Sclerodermie en nierschade - Diagnose

Laboratoriumdiagnostiek van sclerodermie en nierschade

Laboratoriumonderzoek bij patiënten met systemische sclerodermie kan bloedarmoede, matige verhoging van de bezinkingssnelheid (ESR), leukocytose of leukopenie, hyperproteïnemie met hypergammaglobulinemie, verhoogde CRP- en fibrinogeenspiegels aantonen. Immunologisch onderzoek toont antinucleaire factor (bij 80% van de patiënten), reumafactor (vooral bij patiënten met het syndroom van Sjögren) en specifieke antinucleaire "sclerodermie"-antilichamen aan. Deze omvatten:

• antitopoisomerase (vroegere naam - aHTH-Scl-70), voornamelijk gedetecteerd in de diffuse cutane vorm van systemische sclerodermie;
• anticentromeer - bij 70-80% van de patiënten met een beperkte vorm van systemische sclerodermie;
• anti-RNA-polymerase - geassocieerd met een hoge incidentie van nierschade.

Sclerodermale nefropathie wordt gekenmerkt door een verhoogde plasmareninespiegel, die in sommige gevallen zelfs wordt gedetecteerd bij patiënten met milde arteriële hypertensie of een normale bloeddruk. Bij 30% van de patiënten met echte sclerodermale nefropathie ontwikkelt zich microangiopathische hemolytische anemie, die kan worden gediagnosticeerd op basis van een plotselinge, scherpe daling van de hemoglobine- en hematocrietwaarden, reticulocytose, een verhoogde concentratie bilirubine en lactaatdehydrogenase (LDH) in het bloedserum en de detectie van schistocyten in een perifeer bloeduitstrijkje.

Instrumentele diagnostiek van sclerodermie en nierschade

Om microcirculatoire vaatschade bij systemische sclerodermie te diagnosticeren, wordt de methode van breedveldcapillaroscopie van het nagelbed gebruikt, waarmee men de expansie en kronkeligheid van de capillaire lussen en de krimp van het capillaire netwerk (vermindering van het aantal capillairen, "avasculaire velden") kan identificeren.

Met behulp van een moderne, niet-invasieve methode van echo-dopplerografie van de intrarenale arteriën kan de toestand van de nierbloedstroom worden beoordeeld. Met behulp hiervan is het mogelijk om aandoeningen te identificeren, zelfs voordat zich klinische manifestaties van sclerodermale nefropathie ontwikkelen.

Differentiële diagnose van sclerodermie

Bij de diagnose van systemische sclerodermie zijn de klinische symptomen van de ziekte van doorslaggevend belang. De American Rheumatology Association heeft eenvoudige diagnostische criteria voor systemische sclerodermie voorgesteld, waaronder:

• "grote" criteria:
  • proximale sclerodermie - sclerodermielaesie van de huid proximaal van de metacarpofalangeale gewrichten, die zich uitbreidt naar de borst, de nek en het gezicht;
• "kleine criteria":
  • sclerodactylie;
  • digitale zweren of littekens op het palmaire oppervlak van de nagelkootjes van de vingers;
  • bilaterale basale longfibrose.

De diagnose van sclerodermie is gebaseerd op een combinatie van belangrijke en ten minste twee minder belangrijke criteria. Het optreden van tekenen van nierschade bij patiënten met een vastgestelde diagnose van systemische sclerodermie wijst op de ontwikkeling van sclerodermale nefropathie. De diagnose van echte sclerodermie-nier staat buiten kijf bij de ontwikkeling van acuut nierfalen in combinatie met ernstige of maligne arteriële hypertensie bij patiënten met systemische sclerodermie. Hetzelfde klinische beeld dat zich ontwikkelde bij het begin van de ziekte, zelfs vóór de vaststelling van de diagnose van systemische sclerodermie, levert echter aanzienlijke diagnostische problemen op. In deze situatie kan de karakteristieke triade van vroege tekenen van systemische sclerodermie de diagnose verduidelijken: syndroom van Raynaud, articulair syndroom (meestal polyartralgie) en dicht huidoedeem. Daarnaast is de detectie van specifieke antilichamen van groot belang: anticentromeer, antitopoisomerase, anti-RNA-polymerase. De laatste twee groepen antilichamen worden het vaakst aangetroffen bij de diffuse cutane vorm van systemische sclerodermie en gaan gepaard met een ongunstige prognose.

Een andere belangrijke diagnostische methode in dit geval is een nierbiopsie. Deze zal echte sclerodermie onderscheiden van andere aandoeningen die optreden bij acuut nierfalen - acute interstitiële nefritis en hemolytisch-uremisch syndroom. Chronische sclerodermie-nefropathie moet worden onderscheiden van geneesmiddelgeïnduceerde nierziekte, waarvan de ontwikkeling mogelijk is tijdens de behandeling van systemische sclerodermie met penicillamine. Penicillaminetherapie kan leiden tot de ontwikkeling van een nefrotisch syndroom, in sommige gevallen met tekenen van nierfunctiestoornissen. Morfologisch gezien onthult dit een beeld van membraneuze nefropathie. Stopzetting van het geneesmiddel met een daaropvolgende verhoging van de dosis prednisolon leidt tot de eliminatie van het nefrotisch syndroom, het verdwijnen van proteïnurie en de normalisatie van de nierfunctie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]