Blikverstoring

Alle oogbewegingen bij mensen zijn normaal gesproken binoculair en geïntegreerd met het visuele systeem om de waarneming van driedimensionale ruimte te garanderen. Beide ogen functioneren als één geheel en bewegen zodanig dat de blik op een bewegend object stabiel blijft en het visuele beeld op het netvlies gestabiliseerd wordt. Dit vereist een constante integratie van afferente stromen van visuele, vestibulaire, proprioceptieve, tonische cervicale en (in mindere mate) somatosensorische stimuli. Het oculomotorische systeem wordt ook beïnvloed door de hemisferische motorische controlesystemen, de basale ganglia en de kleine hersenen. Daarnaast zijn de bewustzijnstoestand en het waakniveau van belang voor de normale werking van dit systeem.

Beperkingen van de blikbewegingen zijn afhankelijk van de locatie, omvang, ernst en het type beschadiging. Schade aan de hemisferen kan zich manifesteren als zowel irritatieve verschijnselen (tonische blikafwijking, epileptische nystagmus) als paralytische verschijnselen (verlamming van de geconjugeerde bewegingen, d.w.z. blikverlamming). Hetzelfde geldt voor schade aan de basale ganglia, die zich kan manifesteren als oculogyrische crises enerzijds en blikparese anderzijds (bijvoorbeeld bij progressieve supranucleaire parese). Schade aan het mesencephalon kan leiden tot stoornissen van de verticale blik (defect van de opwaartse blik, defect van de neerwaartse blik, een combinatie van beide), karakteristieke vormen van nystagmus, stoornissen van de geconjugeerde oogbewegingen en gekruiste syndromen. Schade aan de pons wordt gekenmerkt door defecten van de geconjugeerde bewegingen, syndromen van de mediale longitudinale fasciculus en gekruiste syndromen. Uitgroeisels in de medulla oblongata kunnen zich in visuele verschijnselen alleen manifesteren door nystagmus.

I. Geassocieerde (geconjugeerde) blikverlammingen.

A. Horizontale blikverlamming

1. Frontale letsels (ooglidverschijnselen van irritatie en verlamming)

1. Acute beroerte (en andere ziekten)
2. Epileptogene laesies (die epileptische aanvallen veroorzaken)

2. Schade aan de brug (pontine)

1. Acute cerebrovasculaire accidenten
2. Paraneoplastisch syndroom

B. Verticale blikverlamming

I. Verlamming van de opwaartse blik

1. Tumor van de middenhersenen
2. Hydrocefalie
3. Shuntdisfunctie bij hydrocefalie
4. Hemorragisch of ischemisch infarct van de thalamus of middenhersenen
5. Hypoxie
6. Multiple sclerose
7. Traumatisch hersenletsel
8. Lipidosen
9. ziekte van Wilson-Konovalov
10. Drugsvergiftiging
11. Ziekte van Whipple
12. Syfilis
13. Tuberculose
14. Beperking van de opwaartse blik bij de ziekte van Parkinson
15. Beperking van de opwaartse blik en vitamine B12-tekort
16. Syndromen die opwaartse blikverlamming nabootsen: Lambert-Eaton-syndroom en Fisher-syndroom

2. Verlamming van de neerwaartse blik

1. Herseninfarcten
2. Progressieve supranucleaire verlamming
3. Niemann-Pick-ziekte
4. Hexosaminidase A-tekort bij volwassenen
5. OPTSA
6. Ataxia-telangiectasia
7. Ziekte van Wilson Konovalov
8. Chorea van Huntington
9. ziekte van Whipple
10. Ziekte van Parkinson (zeldzaam)
11. Hallervorden-Spatz-ziekte
12. Diffuse Lewy Body-ziekte

II. Niet-geconjugeerde blikverlammingen

A. Horizontale blik

1. Posterieur longitudinaal fasciculussyndroom of internucleair oftalmoplegiesyndroom:

Unilaterale internucleaire oftalmoplegie

1. Ischemische infarct van de hersenstam
2. Wernicke's encefalopathie
3. Traumatisch hersenletsel
4. Encefalitis
5. AIDS
6. Neurosyfilis
7. Tumor
8. Arnold-Chiari-misvorming
9. Hydrocefalie
10. Arterioveneuze misvorming
11. Stofwisselingsstoornissen
12. Syringobulbia
13. Stralingsencefalopathie
14. Progressieve supranucleaire verlamming
15. Hepatische encefalopathie
16. Pernicieuze anemie
17. Drugsvergiftiging

