Portosystemische encefalopathie: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Portosystemische encefalopathie is een reversibel psychoneurologisch syndroom dat zich ontwikkelt bij patiënten met portosystemisch rangeren. Symptomen van portosystemische encefalopathie zijn voornamelijk psychoneurologisch (bijvoorbeeld verwardheid, "klappende" tremor, coma). De diagnose is gebaseerd op klinische symptomen. Behandeling van portosystemische encefalopathie bestaat meestal uit de eliminatie van de acute oorzaak, de beperking van het voedingseiwit en de toediening van orale lactulose.

De term "portosystemische encefalopathie" weerspiegelt beter de pathofysiologie van een aandoening dan hepatische encefalopathie of een hepatisch coma, maar alle drie termen zijn uitwisselbaar.

[1], [2], [3], [4]

Oorzaken van portosystemische encefalopathie

Portosystemische encefalopathie kan ontwikkelen als fulminante hepatitis veroorzaakt door virale infectie, drugs of toxines, maar het is typischer voor levercirrose of andere chronische ziekten waarbij genereren aanzienlijke portosystemische collateralen verkregen portal giperten-sion. Encefalopathie ontwikkeld na portosystemische shunt, bijvoorbeeld na het creëren van anastomosen tussen de vena porta en vena [portacaval anastomose of transyugulyarnoe intrahepatische portosystemische shunt (TIPS)].

Bij patiënten met chronische leverziekte worden acute episodes van encefalopathie meestal veroorzaakt door oorzaken die kunnen worden geëlimineerd. De meest voorkomende hiervan zijn metabole stress (bijvoorbeeld infectie, elektrolytverstoringen, met name hypokaliëmie, dehydratie, gebruik van diuretica), omstandigheden die toeneemt eiwit absorptie uit de darmen (bijvoorbeeld gastrointestinale bloeden, eiwitrijk dieet) en niet-specifieke middelen die een remmende CNS (bijv. Alcohol, sedativa, analgetica).

[5], [6], [7], [8]

Pathofysiologie van portosystemische encefalopathie

Portosystemisch rangeren leidt tot de opname van metabolieten in de bloedbaan, die onschadelijk moet worden gemaakt voor de lever en toxisch voor de hersenen, vooral de cortex. Welke stoffen een toxisch effect hebben op de hersenen, het is niet bekend. Ammoniak speelt een belangrijke rol, die het product van eiwitvertering, maar andere factoren [bijvoorbeeld veranderingen in de cerebrale benzodiazepine receptors en neurotransmissie van gamma-aminoboterzuur (GABA)] kunnen ook bijdragen. Het niveau van aromatische aminozuren in het serum is meestal hoog en de vertakte ketenaminozuren zijn laag, maar deze verhoudingen veroorzaken hoogstwaarschijnlijk geen encefalopathie.

Symptomen van portosystemische encefalopathie

Symptomen en manifestaties van encefalopathie hebben de neiging vooruit te gaan. Totdat een matige hersenfunctie optreedt, zijn tekenen van encefalopathie meestal impliciet. Constructieve apraxie, waarbij de patiënt een eenvoudig patroon (bijvoorbeeld een ster) niet kan reproduceren, ontwikkelt zich vroeg. Excitatie en manisch syndroom kunnen zich ontwikkelen, maar niet noodzakelijk. Een karakteristieke "fladderende" tremor (asterixis) wordt onthuld als de patiënt zijn handen gestrekt houdt met gebogen polsen naar beneden. Neurologische aandoeningen zijn meestal symmetrisch. Neurologische manifestaties in coma weerspiegelen gewoonlijk bilaterale diffuse hemisferische disfunctie. Tekenen van hersenstam dysfunctie ontwikkelen zich alleen met de progressie van coma, vaak binnen een paar uur of dagen voor de dood. Een muffe, zoetige geur bij ademhaling (levergeur uit de mond) kan worden waargenomen, ongeacht het stadium van encefalopathie.

Diagnose van portosystemische encefalopathie

De diagnose is in de regel gebaseerd op klinische gegevens, maar een aanvullend onderzoek helpt bij de formulering ervan. Een psychometrische studie kan niet-onderdrukte neuropsychiatrische stoornissen blootleggen die vroege symptomen van encefalopathie helpen te verifiëren. Het niveau van ammoniak als geheel dient als laboratoriummarker voor encefalopathie, maar deze analyse is niet specifiek en ook niet erg gevoelig en karakteriseert de ernst van encefalopathie niet. EEG vertoont gewoonlijk een diffuse low-wave-activiteit, zelfs met matige encefalopathie en kan een redelijk gevoelige techniek zijn, maar is niet specifiek voor vroege stadia van encefalopathie. CSF-onderzoek is meestal niet nodig; de enige permanente pathologische verandering is een gematigde toename van het eiwit.

