Vitiligo

Vitiligo is een ziekte die wordt gekenmerkt door het verlies van huidskleur in de vorm van vlekken. De schaal en snelheid van kleurverlies zijn onvoorspelbaar en kunnen elk deel van het lichaam beïnvloeden. Deze toestand is niet levensbedreigend en is niet besmettelijk. Behandeling van vitiligo is het verbeteren van het uiterlijk van aangetaste delen van de huid. De ziekte kan niet volledig worden genezen.

Epidemiologie

Volgens verschillende onderzoeken is in de wereld de gemiddelde prevalentie van vitiligo onder de bevolking ongeveer 1%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Oorzaken vitiligo

De oorzaken en pathogenese van vitiligo is nog onbekend. Momenteel zijn de meest erkende theorieën over de opkomst van vitiligo neurogene, endocriene en immuuntheorieën, evenals de theorie van zelfvernietiging van melanocyten.

[9], [10], [11], [12]

Risicofactoren

Op dit moment is het mogelijk om een aantal eerdere factoren te identificeren die bijdragen aan het begin van depigmentatie. Deze omvatten: de psychologische, de lokale lichamelijk letsel, de pathologie van de inwendige organen, intoxicatie (acuut of chronisch), bevalling, het effect van ultraviolette (of ioniserende) straling, brandwonden en anderen.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Pathogenese

Bovendien wordt een aantal interne en externe factoren die een belangrijke rol spelen bij dermatose ontwikkeling :. Cytokinen en ontstekingsmediatoren, bescherming tegen oxidatie, oxidatieve stress, etc. Even belangrijk zijn externe factoren zoals ultraviolette straling, virusinfectie, chemicaliën, etc.

Men moet echter ook de onafhankelijke of synergistische invloed van de bovengenoemde factoren herinneren, dat wil zeggen de multifactoriële aard van vitiligo. In dit opzicht houden sommige auteurs vast aan de theorie van convergentie in vitiligo.

Neurogene hypothese is gebaseerd op de locatie van depigmentnyh plekken langs de zenuwen en zenuw plexus (segmentale vitiligo), het ontstaan en de verspreiding van Vitiligo begint vaak na zenuw ervaart trauma. Bij het bestuderen van de conditie van de zenuwen van de dermis hebben patiënten een verdikking van het basaalmembraan van Schwann-cellen.

De kwestie van de deelname van het immuunsysteem in de pathogenese van vitiligo is al lang besproken. Analyse van de veranderingen in immunologische parameters bij patiënten met vitiligo bleek dat het immuunsysteem een rol spelen bij het ontstaan en de ontwikkeling van pathologisch proces speelt. De aanwezigheid van een bepaalde deficitaire T-cellen (vermindering van de totale populatie van T-lymfocyten en T-helpercellen) en humorale (afname van immunoglobulinen van alle klassen), de verzwakking van de niet-specifieke weerstand factoren (indicatoren fagocytische reactie) door aanhoudend of verhoogde activiteit van T-suppressors beschrijven schendingen van het immuunsysteem, de verzwakking van de immune surveillance, die uiteindelijk kan een van de triggers bij het ontstaan en de ontwikkeling van pathologische proces.

Frequent combinatie vitiligo met verschillende autoimmuunziekten (pernicieuze anemie, ziekte van Addison, diabetes, alopecia areata), de aanwezigheid van circulerende orgaanspecifieke antilichamen en antilichamen tegen melanocyten en depositie SOC component en IgG in het gebied van de basale membraan vitiliginoznoy huid, verhoogde oplosbare interleukine-2 ( RIL-2) in het bloedserum en de huid bevestigen de deelname van een auto-immuun mechanisme aan de ontwikkeling van deze ziekte.

De frequente combinatie van vitiligo met ziekten van de endocriene klieren heeft de betrokkenheid van de laatste bij de ontwikkeling van vitiligo gesuggereerd.

De intensivering van de processen van lipide peroxidatie (LPO), een afname van de activiteit van catalase, thioredoxyl reductase in vitilogene huid, suggereerde de betrokkenheid van LPO bij melanogenese. De aanwezigheid van vitiligo bij familieleden en bij naaste familieleden van patiënten getuigt van erfelijke factoren bij de ontwikkeling van vitiligo. Een analyse van de eigen materiaal- en literatuurgegevens van de auteur over familiegevallen van vitiligo suggereerde dat mensen met een familiegeschiedenis met een familiegeschiedenis het risico lopen en dat, onder invloed van bepaalde triggerfactoren, vitiligo-vlekken kunnen optreden.