Bilaterale internucleaire oftalmoplegie

1. Multiple sclerose
2. Ischemische infarcten van de hersenstam
3. Paraneplastische encefalomyelopathie

Syndromen die internucleaire oftalmoplegie kunnen imiteren

1. Myasthenie
2. Schildklierorbitopathie
3. Orbitale pseudotumor
4. Gedeeltelijke verlamming van de oculomotorische zenuw
5. Miller Fisher-syndroom
6. Penicilline-geïnduceerde pseudointernucleaire oftalmoplegie
7. Chirurgisch trauma van de mediale rechte oogspier
8. Myotone dystrofie
9. Langdurige exotropie.

Anderhalf syndroom

1. Ischemische of hemorragische herseninfarct
2. Multiple sclerose
3. Hersentumor
4. Pseudo-anderhalf-syndroom bij myasthenia gravis

V. Verticale blik

1. Monoculaire elevatieparese
2. Verticaal anderhalf syndroom
3. Schuine afwijking

III. Syndromen van spontane ritmische blikstoornissen

1. Oculogyrische crises
   • De encefalitis van Economo
   • Traumatisch hersenletsel
   • Neurosyfilis
   • Multiple sclerose
   • Ataxia-telangiectasia
   • Rett-syndroom
   • Hersenstam encefalitis
   • Glioom van het derde ventrikel
   • Striocapsulair infarct
   • Drugsvergiftiging
2. Periodieke afwisselende blik
3. Ping-Pong Blik Syndroom
4. Periodieke afwisselende blikafwijking
5. Herhaalde divergentie
6. Oculaire bobbing
7. Oculair dippen
8. Pretectaal pseudobobbing
9. Verticale oculaire myoclonus
10. Afwisselende schuine afwijking
11. Psychogene blikafwijkingen.

IV. Congenitale oculomotorische apraxie.

I. Geassocieerde (gelijktijdige) blikverlammingen.

A. Verlamming van de horizontale blik.

Lokalisatie van de letsels die verantwoordelijk zijn voor de horizontale blikverlamming: frontopontine verbindingen, mesencefale reticulaire formatie, pontine reticulaire formatie (en de kern van de zesde hersenzenuw).

Eenzijdige beperking van de vrijwillige blik naar één kant is meestal te wijten aan contralaterale frontale (maar ook contralaterale pariëtale of occipitale) of ipsilaterale ponsschade. Zwakte of verlamming van de contralaterale consensuele abductie kan van voorbijgaande aard zijn en enkele uren duren (bijvoorbeeld postictaal) of dagen of weken aanhouden, zoals bij een beroerte. De beperking van de oogbewegingen is horizontaal en in de richting tegenover de zijde van het letsel.

Frontale letsels. (Meestal acute letsels met voorbijgaande oogafwijkingen): tumor, beroerte, craniocerebraal trauma of infectie. Al deze aandoeningen kunnen een irritatief fenomeen veroorzaken, zoals een gelijktijdige afwijking van de ogen naar de tegenovergestelde zijde van de aangedane hersenhelft (de patiënt kijkt weg van het letsel).

Beroerte: in de acute fase “kijkt de patiënt naar de laesie” vanwege de behouden functie van het tegenovergestelde centrum van het naar de zijkant draaien van de ogen en het hoofd en, integendeel, verlamming van het draaien van de ogen en het hoofd in de ipsilaterale hemisfeer (paretisch fenomeen).

Epileptogene frontale (evenals pariëtale, occipitale en temporale) afwijkingen manifesteren zich door een voorbijgaande afwijking van de ogen en het hoofd naar de contralaterale zijde (de patiënt kijkt weg van de afwijking). Ipsiversieve afwijkingen van de ogen en het hoofd zijn ook mogelijk. Verlamming of zwakte van de horizontale geconjugeerde oogbewegingen van hemisferische oorsprong komt zelden voor als een geïsoleerd verschijnsel. Ze gaan bijna altijd gepaard met andere tekenen van hemisferische disfunctie (concomitante hemiparese of hemiplegie).

