Reumatische chorea

Reumatische chorea (chorea van Sydenham, chorea minor of "Sint-Vitusdans") is een ernstige neurologische aandoening die wordt gekenmerkt door plotselinge, ongecontroleerde en aritmische onwillekeurige bewegingen, spierzwakte en emotionele stress. Chorea kan zich ontwikkelen als het enige symptoom ("pure" chorea) of in combinatie met andere manifestaties van reumatische koorts.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologie

Reumatische chorea komt voornamelijk voor bij kinderen en is na 20 jaar zeldzaam. Het ontwikkelt zich meestal bij meisjes en vrijwel nooit bij jongens in de postpuberale periode. De prevalentie van chorea bij patiënten met LC varieert van 5 tot 36%.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symptomen reumatische chorea

De ziekte van Sydenham wordt gekenmerkt door emotionele labiliteit, ongecoördineerde bewegingen en spierzwakte.

1. Emotionele labiliteit. Het begin van het proces kan moeilijk te bepalen zijn; meestal wordt het kind grillig, prikkelbaar, lastig en wil het niet leren. Agitatie, slaap- en geheugenstoornissen zijn ook mogelijk. Emotionele veranderingen uiten zich in uitbarstingen van oorzaakloos gedrag, waaronder huilen en agitatie. In zeldzame gevallen kunnen mentale afwijkingen ernstig zijn en zich uiten in een voorbijgaande psychose.
2. Verminderde bewegingscoördinatie en hyperkinesie kunnen zich manifesteren als onhandigheid, een neiging om voorwerpen te laten vallen, wat zich later ontwikkelt tot spasmodische, doelloze, ongecoördineerde bewegingen. Alle spiergroepen kunnen worden aangetast, maar excentrische bewegingen van de armen, benen en het gezicht zijn het meest opvallend. Gezichtsspierbewegingen kunnen grimassen, tanden ontbloten en fronsen omvatten. Er wordt een gebrekkige spraak en schrijfvaardigheid opgemerkt. Hoewel choreiforme bewegingen meestal bilateraal zijn, kunnen ze ook unilateraal zijn (hemichorea). Choreiforme bewegingen nemen toe bij emotionele en fysieke stress, verdwijnen tijdens de slaap, nemen af tijdens rust en sedatie, en kunnen door wilskracht gedurende korte tijd (enkele bewegingen) worden onderdrukt.
3. Spierhypotonie (gecombineerd met hyperkinesie).
4. Aandoeningen van het autonome zenuwstelsel.

Reumatische chorea is een van de criteria voor reumatische koorts en kent een aantal kenmerken:

• een langere latente periode na een streptokokkeninfectie, die 1-7 maanden bedraagt, waardoor polyartritis en chorea van Sydenham vrijwel nooit samen voorkomen;
• Streptokokken-antilichaamtiters en laboratoriumsignalen van ontsteking verdwijnen tegen de tijd dat er choreaforme bewegingen optreden.
• Bij 1/3 van de gevallen treedt recidieven van chorea op.

Er moet een onderscheid worden gemaakt tussen lichte chorea en veel andere ziekten, omdat niet-reumatische chorea kan ontstaan als gevolg van diverse collageen-, endocriene, stofwisselings-, neoplastische, genetische en infectieziekten.

1. Collageenziekten (SLE, periarteriitis nodosa). Het centrale zenuwstelsel is vaak betrokken bij het pathologische proces bij SLE en minder dan 2% van de patiënten presenteert zich met chorea. De differentiële diagnose tussen SLE en LC wordt gecompliceerd door de aanwezigheid van koorts, artritis, carditis en huidafwijkingen bij beide aandoeningen.
2. Familiaire chorea: Ziekte van Huntington (autosomaal dominante overerving, treft meestal mannen tussen 30 en 50 jaar, hyperkinesie manifesteert zich lang voordat psychische stoornissen optreden, dementie vordert), goedaardige familiaire chorea (begint in het eerste decennium van het leven, hyperkinesie is het meest uitgesproken in de spieren van het hoofd en de romp).
3. Medicijnvergiftiging: orale anticonceptiva, schildklierhormonen, narcotica, neuroleptica, lithiumpreparaten, fenytoïne (difenine), digoxine, amitriptyline, metoclopramide.
4. Hepatocerebrale degeneratie (ziekte van Wilson-Konovalov): een combinatie van dysartrie, grootschalige tremor, geleidelijke afname van intelligentie en levercirrose (verlaagde serumceruloplasminespiegels, verhoogde koperuitscheiding in de urine, Kauser-Fleischner-ring).
5. Endocrinologische stoornissen (hypoparathyreoïdie, thyrotoxicose) en stoornissen van het mineraalmetabolisme (hyponatriëmie, hypocalciëmie).
6. Ziekte van Lyme.
7. Zwangerschapschorea: treedt meestal op tijdens de eerste zwangerschap in het eerste of tweede trimester. In ongeveer een derde van de gevallen is zwangerschapschorea een recidief van acuut reuma uit de kindertijd. Hyperkinesie bij zwangere vrouwen is ernstiger, mentale veranderingen zijn meer uitgesproken en het beloop is meestal goedaardig.
8. Eenvoudige motorische tics bij kinderen met het syndroom van Gilles de la Tourette (een combinatie van hyperkinesie en geforceerde vocalisatie, coprolalie).

Ook worden neuropsychiatrische stoornissen bij patiënten met een streptokokkeninfectie (PANDAS) bij afwezigheid van RL-ontwikkeling beschreven, wat met name relevant is bij de differentiële diagnose bij reumatische koorts.

PANDAS-criteria (pediatrische auto-immuun neuropsychiatrische aandoeningen geassocieerd met streptokokkeninfecties)

• De aanwezigheid van obsessieve-compulsieve stoornissen (obsessieve gedachten en obsessieve bewegingen) en/of tics.
• Kindertijd: de ziekte begint tussen het derde levensjaar en de puberteit.
• Een aanvalsachtig verloop van de ziekte dat zich kan manifesteren als geïsoleerde symptomen of episodes van dramatische verslechtering. De symptomen nemen meestal aanzienlijk af tussen aanvallen en verdwijnen in sommige gevallen volledig tussen exacerbaties.
• Bewezen chronologische associatie met GABHS: isolatie van de ziekteverwekker in een keeluitstrijkje en/of diagnostische verhoging van antilichaamtiters (antistreptopizine-O en anti-DNAase)
• Associatie met neurologische veranderingen: hypermotorische activiteit, choreaforme hyperkinesie.

Behandeling reumatische chorea

De behandeling van chorea hangt ervan af of het om een op zichzelf staande aandoening gaat of om een combinatie met andere verschijnselen van acuut reuma (reumatische carditis of polyartritis).

Bij geïsoleerde chorea zijn de medicijnen van eerste keuze anticonvulsiva [fenobarbital in een dosis van 0,015-0,03 g elke 6-8 uur totdat de hyperkinese ophoudt, met een geleidelijke afbouw gedurende 2-3 weken, of carbamazepine (fimplepsin) in een dosis van 0,4 g/dag].

Benzodiazepinen kunnen ook een gunstig effect hebben bij de behandeling van reumatische koorts.

Prognose

Het beloop van reumatische chorea bij RL is zeer variabel: het varieert van één week tot meerdere jaren. Gemiddeld duurt een chorea-aanval ongeveer 15 weken. Na afloop van de reumatische koortsaanval kunnen spierhypotonie en hyperkinesie volledig verdwijnen, hoewel kleine onwillekeurige bewegingen, die bij onderzoek niet waarneembaar zijn, enkele jaren kunnen aanhouden.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]