Perifere autonome uitval - Symptomen

Symptomen van perifeer autonoom falen zijn aanwezig in alle fysiologische systemen van het lichaam en kunnen optreden onder de dekmantel van vele somatische aandoeningen. Typische klinische syndromen zijn de volgende:

1. Orthostatische hypotensie.
2. Tachycardie in rust.
3. Hypertensie in rugligging.
4. Hypohidrose.
5. Impotentie.
6. Gastroparese.
7. Constipatie.
8. Diarree.
9. Urine-incontinentie.
10. Verminderd zicht bij schemering.
11. Slaapapneu.

De aangegeven syndromen worden gepresenteerd in de volgorde die overeenkomt met de heersende frequentie van voorkomen. In elk specifiek geval van perifeer autonoom falen kan de "set" van symptomen echter verschillen en niet altijd volledig zijn (11 symptomen). Zo zijn bij primaire vormen van perifeer autonoom falen manifestaties zoals orthostatische hypotensie, tachycardie in rust, hypohidrose en impotentie meer kenmerkend. Bij secundaire syndromen van perifeer autonoom falen domineren in sommige gevallen zweetstoornissen (bij alcoholisme, polyneuropathie), in andere gevallen tachycardie in rust (bij diabetes mellitus) of gastro-intestinale aandoeningen (amyloïdose, porfyrie), enz. Het is niet verwonderlijk dat patiënten met tekenen van autonoom falen hulp zoeken bij specialisten met verschillende profielen - cardiologen, neurologen, gynaecologen, seksuologen, geriaters, enz.

De meest dramatische manifestatie van perifeer autonoom falen in het cardiovasculaire systeem is orthostatische hypotensie, wat leidt tot frequent flauwvallen bij het overeind komen of langdurig staan. Orthostatische hypotensie is een aandoening die voorkomt bij diverse aandoeningen (neurogene syncope, bloedarmoede, spataderen, hartaandoeningen, enz.). Opgemerkt dient echter te worden dat bij perifeer autonoom falen orthostatische hypotensie wordt veroorzaakt door schade aan de laterale hoorns van het ruggenmerg en/of efferente sympathische vasomotorische geleiders die vasoconstrictieve effecten hebben op perifere en viscerale vaten. Daarom treedt bij orthostatische belasting geen perifere vasoconstrictie op, wat leidt tot een daling van de systemische arteriële druk en vervolgens tot acute cerebrale anoxie en het ontstaan van flauwvallen.

Patiënten kunnen klinische verschijnselen ervaren die in ernst kunnen variëren. In milde gevallen begint de patiënt, kort na het aannemen van een verticale positie (opstaan), tekenen van een presyncope (lipothymie) te ervaren, die zich manifesteren door een gevoel van misselijkheid, duizeligheid en een voorgevoel van bewustzijnsverlies. De patiënt klaagt doorgaans over algemene zwakte, donkere verkleuring van de ogen, oorsuizen en een oorsuizen, onaangename sensaties in de bovenbuik, soms een gevoel van "doorzakken", "de grond onder de voeten wegglijden", enz. Bleekheid van de huid en kortdurende houdingsinstabiliteit worden opgemerkt. De duur van de lipothymie is 3-4 seconden. In ernstigere gevallen kan de lipothymie worden gevolgd door flauwvallen. De duur van het flauwvallen bij perifeer autonoom falen is 8-10 seconden, soms (bij het Shy-Drager-syndroom) enkele tientallen seconden. Tijdens flauwvallen worden diffuse spierhypotonie, verwijde pupillen, opwaartse uitwijking van de oogbollen, draadachtige pols en lage bloeddruk (60-50/40-30 mm Hg en lager) waargenomen. Als het flauwvallen langer dan 10 seconden duurt, kunnen convulsies, hypersalivatie en urineren optreden en in extreem zeldzame gevallen kan tongbijten optreden. Ernstige orthostatische circulatiestoornissen kunnen tot de dood leiden. Flauwvallen bij perifeer autonoom falen verschilt van andere vormen van flauwvallen door de aanwezigheid van hypo- en anhidrose en de afwezigheid van een vagale reactie op het vertragen van de PC. Om de ernst van orthostatische stoornissen te beoordelen, is het, naast het in acht nemen van klinische manifestaties, handig om de snelheid te gebruiken waarmee flauwvallen begint na het aannemen van een verticale lichaamspositie. Het tijdsinterval vanaf het moment dat de patiënt van een horizontale naar een verticale positie beweegt totdat flauwvallen optreedt, kan worden teruggebracht tot enkele minuten of zelfs 1 minuut of minder. Deze indicator wordt altijd adequaat aangegeven door de patiënt en karakteriseert vrij nauwkeurig de ernst van orthostatische circulatiestoornissen. Dynamisch gezien weerspiegelt het ook de snelheid waarmee de ziekte zich ontwikkelt. In ernstige gevallen kan flauwvallen zelfs in zittende positie optreden.