Letsels aan de brug (pontine) (de patiënt “kijkt naar de hemiparese”):

• Een beroerte is de meest voorkomende oorzaak van de hierboven genoemde gelijktijdige afwijking van de ogen.
• Paraneoplastisch syndroom (onderdrukking van horizontale oogbewegingen zonder hemiparese) is een veel zeldzamer syndroom.

Bij patiënten ouder dan 50 jaar is de meest voorkomende oorzaak van horizontale blikverlamming een cerebrovasculaire aandoening (ischemisch of hemorragisch). Bij subacute ontwikkeling van deze blikstoornissen bij patiënten jonger dan 50 jaar moet multiple sclerose worden uitgesloten. Congenitaal syndroom wordt meestal veroorzaakt door het syndroom van Möbius. Andere oorzaken van verworven horizontale blikstoornissen zijn systemische lupus erythematodes, syfilis en de ziekte van Wernicke. Myasthenie kan, zoals reeds vermeld, blikstoornissen simuleren. Bij de differentiële diagnose van de oorzaken van horizontale blikverlamming (parese) worden MRI en onderzoek van hersenvocht gebruikt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

B. Verticale blikverlamming.

Unilaterale hemisferische laesies veroorzaken op zichzelf geen verticale blikverlamming. Als dit laatste wordt vastgesteld, is dit meestal het gevolg van verborgen bijkomende of bilaterale hersenstamschade.

Uitgebreide bilaterale hemisferische laesies kunnen blikverlamming in zowel horizontale als verticale richting veroorzaken. Er zijn meldingen dat bilaterale hemisferische laesies oogbewegingen in alle richtingen kunnen belemmeren.

Ernstige schade aan de orale delen van de pons tegmentum veroorzaakt parese van zowel de horizontale als de verticale blik. Deze patiënten bevinden zich doorgaans in coma.

Opwaartse blikverlamming. Dit syndroom is kenmerkend voor pretectale laesies die de achterste commissuur aantasten en wordt het syndroom van Parinaud, het Sylvian-aqueductsyndroom, het pretectaal syndroom, het dorsale middenhersensyndroom en het Koerber-Salus-Elschnig-syndroom genoemd. Terugtrekking van de bovenoogleden kan gelijktijdig worden waargenomen. Als het proces zich ventraal uitstrekt en daarbij de nucleus van de derde (oculomotorische) nervus vagus (zenuw) omvat, treedt bilaterale ptosis op. Soms ontwikkelt zich een "scheve deviatie" waarbij het oog aan de kant van de laesie hoger ligt. Bij kinderen met hydrocefalie is een tonische neerwaartse blikverlamming met terugtrekking van de bovenoogleden een teken van compressie van de middenhersenen - het "ondergaande zon"-syndroom.

Belangrijkste oorzaken: tumor (meest voorkomende oorzaak, vooral hypofysetumor en metastatische tumoren); hydrocefalie (vooral met verwijding van het derde ventrikel en aquaduct, wat leidt tot vervorming van de achterste commissuur); shuntdisfunctie bij hydrocefalie; hemorragisch of ischemisch infarct van de thalamus of middenhersenen; hypoxie; multiple sclerose; craniocerebraal trauma; neurochirurgisch (stereotactisch) trauma; lipidosen; ziekte van Wilson-Konovalov; geneesmiddelenvergiftiging (barbituraten, carbamazepine, neuroleptica); ziekte van Whipple; syfilis; tuberculose; beperkte opwaartse blik bij de ziekte van Parkinson en (zelden) bij vitamine B12-tekort; encefalopathie van Wernicke; syndromen die parese van de opwaartse blik imiteren: syndroom van Lambert-Eaton en syndroom van Fisher.

Neerwaartse blikverlamming. Geïsoleerde neerwaartse blikverlamming is zeldzaam. Als dit syndroom zich ontwikkelt, bemoeilijkt het lezen, eten en lopen op een hellend vlak. Het syndroom wordt waargenomen met bilaterale laesies op de mesencefale-diëncephalische overgang, met betrokkenheid van het gebied tussen het aquaduct van Sylvius en de nucleus redis. Pseudoptose (relaxatie van de m. levator) kan worden waargenomen bij een poging de blik naar beneden te verplaatsen.

