Sclerodermie en nierschade: diagnose

Laboratoriumdiagnostiek van sclerodermie en nierschade

In een laboratorium onderzoek bij patiënten met systemische scleroderma kan bloedarmoede, matige toename van ESR, leukocytose of leukopenie, hyperproteinemia met hypergammaglobulinemie, verhoogde niveaus van C-reactief eiwit en fibrinogeen zichtbaar. Immunologisch onderzoek tonen antinucleaire factor (80% van de patiënten), reumatoïde factor (vooral bij patiënten met Sjögren syndroom) en specifieke antinucleaire "scleroderma" antilichamen. Deze omvatten:

• antitopizomeraznye (voorheen aHTH-Scl-70), voornamelijk gedetecteerd in diffuse cutane vorm van systemische sclerodermie;
• anticenterisch - bij 70-80% van de patiënten met een beperkte vorm van systemische sclerodermie;
• anti-RNA polymerase - geassocieerd met hoge incidentie van nierschade.

Voor sclerodermie nierziekte gekenmerkt door verhoogde plasma-activiteit, die in sommige gevallen hypertensie patiënten met lichte of normale bloeddruk zelfs detecteren. In 30% van de patiënten met scleroderma ontwikkelt ware nefropathie microangiopathische hemolytische anemie, die kan worden gediagnosticeerd op basis van een plotselinge scherpe daling van hemoglobine en hematocriet, reticulocytose, verhogen van de concentratie van bilirubine en lactaat dehydrogenase (LDH) in bloedserum en shizotsitov detectie in randbloedvlek.

Instrumentale diagnose van sclerodermie en nierschade

Voor de diagnose van microcirculatie vaatlaesies systemische scleroderma met behulp breedveldbeeld werkwijze spijkerbed capillaroscopy waardoor uitzetting en kronkeling van capillaire lussen, vermindering van capillaire netwerk (vermindering van het aantal capillairen, "avasculaire gebied") te detecteren.

Beoordeel de conditie van de renale bloedstroom kan een moderne non-invasieve methode van Doppler-echografie intrarenaal slagaders, waardoor erin slaagt om schendingen te identificeren nog voor de ontwikkeling van de klinische manifestaties van scleroderma nefropathie.

Differentiële diagnose van sclerodermie

Bij het formuleren van de diagnose van systemische sclerodermie is de klinische symptomatologie van de ziekte cruciaal. De American Rheumatological Association stelde eenvoudige diagnostische criteria voor systemische sclerodermie voor, waaronder:

• "Grote" criteria:
  • proximale sclerodermie - sclerodermie huidletsels proximaal van de metacarpofalangeale gewrichten, zich uitstrekkend tot de thorax, nek en gezicht;
• "Kleine criteria":
  • acroscleroderma;
  • digitale ulcera of littekens op het palmaire oppervlak van de nagelokaal van de vingers;
  • bilaterale basale fibrose van de longen.

Diagnose van sclerodermie is gebaseerd op een combinatie van een grote en ten minste twee kleine criteria. Het optreden van tekenen van nierbeschadiging bij patiënten met een vastgestelde diagnose van systemische sclerodermie duidt op de ontwikkeling van sclerodermie-nefropathie. De diagnose van een echte sclerodermie-nier staat niet ter discussie bij de ontwikkeling van acuut nierfalen, in combinatie met ernstige of kwaadaardige arteriële hypertensie, bij patiënten met systemische sclerodermie. Echter, hetzelfde klinische beeld dat zich ontwikkelde in het debuut van de ziekte, zelfs vóór verificatie van de diagnose van systemische sclerodermie, geeft significante diagnostische problemen. In deze situatie kan een kenmerkende triade van vroege tekenen van systemische sclerodermie helpen om de diagnose te verduidelijken: het syndroom van Raynaud, het gewrichtssyndroom (vaker - polyarthralgia) en dicht huidoedeem. Daarnaast is het belangrijk om specifieke antilichamen te detecteren - anticelromeric, antitomeric, anti-RNA polymerase. De laatste twee groepen antilichamen worden meestal gedetecteerd in de diffuse cutane vorm van systemische sclerodermie en zijn geassocieerd met een ongunstige prognose.

Een andere belangrijke diagnostische methode is in dit geval een nier biopsie. Zal het mogelijk maken om waar scleroderma nier onderscheiden van andere ziekten die optreden bij acute nierinsufficiëntie - acute interstitiële nefritis, hemolytisch uremisch sindroma.Hronicheskuyu scleroderma nefropathie moet worden onderscheiden van geneesmiddel nierziekte, waarvan de ontwikkeling is het mogelijk dat de behandeling van systemische sclerose penicillamine. Penicillamine therapie kan nefrotisch syndroom veroorzaken, in sommige gevallen met tekenen van een verminderde nierfunctie. Morfologisch dus een beeld van membraneuze nefropathie te onthullen. Verwijdering van het geneesmiddel, gevolgd door de toenemende doses van prednisolon leidt tot de eliminatie van nefrotisch syndroom, het verdwijnen van proteïnurie en nierfunctie normalisatie.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],