Orthostatische hypotensie is het belangrijkste symptoom van primair perifeer autonoom falen. Daarnaast kan het ook voorkomen bij diabetes mellitus, alcoholisme, het syndroom van Guillain-Barré, chronisch nierfalen, amyloïdose, porfyrie, bronchiaal carcinoom, lepra en andere aandoeningen.

Naast orthostatische hypotensie ontwikkelt zich bij perifeer autonoom falen vaak een fenomeen dat bekend staat als arteriële hypertensie in rugligging. In deze gevallen zorgt langdurig liggen overdag of tijdens de nachtelijke slaap er doorgaans voor dat de bloeddruk stijgt tot hoge waarden (180-220/100-120 mm Hg). Deze bloeddrukschommelingen worden veroorzaakt door de zogenaamde postdenervatie-overgevoeligheid van de adrenerge receptoren van de gladde bloedvaten, die onvermijdelijk ontstaat tijdens chronische denervatieprocessen (de wet van Canon inzake postdenervatie-overgevoeligheid). Het is van groot belang om bij het voorschrijven van bloeddrukverhogende medicijnen rekening te houden met de mogelijkheid van arteriële hypertensie bij patiënten met perifeer autonoom falen die lijden aan orthostatische hypotensie. Medicijnen met een sterk direct vasoconstrictief effect (noradrenaline) worden in de regel niet voorgeschreven.

Een ander duidelijk teken van perifeer autonoom falen is tachycardie in rust (90-100 slagen per minuut). Door de verminderde variabiliteit van de hartslag wordt dit fenomeen "vaste pols" genoemd. Bij een patiënt met perifeer autonoom falen gaan verschillende belastingen (opstaan, lopen, enz.) niet gepaard met een adequate hartslagverandering, met een duidelijke neiging tot tachycardie in rust. Het is bewezen dat tachycardie en verminderde variabiliteit in dit geval worden veroorzaakt door parasympathische insufficiëntie als gevolg van beschadiging van de efferente vagale harttakken. Beschadiging van de afferente viscerale zenuwen die vanuit de hartspier komen, leidt ertoe dat een hartinfarct pijnloos kan verlopen. Zo verloopt bij patiënten met diabetes mellitus een op de drie hartinfarcten pijnloos. Juist een pijnloos hartinfarct is een van de oorzaken van plotseling overlijden bij diabetes mellitus.

Een van de karakteristieke manifestaties van perifeer autonoom falen is hypo- of anhidrose. Verminderd zweten in de ledematen en romp bij perifeer autonoom falen is het gevolg van schade aan het efferente sudomotorische sympathische apparaat (laterale hoorns van het ruggenmerg, autonome ganglia van de sympathische keten, pre- en posttanglionaire sympathische vezels). De prevalentie van zweetstoornissen (diffuus, distaal, asymmetrisch, enz.) wordt bepaald door de mechanismen van de onderliggende ziekte. Patiënten letten in de regel niet op verminderd zweten, dus de arts moet de toestand van de zweetfunctie verduidelijken en beoordelen. Het detecteren van hypohidrose in combinatie met orthostatische hypotensie, tachycardie in rust, gastro-intestinale stoornissen en urineerproblemen maakt de diagnose van perifeer autonoom falen waarschijnlijker.

