Reumatische chorea

Reumatische chorea (chorea van Sydenham, chorea, of "dans van de St. Vitus") - de belangrijkste neurologische aandoening manifesteert zich door scherpe en ongecontroleerde krampachtige onwillekeurige bewegingen, spierzwakte en emotionele stoornis. Chorea kan zich ontwikkelen als een enkel symptoom ("pure" chorea) of in samenhang met andere manifestaties van reumatische koorts. 

[1], [2], [3], [4], [5],

Epidemiologie

Reumatische chorea komt vooral voor bij kinderen, na 20 jaar is het zeldzaam. In de regel ontwikkelt het zich in meisjes en bijna nooit bij jongens in de postpuberale periode. De prevalentie van chorea bij patiënten met RL varieert van 5 tot 36%.

[6], [7], [8],

Symptomen reumatische koorts

Sydenham's chorea wordt gekenmerkt door emotionele labiliteit, ongecoördineerde bewegingen en spierzwakte.

1. Emotionele labiliteit. Het begin van het proces kan moeilijk te bepalen zijn, meestal wordt een kind wispelturig, prikkelbaar, friemelen, wil het niet leren. Overmatige excitatie, slaap- en geheugenstoornissen zijn ook mogelijk. Emotionele veranderingen daarin worden gemanifesteerd door uitbraken van oorzaken zonder oorzaak, waaronder huilen en opwinding. In zeldzame gevallen kunnen mentale afwijkingen ernstig zijn en zich uiten in voorbijgaande psychose.
2. Overtreding van de coördinatie van bewegingen en hyperkinese kan zich manifesteren als "onhandigheid", een neiging om voorwerpen te "laten vallen", die later veranderen in krampachtige, doelloze, ongecoördineerde bewegingen. Alle spiergroepen kunnen worden beïnvloed, maar de excentrische bewegingen van de armen, benen en het gezicht zijn het meest merkbaar. Beweging van gezichtsspieren kan bestaan uit grimassen, grijnzen, fronsen. Ze merken de abruptheid van spraak en de schending van de brief op. Hoewel horeiforme bewegingen meestal bilateraal zijn, kunnen ze eenzijdig zijn (hemichorea). Choreiforme bewegingen nemen toe met emotionele en fysieke stress, verdwijnen in slaap, nemen af tijdens rust en sedatie en kunnen gedurende korte tijd worden onderdrukt door wilskracht (meerdere bewegingen).
3. Spier-hypotensie (gecombineerd met hyperkinese).
4. Aandoeningen van het autonome zenuwstelsel.

Reumatische chorea als een van de criteria voor reumatische koorts heeft een aantal kenmerken:

• een langere latentietijd na een streptokokkeninfectie van 1-7 maanden, resulterend in polyartritis en het chorea van Sydenham praktisch niet samen gevonden;
• titers van streptokokken-antilichamen, laboratoriumtekenen van ontsteking, verminderd met het tijdstip van optreden van horeiforme bewegingen.
• In 1/3 van de gevallen worden recidieven van chorea genoteerd.

Kleine chorea moet worden onderscheiden van vele ziekten, omdat niet-reumatische chorea kan ontstaan als gevolg van verschillende collageen, endocriene, metabole, neoplastische, genetische en infectieziekten.

