Spier zwakte

Spierzwakte - onvoldoende samentrekbaarheid van spieren.

[1], [2], [3], [4],

Oorzaken spierzwakte

Pathologische aandoeningen, gemanifesteerd door spierpijn of spierzwakte, kunnen het resultaat zijn van een breed scala van verschillende neuromusculaire ziekten. De oorzaak van spierzwakte kan directe schade aan spierweefsel of aan het zenuwstelsel of neuromusculaire synaps zijn. Daarom is de kwestie van differentiële diagnose bij dergelijke patiënten bijzonder acuut.

Primaire spieraandoeningen

[5], [6],

Amyloïdose

Het begin van de ziekte kan 30-50 jaar zijn, de loop is chronisch, progressief. Het wordt gekenmerkt door het verlies van gestreepte en gladde spieren (eventueel verlamming van de oogspieren, macroglossie, amyotrofie, afwezigheid van peesreflexen, impotentie), bloedvaten, huid, slijmvliezen, perifere zenuwen, de opaciteit van het glasachtige lichaam. Macroscopisch ziet de spier er bleek en hard uit. Bij het bepalen van de activiteit van CKD zijn er geen abnormaliteiten. Morfologische studie van skeletspieren gedetecteerd of diffuse amyloid afzettingen in de perimysium, atrofie van spiervezels.

[7], [8], [9]

Myositis

Granulomateuze myositis kan zijn met sarcoïdose, de ziekte van Crohn, virale en parasitaire infecties. Onderscheid tussen acute en chronische vorm. In een aantal gevallen wordt de vorming van voelbare knobbeltjes in de spieren van de bovenste en onderste ledematen opgemerkt. Klinisch uitgesproken spierzwakte wordt opgemerkt in 0,5% van de gevallen. De ziekte vordert langzaam: de veranderingen in de spieren van de proximale delen van de ledematen (amyotrofie, soms pseudohypertrofie) worden vaker opgemerkt; gekenmerkt door het verslaan van lange rugspieren (de ontwikkeling van hyperlordose), perifere zenuwen. Gevallen van huidsyndroom die lijken op dermatomyositis worden beschreven. In de algemene analyse van urine, hypercalciurie. De activiteit van CK kan normaal zijn. In de morfologische studie van het biopsiespecimen van skeletspier zijn er aanwijzingen voor milde sarcoïde granulomen van de milt-cel.

Dermatomyositis; polymyositis; juveniele dermatomyositis; myositis geassocieerd met CDST (overlap-syndromen), met kwaadaardige tumoren, met "insluitsels".

Infectieuze myositis; bacteriële infecties (pyomyositis, tuberculose myositis), protozoale infecties (toxoplasmose, sarcosporidiosis), worminfecties (trichinose, cysticercosis, hydatid ziekte), virale myositis (influenza A of B, parainfluenza, adenovirus, cytomegalovirus, Varicella zoster, mazelen, Epstein-Barr virus, Coxsackie, HIV) - kan de activiteit van CK verhogen.

Virale myositis treedt op met een verscheidenheid aan symptomen; kleine kortdurende diffuse diffuse myalgieën (met molligheid, pijn in palpatie). Misschien is de ontwikkeling van rabdomyolyse. Het verslaan van spieren met een echovirusinfectie kan lijken op een typische dermatomyositis.

