Spontane panniculitis: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Spontane panniculitis (synoniemen: ziekte van Weber-Christian, atrofische hypodermitis).

De oorzaken en pathogenese van spontane panniculitis zijn nog niet volledig onderzocht. Eerdere infecties, trauma, geneesmiddelintolerantie, pancreaslaesies, enz. spelen een grote rol. Lipideperoxidatieprocessen spelen een zekere rol. Een toename van deze processen in de pathologische focus en een afname van de antioxidatieve activiteit van het lichaam zijn aangetoond. Een tekort aan α-antitrypticline (α-ANT), een remmer van plasmaproteasen, wordt opgemerkt. α-ANT reguleert de ontwikkeling van ontstekingsreacties.

Symptomen van spontane panniculitis. De ziekte komt vaker voor bij vrouwen. Het begint meestal met malaise, spier- en gewrichtspijn, hoofdpijn en een stijging van de lichaamstemperatuur tot 37-40 °C. Soms begint en ontwikkelt de ziekte zich zonder de algemene toestand van de patiënt te verstoren. Het verschijnen van enkele of meerdere onderhuidse lymfeklieren is kenmerkend. Het proces kan verspreid zijn. De lymfeklieren smelten samen tot conglomeraten van verschillende groottes en vormen uitgebreide plaques op het oppervlak met een oneffen, hobbelig oppervlak en vage grenzen. Bij een klassiek beloop gaan de lymfeklieren meestal niet open; wanneer ze verdwijnen, blijven er gebieden van atrofie of depressie op hun plaats. Soms verschijnen er fluctuaties op het oppervlak van individuele lymfeklieren of conglomeraten; de lymfeklieren gaan open en laten een gelige schuimmassa los. De huid boven de lymfeklieren heeft een normale kleur of wordt helderroze. Meestal bevinden de lymfeklieren zich op de onderste en bovenste ledematen, de billen, maar ze kunnen ook op andere plaatsen gelokaliseerd zijn.

Klinisch worden drie vormen van cutane manifestaties van spontane panniculitis onderscheiden: nodulair, plaque en infiltratief.

De nodulaire vorm wordt gekenmerkt door de vorming van knopen met een diameter van enkele millimeters tot enkele centimeters. Afhankelijk van de diepte van hun locatie in het onderhuidse weefsel hebben ze een felroze of rozeblauwe kleur, liggen ze geïsoleerd van elkaar, vloeien niet samen en zijn ze duidelijk afgebakend van het omringende weefsel.

De plaquevorm ontstaat door de samensmelting van knooppunten tot conglomeraten die grote delen van het scheenbeen, dijbeen, schouder, enz. beslaan. In dit geval kan zwelling van de ledemaat en hevige pijn door compressie van de vaat-zenuwbundels worden waargenomen. Het oppervlak van de laesies is hobbelig, de grenzen zijn vaag en de consistentie is dicht elastisch (sclerodermie-achtig). De huidskleur van de laesies varieert van roze tot blauwbruin.

Bij de infiltratieve vorm verschijnen er fluctuaties op het oppervlak van individuele knooppunten of conglomeraten, waarbij de kleur van de haarden helderrood of paars wordt. Het klinische beeld lijkt op een abces of flegmone. Bij het openen van de haarden wordt een gelige schuimmassa aangetroffen.

Bij één patiënt kunnen er tegelijkertijd verschillende vormen van de ziekte optreden, of de ene vorm kan zich ontwikkelen tot de andere.

Afhankelijk van de ernst van het klinische beloop worden chronische, subacute en acute vormen onderscheiden.

In het acute beloop worden uitgesproken algemene symptomen van de ziekte waargenomen: langdurige koorts, zwakte, leukopenie, verhoogde bezinkingssnelheid (ESR); afwijkingen van de biochemische constanten van het lichaam. Klinisch wordt deze vorm gekenmerkt door een snelle afwisseling van remissies en recidieven, lethargie en resistentie tegen verschillende therapieën. Het aantal lymfeklieren op de huid neemt gewoonlijk toe. Bij de subacute vorm zijn de klinische symptomen minder uitgesproken.

De chronische vorm van spontane panniculitis verloopt gunstig, de algemene toestand van de patiënten is meestal niet verstoord, de remissies duren lang, maar de recidieven zijn ernstig. Er zijn geen veranderingen in de inwendige organen.

Histopathologie. Histologische veranderingen worden gekenmerkt door infiltratie van vetweefsel door lymfocyten, gesegmenteerde neutrofielen, zonder de vorming van abcessen. Naarmate het pathologische proces zich ontwikkelt, vervangt het infiltraat, bestaande uit histiocyten met een mengsel van plasmacellen en lymfocyten, complete vetlobjes. Histiocyten verschijnen en absorberen vet dat vrijkomt uit dode vetcellen, evenals de resten van de vetcellen zelf - de zogenaamde schuimcellen. In het laatste stadium eindigt het proces met een toename van het aantal fibroblasten en de vervanging van de haarden door bindweefsel.

Differentiële diagnose. De ziekte moet worden gedifferentieerd naar poststeroïde panniculitis, insulinelipodystrofie, oleogranuloom, erythema nodosum, diep subcutaan sarcoïd, diepe lupus erythematodes en lipomen.

Behandeling van spontane panniculitis. De behandeling houdt rekening met de algemene toestand van de patiënt, het klinische type van de spontane panniculitis en de aard van de ziekte. Antioxidanten (alfa-tocoferol, lipamide, liponzuur), tonica (hoge doses ascorbinezuur, rutine), breedspectrumantibiotica en antimalariamiddelen worden voorgeschreven. In ernstige en aanhoudende gevallen zijn systemische corticosteroïden (prednisolon 50-100 mg) en cytostatica (prospidine) effectief. Uitwendig worden de laesies 2-3 keer per dag gesmeerd met 5% dibunolliniment, onder een occlusief verband - eenmaal per dag.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]