Rechter ventrikel aritmogene dysplasie

In Rusland werd aritmogene dysplasie van de rechter ventrikel voor het eerst beschreven door G.I. Storozhakov en co-auteurs.

Aritmogene rechter ventrikel cardiomyopathie (APZHK) of aritmogene rechter ventrikel dysplasie, - een ziekte waarbij normale myocardium van het rechterventrikel wordt vervangen door vet of fibro-vetweefsel. Meestal is er een geïsoleerde laesie van de rechterkamer, maar het interventriculaire septum en het myocard van de linker hartkamer kunnen bij het proces betrokken zijn.

ICD-10 code

142,8. Andere cardiomyopathieën.

Epidemiologie

De incidentie in de populatie is afhankelijk van de regio en varieert van 6 tot 44 gevallen per 10.000 inwoners. De meest voorkomende aritmogene dysplasie van de rechterventrikel vindt plaats in de mediterrane regio's. In 80% van de gevallen wordt het gevonden op de leeftijd van maximaal 40 jaar, een beker voor mannen.

Rechter ventrikelaritmogene dysplasie is de oorzaak van 5-20% van de plotselinge sterfte op jonge leeftijd (tweede plaats na HCMC).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

De oorzaken van aritmogene rechter ventrikeldysplasie

De oorzaak van de ziekte blijft tot nu toe onduidelijk. Er zijn gegevens over het erfelijke karakter van APHC. Genetische stoornissen van verschillende chromosomen in familie-gevallen van aritmogene rechter ventrikeldysplasie zijn vastgesteld.

Er wordt gesuggereerd dat veranderingen in chromosomen leiden tot de pathologie van eiwitten die intercellulaire verbindingen vormen. Overtredingen van deze verbindingen leiden tot de dood van cardiomyocyten en hun fibro-vetvervanging. Genetische defecten geassocieerd met familiaire genmutatie knoopplaat schijf eiwit op aritmogene rechterkamer dysplasie (ESC, 2008) (plakoglobin, desmoplakine, plakofilin 2, desmogleïne 2 desmokollin 2). Er is ook een inflammatoire theorie van de vorming van aritmogene rechter ventrikel dysplasie bij de uitkomst van virale myocarditis bij genetisch gepredisponeerde personen met myocardiale stoornissen.

Macroscopisch bij patiënten met APHC waargenomen lokale of gegeneraliseerde dilatatie van de rechterkamer met dunner worden van het myocardium. Typische lokalisatie van veranderingen - de tip, infundibulaire en subtracuspide regio ("driehoek van dysplasie").

Een microscopisch criterium voor diagnose is de aanwezigheid van foci van fibreus-vetweefsel, afgewisseld met een onveranderd myocardium.

Symptomen van aritmogene rechter ventrikeldysplasie

Symptomen van aritmogene rechter ventrikeldysplasie variëren van asymptomatische vormen tot gevallen van plotselinge dood of ernstig biventriculair hartfalen.

Aritmogene rechter ventrikel dysplasie debuteert meestal ventriculaire aritmie: extrasystolen van verschillende gradaties, kort "stoot" ventriculaire tachycardie, in sommige gevallen - paroxysmale aanhoudende ventriculaire tachycardie. Omdat de aritmogene focus zich in de rechter hartkamer bevindt, lijken de ectopische ventriculaire complexen het linkerbeen van de bundel van His te blokkeren.

Er kan sprake zijn van atypische pijn in de borst, zwakte, verhoogde vermoeidheid, episodes van hartkloppingen tijdens inspanning. Aritmogene collaps treden op tijdens inspanning of spontaan.

Bij lichamelijk onderzoek worden in de helft van de gevallen geen afwijkingen gevonden.

In de late stadia van patiënten kan zich een insufficiëntie van de bloedsomloop voordoen, die ernstige moeilijkheden veroorzaakt bij de differentiële diagnose van APHC met gedilateerde cardiomyopathie.

Diagnose van aritmogene rechter ventrikeldysplasie

Een aantal internationale cardiologische genootschappen namen de diagnostische criteria van WJ McKenna voor aritmogene rechter ventrikeldysplasie over. Markeert kleine en kleine criteria. De aanwezigheid van aritmogene rechter ventrikeldysplasie wordt aangegeven door de vaststelling van 2 grote criteria, 1 grote en 2 kleine criteria of 4 kleine criteria uit verschillende groepen.

