Ademnoodsyndroom bij pasgeborenen

Het respiratoir distress syndroom bij pasgeborenen wordt veroorzaakt door een tekort aan surfactant in de longen van baby's die geboren worden na een zwangerschapsduur van minder dan 37 weken. Het risico neemt toe met de mate van prematuriteit. Symptomen van het respiratoir distress syndroom zijn onder andere piepende ademhaling, gebruik van de hulpademhalingsspieren en een opengesperde neus, die kort na de geboorte beginnen. De diagnose is klinisch; het risico kan prenataal worden ingeschat met longrijpheidstesten. De behandeling omvat behandeling met surfactant en ondersteunende zorg.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Wat veroorzaakt het neonatale ademnoodsyndroom?

Oppervlakteactieve stof is een mengsel van fosfolipiden en lipoproteïnen dat wordt afgescheiden door pneumocyten van type II. Het verlaagt de oppervlaktespanning van de waterfilm die de binnenkant van de longblaasjes bekleedt, waardoor de neiging van de longblaasjes om in te storten wordt verminderd en er minder werk hoeft te worden verricht om ze te vullen.

Bij een tekort aan surfactanten ontwikkelt zich diffuse atelectase in de longen, wat leidt tot ontsteking en longoedeem. Omdat het bloed dat door de longgebieden met atelectase stroomt, niet van zuurstof wordt voorzien (waardoor een rechts-links intrapulmonale shunt ontstaat), ontwikkelt het kind hypoxemie. De elasticiteit van de longen neemt af, waardoor de ademhalingsarbeid toeneemt. In ernstige gevallen ontstaan zwakte van het middenrif en de tussenribspieren, CO2-accumulatie en respiratoire acidose.

Surfactant wordt pas relatief laat in de zwangerschap in voldoende hoeveelheden aangemaakt; daarom neemt het risico op respiratoir distresssyndroom (RDS) toe met de mate van prematuriteit. Andere risicofactoren zijn meerlingzwangerschappen en diabetes mellitus bij de moeder. Het risico wordt verminderd door een kleine foetus, pre-eclampsie of eclampsie, hypertensie bij de moeder, laat gebroken vliezen en gebruik van glucocorticoïden door de moeder. Zeldzame oorzaken zijn aangeboren afwijkingen van surfactant veroorzaakt door mutaties in de genen voor surfactant-eiwitten (SVG en SVG) en ATP-bindende cassettetransporter A3. Jongens en blanke kinderen lopen een groter risico.

Symptomen van het ademhalingsnoodsyndroom

Klinische symptomen van het respiratoir distresssyndroom zijn onder andere snelle, piepende en kortademige ademhaling die direct na de geboorte of binnen enkele uren na de bevalling begint, met intrekking van de plooibare delen van de borstkas en verwijding van de neusvleugels. Naarmate atelectase en ademhalingsfalen verergeren, worden de symptomen ernstiger, met cyanose, lethargie, onregelmatige ademhaling en apneu.

Bij baby's met een geboortegewicht van minder dan 1000 g kunnen de longen zo stijf zijn dat ze in de verloskamer niet zelf kunnen ademen en/of de ademhaling niet kunnen volhouden.

Complicaties van het respiratoir distresssyndroom zijn onder andere intraventriculaire bloeding, periventriculair letsel aan de witte stof, spanningspneumothorax, bronchopulmonale dysplasie, sepsis en neonatale sterfte. Intracraniële complicaties zijn onder andere hypoxemie, hypercapnie, hypotensie, bloeddrukschommelingen en een lage cerebrale perfusie.

Diagnose van het respiratoir distresssyndroom

De diagnose is gebaseerd op het klinische beeld, inclusief identificatie van risicofactoren; arteriële bloedgassen die hypoxemie en hypercapnie aantonen; en een thoraxfoto. Een thoraxfoto toont diffuse atelectase, klassiek beschreven als een matglasbeeld met prominente luchtbronchogrammen; het radiografische beeld hangt nauw samen met de ernst.