Belangrijkste oorzaken: infarcten (meestal bilateraal) in het bekken van de arteria thalamomesencephalica paramediana (een aftakking van de arteria cerebri posterior) - de meest voorkomende oorzaak van acute neerwaartse blikverlamming.

Oorzaken van progressieve beperking van de neerwaartse blik: progressieve supranucleaire verlamming; ziekte van Niemann-Pick; deficiëntie van hexosaminidase-A bij volwassenen; OPCA; ataxie-telangiectasie; ziekte van Wilson-Konovalov; chorea van Huntington; ziekte van Whipple; ziekte van Parkinson (zeldzaam); ziekte van Hallerwoden-Spatz (zeldzaam); diffuse Lewy body-ziekte.

Verlamming van de neerwaartse blik bemoeilijkt ook het lopen aanzienlijk en draagt daarom bij aan het ontstaan van dysbasie, die bij bijna alle hierboven genoemde ziekten complex (polyfactorieel) is.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

II. Niet-geconjugeerde blikverlammingen

A. Horizontale blik.

Syndroom van de posterieure longitudinale fasciculus of internucleair oftalmoplegiesyndroom.

Klinisch wordt het syndroom gekenmerkt door zwakte van de adductiespier van het oog aan de zijde van de laesie van de achterste longitudinale fasciculus en contralaterale monoculaire nystagmus met abductie van het andere oog. De convergentie blijft echter behouden. Soms klagen patiënten over diplopie (veroorzaakt door een schuine deviatie) of oscillopsie. Bij afwezigheid van deze laatste presenteren patiënten meestal geen klachten. Internucleaire oftalmoplegie gaat vaak gepaard met een schuine deviatie met het hogere oog aan de zijde van de laesie. Het kan ook gecombineerd worden met ipsilaterale neerwaartse nystagmus en contralaterale torsienystagmus.

Laten we de belangrijkste oorzaken van unilaterale internucleaire oftalmoplegie nog eens herhalen:

Ischemisch hersenstaminfarct; Wernicke-encefalopathie; traumatisch hersenletsel; encefalitis; AIDS; neurosyfilis; tumor; Arnold-Chiari-misvorming; hydrocefalie; arterioveneuze malformatie; stofwisselingsstoornissen (bijv. ziekte van Fabry, abetolipoproteïnemie); syringobulbie; stralingsencefalopathie; progressieve supranucleaire verlamming; hepatische encefalopathie; pernicieuze anemie; geneesmiddelenvergiftiging (difenine, amitriptyline, fenothiazines, tricyclische antidepressiva, obzidan, lithium, narcotica, barbituraten).

De belangrijkste oorzaken van bilaterale internucleaire oftalmoplegie zijn: multiple sclerose; ischemische infarcten van de hersenstam; paraneoplastische encefalomyelopathie.

Syndromen die internucleaire oftalmoplegie kunnen imiteren (pseudomonucleaire oftalmoplegie): myasthenia gravis; schildklierorbitopathie; orbitale pseudotumor; andere infiltratieve laesies van de externe extraoculaire spieren (tumor, amyloïdose, enz.); gedeeltelijke verlamming van de nervus oculomotorius; syndroom van Miller-Fisher (soms wordt ook echte internucleaire oftalmoplegie waargenomen); penicilline-geïnduceerde pseudo-internucleaire oftalmoplegie; chirurgisch trauma van de mediale rechte oogspier; myotone dystrofie; neuromyotonie van de laterale rechte oogspier.

Bilaterale internucleaire oftalmoplegie wordt meestal waargenomen met een recht vooruitkijkende blik. Gevallen waarbij internucleaire oftalmoplegie gecombineerd wordt met laterale abductie van beide ogen, worden het WEBINO-syndroom genoemd (wall-eyed bilateral internucleaire oftalmoplegie). Convergentie is vaak onmogelijk. Dit syndroom wordt waargenomen bij laesies in de middenhersenen waarbij beide achterste longitudinale fasciculi betrokken zijn. Een soortgelijk unilateraal syndroom is beschreven (WEMINO-syndroom; wall-eyed monocular internucleaire oftalmoplegie), waarbij, net als bij het bilaterale syndroom, ook divergentie van de visuele assen (exotropie) wordt waargenomen.

