Progressieve obscuratie: oorzaken, symptomen, diagnose

In tegenstelling tot flauwvallen, hersenbloedingen of epilepsie, waarbij het bewustzijn plotseling wordt aangetast, is een langzaam voortschrijdende bewustzijnsvermindering tot aan een diep coma kenmerkend voor ziekten als exogene en endogene intoxicaties, intracraniële ruimte-innemende processen, ontstekingsletsels van het zenuwstelsel en, minder vaak, andere oorzaken.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

De belangrijkste oorzaken van de toenemende vertroebeling van het bewustzijn:

1. Exogene intoxicatie
2. Intracraniaal ruimte-innemend proces
3. Trombose en beroerte van de cerebrale sinussen
4. Diffuse cerebrale ischemie
5. Encefalitis, meningitis
6. Wernicke's encefalopathie
7. Status epilepticus (eenvoudige en complexe partiële aanvallen)
8. Stofwisselingsstoornissen
9. Verhoogde bloedviscositeit (uitdroging)

Exogene intoxicatie

De meest voorkomende oorzaak van progressieve bewustzijnsvertroebeling (stupor, sopor, coma) is ongetwijfeld intoxicatie. De toename van de symptomen en de ernst ervan worden veroorzaakt door de voortdurende absorptie van de toxische stof (waaronder drugs of alcohol) en de cumulatieve dosis ervan. De aanwezigheid en aard van de reactie op externe stimuli bepalen de diepte van het bewustzijnsverlies. De patiënt kan last hebben van langzame, zwevende oogbewegingen, die al dan niet met wederzijdse toestemming kunnen plaatsvinden. De oculocefale reflex, d.w.z. de reflex om de ogen naar de tegenovergestelde zijde van het gestimuleerde labyrint te bewegen tijdens passieve rotatie van het hoofd van de patiënt in het laterale of verticale vlak, kan afwezig zijn. De oculocalorische reflex (nystagmus naar de tegenovergestelde zijde van het gestimuleerde labyrint) kan afwezig zijn. De pupillen zijn vernauwd en de fotoreacties van de pupillen blijven meestal behouden. Naarmate het coma vordert, verwijden de pupillen zich en verdwijnen de fotoreacties. Het fenomeen van decerebrate rigiditeit kan worden waargenomen in de extremiteiten. Naarmate de bewustzijnsvermindering voortschrijdt, ontwikkelen zich spierhypotonie, areflexie (atonisch coma) en kritieke stoornissen in de vitale functies (bloedsomloop en ademhaling). Een dergelijke dynamiek van symptomen wijst op een progressieve disfunctie (remming) van de belangrijkste systemen van de hersenstam.

Volledige afwezigheid van klinische tekenen van functionele hersenactiviteit (afwezigheid van spontane ademhaling, verlies van thermoregulatievermogen, uitdoving van alle hersenreflexen - hoornvliesreflex, hoestreflex, oculocardiale reflex, oculovestibulaire reflex, pupilreflex, slikreflex) wijst meestal (maar niet altijd) op onherstelbare schade, wordt gedefinieerd als extreme coma en wordt beschouwd als een van de criteria voor hersendood. Diagnostische criteria voor hersendood omvatten ook bio-elektrische stilte van de hersenen (iso-elektrische lijn op het EEG); afwezigheid van cerebrale bloeddoorstroming (fenomeen van pseudotrombose bij carotis- en wervelangiografie); afwezigheid van cerebraal arterioveneus zuurstofverschil.

Sommige van de bovengenoemde criteria (met name bio-elektrische stilte van de hersenen, afwezigheid van hersenreflexen, spontane ademhaling en thermoregulatie) zijn niet voldoende om hersendood te diagnosticeren als de patiënt behandeld is met hypothermie of als de comateuze toestand veroorzaakt is door vergiftiging met sedativa. In deze gevallen is herstel van de hersenfuncties mogelijk, zelfs na een vrij lang (uren) verblijf in een toestand die overeenkomt met de klinische kenmerken van extreem coma. Omdat deze toestand niet onomkeerbaar is, wordt ze gedefinieerd als een coma met verlies van vegetatieve functies en wordt ze niet beschouwd als een indicator van hersendood.

