Pulmonale Sarcoïdose - Diagnose

Screeningsprogramma voor respiratoire sarcoïdose

1. Algemene bloed- en urinetesten.
2. Biochemisch bloedonderzoek: bepaling van bilirubine, aminotransferasen, alkalische fosfatase, totaal eiwit en eiwitfracties, seromucoïde, siaalzuren, haptoglobine, calcium, vrij en eiwitgebonden oxyproline.
3. Immunologische studies: bepaling van het gehalte aan B- en T-lymfocyten, subpopulaties van T-lymfocyten, immunoglobulinen en circulerende immuuncomplexen.
4. Onderzoek van bronchiale lavagevloeistof: cytologische analyse, bepaling van het gehalte aan T-lymfocyten en hun subpopulaties, natuurlijke killermiddelen, immunoglobulinen, activiteit van proteolytische enzymen en proteolyse-inhibitoren.
5. Röntgenonderzoek van de longen.
6. Spirometrie.
7. CT-scan
8. Bronchoscopie.
9. Biopsie en histologisch onderzoek van biopsiemonsters van lymfeklieren en longweefsel, verkregen tijdens transbronchiale of open longbiopsie.

Laboratoriumgegevens

Volledig bloedbeeld. Geen specifieke veranderingen. Hemoglobinegehalte en het aantal rode bloedcellen zijn doorgaans normaal. Patiënten met de acute vorm van de ziekte hebben een verhoogde bezinkingssnelheid (ESR) en leukocytose, terwijl er bij de chronische vorm van de ziekte mogelijk geen significante veranderingen optreden. Eosinofilie wordt waargenomen bij 20% van de patiënten en absolute lymfopenie bij 50%.

Algemene urineanalyse - geen significante veranderingen.

Biochemische bloedtest - bij de acute vorm van sarcoïdose kunnen de waarden van seromucoïde, haptoglobine, siaalzuur (biochemische markers van ontsteking) en gammaglobulinen stijgen. Bij de chronische vorm van de ziekte veranderen deze indicatoren nauwelijks. Als de lever bij het pathologische proces betrokken is, kan een stijging van de bilirubine- en aminotransferaseactiviteit worden waargenomen.

Ongeveer 15-20% van de patiënten heeft een verhoogd calciumgehalte in het bloed. Verhoogde niveaus van proteolytische enzymen en antiproteolytische activiteit in het bloed zijn ook kenmerkend. In de actieve fase van de ziekte kan een verhoogde concentratie totaal of eiwitgebonden oxyproline worden waargenomen, wat gepaard gaat met een verhoogde uitscheiding van oxyproline, glycosaminoglycanen en uroglycoproteïnen in de urine, wat wijst op fibroseprocessen in de longen. Bij chronische sarcoïdose veranderen deze indicatoren nauwelijks.

Bij patiënten met sarcoïdose wordt een verhoogd angiotensineconverterend enzym (ACE) waargenomen. Dit is belangrijk voor de diagnose van sarcoïdose en voor het bepalen van de activiteit ervan. ACE wordt geproduceerd door endotheelcellen van de longvaten en door epitheloïde cellen van sarcoïdgranulomen. Bij andere aandoeningen van het bronchopulmonale systeem (tuberculose, bronchiale astma, chronische obstructieve bronchitis, longkanker ) is het ACE-gehalte in het bloedserum verlaagd. Tegelijkertijd is het gehalte van dit enzym verhoogd bij diabetes mellitus, virale hepatitis, hyperthyreoïdie, silicose, asbestose en de ziekte van Gaucher.

Bij patiënten met sarcoïdose werd ook een toename van het lysozymgehalte in het bloed waargenomen.

Immunologische studies. De acute vorm van sarcoïdose en de uitgesproken exacerbatie van het chronische beloop worden gekenmerkt door een afname van het aantal T-lymfocyten en hun functionele capaciteit, zoals blijkt uit de resultaten van de reactie van de powertransformatie van lymfocyten met fytohemagglutinine. Ook kenmerkend is een afname van het gehalte aan T-lymfocyt-helpers en daarmee een afname van de T-helper/T-suppressorindex.