Internucleaire oftalmoplegie van abductie is ook beschreven. Unilaterale of bilaterale internucleaire oftalmoplegie van abductie (de zogenaamde posterieure internucleaire oftalmoplegie) gaat soms gepaard met nystagmus wanneer het contralaterale oog in adductie is. Dit syndroom is beschreven bij ipsilaterale schade aan de orale delen van de pons of het mesencefalon.

Het anderhalf-syndroom wordt gekenmerkt door gelijktijdige blikverlamming aan één kant (één deel van het syndroom) en zwakte van de adductoren bij het kijken naar de andere kant (de "helft" van het syndroom ten opzichte van het eerste deel). Hierbij blijft alleen de abductie van één oog in het horizontale vlak behouden, wat ook nystagmus vertoont tijdens deze abductie. Verticale bewegingen en convergentie blijven behouden. Het syndroom wordt veroorzaakt door eenzijdige schade aan het onderste deel van het tegmentum pons met ipsilaterale betrokkenheid van de paramediane reticulaire formia van de pons, de nucleus van de nervus abducens en aangrenzende vezels van de fasciculus longitudinalis posterior aan deze kant (aan de kant van volledige horizontale blikverlamming).

Belangrijkste oorzaken: multiple sclerose (de meest voorkomende oorzaak bij mensen onder de 50); ischemisch of hemorragisch herseninfarct (de meest voorkomende oorzaak bij mensen boven de 50); tumor van de onderste pons; pseudo-anderhalf-syndroom bij myasthenia.

[ 7 ]

V. Verticale blik

Monoculaire elevatieparese ("dubbele elevator parese") wordt gekenmerkt door een beperkte elevatie van één oog en kan optreden met supranucleaire pretectale laesies aan de contralaterale of ipsilaterale zijde van het paretische oog, die de vezels van de achterste longitudinale fasciculus naar de bovenste rechte oogspier en de onderste schuine oogspier onderbreken. Dubbele elevator parese kan zich presenteren met asymmetrische parese van de opwaartse blik, die klinisch verschijnt als monoculaire elevatieparese aan de zijde van het ernstiger aangedane oog (er is dus geen sprake van een echte monoculaire elevator parese). Andere oorzaken: parese van de extraoculaire spieren; fibrositis of myositis van deze spieren; myasthenia gravis; dysthyreoïde orbitopathie; spiertumor; orbitabotfractuur.

Het verticale anderhalfsyndroom - verticale blikverlamming en monoculaire parese van de neerwaartse blik aan de zijde van de laesie of contralateraal aan de laesie - is beschreven bij thalamomesencefale infarcten. Het fenomeen van Bell en alle soorten horizontale oogbewegingen blijven behouden.

Scheefstandafwijking. Hoewel verstoringen van de verticale ooguitlijning kunnen worden veroorzaakt door schade aan de oculaire motorische zenuwen of spieren (bijv. myasthenia gravis), wordt de term scheefstandafwijking gereserveerd voor verstoringen van de verticale ooguitlijning die worden veroorzaakt door supranucleaire aandoeningen. In tegenstelling tot andere vormen van verworven verticaal scheelzien (bijv. superior oblique parese, thyreoïdoftalmopathie, myasthenia gravis), is scheefstandafwijking een aandoening waarbij de ogen meestal niet gedraaid zijn. Scheefstandafwijking treedt op wanneer perifere of centrale laesies een onbalans in otolietsignalen veroorzaken en kan gepaard gaan met pathologische processen op verschillende niveaus van de hersenstam (van het mesencephalon tot de medulla of cerebellum). In zeldzame gevallen kunnen verhoogde intracraniële druk, het syndroom van Fisher of een levercoma scheefstand veroorzaken.

Als de schuine afwijking varieert met verschillende kijkposities, wijst dit meestal op een laesie van de medulla oblongata. Laesies van het perifere vestibulaire orgaan kunnen een schuine afwijking veroorzaken, waarbij het contralaterale oog hoger gepositioneerd is dan het ipsilaterale oog. Laterale pontomedullaire laesies waarbij de vestibulaire kernen betrokken zijn, kunnen leiden tot een schuine afwijking waarbij het onderste oog zich aan de zijde van de laesie bevindt. Het oog aan de zijde van de laesie van de achterste longitudinale fasciculus daarentegen is hoger gepositioneerd.