Intoxicatie kan een oorzaak van bewustzijnsverlies zijn, tenzij er andere mogelijke oorzaken van stupor of coma zijn.

Zonder aanvullend onderzoek is diagnostiek van intoxicatie vaak onmogelijk. Neuroimaging en transcraniële doppler-echografie laten geen pathologische veranderingen zien. Bij overdosering met barbituraten en benzodiazepinen registreert het EEG voornamelijk bèta-activiteit; bij intoxicatie met andere drugs worden diffuse veranderingen in de elektrische activiteit van de hersenen waargenomen. Deze elektrofysiologische onderzoeken tonen alleen disfunctie van de corticale en stamstructuren aan. Het is nuttig om te zoeken naar sporen van de ingenomen stoffen of drugs in kledingzakken, op plaatsen waar medicijnen worden bewaard, in een nachtkastje, enz. De belangrijkste diagnostische methoden zijn bloed- en urineonderzoek op toxische stoffen; bij voldoende aanwijzingen voor intoxicatie worden geforceerde diurese, toediening van antidota en hemodialyse gebruikt.

Intracraniaal ruimte-innemend proces

De aanwezigheid van symptomen van focale hersenschade wijst op de mogelijkheid van een intracraniaal volumetrisch proces (tumor, hematoom, abces). De oorzaak van de bewustzijnsvertroebeling kan een ruptuur zijn van een bloedvat dat de tumor voedt, of een toename van hersenoedeem, of een verstoring van de veneuze afstroming. Anamnestische informatie die wijst op een mogelijke hersenpathologie kan ontbreken en oedeem van de oogzenuwen wordt niet altijd waargenomen. EEG toont focale en diffuse veranderingen in elektrische activiteit. Een lumbaalpunctie is risicovol - het is mogelijk dat de temporaalkwab wordt aangetast of dat het cerebellum in het foramen magnum wordt geklemd en de hersenstam wordt samengedrukt.

De diagnose wordt gesteld door middel van neuroimaging-onderzoek of cerebrale angiografie.

Trombose en beroerte van de cerebrale sinussen

In zeldzame gevallen kan progressieve bewustzijnsvertroebeling het enige symptoom zijn van cerebrale sinustrombose. De ziekte kan acuut, subacuut of chronisch progressief beginnen. In de meeste gevallen zijn de eerste symptomen epileptische aanvallen en mono- of hemiparese. Als deze symptomen tijdens de bevalling optreden, is veneuze sinustrombose de meest waarschijnlijke diagnose. Gevallen van "spontane" trombose zijn echter niet ongewoon, in welk geval een onmiddellijke klinische diagnose aanzienlijk gecompliceerd is. Erytrocytenpleocytose kan worden vastgesteld in het hersenvocht (wat in de regel aanleiding geeft tot de onjuiste aanname van een subarachnoïdale bloeding).

Oorzaken van aseptische trombose van de grote sinussen van de hersenen: zwangerschap en postpartumperiode, ziekte van Behçet, systemische lupus erythematodes, gebruik van orale anticonceptiva, polycythaemie, antifosfolipidensyndroom, tekort aan antitrombine III, proteïne C, hemolytische anemie, traumatisch hersenletsel, hersentumoren, ernstige uitdroging, afsluitingen van de cerebrale arteriën.

Oorzaken van septische trombose: algemene en lokale infecties, ziekten van oor, keel, neus, tanden; gezichtsfurunkels, hersenabcessen, osteomyelitis, longontsteking, postpartum endometritis, septische aandoeningen.

Differentiële diagnose van dural sinus trombose wordt uitgevoerd bij verminderde cerebrale arteriële circulatie, hersentumor, meningo-encefalitis en eclampsie.

Hemorragische beroerte gaat vaak gepaard met een snelle (soms onmiddellijke) ontwikkeling van een comateuze toestand, maar een langzame (subacute) verslechtering van de toestand en een toename van neurologische symptomen zijn mogelijk. Hemisyndromen, bilaterale piramidale verschijnselen, meningeaal syndroom en hersenzenuwbeschadiging komen aan het licht. Net als ischemische beroertes komen alle andere cerebrovasculaire accidenten vaker voor op oudere leeftijd en ontwikkelen ze zich tegen de achtergrond van bekende risicofactoren.