Bij patiënten met stadium I pulmonale sarcoïdose is de activiteit van natuurlijke killermiddelen verminderd, in stadium II en III is deze verhoogd in de exacerbatiefase en niet significant veranderd in de remissiefase. In de actieve fase van de ziekte wordt ook een afname van de fagocyterende functie van leukocyten waargenomen. Bij veel patiënten is er een toename van het absolute aantal B-lymfocyten, evenals van de concentratie IgA, IgG en circulerende immuuncomplexen, voornamelijk in de actieve fase (acute sarcoïdose en exacerbatie van de chronische vorm). In sommige gevallen worden ook antipulmonale antilichamen in het bloed aangetroffen.

Kveim-test - gebruikt voor de diagnose van sarcoïdose. Standaard sarcoïd-antigeen wordt intradermaal in de onderarm geïnjecteerd (0,15-0,2 ml) en na 3-4 weken (de periode van granuloomvorming) wordt de plaats van de antigeeninjectie verwijderd (huid samen met onderhuids vet), zelfs als er geen zichtbare veranderingen zijn. De biopsie wordt histologisch onderzocht. Een positieve reactie wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van een typisch sarcoïdgranuloom. Erytheem, dat 3-4 dagen na de antigeeninjectie optreedt, wordt niet meegenomen. Het diagnostische informatiegehalte van de test bedraagt ongeveer 60-70%.

Algemeen klinisch onderzoek van het sputum: er worden in de regel geen significante veranderingen opgemerkt.

Onderzoek van bronchiale lavagevloeistof. Onderzoek van de vloeistof die tijdens bronchiale lavage wordt verkregen (bronchiale lavagevloeistof) is van groot diagnostisch belang. De volgende veranderingen zijn kenmerkend:

• Cytologisch onderzoek van bronchiale lavagevloeistof - een toename van het totale aantal cellen en een toename van het percentage lymfocyten wordt opgemerkt, en deze veranderingen zijn vooral uitgesproken in de actieve fase van de ziekte en minder opvallend in de remissiefase. Naarmate sarcoïdose vordert en fibroseprocessen toenemen, neemt het gehalte aan neutrofielen in de bronchiale lavagevloeistof toe. Het gehalte aan alveolaire macrofagen in de actieve fase van de ziekte neemt af en neemt toe naarmate het actieve proces afneemt. Uiteraard moet het belang van cytologisch onderzoek van bronchiale lavagevloeistof of eudopulmonaal cytogram niet worden overschat, aangezien een verhoogd gehalte aan lymfocyten hierin ook wordt opgemerkt bij veel patiënten met epidemiologische fibroserende alveolitis, diffuse bindweefselziekten met schade aan het longparenchym, longkanker en aids;
• Immunologisch onderzoek - verhoogde IgA- en IgM-waarden in de actieve fase van de ziekte; verhoogd aantal T-helpers, verlaagde T-suppressorwaarden, significant verhoogde T-helpers/T-suppressor-ratio (in tegenstelling tot veranderingen in perifeer bloed); sterk verhoogde activiteit van natural killer-middelen. De bovengenoemde immunologische veranderingen in bronchiale lavagevloeistof zijn significant minder uitgesproken in de remissiefase;
• biochemische studie - verhoogde activiteit van angiotensine-converterend enzym, proteolytische enzymen (waaronder elastase) en verminderde antiproteolytische activiteit.

Instrumenteel onderzoek

Röntgenonderzoek van de longen. Deze methode is van groot belang bij de diagnose van sarcoïdose, vooral bij vormen van de ziekte die zich niet met duidelijke klinische symptomen manifesteren. Zoals hierboven vermeld, identificeert Wurm zelfs stadia van sarcoïdose op basis van röntgengegevens.

De belangrijkste radiologische verschijnselen van pulmonale sarcoïdose zijn de volgende:

• Vergroting van de intrathoracale lymfeklieren (mediastinale lymfadenopathie) wordt waargenomen bij 80-95% van de patiënten en is in wezen het eerste radiografische symptoom van sarcoïdose (stadium I van pulmonale sarcoïdose volgens Wurm). Vergroting van de intrathoracale (bronchopulmonale) lymfeklieren is meestal bilateraal (soms unilateraal bij het begin van de ziekte). Door de vergroting van de intrathoracale lymfeklieren worden de wortels van de longen groter en breder. Vergrote lymfeklieren hebben een duidelijke polycyclische omtrek en een uniforme structuur. De trapvormige contour van de lymfeklierafbeelding is zeer karakteristiek vanwege de overlapping van de schaduwen van de voorste en achterste groepen bronchopulmonale lymfeklieren.

