Perifeer autonoom falen

Als de pathologie van het suprasegmentale deel van het autonome zenuwstelsel voornamelijk wordt gekenmerkt door een psychovegetatief syndroom met permanente en paroxysmale autonome stoornissen (vegetatieve crises, enz.), dan is de schade aan het segmentale (perifere) apparaat van het autonome zenuwstelsel overwegend organisch van aard en manifesteert zich als een complex van diverse viscerale stoornissen en autonome stoornissen in de extremiteiten. De term "perifere autonome insufficiëntie" verwijst naar een complex van autonome manifestaties die optreden bij schade (meestal organisch) aan het perifere (segmentale) deel van het autonome zenuwstelsel. De opvattingen over de pathologie van het segmentale autonome zenuwstelsel zijn aanzienlijk veranderd. Tot voor kort werden verschillende infecties (ganglionitis, truncitis, solaritis, enz.) voornamelijk als oorzaak gezien. Tegenwoordig is het duidelijk dat de rol van infecties vrij matig is; de oorzaak van de pathologie zijn voornamelijk endocriene, systemische en metabole ziekten.

Classificatie van perifeer autonoom falen

In de moderne classificatie van autonome stoornissen wordt onderscheid gemaakt tussen primair en secundair perifeer autonoom falen.

Classificatie van perifeer autonoom falen [Vein A M., 1991]

Primair perifeer autonoom falen

1. Idiopathisch (geïsoleerd, “zuiver”) autonoom falen (Strongradbury-Egglestone syndroom).
2. Perifere autonome uitval plus multisysteematrofieën (Shy-Drager syndroom).
3. Perifeer autonoom falen plus klinische manifestaties van parkinsonisme
4. Familiale dysautonomie (Raily-Dey);
5. Andere erfelijke autonome neuropathieën (met NSVN en NMSN).

Secundair perifeer autonoom falen

1. Endocriene ziekten (diabetes mellitus, hypothyreoïdie, bijnierinsufficiëntie).
2. Systemische en auto-immuunziekten (amyloïdose, sclerodermie, myasthenie, syndroom van Guillain-Barré).
3. Stofwisselingsstoornissen (alcoholisme, porfyrie, erfelijke bèta-lipoproteïne deficiëntie, uremie).
4. Medicijnvergiftigingen (dopa-bevattende medicijnen, alfa- en bètablokkers, anticholinergica, etc.).
5. Toxische lesies (vincristine, arseen, lood).
6. Schade aan het autonome zenuwstelsel van de hersenstam en het ruggenmerg (syringobulbie, syringomyelie, ruggenmergtumoren, multiple sclerose).
7. Carcinomateuze letsels, paraneoplastische syndromen.
8. Infectieuze letsels van het perifere autonome zenuwstelsel (AIDS, herpes, syfilis, lepra).

Primaire vormen van perifeer autonoom falen zijn chronische, langzaam progressieve aandoeningen. Ze zijn gebaseerd op degeneratieve schade aan segmentale autonome apparaten, geïsoleerd ("puur" perifeer autonoom falen) of parallel aan het degeneratieve proces in andere structuren van het zenuwstelsel (in combinatie met MSA, parkinsonisme). Alleen in relatie tot de bovengenoemde primaire vormen van perifeer autonoom falen wordt soms de term "progressief autonoom falen" gebruikt, wat duidt op het chronisch progressieve karakter van het beloop van deze aandoeningen. Primaire vormen omvatten ook schade aan het perifere autonome zenuwstelsel in het kader van sommige vormen van erfelijke polyneuropathieën, waarbij autonome neuronen samen met motorische of sensorische vezels worden aangetast (HMSN - erfelijke motorisch-sensorische neuropathie, HSVN - erfelijke sensorisch-autonome neuropathie). De etiologie van primaire vormen van perifeer autonoom falen blijft onduidelijk.

Secundair perifeer autonoom falen ontwikkelt zich tegen de achtergrond van een bestaande somatische of neurologische aandoening. Deze vormen van perifere autonome aandoeningen zijn gebaseerd op pathogene mechanismen die inherent zijn aan de ziekte van de patiënt (endocrien, metabolisch, toxisch, auto-immuun, infectieus, enz.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]