De diagnose wordt gesteld op basis van neuroimaging of angiografie, met bijzondere aandacht voor de bloedstroomsnelheid en visualisatie van de sinussen tijdens de late fase van de polsgolf. Indien de diagnose sinustrombose wordt bevestigd, is een gedetailleerde studie van het hemostasesysteem noodzakelijk.

Neuroimagingmethoden zijn bijzonder nuttig bij de diagnose (het "deltateken" op CT: het contrastmiddel rond de getromboseerde sinus vormt een A-vorm, die lijkt op de Griekse letter delta).

Diffuse cerebrale ischemie

Diffuse cerebrale ischemie geassocieerd met anoxie bij atrioventriculair blok of ventrikelfibrilleren, of bijvoorbeeld bij koolmonoxidevergiftiging, kan leiden tot progressieve vertroebeling van de conditie. Voor de diagnose zijn anamnese met een indicatie voor hartaandoeningen, analyse van klinische symptomen en een ECG belangrijk.

Encefalitis, meningitis

De diagnose van encefalitis in de acute fase is vaak moeilijk. Het is belangrijk om rekening te houden met het bestaan van twee soorten encefalitis. Postinfectieuze encefalitis (encefalomyelitis) ontwikkelt zich meestal na een onduidelijke virale infectie, die meestal de luchtwegen aantast en vaker voorkomt bij kinderen. Het manifesteert zich voornamelijk met algemene cerebrale symptomen, waarvan de meest opvallende lethargie, gegeneraliseerde epileptische aanvallen en diffuse vertraging van de EEG-activiteit met geen of minimale focale veranderingen zijn. Neurologische symptomen variëren en weerspiegelen de lokalisatie van de overheersende laesie. Tekenen van demyelinisatie overheersen.

In tegenstelling tot postinfectieuze encefalitis gaat acute virale encefalitis gepaard met focale schade aan het hersenweefsel van een van de hersenhelften door een viraal agens, wat zich (naast progressieve bewustzijnsvertroebeling) manifesteert door focale symptomen, zoals afasie of hemiplegie. We gaan hier niet in op langzame virale infecties.

Alle virale encefalitis wordt gekenmerkt door een acuut begin en koorts. De klinische verschijnselen van de meeste virale encefalitis zijn hoofdpijn, koorts, bewustzijnsveranderingen, desoriëntatie, spraak- en gedragsstoornissen, en neurologische verschijnselen zoals hemiparese of epileptische aanvallen. Deze symptomen onderscheiden virale encefalitis van virale meningitis, die zich meestal alleen presenteert met nekstijfheid, hoofdpijn, fotofobie en koorts. Sommige virussen hebben een tropisme voor bepaalde typen cellen in de hersenen (poliovirus tast bij voorkeur motorneuronen aan; rabiësvirus - neuronen van het limbisch systeem; schade aan corticale neuronen leidt tot epileptische aanvallen en focale symptomen; herpes symplex tast vooral de temporale kwabben aan (afasie, anosmie, temporale aanvallen, andere focale symptomen). De epidemiologische situatie kan helpen bij het identificeren van de aard van het virus. Pleocytose (voornamelijk mononucleaire cellen) en een verhoogd eiwitgehalte zijn meestal aanwezig in het hersenvocht. Soms kan het hersenvocht normaal zijn. EEG en MRI laten focale veranderingen in de hersenen zien. Serologisch onderzoek van het hersenvocht in de acute periode helpt niet altijd bij de diagnose.

Diagnose van meningitis

De diagnose van meningitis is minder moeilijk. In het klinische beeld van bewusteloosheid domineert het meningeaal syndroom. Analyse van hersenvocht lost bijna alle diagnostische problemen op.