Wetenschappers zijn nog niet tot een consensus gekomen over het type erfenis in vitiligo.

Van bijzonder belang is de studie van de relatie van vitiligo met belangrijke histocompatibiliteitsgenen (HLA-systeem). In onderzoeken werden HLA-haplotypes zoals DR4, Dw7, DR7, B13, Cw6, CD6, CD53 en A19 het vaakst gedetecteerd. De frequentie van optreden van haplotypes kan echter variëren, afhankelijk van de bevraagde populatie.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25],

Symptomen vitiligo

Een vitiligo-vlek is een depigmentatie van wit of melkachtig wit met duidelijke grenzen, een ovale vorm, een andere grootte. Vlekken kunnen afzonderlijk of meervoudig zijn en meestal niet gepaard gaan met subjectieve gewaarwordingen. Bij de gebruikelijke gang van zaken wordt het oppervlak van de vitiligo-focus glad, glad, atrofisch, telangiëctasia en loslaten niet waargenomen. Dit is een algemene definitie van vitiligo.

De kleur van de vitiligo-vlek hangt af van het type huid en het behoud van het melaninepigment in de laesie. De depigmentale focus wordt meestal omringd door een normaal gepigmenteerde zone.

Met "trichrome vitiligo" (trichrome vitiligo), is er een lichtbruine zone op de plaats van overgang van de centrale depigmentzone in het omringende bruin (of donkerbruin) dat normaal gepigmenteerd is. Deze tussenzone heeft een andere breedte en is duidelijk zichtbaar onder de houten lamp. De plek met trichromatische vitiligo bevindt zich vaak op het lichaam en wordt meestal aangetroffen bij personen met een donkere huid.

Bij sommige patiënten kan de depigmentale plek worden omgeven door een hyperpigmentzone. De aanwezigheid van al deze kleuren (depigment, achromisch, normaal en hyperpigmentaal) toegestaan om dit soort vitiligo quadrichrome vitiligo (vierkleuren) te noemen

Met punt vitiligo zijn kleine punt-pigmentvlekken zichtbaar tegen een achtergrond van een hypergepigmenteerde of normaal gepigmenteerde huid.

Inflammatoire vitiligo is zeldzaam. Het heeft roodheid (erytheem), meestal de randen van de vitiligo-vlek. Opgemerkt wordt dat de aanwezigheid ervan een teken is van de progressie van vitiligo.

Onder invloed van verschillende irriterende of isolatie vitiliginoznye vlek (de lokalisatie van de open gebieden van de huid - de borst, de nek, het achteroppervlak van de handen en voeten) geïnfiltreerd, dikker varieert huid patroon dat leidt tot beschadiging lichenificatie, vooral bij de randen. Deze variant van de ziekte wordt vitiligo met verhoogde randen genoemd.

Men mag niet vergeten dat ook depigmentatie zakken lang bestaande inflammatoire huidziekten (psoriasis, eczeem, systemische lupus erythematosus, lymfoom, atopische dermatitis, etc.) kan verschijnen op zijn plaats. Dergelijke foci worden meestal postinflammatoire vitiligo (postinflammatoire vitiligo) genoemd en onderscheiden ze van de primaire vitiligo die vrij gemakkelijk is ontstaan.

Gedepigmenteerde vlekken kunnen symmetrisch of asymmetrisch zijn gelokaliseerd. Vitiligo wordt gekenmerkt door het verschijnen van nieuwe of toegenomen beschikbare gedepigmenteerde vlekken op het gebied van mechanische, chemische of fysische factoren. Dit verschijnsel is in de dermatologie bekend als een isomorfe reactie, of het fenomeen van Kebner. Bij vitiligo na huidveranderingen is het meest waargenomen bleken haar, genaamd leucotrichia ("leuco" - van Grieks wit, kleurloos, "trichia" - haar). Typisch, het haar is verkleurd in de vlekken van vitiligo, op het hoofd, wenkbrauwen en wimpers wanneer de pigmentvlekken op het hoofd en gezicht zijn gelokaliseerd. Het verslaan van spijkerplaten met vitiligo (leukonichia) is geen specifiek teken en de frequentie van het voorkomen ervan is hetzelfde als bij de algemene bevolking. Vitiliginale vlekken aan het begin van de ziekte bij de meeste patiënten hebben een ronde of ovale vorm. Naarmate de progressie vordert, neemt het aantal vlekken toe of wordt het samengevoegd, verandert de vorm van de lesie laesie in de vorm van figuren, slingers of een geografische kaart. Het aantal vlekken met vitiligo is van enkelvoudig tot meervoudig.