1. Collageenziekten (SLE, nodulaire periarteritis). Het CZS is vaak betrokken bij het pathologische proces met SLE en minder dan 2% van de patiënten manifesteert de ziekte met chorea. Differentiële diagnose tussen SLE en RL wordt bemoeilijkt door de aanwezigheid van koorts, artritis, carditis en huidlaesies bij beide ziekten.
2. Familie chorea: de ziekte van Huntington (autosomaal dominant patroon van overerving, vaak last van mannen 30-50 jaar, verschijnen hyperkinesis lang voor psychische stoornissen, dementie vordert), goedaardige familiaire chorea (debuut in het eerste decennium van het leven, hyperkinesie wordt meer uitgedrukt in de spieren van het hoofd en trunk).
3. Geneesmiddeltoxiciteit: orale contraceptiva, schildklierhormonen, drugs, neuroleptica, lithium drugs, fenytoïne (difenylhydantoïne), digoxine, amitriptyline, metoclopramide.
4. Hepatolenticulaire degeneratie (ziekte van Wilson): de combinatie dysartrie, krupnorazmashistogo tremor geleidelijke afname van intelligentie en cirrose (verminderen serum ceruloplasmine, verhoogde uitscheiding van koper in de urine, de ring-Couser Fleyshnera).
5. Endocrinologische aandoeningen (hypoparathyroïdie, thyreotoxicose) en aandoeningen van mineraalmetabolisme (hyponatriëmie, hypocalciëmie).
6. Ziekte van Lyme.
7. Chorea is zwanger: het komt vaak voor tijdens de eerste zwangerschap in I of in het II-trimester. In ongeveer 1/3 van de gevallen is het chorea van zwangere vrouwen een recidief van reumatische koorts uit de kindertijd. Hyperkinese bij zwangere vrouwen is meer uitgesproken, de veranderingen in de psyche zijn meer uitgesproken, de stroom is meestal goedaardig.
8. Eenvoudige motortiekjes bij kinderen met het Tourette-syndroom (een combinatie van hyperkinese en gewelddadige vocalisatie, coprolalie).

Neuropsychiatrische aandoeningen bij patiënten met streptokokkeninfectie (PANDAS) worden ook beschreven in afwezigheid van RL-ontwikkeling, die het meest relevant is voor differentiële diagnostiek met reumatische chorea.

Prestatiecriteria PANDAS (pediatrische auto-immuun neuropsychiatrische stoornissen geassocieerd met streptokokkeninfecties)

• De aanwezigheid van obsessief-compulsieve stoornissen (obsessieve gedachten en obsessieve bewegingen) en / of tiktoestanden.
• Kinderleeftijd: het debuut van de ziekte valt op het interval van 3 jaar tot de pubertijd.
• Paroxysmale loop van de ziekte, die zich kan manifesteren als afzonderlijke symptomen of episoden van dramatische achteruitgang. Symptomen nemen meestal significant af tussen aanvallen en zijn in sommige gevallen volledig verdwenen tussen exacerbaties.
• Beproefde chronologische associatie met BGSA: uitscheidingsuitscheiding in het uitstrijkje vanuit de keel en / of diagnostische toename van antilichaamtiters (anti-streptopysine-O en anti-DNAase)
• Associatie met neurologische veranderingen: hypermotoriek, choreiforme hyperkinese.

Behandeling reumatische koorts

Behandeling van chorea wordt uitgevoerd afhankelijk van of het wordt geïsoleerd of gecombineerd met andere manifestaties van reumatische koorts (reumatische carditis of polyartritis).

Met geïsoleerde chorea worden anticonvulsiva gebruikt als het middel bij uitstek [fenobarbital bij een dosis van 0,015-0,03 g elke 6-8 uur vóór de beëindiging van hyperkinese met geleidelijke intrekking binnen 2-3 weken. Of carbamazepine (fimplexine) in een dosis van 0,4 g / dag].

Benzodiazepine-geneesmiddelen kunnen ook een gunstig effect hebben bij de behandeling van reumatische koorts.

Prognose

De reumatische chorea met RL varieert aanzienlijk, het beloop varieert van een week tot meerdere jaren, gemiddeld duurt de aanval van chorea ongeveer 15 weken. Na het einde van de reumatische koortsaanval, kunnen hypotensie van de spieren en hyperkinesie volledig verdwijnen, hoewel kleine onwillekeurige bewegingen, die bij onderzoek niet waarneembaar zijn, gedurende meerdere jaren kunnen aanhouden.

[9], [10], [11], [12],