Wernicke's encefalopathie

Het acuut of subacuut optreden van pupilverstoringen bij een patiënt, zoals onregelmatige pupilverwijding met verminderde fotoreacties, zou de herkenning van Wernicke-encefalopathie moeten vergemakkelijken. De diagnose wordt bevestigd door het optreden van oculomotorische stoornissen, ataxie, nystagmus en verwardheid. Deze symptomen ontstaan door schade aan de middenhersenen. In dit stadium van de ziekte wordt slechts een lichte bewustzijnsvermindering waargenomen, aangezien het activerende reticulaire systeem nog niet significant is beschadigd. Bijna alle patiënten vertonen klinische tekenen van chronisch alcoholmisbruik: lichte geelzucht van de huid, spataderen, vingertrillingen, verlies van achillespeesreflexen. Een objectieve anamnese van familieleden of kennissen van de patiënt is belangrijk.

Status epilepticus (eenvoudige en complexe partiële aanvallen)

Bij een reeks partiële epileptische aanvallen (simpel of complex) kan progressieve bewustzijnsvertroebeling uitblijven. Deze aandoening wordt in dit hoofdstuk besproken omdat het moment van plotselinge verandering in het bewustzijnsniveau aan de aandacht van de arts kan ontsnappen en de arts mogelijk alleen een progressieve verslechtering van de aandoening opmerkt. Het epileptische syndroom begint zeer zelden met status epilepticus; als de arts weet dat de patiënt epileptische aanvallen heeft gehad, zou de diagnose status epilepticus geen problemen moeten opleveren. De belangrijkste symptomen zijn karakteristieke stereotiepe convulsies en bewegingen. In het geval van status epilepticus bij enkelvoudige partiële aanvallen zijn dit nystagmoïde opwaartse oogtrekkingen met een frequentie van ongeveer 3 per seconde en soms samentrekking van de gezichtsspieren. Bij complexe partiële aanvallen worden bekende kauw- of slikbewegingen en/of stereotiepe bewegingen van beide handen waargenomen, soms ook vocalisatie. De diagnose wordt bevestigd door de resultaten van een EEG-onderzoek: er worden perioden van gegeneraliseerde piekgolfactiviteit met een frequentie van 3 per seconde of bilaterale acute golf-trage golfcomplexen in de temporale afleidingen geregistreerd. Hoewel deze aandoening zich acuut ontwikkelt, kan epileptische status, indien om welke reden dan ook geen hulp wordt geboden, leiden tot progressief hersenoedeem en overlijden van de patiënt.

Stofwisselingsstoornissen

De klinische manifestaties van stofwisselingsstoornissen zijn zeer aspecifiek en de diagnose ervan is alleen mogelijk met een breed scala aan laboratoriumtests. De meest voorkomende oorzaak is hyperglykemie (diabetes mellitus), waarbij de hyperosmolaire vorm vaker voorkomt dan de ketoacidotische vorm. Om diabetes mellitus uit te sluiten, is een consult met een therapeut en screening op andere stofwisselingsstoornissen (uremie, leverfalen, enz.) noodzakelijk.

Verhoogde bloedviscositeit (uitdroging)

Oudere patiënten die onvoldoende zorg krijgen, worden vaak in het ziekenhuis opgenomen met een progressieve bewustzijnsvertroebeling, die zich ontwikkelt als gevolg van uitdroging. Dit is bijvoorbeeld mogelijk bij patiënten met dementie – zij kunnen simpelweg vergeten te drinken. Dit syndroom kan zich echter niet alleen bij een patiënt thuis ontwikkelen. Een neuroloog kan een dergelijke situatie tegenkomen in een chirurgisch ziekenhuis, wanneer een patiënt die parenterale voeding krijgt, in de postoperatieve periode onvoldoende vocht binnenkrijgt. Overmatig gebruik van diuretica bij een oudere patiënt, met name bij een patiënt met diabetes (soms onopgemerkt), leidt altijd tot verslechtering van de aandoening.

Een progressieve verslechtering van het bewustzijn kan ook het gevolg zijn van andere somatische aandoeningen (hartfalen, longontsteking), die meestal gepaard gaan met een kenmerkend klinisch beeld en bijbehorende uitslagen van paraklinisch onderzoek (ECG, thoraxfoto, enz.).