III. Syndromen van spontane ritmische blikstoornissen

Oculogyrische crises.

Oculogyrische crises zijn episodische, gelijktijdig optredende afwijkingen van de ogen (meestal naar boven en lateraal gericht, zelden naar beneden of strikt naar lateraal). Deze crises kunnen gepaard gaan met andere dystonische verschijnselen (blefarospasme, tongprotrusie, torticollis, enz.).

Belangrijkste oorzaken: geneesmiddelenvergiftiging (neuroleptica, lithium, tetrabenazine, carbamazepine); economo-encefalitis; hersenletsel; neurosyfilis; multiple sclerose; ataxia-telangiectasie; syndroom van Rett; hersenstamencefalitis; derde ventrikelglioom; striatocapsulair infarct.

Periodiek wisselende blik.

Periodiek wisselende blik (periodieke afwisselende blikafwijking met gedissocieerde hoofdbewegingen) is een complex cyclisch driefasensyndroom:

1. gelijktijdige zijwaartse afwijking van de ogen, meestal met compenserende rotatie van het hoofd naar de tegenovergestelde zijde, die 1-2 minuten duurt;
2. fase van overschakelen naar de beginpositie (10-15 seconden) en
3. fase van gelijktijdige afwijking van de ogen naar de andere kant met compenserende hoofdrotatie die 1 tot 2 minuten duurt.

In vrijwel alle beschreven gevallen gaat het om processen in de achterste schedelgroeve (spinocerebellaire degeneratie, cerebellair medulloblastoom, malformatie van Arnold-Chiari, cerebellaire dysgenesie, enz.).

Pingpong-bliksyndroom.

Het pingpongsyndroom (bij een patiënt in coma) is een periodieke, gelijktijdige afwijking van de ogen van de ene uiterste positie naar de andere; de duur van elke cyclus is 2,5-8 seconden. Het syndroom weerspiegelt meestal een bilateraal herseninfarct met een intacte hersenstam, maar is ook beschreven bij bloedingen in de achterste schedelgroeve, een infarct van de basale ganglia, hydrocefalie, een overdosis MAO-remmers en bij patiënten in een metabool coma. Het heeft geen prognostische waarde.

Periodieke, afwisselende blikafwijking. Periodieke, afwisselende blikafwijking verschilt van het blikpingpongsyndroom en komt niet alleen voor bij comateuze patiënten, maar ook (vaker) bij wakkere patiënten: gelijktijdige, afwisselende horizontale blikafwijking die 1 tot 2 minuten in elke richting duurt. Het komt voor bij patiënten met structurele schade aan de kleine hersenen en hersenstam (Arnold-Chiari-malformatie, medulloblastoom), maar is ook beschreven bij comateuze patiënten met hepatische encefalopathie.

Herhaalde divergentie.

Herhaalde divergentie is een zeldzaam fenomeen bij patiënten met een metabool coma. In de rustfase bevinden de ogen zich in een middenpositie of staan ze lichtjes gedivergeerd. In de volgende fase divergeren ze langzaam, blijven dan korte tijd volledig gedivergeerd en keren uiteindelijk snel terug naar de oorspronkelijke positie voordat ze een nieuwe cyclus beginnen. De bewegingen zijn synchroon in beide ogen.

Oculaire bewegingen.

Oculaire 'bobbing' (oogfloatsyndroom) is een periodieke, snelle, gelijktijdige neerwaartse afwijking van de ogen vanuit de middenpositie, gevolgd door een langzame terugkeer naar de oorspronkelijke middenpositie bij patiënten in coma. Het syndroom is voornamelijk kenmerkend (maar niet pathognomonisch) voor ponsbeschadiging (bloeding, tumor, infarct, centrale pontiene myelinolyse). Het is ook beschreven bij processen in de achterste schedelgroeve (geruptureerd aneurysma of bloeding in de kleine hersenen) en bij diffuse encefalopathieën. Monoculaire 'bobbing' en, in zeldzame gevallen, onvrijwillige 'bobbing' aan de ene of de andere kant zijn mogelijk.

Oculair dippen.

