veroorzaken. Dit verklaart de gelijkenis van een aantal symptomen bij de twee onderzochte tumoren. Bij carcinoïden zijn er echter geen stofwisselingsstoornissen die kenmerkend zijn voor feochromocytoom - stoornissen in de koolhydraatstofwisseling, een verhoogd basaal metabolisme. Indien arteriële hypertensie wordt waargenomen bij patiënten met een carcinoïdtumor, is deze van korte duur en treedt deze op tijdens een opvlieger met een daaropvolgende daling van de bloeddruk. Bij feochromocytoom kan de bloeddrukstijging zowel paroxysmaal als aanhoudend zijn, gepaard gaand met veranderingen in de linkerhartkamer, en niet in de rechterhartkamer. Van doorslaggevend belang in de differentiële diagnostiek is de bepaling van de humorale stoffen die door deze tumoren worden geproduceerd en hun metabolieten in het bloed en de urine.

Een carcinoïde tumor kan qua klinische presentatie vergelijkbaar zijn met een mastocytoom, waarvan de cellen histamine en heparine produceren. Het meten van de concentratie ervan in het bloed helpt diagnostische fouten te voorkomen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]