Phacogene uveïtis (phacoanaphylaxis): oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Facogene uveïtis, ook wel facoanafylactische uveïtis genoemd, is een zeldzaam granulomateuze ontsteking die ontstaat wanneer de tolerantie van het immuunsysteem voor lenseiwitten verminderd is en meestal gepaard gaat met hypotensie. Facogene uveïtis wordt vaak waargenomen:

• na staaroperatie;
• traumatische breuk van het lenskapsel;
• Het verwijderen van staar in één oog en het vervolgens verwijderen van staar of het verwijderen van lensmateriaal in het andere oog als er sprake is van volgroeide staar.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Pathofysiologie van facogene uveïtis

Er werd aangenomen dat facogene uveïtis een ziekte is die zich ontwikkelt door immuunafstoting van eerder gesekwestreerde lenseiwitten. Lenseiwitten zijn echter ook aangetroffen in het oogvocht van gezonde ogen. Momenteel wordt aangenomen dat bij facogene uveïtis de tolerantie van het immuunsysteem voor lenseiwitten is aangetast, aangezien facogene uveïtis zich niet altijd ontwikkelt met een ruptuur van het lenskapsel. Cousins en Kraus-Mackiw suggereren dat facogene uveïtis een heel spectrum aan ziekten is met auto-immuun, infectieuze en toxische ontwikkelingsmechanismen. Bij mensen is de auto-immuuntheorie niet bewezen, maar in een experiment op ratten was facogene granulomateuze endoftalmitis zeer vergelijkbaar met facogene uveïtis. Bij dieren die gevoelig waren voor lenshomogenaat, resulteerde chirurgische schade aan de lens in uveïtis die histologisch vergelijkbaar was met facogene uveïtis. In het infectiemechanisme ontwikkelt de ontstekingsreactie zich tegen inactieve bacteriën, zoals Propionibacterium acnes, die zich in de lens bevinden, of wanneer bacteriën een schending van de immuuntolerantie van het oog veroorzaken. Volgens de lenstoxiciteitstheorie heeft het lensmateriaal bij een ontstekingsreactie zonder voorafgaande immunisatie een direct inducerend effect. Deze drie theorieën kunnen het ontstaan van facogene uveïtis verklaren, maar geen van beide is bewezen. Helaas wordt facogene uveïtis vaak gediagnosticeerd na enucleatie, bij onderzoek van het histologisch materiaal, waarbij zonale granulomateuze ontsteking wordt vastgesteld met drie populaties cellen rond de lenssubstantie:

• zone 1 - neutrofielen die de lens strak omringen en infiltreren;
• zone 2 - monocyten, macrofagen, epithelioïde cellen en reuzencellen rond neutrofielen;
• zone 3 - niet-specifiek infiltraat van mononucleaire cellen.

Symptomen van facogene uveïtis

Patiënten klagen over pijn, verminderd zicht en roodheid van het oog.

Klinisch onderzoek

De ziekte begint wisselend, maar de meeste gevallen worden gekenmerkt door een trage ontsteking van het voorste oogsegment, vooral na chirurgische cataractextractie. De resterende lenssubstantie wordt geabsorbeerd en de ontsteking wordt verlicht. Panuveïtis met hypopyon is een ernstiger manifestatie van de ziekte, die moeilijk te onderscheiden is van endoftalmitis. De anamnese toont meestal aan dat er lensfragmenten in het glasvocht achterblijven. Een granulomateuze ontstekingsreactie ontwikkelt zich binnen enkele dagen of maanden na de vernietiging van de lens. Facogene uveïtis gaat meestal gepaard met hypotensie, soms een verhoogde intraoculaire druk, en een verhoogde intraoculaire druk is ook mogelijk. Precipitaten zijn zichtbaar op het hoornvlies, synechiae veroorzaken pupilvernauwing of openhoekglaucoom.

Speciale tests

Geaspireerd kamerwater of glasvocht met negatieve bacteriekweken helpt bij het differentiëren tussen facogene uveïtis en bacteriële endoftalmitis. Cytologische resultaten zijn zelden bruikbaar. Echografie na cataractchirurgie of trauma kan grote lensfragmenten in de glasvochtholte identificeren.

Behandeling van facogene uveïtis

Continue uveïtis leidt tot phthisis indien onbehandeld. Het proces wordt beperkt door lokaal en oraal gebruik van glucocorticoïden of door deze onder het Tenon-membraan in te brengen. De laatste behandeling is het verwijderen van lensfragmenten, optimaal met pars plana-vitrectomie. Voorheen was de prognose bij ernstige gevallen van facogene uveïtis ongunstig, maar tegenwoordig is de kans op behoud van een goede gezichtsscherpte groter dankzij moderne chirurgische technieken en apparatuur.