De differentiële diagnose omvat groep-B-streptokokkenpneumonie en -sepsis, voorbijgaande tachypneu bij de pasgeborene, aanhoudende pulmonale hypertensie, aspiratie, longoedeem en aangeboren cardiopulmonale afwijkingen. Patiënten hebben doorgaans kweekonderzoek van bloed, hersenvocht en mogelijk tracheaspiraat nodig. De diagnose groep-B-streptokokkenpneumonie is klinisch uiterst moeilijk vast te stellen; daarom wordt meestal antibiotische therapie gestart in afwachting van de kweekresultaten.

Het risico op het ontwikkelen van het respiratoir distresssyndroom kan prenataal worden beoordeeld met behulp van longrijpheidstesten die de hoeveelheid surfactant meten, verkregen via vruchtwaterpunctie of vaginaal ingenomen (als de vliezen al gebroken zijn). Deze testen helpen bij het bepalen van het optimale tijdstip voor de bevalling. Ze zijn geïndiceerd voor bepaalde bevallingen vóór 39 weken indien foetale harttonen, humaan choriongonadotrofinespiegels en echografie de zwangerschapsduur niet kunnen bevestigen, en voor alle bevallingen tussen 34 en 36 weken. Het risico op het ontwikkelen van het respiratoir distresssyndroom is lager als de lecithine/sfingomyeline-ratio groter is dan 2, fosfatidylinositol aanwezig is, de schuimstabiliteitsindex 47 is en/of de surfactant/albumine-ratio (gemeten met behulp van fluorescentiepolarisatie) groter is dan 55 mg/g.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Behandeling van het respiratoir distresssyndroom

Het respiratoir distress syndroom heeft een gunstige prognose met behandeling; de mortaliteit is minder dan 10%. Met adequate ademhalingsondersteuning komt de productie van surfactant na verloop van tijd op gang en verdwijnt het respiratoir distress syndroom binnen 4-5 dagen, maar ernstige hypoxemie kan leiden tot multiorgaanfalen en overlijden.

Specifieke behandeling bestaat uit intratracheale toediening van surfactant; tracheale intubatie is noodzakelijk, wat ook nodig kan zijn om adequate ventilatie en zuurstofvoorziening te bereiken. Minder premature zuigelingen (> 1 kg) en zuigelingen met een lagere zuurstofsuppletiebehoefte (fractie O [H ] in het ingeademde mengsel minder dan 40-50%) hebben mogelijk alleen O2-ondersteuning nodig.

Surfactanttherapie versnelt het herstel en vermindert het risico op pneumothorax, interstitieel emfyseem, intraventriculaire bloeding, bronchopulmonale dysplasie en ziekenhuissterfte in de neonatale periode en op de leeftijd van 1 jaar. Baby's die surfactant kregen voor het respiratoir distresssyndroom lopen echter een hoger risico op het ontwikkelen van apneu bij prematuren. Opties voor vervanging van surfactant zijn onder andere beractant (rundvetrexextract aangevuld met proteïne B en C, colfoscerylpalmitaat, palmitinezuur en tripalmitine) 100 mg/kg q 6 uur indien nodig, tot maximaal 4 doses; poractant alfa (gemodificeerd gehakt varkenslongextract met fosfolipiden, neutrale lipiden, vetzuren en proteïne B en C) 200 mg/kg, vervolgens tot 2 doses van 100 mg/kg indien nodig na 12 uur; Calfactant (kalverlongextract met fosfolipiden, neutrale lipiden, vetzuren en proteïne B en C) 105 mg/kg na 12 uur, tot maximaal 3 doses indien nodig. De longcompliantie kan snel verbeteren na toediening van surfactant; de piekinspiratiedruk moet mogelijk snel worden verlaagd om het risico op pulmonaal luchtleksyndroom te verminderen. Andere beademingsparameters (FiO2-waarde) moeten mogelijk ook worden verlaagd.

Hoe voorkom je het respiratoir distresssyndroom?

Als de bevalling naar verwachting tussen 24 en 34 weken zal plaatsvinden, kan de moeder 2 doses betamethason van 12 mg met een tussenpoos van 24 uur of 4 doses dexamethason van 6 mg intraveneus of intramusculair met een tussenpoos van 12 uur, ten minste 48 uur vóór de bevalling, toegediend krijgen. Dit stimuleert de vorming van surfactant in de foetus en vermindert de incidentie van het respiratoir distresssyndroom of de ernst ervan.