Criteria voor de diagnose van aritmogene rechter ventrikeldysplasie (McKenna WJ et al., 1991)

criteria	Goede tekenen	Kleine tekens
Wereldwijde en / of regionale disfunctie en structurele veranderingen	Aanzienlijke dilatatie en reductie van rechterventriculaire ejectiefractie bij afwezigheid van veranderingen (of een kleine verandering) in de linker hartkamer Lokale rechter ventrikelaneurysma Significante segmentale dilatatie van de rechterkamer	Matige dilatatie van de rechterkamer en / of een afname van de ejectiefractie ervan met een normale linker ventrikel Matige segmentale dilatatie van de rechter ventrikel Regionale hypokinesie van de rechterkamer
Kenmerken van het webweefsel	Vezelig-vette degeneratie van het myocardium met endomyocardiale biopsie	-
Repolarisatie anomalieën	-	Inversie van de T-golf in de rechter V2 en V3 van de thoracale leads bij patiënten ouder dan 12 jaar in afwezigheid van blokkade van het rechterbeen van de straal van de Guiss
Anomalieën van depolarisatie / geleiding op ECG	Epsilon-golven of plaatselijke toename in de duur van het QRS-complex (> 110 ms) in de rechterkanalen (V1-V3)	Late potentialen van de ventrikels op het hoge resolutie ECG
Ritmestoornissen	-	Stabiele of instabiele ventriculaire tachycardie (met complexen van het type blokkade linkerbundeltakblokkade) ECG-gegevens, dagelijkse monigorirovaniya en load testen met frequente ventriculaire premature slagen (> 1000 / dag)
Familiegeschiedenis	Gezinskarakter van de ziekte, bevestigd door autopsiegegevens of tijdens een operatie	Plotselinge sterfte van familieleden jonger dan 35 jaar met de verwachte aritmogene rechterkamerdysplasie Familiegeschiedenisgegevens (klinische diagnose op basis van deze criteria)

Om de aard van ritmestoornissen te verduidelijken en het risico op fatale aritmieën te beoordelen, wordt een elektrofysiologisch onderzoek uitgevoerd.

Voor de diagnose van aritmogene rechter ventrikeldysplasie zijn visualisatiemethoden van groot belang.

Met echocardiografie (inclusief contrast) worden anomalieën van contractiliteit van de rechter ventrikel vastgesteld.

Magnetische resonantie beeldvorming helpt bij het detecteren van een verhoogd vetgehalte in het myocardium.

De "gouden standaard" voor de diagnose van aritmogene rechter ventrikeldysplasie is ventriculografie.

Betrouwbare diagnostische tekenen van rechterventrikelaritmogene dysplasie kunnen worden bepaald met endomyocardiale biopsie, die wordt uitgevoerd in het gebied van het interventriculaire septum en de vrije wand van de rechterkamer. De gevoeligheid van de methode is ongeveer 20%, omdat het niet altijd mogelijk is om een biopsie uit het getroffen gebied te nemen.

[8], [9], [10], [11], [12], [13],

Behandeling van aritmogene rechter ventrikeldysplasie

De ziekte verloopt gestaag, maar met een tijdige diagnose en adequate behandeling kan de prognose aanzienlijk worden verbeterd.

De impact van APHC is gericht op het voorkomen van plotse dood en het behandelen van hartfalen.

Behandeling van CHF in AFZHK veronderstelt het standaardgebruik van diuretica, ACE-remmers, digoxine en, in aanwezigheid van indicaties, anticoagulantia.

Onder anti-aritmica is de grootste ervaring opgebouwd met betrekking tot amiodaron en sotalol. Dit laatste is daarom het meest effectief om ventriculaire aritmieën te behandelen en een plotselinge dood te voorkomen. Daarom wordt een behandeling met sotalol aanbevolen. Als het niet effectief is, moeten niet-medicamenteuze methoden worden gebruikt, met name de implantatie van een cardioverter-defibrillator.

Het uitvoeren van radiofrequente ablatie heeft een laag rendement, aangezien recidieven van aritmieën ontstaan door activering van nieuwe foci.

De enige manier om aritmogene rechter ventrikeldysplasie te behandelen bij patiënten die ongevoelig zijn voor conservatieve effecten is harttransplantatie.