Infectieziekten

• Toxoplasmose - koorts, lymfadenopathie, hepatosplenomegalie is mogelijk. Spierzwakte kan polymyositis nabootsen, eosinofilie bij een algemene bloedtest is geen permanent symptoom.
• Trichinose. Spierzwakte bereikt een hoogtepunt in week 3. Myalgie en spierzwakte kunnen diffuus of lokaal zijn, duiden op pijn bij palpatie van de spieren. Soms waargenomen: periorbitaal oedeem; schade aan de spieren van de proximale delen van de extremiteiten en de rug, het middenrif, de slokdarm, de intercostale en uitwendige spieren van het oog (ptosis). Vaak - huidverschijnselen, vergelijkbaar met die met dermatomyositis. In de algemene analyse van bloed - eosinofilie (tot 60%).
• Cysticercose. Vaker is spierschade asymptomatisch, maar er kunnen pseudohypertrophies en spierzwakte zijn. In de regel zijn de spieren van de bekkengordel niet inbegrepen in het proces. Bij palpatie van de spieren merkte significante pijn, subcutane verdichting. Kenmerk: koorts, beschadiging van het CZS, in de algemene analyse van bloed - eosinofilie.
• Hydatid ziekte. De meest voorkomende lokalisatie: de spieren van de rug, bekken- en schoudergordels. Gewoonlijk wordt één gebied aangetast (een tumorachtige afdichting die samenhangt met omringende weefsels, matige pijn tijdens beweging). Er is een risico op scheuren van de echinokokkencyste.

Geneesmiddelen en toxische myopathieën

Due uur glucocorticosteroïden, penicillamine, delagila, plakveiila, colchicine, statines, langdurige behandeling met hoge doses schildklierhormoon, enz. Alcohol, drugs (cocaïne) intoxicatie. De ernst van de klinische verschijnselen, afhankelijk van de ernst van de toxische schade (van minimum tot zwakte en spierpijn rabdomiodiza ontwikkeling). Markeer de normale of verhoogde activiteit van CK.

Alcoholische myopathie kan acuut zijn (van myalgie tot rhabdomyolyse) en chronisch (proximale spierzwakte, amyotrofie - type 2 atrofie). De activiteit van CK is binnen normale limieten.

Glucocorticoïde myopathie - de primaire laesie van de spieren van de schouder en bekkengordel, kan myalgie zijn.

Penicillamine, plaquenyl, deligil. Wanneer ze worden gebruikt, wordt de ontwikkeling van proximale spierzwakte beschreven.

Statines. Wanneer ze worden gebruikt, wordt de ontwikkeling van ernstige rabdomyolyse beschreven.

[10], [11]

Metabolische myopathieën

Verstoring van het metabolisme van spierglycogeen, lipiden. In de rest van de patiënten stoort niets. De belangrijkste klinische manifestatie - verminderde inspanningstolerantie: vermoeidheid, spierzwakte in de proximale extremiteiten zeggen in een paar minuten na de start van intense oefening kan myogene pijnlijke contracturen, krampen. Bij laboratoriumonderzoeken: er kan een myoglobinurie zijn, activiteit CKK normaal, bij inspanningstoename - er kan een toename zijn.

Mitochondriale myopathieën

Kearns-Sayre Syndroom, LHON-syndroom (Leber), syndromen MERRF, MELAS, NARP, MMC. Het klinische beeld is divers. In de laboratoriumstudie kan de activiteit van CK worden verhoogd. De biopsie dwarsgestreepte spieren - "haveloos" rode spiervezels, een groot aantal van de mitochondriën in de myofibrillen, de vervanging van spierweefsel of vetweefsel bindweefsel, dunner en verkorting van de spiervezels, in immunohistochemische studie - toename van oxidatieve enzymen.

• LHON-syndroom. Meer dan 70% van de gevallen zijn mannen. Zijn debuut is mogelijk in 8-60 jaar, vaker - in het derde decennium van zijn leven. De stroom is vaak acuut - atrofie van de oogzenuw.
• MELAS-syndroom: progradiently stroming myopathie: encephalomyopathies, melkzuuracidose, stroke-aanval kan - groeihormoondeficiëntie en diabetes.
• MERRF-syndroom: myoclonische epilepsie, cerebellaire ataxie, spierzwakte, althans - sensorineurale doofheid, perifere neuropathie, optische atrofie, spastische tetraplegie hemi- of dementie.
• NARP-syndroom. Het debuut is mogelijk vanaf de geboorte tot het tweede decennium van het leven: ontwikkelingsachterstand, spierzwakte, ataxie, pigmentaire degeneratie van het netvlies.
• MMC-syndroom: infantilisme, cardiomyopathie, mentale retardatie, gegeneraliseerde tonisch-klonische convulsies: glomerulosclerose.
• Syndroom Kearns-Seira: cerebellair syndroom, blokkade van het geleidingssysteem van het hart, pigmentaire degeneratie van het netvlies.