Het is ook mogelijk dat de mediane schaduw in het mediastinumgebied zich uitbreidt door de gelijktijdige vergroting van de paratracheale en tracheobronchiale lymfeklieren. Ongeveer 1/3-1/4 van de patiënten heeft verkalkingen in de vergrote lymfeklieren – verkalkingen van verschillende vormen. Verkalkingen worden meestal gedetecteerd tijdens het langdurige beloop van de primaire chronische vorm van sarcoïdose. In sommige gevallen drukken vergrote intrathoracale lymfeklieren op de nabijgelegen bronchiën, wat leidt tot het ontstaan van gebieden met hypoventilatie en zelfs atelectase van de longen (een zeldzaam symptoom).

De aangegeven veranderingen in de intrathoracale lymfeklieren kunnen beter worden gedetecteerd via computertomografie van de longen of röntgentomografie.

Zoals aangegeven is bij sarcoïdose een spontane of door behandeling geïnduceerde regressie van de ziekte mogelijk; in dit geval zijn de lymfeklieren aanzienlijk kleiner in omvang, verdwijnt de polycycliciteit van hun contouren en zien ze er niet uit als conglomeraten;

• Röntgenveranderingen in de longen zijn afhankelijk van de duur van de sarcoïdose. In de vroege stadia van de ziekte wordt een verrijking van het longpatroon waargenomen als gevolg van peribronchiale en perivasculaire reticulaire en strengschaduwen (stadium II volgens Wurm). Later verschijnen er focale schaduwen van verschillende grootte, rond van vorm, bilateraal, verspreid over alle longvelden (stadia IIB-IIB-IIG volgens Wurm, afhankelijk van de grootte van de haarden).

De haarden bevinden zich symmetrisch, voornamelijk in het onderste en middelste deel van de longen. De laesies in de wortelzones zijn meer uitgesproken dan die in de perifere delen.

Naarmate de foci verdwijnen, normaliseert het longpatroon geleidelijk. Naarmate het proces vordert, wordt echter intensieve proliferatie van bindweefsel waargenomen - diffuse pneumosclerotische veranderingen ("honingraatlong") (stadium III volgens Wurm). Bij sommige patiënten kunnen grote confluente formaties worden waargenomen. Atypische radiologische veranderingen in de longen in de vorm van infiltratieve veranderingen zijn mogelijk. Pleuraschade met ophoping van vocht in de pleuraholten is ook waarschijnlijk.

Radio-isotopenscan van de longen. Deze methode is gebaseerd op het vermogen van granulomateuze laesies om de isotoop citraat 67Ga te accumuleren. De isotoop accumuleert in de lymfeklieren (intrathoracaal, cervicaal, submandibulair, indien deze zijn aangetast), longletsels, lever, milt en andere aangetaste organen.

Bronchoscopie. Veranderingen in de bronchiën worden waargenomen bij alle patiënten met acute sarcoïdose en verergering van de chronische vorm van de ziekte. Kenmerkend zijn veranderingen in de vaten van het bronchiale slijmvlies (verwijding, verdikking, kronkeligheid), evenals tuberculeuze huiduitslag (sarcoïde granulomen) in de vorm van plaques van verschillende groottes (van gierstkorrels tot erwten). In het stadium van fibrose van gevormde granulomen zijn ischemische vlekken zichtbaar op het bronchiale slijmvlies - bleke gebieden zonder vaten.

Onderzoek van de externe ademhalingsfunctie. Bij patiënten met sarcoïdose stadium I zijn er geen significante stoornissen in de externe ademhalingsfunctie. Naarmate het pathologische proces vordert, ontwikkelt zich een matig uitgesproken restrictief syndroom, gekenmerkt door een afname van de vitale capaciteit, een matige afname van de diffusiecapaciteit van de longen en een afname van de partiële zuurstofspanning in het arteriële bloed. Bij ernstige longschade in een gevorderd pathologisch proces kunnen bronchiale doorgankelijkheidsstoornissen worden waargenomen (bij ongeveer 10-15% van de patiënten).

