Siringoma

Syringoma (syn: multiple syringoadenoma, eruptive hydra-cone) is een ontwikkelingsdefect van de eccriene zweetklier, vergelijkbaar in structuur met de protocolafdeling in het bovenste deel van de dermis. 

Epidemiologie

De frequentie van syringoma bij patiënten met het syndroom van Down is 30 keer hoger dan bij de populatie van patiënten met andere psychische aandoeningen. Syringoma is een integraal onderdeel van het syndroom van Nicolau-Balus (eruptieve syringoma, miliare cysten en vermiculaire atrofodermie). Syringoma wordt vaak gecombineerd met goedaardige tumoren of misvormingen van de huid. 

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Pathogenese

In de oppervlakkige en middelste delen van de dermis is er een groot aantal kleine en middelgrote cysten van ronde of ovale vorm bekleed met twee lagen epitheelcellen. De laag cellen grenzend aan het basale membraan is afgeplat, hun kernen zijn intens gekleurd; laag, tegenover de holte van de cyste, bestaat uit lichtere kubusvormige prismatische cellen. De inhoud van de cysten is homogeen of enigszins korrelig.

Naast cysten zijn er dunne strengen van kleine cellen met donkere kernen in de injectiespuit. Sommige van de strengen op een van de polen zijn cystisch verwijd en lijken op de vorm van de kikkervisjes, wat typerend is voor deze tumor. Cysten bekleed met meerlagig plat epitheel en gevuld met gelaagde massa's keratine kunnen worden waargenomen. Deze cysten worden soms gescheurd, hun inhoud valt in de dermis, veroorzaakt een gigantische celreactie en wordt vervolgens verkalkt. Soms in de cysten van de syringoma gemarkeerd proliferatie van voering cellen met de vorming van vaste strengen, kieming van de basale membraan - syringocystadenoma. Het stroma van de tumor is grotendeels onveranderd, maar soms worden daarin lymfohistiocytische infiltraten gevonden. Naast de gebruikelijke variant van de histologische structuur, wordt een heldere celversie van de syringoma beschreven.

Bij histochemische onderzoeken bleek enzymwerking karakteristieke ekkriniyh klieren, - succinaat, fosforylase en leucine aminopeptidase, terwijl de lysosomale enzymen worden kenmerkend apocriene structuren (zure fosfatase en beta-glucuronidase), zeer zwak gedetecteerd. Clearcell variant siringomy gekenmerkt door een hoog gehalte aan glycogeen. Elektronenmicroscopie in de cellen die de buisvormige structuren kunnen microvilli worden gezien, veel lysosomen en tonofilaments.

Histogenese van het Syringoma

Er zijn verschillende standpunten over histogenese siringomy. Sommige auteurs op basis van histochemische en elektronenmicroscopische gegevens van mening dat deze tumor heeft ekkrinnuyu differentiatie, terwijl de lokalisatie op plaatsen waar apocriene klieren, huiduitslag elementen vooral in de adolescentie en gistotopicheskaya verband met onvolwassen haarfollikels en de talgklieren niet de apocriene uitgesloten zijn in sommige gevallen

[7], [8], [9], [10]

Symptomen siringomy

De tumor is vaak meervoudig, symmetrisch op het gezicht, vooral in de oogleden, op de borst, zelden op andere plaatsen. Het ontwikkelt zich vaker in vrouwen in de pubertijd, familiegevallen worden beschreven. Bovendien wordt een beperkte lokalisatie van de syringoma op de vulva, penis, proximale handkootjes beschreven. Syringoma, gelokaliseerd op de hoofdhuid, kan gepaard gaan met diffuse alopecia.

Een meervoudige versie van de syringoma is een kleine knobbeltje, iets uitsteekt boven het huidoppervlak, enigszins glanzend, als het ware doorschijnend of geelachtig.

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose van de syringoma is vrij eenvoudig en is gebaseerd op de aanwezigheid van veel kleine cysten en kanaalstructuren zoals "kikkervisjes".

[11], [12], [13], [14]