Overtreding van elektrolytuitwisseling

Afname van de concentratie in het bloed van ionen van kalium, calcium, magnesium, natrium, fosfor. Gekenmerkt door malaise, spierzwakte, myalgie, hyperesthesie, schending van diepe gevoeligheid, fascinatie, convulsiesyndroom, enz.

Niet-progressieve spierdystrofieën

Nemaline myopathie, een aandoening van het centrale stang miotubulyarnaya myopathie is een goedaardige, worden zij in de 40-50 jaar oud, gekenmerkt door diffuse onuitgesproken of proximale spierzwakte, kan dysplastische veranderingen in het skelet. Soms puberteit opgemerkt regressie van de symptomen kan een ziekteproces oculo-skeletspier, kan matig bilaterale ptosis bony misvorming zich brengt. Patiënten kunnen meestal blijven werken. Bij het bepalen van de activiteit van CKC werd een lichte stijging van de index genoteerd.

Vooruitgang van spierdystrofieën

Ook wanneer amyotrofie Aran-Duchenne myopathie Becker Landuzi-Dejerine, atrofie en andere klinische manifestaties van "bottom-up" type letsel (aan het begin - de spieren van de onderste ledematen, dan - de bovenste) Rottaufa-Morten Beyer Erb. Ondervoeding spieren van de heupen en bekkenbodem, dan - de schoudergordel; "Pterygoid scapula"; pseudohypertrofie van de beenspieren, "duck walk", versterking van lumbale lordose.

Aan het begin van de ziekte wordt een toename van de activiteit van CKF opgemerkt, in verreikende gevallen de normale waarde. Morfologisch beeld: uitgesproken atrofie en hypertrofie van spiervezels, bij het begin van de ziekte kan er sprake zijn van necrose en een ontstekingsreactie.

Endocriene myopathieën

Kan zijn met de ziekte van Addison, hypercorticose, thyreotoxicose, hypothyreoïdie (meestal), acromegalie, hyperparathyroïdie. Bij laboratoriumonderzoeksteken normaal of verhoogd (bijvoorbeeld bij een hypothyrose) activiteit KFK.

• Acromegalie: spierzwakte; snelle vermoeidheid; pseudohypertrofie en later - spierafbraak; vaak - pijnlijke krampen.
• Ziekte van Addison: gegeneraliseerde spierzwakte; convulsies: snelle vermoeidheid en een lange herstelperiode na lichamelijke inspanning; hyponatriëmie; slappe hyperkalemische tetraparese; hyperpigmentatie van de huid.
• Hypercorticisme: nederlaag van de bekken- en schouderspieren; geleidelijke ontwikkeling van spierzwakte.
• Hyperparathyroïdie: spierzwakte in de proximale delen van de ledematen, stuiptrekkingen.
• Hypothyreoïdie: bij 40% van de patiënten worden spierzwakte in de proximale ledematen, milde vermoeidheid, spierpijn en soms dysartrie waargenomen.
• Thyrotoxicose: spierzwakte en hypotrofie; convulsies; spierpijn; acute thyrotoxische myopathie - snelle toename van zwakte, oculomotorische stoornissen, zwakte van de kauwspieren, spieren van de keelholte, tong.

[12], [13], [14], [15], [16]

Neurogene ziekten

Atrofie van het peroneale type spier (ziekte van Charcot-Marie-Toot)

Begin van de ziekte - in de kindertijd of adolescentie (symmetrisch laesie niet altijd waargenomen): amyotrofie van het distale onderste extremiteiten (peroneal groep), de vorming van een hoge boog en later betrokkenheid bij het proces van spier distale delen van de bovenste ledematen, sensorische verstoring van het type "schoenen" en " sokken ", zijn fasciculaties mogelijk en nemen de reflexen af of verdwijnen ze.