Stages

Het klinische verloop van vitiligo onderscheidt de stadia: progressief, stationair en het stadium van repigmentatie.

De meest frequent waargenomen enkele gelokaliseerde plek, die gedurende een lange tijd niet in omvang toeneemt, dat wil zeggen zich in een stabiele toestand bevindt (stationaire fase). Het is gebruikelijk om te praten over de activiteit of progressie van vitiligo wanneer nieuwe of verhoogde oude depigmentatiecentra zich binnen drie maanden voor het onderzoek manifesteren. In het natuurlijke beloop van vitiligo, enkele maanden later, naast de primaire of andere delen van de huid, verschijnen nieuwe depigmentale vlekken, dat wil zeggen, een trage progressie van vitiligo begint. Bij sommige patiënten, enkele dagen of weken na het begin van de ziekte, is er sprake van een exacerbatie van het huidpathologische proces of verschijnen er verschillende depigmenten achtereenvolgens op verschillende delen van de huid (hoofd, romp, arm of been). Dit is een snel progressief stadium, de zogenaamde vitiligo fulminans (bliksemsnelle vitiligo).

Al deze klinische symptomen (leykotrihiya, Koebner fenomeen, familiale gevallen, haaruitval, en het slijmvlies, de duur van de ziekte, en anderen). In de meeste gevallen, bepalen de progressie van vitiligo en vaak gevonden bij patiënten met actieve huid-ziekteproces.

[26], [27], [28]

Vormen

Er zijn de volgende klinische vormen van vitiligo:

1. een gelokaliseerde vorm met de volgende variëteiten:
   • focal - in een gebied zijn er een of meer spots;
   • segmentaal - één of meer vlekken bevinden zich langs de zenuw of plexus;
   • slijm - alleen slijmvliezen worden aangetast.
2. gegeneraliseerde vorm met de volgende variëteiten:
   • acrofasciaal - nederlaag van distale delen van handen, voeten en gezicht;
   • vulgair - veel willekeurig verspreide plekken;
   • gemengd - een combinatie van acrofastische en vulgaire of segmentale en acrofastische en (of) vulgaire vormen.
3. universele vorm - volledige of bijna volledige depigmentatie van de gehele huid.

Bovendien zijn er twee soorten vitiligo. Bij type B (segmentaal) bevinden de gedepigmenteerde vlekken zich langs de loop van zenuwen of zenuwachtige plexi- sen, zoals bijvoorbeeld in gordelroos en zijn ze geassocieerd met disfunctie van het sympathische zenuwstelsel. Type A (niet-segmentaal) omvat alle vormen van vitiligo, waarbij er geen disfunctie van het sympathische zenuwstelsel is. Vitiligo van dit type wordt vaak geassocieerd met auto-immuunziekten.

Repigmentatie in de vitiligene focus kan worden veroorzaakt door zonlicht of therapeutische maatregelen (geïnduceerde repigmentatie) of lijken spontaan, inactiviteit van enige factoren (spontane repigmentatie). Het volledig verdwijnen van foci als gevolg van spontane repigmentatie is echter zeer zeldzaam.

Er zijn de volgende soorten repigmentatie:

• perifeer type, waarbij kleine pigmentvlekken verschijnen langs de rand van de pigmentige focus;
• Perifolliculaire soort, waarbij rond de haarzakjes depigmented achtergrond klein lijken vlekgrootte van een speldenknop pigmenten die toenemen en vervolgens gecentrifugeerd met een gunstig verloop van de werkwijze en voeg gesloten laesie;
• Een solide type waarin de nauwelijks waarneembare lichtbruine solide schaduw voor het eerst op het gehele oppervlak van de pigmentvlek verschijnt, waarna de kleur van de hele vlek intens wordt;
• randtype, waarbij het pigment ongelijk kruipt van de zijde van de gezonde huid naar het centrum van de depigmentale plek;
• gemengd type, waarin een combinatie van verschillende soorten repigmentatie hierboven beschreven in één haard of in een aantal lokalisatiehaarden te zien is. De meest voorkomende combinatie van perifolliculaire marginale vormen van repigmentatie.