Oculaire dipping is een langzame neerwaartse beweging van de ogen vanuit een middenpositie, gevolgd door een snelle terugkeer naar de oorspronkelijke positie. Het is beschreven bij anoxisch coma en na een langdurige status epilepticus. Men denkt dat het eerder wijst op een diffuse hersenfunctiestoornis dan op structurele schade.

Pretectaal pseudobobben.

Pretectale pseudobobbing in coma is beschreven bij acute hydrocefalie en bestaat uit aritmische, herhaaldelijke neerwaartse en opwaartse oogbewegingen in een "V-patroon".

Verticale oculaire myoclonus. Verticale oculaire myoclonus - slingerachtig

Geïsoleerde verticale oogbewegingen met een frequentie van 2 per seconde bij patiënten met het locked-in syndroom of in coma na een beroerte in de pons. Deze bewegingen gaan meestal gepaard met myoclonus van het zachte gehemelte.

Wisselende schuine deviatie. Wisselende schuine deviatie tijdens coma is een intermitterende neerwaartse beweging van één oog en opwaartse beweging van het andere. De fase van verandering van de positie van de oogbollen duurt 10 tot 30 seconden, en de fase van het handhaven van de nieuwe positie 30 tot 60 seconden. Het syndroom is kenmerkend voor pretectale letsels, waaronder acute hydrocefalie, tumor, beroerte, multiple sclerose, traumatisch hersenletsel, lithiumintoxicatie, Wernicke-encefalopathie, tentoriële hernia en spinocerebellaire degeneratie. Het weerspiegelt vaak de ernst van het proces en wijst in bepaalde situaties op de noodzaak van een dringende neurochirurgische interventie.

Psychogene blikafwijkingen.

Psychogene afwijkingen van de blik (in welke richting dan ook) worden meestal waargenomen in het beeld van een pseudo-aanval of psychogene areactiviteit ("hysterische winterslaap" - volgens de oude terminologie) en gaan altijd gepaard met andere demonstratieve manifestaties, waarvan de herkenning helpt bij de juiste diagnose.

Tonische opwaartse blikafwijking (gedwongen opwaartse blik) is een zeldzaam fenomeen dat wordt waargenomen bij comateuze patiënten en moet worden onderscheiden van oculogyrische crises, petit mal-aanvallen en psychogeen coma. Comateuze patiënten met aanhoudende opwaartse blikafwijking hebben meestal diffuse hypoxische hersenschade (hypotensie, hartstilstand, hitteberoerte) aan de hersenhelften en het cerebellum, met een relatief intacte hersenstam. Sommige van deze patiënten ontwikkelen vervolgens myoclonische hyperkinesie en duidelijke neerwaartse nystagmus. In zeldzame gevallen kan tonische opwaartse blikafwijking psychogeen zijn; in dat geval wordt het waargenomen in de context van andere motorische conversiestoornissen.

Tonische neerwaartse blikafwijking (gedwongen neerwaartse blik) wordt waargenomen bij patiënten in comateuze toestand na een bloeding in de mediale thalamus, bij acute obstructieve hydrocefalie, ernstige metabole of hypoxische encefalopathie, of na een massale subarachnoïdale bloeding. In dit geval kunnen de ogen soms convergeren, zoals bij het kijken naar de eigen neus. Een soortgelijk fenomeen kan worden waargenomen bij psychogeen coma (pseudo-oom).

IV. Congenitale oculaire motorische apraxie

Congenitale oculaire motorische apraxie of het syndroom van Cogan wordt gekenmerkt door een aangeboren gebrek aan het vermogen tot laterale blikbewegingen en uit zich in abnormale oog- en hoofdbewegingen bij pogingen om vrijwillig de positie van de ogen te veranderen tijdens laterale volgbewegingen.

Dit zeldzame fenomeen is ook beschreven bij ataxia-telangiectasia, agenesie van het corpus callosum, de ziekte van Huntington en de ziekte van Niemann-Pick.

Andere syndromen van overmatige ritmische activiteit van de oculomotorische spieren (opsoclonus, "ooglidnystagmus", alternerende nystagmus en andere ongewone vormen van nystagmus, cyclische oculomotorische verlamming met spasmen, superior oblique myokymiesyndroom, oculaire kantelreactie) worden hier niet vermeld, omdat ze geen verband houden met oogaandoeningen.