[17], [18]

Amyotrofische laterale sclerose

Patiënten vertonen asymmetrische atrofie en zwakte van de distale spieren van de handen, en - de spieren van de schouder en bekkengordel fasciculaties, hypertonie, hyperreflexie, pathologische reflexen, bulbaire aandoeningen (spraakstoornis, slikken, ademhalingsproblemen). Bij het bepalen van de activiteit van CKK wordt soms een toename van de index genoteerd.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Demyelinerende polyneuropathieën

• chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie, subacute ontwikkeling, spierzwakte vermeld in de proximale en distale uiteinden, vaak gevoelsstoornissen, amyotrofie, hyporeflexie;
• acute inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (Guillain-Barré syndroom) acute ontwikkeling van spierzwakte, oplopende type stoornis (beenspieren, bekken, romp, ademhaling, kan spieren van de schouder zoek de nek craniale spieren betrokken), de snelle ontwikkeling hyporeflexie, areflexie en gevoelsstoornissen.

Bij het bepalen van de activiteit van CKK wordt soms een normale of enigszins verhoogde waarde van de indicator genoteerd.

[25], [26]

Poliradiculopathie (inclusief diabetische)

Vaker, eenzijdige spierzwakte, sensorische aandoeningen in een of meer dermatomen, mogelijk een verstoring van de bekkenorganen, het verdwijnen van peesreflexen. Bij het bepalen van de activiteit van CKD zijn er geen abnormaliteiten.

Spinal amyotrofie Kugelberg-Welander

De eerste symptomen van de ziekte vermeld in de 4-8, op zijn minst - bij 15-30 jaar: spieratrofie, "bottom-up" type letsel, fasciculaties, fibrillatie taal, fijne tremor van de vingers, psevdogipertrofiya kuitspieren die betrokken zijn bij het ziekteproces van paravertebrale spieren. Bij het bepalen van de activiteit van CKK wordt soms een normale of enigszins verhoogde waarde van de indicator genoteerd.

De laesie op het niveau van de neuromusculaire synaps

Voor de diagnose is het noodzakelijk om neuromusculaire transmissie te onderzoeken met behulp van een decrementtest:

• myasthenia gravis zwakte voornamelijk in de proximale delen van de ledematen. De zwakte van de nekspieren, ademhalingsspieren, is de betrokkenheid van de craniale spieren (ptosis, diplopie, schending van de wet van kauwen, slikken, nasale stem), uitgedrukt pathologische spiervermoeidheid;
• myasthenie Lambert-Eaton syndroom (vaak waargenomen combinatie met carcinoom van de long) - zwakte en vermoeidheid proximale spieren van de onderste ledematen (kan worden gegeneraliseerd proces) kenmerkende symptoom "vrabatyvaniya" cholinergische disavtonomiya (gebrek aan speeksel en droge mond).

Rhabdomyolyse

Een enorme necrose van spierweefsel kan zich ontwikkelen tegen de achtergrond van de bovengenoemde pathologische aandoeningen. De ontwikkeling zou kunnen bijdragen aan: overmatige lichaamsbeweging (vooral bij patiënten met metabole spierziekten), elektrolyten stoornissen, verschillende infecties, langdurige compressie van de spieren, alcohol en cocaïne intoxicatie, ontvangst van geneesmiddelen. Klinische manifestaties van rabdomyolyse: myalgie, spierzwakte van verschillende ernst. Het verloop van rabdomyolyse kan kort of lang zijn. In 16% van de gevallen is het mogelijk om acuut nierfalen te ontwikkelen. In laboratoriumonderzoek: myoglobinurie, een significante toename van de activiteit van CK.

Vormen

Spierzwakte:

• proximaal;
• distale;
• in het algemeen.

[27], [28], [29], [30], [31]

Diagnostics spierzwakte

Het is uiterst belangrijk om onderscheid te maken tussen spierzwakte en vermoeidheid en spierpijn. Allereerst duidt de bepaling van de activiteit van creatinefosfokinase (CK), een toename van de index, op een myolyse. Naald EMG maakt het mogelijk om onderscheid te maken tussen primaire en spierziekte van neurologische aandoeningen die spierzwakte veroorzaken.

[32], [33], [34]