Histologisch onderzoek van biopten van aangetaste organen. Histologisch onderzoek van biopten maakt het mogelijk de diagnose sarcoïdose te bevestigen. Allereerst wordt een biopsie uitgevoerd op de meest toegankelijke plaatsen: aangetaste huidgebieden en vergrote perifere lymfeklieren. Een biopsie van het bronchiale slijmvlies is ook aan te raden als er tijdens een bronchoscopie sarcoïdosenoduli worden gevonden. In sommige gevallen kan een transbronchiale biopsie van lymfeklieren en longweefsel effectief zijn. Bij geïsoleerde vergroting van intrathoracale lymfeklieren wordt een mediastinoscopie met bijbehorende biopsie van lymfeklieren of een parasternale mediastinotomie uitgevoerd.

Als de resultaten van de transbronchiale longbiopsie negatief zijn en er tegelijkertijd radiologische tekenen zijn van bilaterale focale veranderingen in het longweefsel zonder intrathoracale lymfadenopathie (een zeldzame situatie), wordt een open longbiopsie uitgevoerd. Bij ernstige leverschade wordt een biopsie uitgevoerd onder laparoscopische controle, minder vaak een biopsie van de speekselklieren.

Het diagnostische criterium voor sarcoïdose is de detectie van epitheelcelgranulomen zonder necrose in weefselbiopsieën (voor een gedetailleerde beschrijving van granuloom, zie “Pathogenese en pathomorfologie van sarcoïdose”).

Thoracoscopie - wordt uitgevoerd als er tekenen zijn van pleurale betrokkenheid bij het pathologische proces. Witachtig-gelige sarcoïdgranulomen zijn zichtbaar op het pleurale oppervlak, die ook in aanmerking komen voor biopsie.

ECG-veranderingen worden waargenomen wanneer het hart betrokken is bij het pathologische proces en worden gekenmerkt door extrasystolische aritmie, zelden atriumfibrilleren, verstoringen van de atrioventriculaire en intraventriculaire geleiding, en een verminderde amplitude van de T-golf, voornamelijk in de linker borstkas. Bij een primair chronisch beloop en de ontwikkeling van ernstig respiratoir falen is een afwijking van de elektrische as van het hart naar rechts mogelijk, met tekenen van verhoogde belasting van het myocard van het rechter atrium (hoge, puntige P-golven).

Echografie van het hart: wanneer de hartspier bij het pathologische proces betrokken is, worden verwijde hartholtes en een afname van de contractiliteit van de hartspier waargenomen.

Bepaling van de activiteit van het pathologische proces

Het bepalen van de activiteit van sarcoïdose is van groot klinisch belang, omdat hiermee kan worden besloten of een behandeling met glucocorticoïden moet worden voorgeschreven.

Volgens de conferentie in Los Angeles (VS, 1993) zijn de meest informatieve tests waarmee de activiteit van het pathologische proces bij sarcoïdose kan worden bepaald:

• klinisch beloop van de ziekte (koorts, polyartralgie, polyartritis, huidveranderingen, erythema nodosum, uveïtis, splenomegalie, toegenomen kortademigheid en hoesten);
• negatieve dynamiek van het radiologische beeld van de longen;
• verslechtering van het ventilatievermogen van de longen;
• verhoogde activiteit van het angiotensine-converterend enzym in het bloedserum;
• veranderingen in de verhouding van celpopulaties en de verhouding van T-helpers/T-suppressoren.

Natuurlijk moet men rekening houden met de toename van de ESR, hoge niveaus van circulerende immuuncomplexen en het ‘biochemisch ontstekingssyndroom’, maar aan al deze indicatoren wordt minder belang gehecht.

Differentiële diagnose van respiratoire sarcoïdose

Lymfogranulomatose

Lymfogranulomatose (ziekte van Hodgkin) is een primaire kwaadaardige neoplasie van het lymfestelsel, gekenmerkt door zijn granulomateuze structuur met de aanwezigheid van gigantische Berezovsky-Sternbergcellen, die optreedt met schade aan de lymfeklieren en inwendige organen.

Differentiële diagnose van sarcoïdose en lymfogranulomatose is van groot belang voor de behandeling en prognose.

