Atrofische vasculaire poikilodermie: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Vasculair atrofische poikilodermie (syn.: poikilodermie Jacobi, atrofische atrofische erythemateuze reticularis Müller, enz.) manifesteert zich klinisch gezien door een combinatie van atrofische veranderingen in de huid, de- en hyperpigmentatie, vlekkerige of reticulaire bloedingen en teleangiëctasieën, wat de huid een eigenaardig "bont" uiterlijk geeft. De meest significante veranderingen worden waargenomen op het gezicht, de hals, de bovenste helft van de romp en de ledematen, maar het proces kan universeel zijn. De huid is droog, gerimpeld, schilferig en haaruitval. Soms is er lichte jeuk. Bij poikilodermie van Civatte zijn de laterale zijde van de hals en het bovenste deel van de borstkas aangetast. Poikilodermie veroorzaakt door röntgenstraling beperkt zich tot de bestralingsplaats.

Pathomorfologie. Histologische veranderingen in de huid bij verschillende soorten vasculaire poikilodermie zijn identiek. In het vroege, erythemateuze stadium worden matige atrofie met afvlakking van epidermale uitgroeisels en hydropische dystrofie van de cellen van de basale laag in de epidermis zichtbaar. In het bovenste deel van de dermis bevindt zich een vrij dicht strookvormig infiltraat van lymfocyten met een mengsel van histiocyten en melanofagen met een grote hoeveelheid pigment. De infiltraatcellen dringen soms door in de epidermis. De haarvaten zijn verwijd, de collageenvezels zijn oedemateus en plaatselijk gehomogeniseerd. Talgklieren en haar ontbreken. In het late stadium van het proces is de epidermis atrofisch, de basale epitheelcellen zijn vacuolen, ontstekingsinfiltraten zijn onbeduidend en bevatten veel melanofagen. Vergelijkbare veranderingen worden gevonden bij sclerodermie, maar bij deze laatste is de dermis verdikt. Bij poikilodermie in combinatie met mycosis fungoides komen histologische veranderingen in de dermis overeen met het beeld van mycosis fungoides. In tegenstelling tot lupus erythematodes, waarbij vacuolisatie van de cellen van de basale laag optreedt, is het infiltraat bij vasculaire poikilodermie strookvormig en zeer oppervlakkig.

Histogenese. Er bestaat een standpunt over de onafhankelijkheid van deze vorm van huidatrofie (idiopathische vorm), maar de meeste auteurs beschouwen het als een fase of gevolg van een verscheidenheid aan pathologische aandoeningen: dermatomyositis, lupus erythematodes, sclerodermie, lymfogranulomatose, mycosis fungoides, parapsoriasis en andere chronische dermatosen, waaronder sommige genodermatosen. Ze kunnen zich ontwikkelen onder invloed van fysieke factoren - ioniserende straling, lage en hoge temperaturen, evenals chemische effecten van petroleumdestillatieproducten en geneesmiddelen, met name arseenbevattende geneesmiddelen. Hormonale disfuncties, malabsorptie en de mogelijke rol van allo-immuunreacties dragen ook bij aan de ontwikkeling van ziekten.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]