Perifeer autonoom falen in het maag-darmkanaal wordt veroorzaakt door schade aan zowel sympathische als parasympathische vezels, wat zich manifesteert in een verminderde gastro-intestinale motiliteit en secretie van gastro-intestinale hormonen. Gastro-intestinale symptomen zijn vaak niet-specifiek en inconsistent. Het symptomencomplex van gastroparese omvat misselijkheid, braken, een gevoel van een "volle" maag na het eten, anorexia en wordt veroorzaakt door schade aan de gastrische motorische takken van de nervus vagus. Benadrukt moet worden dat constipatie en diarree bij perifeer autonoom falen niet geassocieerd zijn met een voedingsfactor, en dat hun ernst afhangt van de mate van aantasting van respectievelijk de parasympathische en sympathische innervatie van de darm. Deze aandoeningen kunnen optreden in de vorm van aanvallen van enkele uren tot enkele dagen. Tussen de aanvallen is de darmfunctie normaal. Voor een correcte diagnose is het noodzakelijk om alle andere oorzaken van gastroparese, constipatie en diarree uit te sluiten.

Blaasdisfunctie bij perifeer autonoom falen wordt veroorzaakt door de betrokkenheid van de parasympathische innervatie van de detrusor en de sympathische vezels die naar de interne sluitspier lopen bij het pathologische proces. Meestal manifesteren deze aandoeningen zich door een beeld van blaasatonie: persen tijdens het plassen, lange pauzes tussen het plassen, urine-uitscheiding uit een overvolle blaas, een gevoel van onvolledige lediging en de toevoeging van een secundaire urineweginfectie. De differentiële diagnose van doleken omvat adenoom en hypertrofie van de prostaatklier, en andere obstructieve processen in de urogenitale sfeer.

Een van de symptomen van perifeer autonoom falen is impotentie, die in dergelijke gevallen wordt veroorzaakt door schade aan de parasympathische zenuwen van de caverneuze en sponsachtige lichamen. Bij primaire vormen treedt impotentie op in maximaal 90% van de gevallen, bij diabetes mellitus in 50% van de gevallen. De meest dringende taak is om psychogene impotentie te onderscheiden van impotentie bij perifeer autonoom falen. Het is belangrijk om aandacht te besteden aan de kenmerken van het begin van impotentie (psychogene vormen treden plotseling op, organische vormen (perifeer autonoom falen) - geleidelijk) en het optreden van erecties tijdens de nachtrust. Het behoud van deze laatste bevestigt het psychogene karakter van de aandoening.

Perifeer autonoom falen kan zich uiten in ademhalingsstoornissen. Deze omvatten bijvoorbeeld kortdurende pauzes in de ademhaling en hartactiviteit bij diabetes mellitus (de zogenaamde "cardiorespiratoire arrestaties"). Deze treden meestal op tijdens algehele anesthesie en bij ernstige bronchopneumonie. Een ander veelvoorkomend klinisch fenomeen bij patiënten met perifeer autonoom falen (syndroom van Shy-Drager, diabetes mellitus) zijn episodes van slaapapneu, die soms een dramatisch karakter kunnen aannemen; minder vaak worden onvrijwillige aanvallen van verstikking (stridor, "cluster"-ademhaling) beschreven. De bovengenoemde ventilatiestoornissen worden gevaarlijk bij een schending van cardiovasculaire reflexen en men neemt aan dat ze de oorzaak kunnen zijn van plotseling onverklaarbaar overlijden, met name bij diabetes mellitus.

Verminderd zicht in de schemering met perifeer autonoom falen gaat gepaard met een verminderde innervatie van de pupil, wat leidt tot onvoldoende verwijding bij weinig licht en daardoor de visuele waarneming belemmert. Een dergelijke stoornis moet worden onderscheiden van de aandoening die optreedt bij een vitamine A-tekort. Andere symptomen van perifeer autonoom falen of manifestaties van hypovitaminose A kunnen in dit geval auxiliair zijn. Pupilstoornissen met perifeer autonoom falen bereiken meestal geen uitgesproken ernst en worden door patiënten lange tijd niet opgemerkt.

Benadrukt moet worden dat de klinische manifestaties van perifeer autonoom falen polysystemisch en vaak niet-specifiek zijn. Het zijn enkele van de hierboven beschreven klinische nuances die ons doen aannemen dat de patiënt perifeer autonoom falen heeft. Om de diagnose te verduidelijken, is het noodzakelijk om alle andere mogelijke oorzaken van de bestaande klinische symptomen uit te sluiten. Hiervoor kunnen aanvullende onderzoeksmethoden worden gebruikt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]