Lymfosarcoom

Lymfosarcoom is een kwaadaardige extramedullaire tumor van lymfoblasten (of lymfoblasten en prolymfocyten). De ziekte komt vaker voor bij mannen ouder dan 50 jaar. De primaire focus (het orgaan waar de tumor vandaan komt) zijn de lymfeklieren in de hals (meestal unilaterale laesies), minder vaak andere groepen lymfeklieren. In sommige gevallen is primaire lokalisatie van de tumor in de mediastinale lymfeklieren mogelijk. De specifieke lokalisatie van de aangetaste lymfeklieren (hals, mediastinum) maakt het noodzakelijk om sarcoïdose van deze ziekte te onderscheiden.

De karakteristieke kenmerken van lymfeklierbeschadiging bij lymfosarcoom zijn de volgende:

• behoud van de normale eigenschappen van vergrote lymfeklieren in het beginstadium van de ziekte (lymfeklieren zijn mobiel, pijnloos, dicht elastisch);
• snelle groei, verdichting en daaropvolgende vorming van conglomeraten;
• Vergroeiing van de lymfeklieren met het omliggende weefsel, verlies van mobiliteit naarmate de lymfeklieren verder groeien.

Deze verschijnselen zijn niet typisch voor sarcoïdose.

Bij mesenteriale of gastro-intestinale lokalisatie van lymfosarcoom kan bij palpatie in de buikholte bijna altijd een tumorachtige vorming worden vastgesteld, die gepaard gaat met buikpijn, misselijkheid, braken, vaak bloedingen en symptomen van darmobstructie.

In het late stadium van lymfosarcoom is algemene vergroting van de lymfeklieren mogelijk, longschade wordt waargenomen, die zich manifesteert door hoesten, kortademigheid en hemoptysis. In sommige gevallen ontwikkelt zich exsudatieve pleuritis, nierschade met hematurie, en de lever vergroot.

Lymfosarcoom gaat gepaard met koorts, hevig zweten en gewichtsverlies. Spontaan herstel of zelfs een vermindering van de ziektesymptomen wordt nooit waargenomen.

Dit ziekteverloop is niet typisch voor sarcoïdose. Er dient echter rekening mee te worden gehouden dat sarcoïdose in zeldzame gevallen de mesenteriale of zelfs retroperitoneale lymfeklieren kan aantasten.

De definitieve diagnose lymfosarcoom wordt gesteld door een biopsie van de lymfeklieren. De tumorcellen zijn identiek aan de cellen van acute lymfatische leukemie (lymfoblasten).

Ziekte van Briel-Simmers

De ziekte van Briel-Simmers is een non-Hodgkinlymfoom van B-celoorsprong, dat het vaakst voorkomt bij mannen van middelbare leeftijd en ouderen. De ziekte kent twee stadia: goedaardig (vroeg) - duurt 4-6 jaar, en kwaadaardig - duurt ongeveer 1-2 jaar. In het vroege stadium is er een toename van de lymfeklieren van een bepaalde groep, meestal de cervicale, minder vaak de okselklieren en de liesklieren. Vergrote lymfeklieren zijn pijnloos, niet vergroeid met elkaar, maar wel beweeglijk met de huid.

In het tweede (maligne) stadium is het klinische beeld identiek aan dat van gegeneraliseerd lymfosarcoom. Ook het ontstaan van een compressiesyndroom (met schade aan de mediastinale lymfeklieren) of ascites (met schade aan de mesenteriale lymfeklieren) is kenmerkend.

De diagnose van de ziekte wordt bevestigd door een lymfeklierbiopsie. In het vroege stadium is een kenmerkend symptoom een sterke toename van follikels (macrofolliculair lymfoom). In het maligne stadium toont een lymfeklierbiopsie een beeld dat kenmerkend is voor lymfosarcoom.

Uitzaaiing van kanker naar perifere lymfeklieren

Bij kwaadaardige tumoren zijn uitzaaiingen en vergrotingen van dezelfde groepen lymfeklieren mogelijk als bij sarcoïdose. Schildklier- en strottenhoofdkankers metastaseren meestal naar de halslymfeklieren; borst-, schildklier- en maagkanker (linkermetastase van Vikhrov) naar de supraclaviculaire lymfeklieren; borst- en longkanker naar de okselklieren; en tumoren van de urogenitale organen naar de lieslymfeklieren.