In het geval van differentiaaldiagnostiek moeten andere potentieel potentiële stoornissen die dergelijke verschijnselen kunnen veroorzaken (bijv. Infectie, subduraal hematoom, hypoglykemie, intoxicatie) worden uitgesloten. Als portosystemische encefalopathie wordt bevestigd, moet de oorzaak van de progressie worden gespecificeerd.

[9], [10], [11], [12], [13]

Behandeling van portosystemische encefalopathie

In milde gevallen leidt de eliminatie van de oorzaak meestal tot de omgekeerde ontwikkeling van encefalopathie. De tweede taak van therapie is de eliminatie van toxische spijsverteringsproducten uit het lichaam, het wordt bereikt door het gebruik van een aantal methoden. De darm moet worden gereinigd met een klysma of, vaker, door inname van lactulosestroop, die kan worden gebruikt om de sonde door te voeren bij comateuze patiënten. Dit synthetische disaccharide is een osmotisch reinigingsmiddel. Het verlaagt ook de pH in de dikke darm, waardoor de vorming van ammoniak in de fecale massa wordt verminderd. De initiële dosering (30-45 ml oraal 3 maal per dag) moet zodanig worden aangepast dat de patiënt elke dag twee of drie keer een zachte stoelgang heeft. Ook moet voedseleiwit worden geëlimineerd (20-40 g per dag voor gematigde manifestaties), en het gebrek aan calorieën wordt gecompenseerd door inname of intraveneuze koolhydraten.

Sedatie verergert encefalopathie en, indien mogelijk, moet dit worden vermeden. Bij coma veroorzaakt door fulminante hepatitis, verhogen zorgvuldige zorg en een therapeutisch dieet, samen met preventie en behandeling van complicaties de overlevingskans. Glucorticoïden in hoge doses, uitwisseling van bloedtransfusies en een complex van andere complexe maatregelen gericht op het elimineren van toxines die in het bloed circuleren, verbeteren over het algemeen niet het resultaat. Klinische verslechtering is te wijten aan de snelle ontwikkeling van leverinsufficiëntie en patiënten kunnen alleen worden bespaard door levertransplantatie.

Andere behandelingen waaronder levodopa, bromocriptine, flumazenil, natriumbenzoaat, vertakte keten aminozuurtransfusies, basische aminozuur-keto-analogen en prostaglandinen zijn niet effectief gebleken. De resultaten van het gebruik van complexe bloedplasmafiltersystemen (kunstmatige lever) zijn bemoedigend, maar ze moeten verder worden onderzocht.

Voorspelling van portosystemische encefalopathie

Bij chronische leverziekten leidt de eliminatie van de oorzaak van encefalopathie meestal tot omkering zonder permanente neurologische gevolgen. Sommige patiënten, vooral met portocaval-shunting of TIPS, hebben een constante medicamenteuze behandeling nodig, irreversibele extrapiramidale stoornissen of spastische paraparese ontwikkelen zich zelden. Coma (vierde stadium van encefalopathie) met fulminante hepatitis is dodelijk bij 80% van de patiënten, ondanks intensieve therapie; een combinatie van progressief chronisch leverfalen en portosystemische encefalopathie is ook vaak dodelijk.

Klinische stadia van portosystemische encefalopathie

Podium	Cognitieve sfeer en gedrag	Neuromusculaire functie
0 (subklinisch)	Asymptomatisch verlies van cognitieve vaardigheden	Geen
1	Slaapstoornissen; schending van concentratie; depressie; angst of prikkelbaarheid	Een eentonige stem; tremor; slecht handschrift; constructieve apraxie
2	Slaperigheid; desoriëntatie; slecht kortetermijngeheugen; gedragsstoornissen	Ataxie; dysartrie; "Fladderende" tremor; automatisme (geeuwen, knipperen, zuigen)
3	Slaperigheid; verwarring van bewustzijn; amnesie; woede; paranoia of ander vreemd gedrag	Nystagmus; stijve spieren; hyper- of hyporeflexie
4	Coma	Uitgebreide leerlingen; oculocephalische of oculovestibulaire reflexen; decerebrale pose

[14], [15], [16], [17], [18]