[29], [30], [31]

Differentiële diagnose

In de praktijk is het vaak nodig om vitiligo te onderscheiden van secundaire depigmentale vlekken die ontstaan na de scheiding van primaire elementen (papels, plaques, knobbeltjes, puisten, enz.) Bij ziekten zoals

1. psoriasis,
2. neurodermatitis,
3. lupus erythematosus, etc.

Echter depigmentnye vlekken kunnen primaire elementen bij andere ziekten ( amelanotische nevus, syfilis, albinisme, lepra et al.) En syndromen (Vogt-Koyanogi-Harada, Alszzandrini et al.).

[32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

Behandeling vitiligo

Er zijn twee fundamenteel tegenovergestelde methoden om vitiligo te behandelen, gericht op het creëren van hetzelfde type huidpigmentatie. De essentie van de eerste methode is de verkleuring van kleine, normaal gepigmenteerde huidgebieden op de achtergrond van continue depigmentatie. De tweede methode komt vaker voor en is gericht op het verbeteren van de pigmentatie of het gebruik van verschillende cosmetica om het defect in de huidskleur te maskeren. Deze behandelingsmethode kan zowel chirurgisch als niet-chirurgisch worden uitgevoerd.

Bij de behandeling van vitiligo zijn veel dermatologen gebruik van niet-chirurgische methode die fototherapie (PUVA-therapie, therapie kortgolvige ultraviolette B stralen), laser (lagere intensiteit helium-neon, eximer-lazer-308) aan te wijzen, corticosteroïden (systemisch, lokaal), fenylalanine therapie omvat Kellin, tyrosine, Melagenin, lokale immunomodulatoren kaltsiipatriolom, pseudocatalase, kruiden-behandelingen.

In de afgelopen jaren is, met de ontwikkeling van microchirurgie, het gebruik van micro-transplantaten van gekweekte melanocyten uit een gezonde huid in een vitiligo-focus in toenemende mate gebruikt.

Een veelbelovende richting is het gebruik van een combinatie van verschillende niet-chirurgische, maar ook chirurgische en niet-chirurgische methoden voor de behandeling van vitiligo.

Bij PUVA-therapie worden vaak 8-methoxapsoraleen (8-MOS), 5-methoxypsoraleen (5-MOS) of trimethylpyorapen (TMP) als fotosensitizer gebruikt.

In de afgelopen jaren een rapport over de hoge efficiëntie van fototherapie met een golflengte van 290-320 nm. Een dergelijke UVB-therapie (breedband UVB-fototherapie) was echter minder effectief dan PUVA-therapie, wat de onpopulariteit van deze behandelmethode veroorzaakte.

Lokale FTX wordt gebruikt in gevallen waarin de patiënt een beperkte vorm van vitiligo heeft of laesies minder dan 20% van het lichaamsoppervlak innemen. Als fotosensitizer in het buitenland wordt 1% oxaraleenoplossing gebruikt, en in Oezbekistan (en GOS-landen) - ammifurine, psoraleen, psoberan in de vorm van 0,1% oplossing.

Er zijn veel meldingen van de effectiviteit van lokale corticosteroïden, immunomodulatoren (elidel, protopic), calcipatriol (davopsx) bij de behandeling van de ziekte.

Whitening (of depigmentatie) van normaal gepigmenteerde huid met vitiligo wordt gebruikt wanneer de patiënt depigmente foci heeft die grote delen van het lichaam bezetten en het is praktisch onmogelijk om hun repigmentatie te induceren. In dergelijke gevallen, voor het kleuren van de huid van de patiënt in één toon, worden kleine eilandjes (of plekken) van de normale huid gebleekt of gedepigmenteerd met een 20% zalf monobenzine ether hydrochinon (MBEG). Gebruik eerst 5% zalf MBEH en verhoog vervolgens de dosis geleidelijk tot volledige depigmentatie. Voor en na het gebruik van MBEH wordt het niet aanbevolen voor patiënten om de huid bloot te stellen aan de werking van zonlicht.