De aard van de vergrote lymfeklieren is vrij eenvoudig te bepalen: er wordt rekening gehouden met de klinische symptomen van de primaire tumor, evenals met de resultaten van een biopsie van de vergrote lymfeklieren. In de biopsie worden atypische cellen en vaak ook cellen die kenmerkend zijn voor een bepaalde tumor (bijvoorbeeld hypernefroom of schildklierkanker) bepaald.

Longkanker

Sarcoïdose wordt meestal onderscheiden van longkanker in stadium I en II van sarcoïdose.

Acute leukemie

Bij acute leukemie kan er, naast de vergroting van de perifere lymfeklieren, ook sprake zijn van vergroting van de intrathoracale lymfeklieren, wat differentiële diagnostiek tussen acute lymfatische leukemie en sarcoïdose vereist. Differentiële diagnostiek tussen deze ziekten is niet moeilijk. Acute leukemie wordt gekenmerkt door een ernstig, progressief beloop zonder spontane remissies, koorts, hevig zweten, ernstige intoxicatie, bloedarmoede, trombocytopenie en hemorragisch syndroom. Het verschijnen van blastcellen in het perifere bloed, een leukemische "gap" (de leukocytenformule bepaalt de jongste en volwassen cellen, het aantal tussenvormen is sterk verminderd of ze ontbreken helemaal). Uiteraard is een sternumpunctie van doorslaggevend belang bij de diagnose van acute leukemie. Een groot aantal blasten (meer dan 30%) wordt vastgesteld in het myelogram.

Tuberculose

Vaak is het noodzakelijk om differentiële diagnostiek uit te voeren tussen sarcoïdose en pulmonale vormen van tuberculose.

Er moet ook een onderscheid worden gemaakt tussen de betrokkenheid van de lymfeklieren bij sarcoïdose en tuberculose van de perifere lymfeklieren.

De schade aan de lymfeklieren bij tuberculose kan lokaal zijn (vergroting vooral van de cervicale lymfeklieren, minder vaak van de okselklieren, zeer zelden van de lieslymfeklieren) of gegeneraliseerd (betrokkenheid bij het pathologische proces van minstens drie groepen lymfeklieren).

Tuberculose van de perifere lymfeklieren heeft de volgende karakteristieke symptomen:

• lange, golvende route;
• zachte of matig dichte consistentie van de lymfeklieren, hun lage mobiliteit (als gevolg van de ontwikkeling van het ontstekingsproces);
• geen pijn bij palpatie;
• Kaasachtige smelting van de lymfeklieren; in dit geval wordt de huid boven de lymfeklier hyperemisch, dunner, treedt er zwelling op, waarna de inhoud doorbreekt en er een fistel ontstaat. Vervolgens geneest de fistel met de vorming van een huidlitteken;
• vermindering en aanzienlijke verdichting van de aangetaste lymfeklieren (ze lijken op kiezelstenen) nadat het kaasachtige proces daarin is afgenomen;
• de mogelijkheid van recidief van tuberculeuze letsels en caseus cariës;
• detectie van Mycobacterium tuberculosis in fistelvocht.

De bovengenoemde kenmerken van lymfeklierbeschadiging bij tuberculose zijn helemaal niet kenmerkend voor sarcoïdose. Bij moeilijk te diagnosticeren gevallen is een biopsie van de aangetaste lymfeklier, gevolgd door histologisch onderzoek, noodzakelijk. Een positieve tuberculinetest is eveneens kenmerkend voor tuberculeuze lymfadenitis.

Chronische lymfatische leukemie

Bij chronische lymfatische leukemie ontwikkelt zich een ernstige perifere lymfadenopathie, en daarom is het noodzakelijk om chronische lymfatische leukemie te onderscheiden van sarcoïdose.

Chronische lymfatische leukemie wordt gekenmerkt door de volgende kenmerken:

• vergrote lymfeklieren (vooral in de hals en oksels) bereiken aanzienlijke afmetingen, zijn pijnloos, zijn niet met elkaar of met de huid vergroeid, zweren of etteren niet;
• de milt en lever zijn vergroot;
• het aantal leukocyten in het perifere bloed neemt progressief toe en bereikt hoge waarden (50-100 x 10 ⁹ /of meer), en er wordt absolute lymfocytose waargenomen (75-90% lymfocyten in de leukocytenformule) met een overwicht van volwassen cellen;
• In het bloeduitstrijkje worden Botkin-Gumprechtcellen aangetroffen, dat zijn lymfocyten die tijdens het maken van het uitstrijkje zijn vernietigd.

Meestal maken deze tekenen het mogelijk om de diagnose chronische lymfatische leukemie te stellen. Bij twijfel kan een biopsie van de perifere lymfeklieren worden uitgevoerd. Het pathomorfologische substraat van chronische leukemie bestaat voornamelijk uit rijpe lymfocyten, maar er zijn ook lymfoblasten en prolymfocyten aanwezig.

Lymfocytoom

Lymfocytoom is een goed gedifferentieerde lymfocytaire tumor. De primaire lokalisatie van de tumor is extramedullair, in de perifere lymfeklieren, de milt, en minder vaak in de maag, longen en huid. Als de primaire lokalisatie van de tumorgroep perifere lymfeklieren is, wordt meestal een toename in de cervicale of axillaire lymfeklieren opgemerkt. In de toekomst zal het pathologische proces echter onvermijdelijk geleidelijk generaliseren, wat bestaat uit een toename in andere groepen perifere lymfeklieren en de milt. Dit stadium wordt gekenmerkt door een significante toename van lymfocyten in het perifere bloed. In dit stadium is het gemakkelijk om lymfocytoom te onderscheiden van sarcoïdose. In moeilijke gevallen kan een biopsie van de perifere lymfeklier worden uitgevoerd en zo deze twee ziekten differentiëren. Opgemerkt moet worden dat het bij een significante verspreiding van het proces moeilijk is om lymfocytoom te onderscheiden van chronische lymfatische leukemie.

Infectieuze mononucleosis

Bij infectieuze mononucleosis is er altijd sprake van een toename van perifere lymfeklieren. Daarom moet deze ziekte onderscheiden worden van sarcoïdose.

Infectieuze mononucleosis kan worden onderscheiden op basis van de volgende karakteristieke symptomen:

• vergroting van de achterste cervicale en occipitale lymfeklieren, ze hebben een dichte elastische consistentie, zijn matig pijnlijk, zijn niet vergroeid met het omringende weefsel, gaan niet open en vormen geen fistels;
• spontane afname van de grootte van vergrote lymfeklieren op de 10e tot 14e dag van de ziekte;
• aanwezigheid van koorts, hepatosplenomegalie;
• detectie bij de analyse van perifeer bloed van leukocytose, lymfocytose, monocytose en een kenmerkend teken - atypische mononucleaire cellen (lymfomanocyten);
• positieve serologische reactie van Paul-Bunnell, positieve test van Lovrick-Wolner (agglutinatie van ram-rode bloedcellen behandeld met papaïne), Hoff-Bauer (agglutinatie van paardenrode bloedcellen).

Infectieuze lymfocytose

Infectieuze lymfocytose is een virale ziekte die gekenmerkt wordt door lymfocytose. Vergroting van de cervicale lymfeklieren kan worden waargenomen.

De karakteristieke kenmerken van infectieuze lymfocytose zijn:

• matige vergroting van de cervicale lymfeklieren en zeer zelden van andere lymfeklieren;
• subfebriele lichaamstemperatuur, zwakte, rhinitis, conjunctivitis, dyspeptische symptomen, buikpijn;
• uitgesproken leukocytose (30-100 x 10 ⁹ /l), significante overheersing van lymfocyten in de leukocytenformule - 60-90% van alle cellen;
• Goedaardig beloop: snel herstel, verdwijnen van de klinische symptomen van de ziekte, volledige normalisatie van het perifere bloedbeeld.

Voorbeelden van diagnoseformulering

1. Pulmonale sarcoïdose, stadium I, remissiefase, DNI.
2. Sarcoïdose van de longen, stadium II, acute fase, DNI. Sarcoïdose van de huid van de rug van beide onderarmen. Nodulair erytheem in het gebied van beide scheenbenen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]