Subaortische stenose

In hypertrophy and other myocardial defects in the area of the interventricular septum, blood transportation to the aorta is impaired. This area precedes the area of the aortic valve, so this narrowing is characterized as subaortic outflow tract stenosis. In patients at the moment of contraction of the left ventricle there is an obstruction that prevents blood flow, which is manifested by dizziness, impaired consciousness and breathing. Treatment can be either conservative or surgical, depending on the form and clinical picture of the disease.

Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis

If the causes of subaortic stenosis cannot be identified, and it is also impossible to find a relationship between the development of pathology and any damaging and hereditary factors, then such a disease is called idiopathic.

The term is applied to stenosis provoked by unspecified causes or spontaneous stenosis.

Speaking of hypertrophic subaortic stenosis, they mean abnormal overgrowth of myofibrils, which can manifest itself in the following forms:

• Annular hypertrophic stenosis (has the appearance of a collar covering the canal);
• Semilunar hypertrophic stenosis (has a ridge shape on the septum or mitral valve leaflet);
• tunnel stenosis (the entire left ventricular outflow tract is affected).

Anatomical variants

There is a spectrum of variants of subvalvular aortic stenosis occurring in isolation or in combination with others. They are as follows:

• Thin discrete membrane: the most common lesion
• Muscular fibrous ridge.
• Diffuse fibrotic muscular tunnel-like narrowing of the left ventricular outflow tract (LVOT). [1], [2]
• Additional or abnormal mitral valve tissue

In most patients, obstruction is caused by a membrane attached to the interventricular septum or encompassing the left ventricular outflow tract. [3], [4], [5] Its position can be anything from directly under the aortic valve to the left ventricle. It is noted that the base of the aortic valve flaps is involved in this subaortic tissue, which limits mobility and dilates the left ventricular outflow tract.

Epidemiologie

Subvalvulaire aortastenose is een zeldzame aandoening die wordt gezien bij zuigelingen en pasgeborenen, maar is het op een na meest voorkomende type aortastenose. Het is verantwoordelijk voor ongeveer 1% van alle aangeboren hartafwijkingen (8 op de 10.000 pasgeborenen) en 15% tot 20% van alle vaste obstructieve laesies van het linkerventrikeluitstroomkanaal.

Kinderen met congenitale aortastenose hebben 10 tot 14% van de gevallen van subvalvulaire aortastenose. Het komt vaker voor bij mannen en varieert van 65% tot 75% van de gevallen, [6]met [7]een man-vrouwverhouding van 2:1. De prevalentie van subvalvulaire aortastenose bedraagt ​​6,5% van alle congenitale hartziekten bij volwassenen.[8]

Aortastenose met één klep wordt in 50-65% van de gevallen geassocieerd met andere hartmisvormingen. [9]In een rapport van 35 patiënten werden gelijktijdige laesies gevonden.

• Ventriculair septumdefect (VSD) (20%)
• Open ductus arteriosus (34%)
• Pulmonale stenose (9%)
• Coarctatie van de aorta (23%)
• Diverse andere laesies (14%)

Van alle obstructies van het linkerventrikeluitstroomkanaal komt subaortastenose in ongeveer 10-30% van de gevallen voor.

Opgemerkt wordt dat het probleem vaker voorkomt bij mannen (anderhalf tot twee keer vaker dan bij vrouwen).

Bijbehorende pathologieën zijn in de meeste gevallen:

• bicuspide aortaklep;
• aortaklepstenose;
• coarctatie van de aorta;
• open ductus arteriosus;
• interventriculair septumdefect;
• Fallot's tetrade;
• volledige atrioventriculaire communicatie.

Ongeveer 20-80% van de patiënten met congenitale subaortastenose heeft gelijktijdig een aangeboren hartziekte, en bij 50% wordt een toenemende aortaklepinsufficiëntie vastgesteld, die gepaard gaat met hemodynamische afwijkingen. Bovendien kan subaortastenose een van de manifestaties zijn van het Schon-complex.

Congenitale geïsoleerde stenose is een zeldzame diagnose bij pasgeboren baby's en kinderen in het eerste levensjaar. Op oudere leeftijd kan de pathologie vele jaren latent bestaan. Na de leeftijd van 30 jaar is congenitale subaortastenose echter vrijwel ongebruikelijk.[10]

Oorzaken Subaortastenose

Veel mechanismen dragen bij aan de ontwikkeling van vaste subvalvulaire aortastenose, zoals genetische factoren, hemodynamische afwijkingen die worden waargenomen bij andere hartlaesies, of de onderliggende morfologie van het linkerventrikeluitstroomkanaal die de turbulentie in het uitstroomkanaal vergroot. [11]Verschillende defecten (meestal aangeboren) kunnen de ontwikkeling van subaortastenose veroorzaken. Dergelijke gebreken kunnen met name het volgende omvatten:

• onjuiste bevestiging van het voorste mitralisklepblad aan het interventriculaire membraan, mitralisklep of akkoordafwijkingen;
• verdikking, verdikking van de mitralisklep met de vorming van mechanische obstructie;
• geïsoleerde divergentie van het voorste mitralisklepblad met akkoorden;
• parachutevormige kromming van de mitralisklep;
• hypertrofie van de spieren van het uitstroomkanaal van de linkerventrikel;
• Vezelachtige verdikking onder de aortaklep met circulatiedekking van het uitstroomkanaal van de linkerventrikel, enz.

Pathologische veranderingen kunnen zowel de subvalvulaire structuren van de aortaklep als nabijgelegen anatomische elementen (bijvoorbeeld de mitralisklep) beïnvloeden.[12]

Risicofactoren

De belangrijkste factor bij de ontwikkeling van subaortastenose is een genetische aandoening. Erfelijke vormen van de ziekte gaan gepaard met een tekort aan de vorming van myocardiale contractie-eiwitten. Idiopathische spontane subaortastenose is niet ongewoon.

In de meeste gevallen noemen specialisten de volgende provocerende factoren:

• interventriculaire septumhypertrofie;
• metabolische stoornissen, waaronder diabetes mellitus, thyreotoxicose, zwaarlijvigheid en amyloïdose;
• chemotherapie behandeling;
• gebruik van anabolica, verdovende middelen;
• bindweefselziekten;
• bacteriële en virale infectieuze pathologieën;
• chronische alcoholafhankelijkheid;
• Blootstelling aan straling, inclusief stralingsbehandeling;
• sporthartsyndroom.

Subaortale stenose als gevolg van hypertrofie van het interventriculaire septum leidt tot aanhoudend falen van de bloedsomloop. Op het moment van contractiele activiteit wordt bloed getransporteerd tussen het klepblad en het septum. Door onvoldoende druk is er een grotere overlap van de mitralisklep van het linkerventrikeluitstroomkanaal. Als gevolg hiervan stroomt er niet genoeg bloed naar de aorta, wordt de pulmonale uitstroom belemmerd, ontwikkelen zich cardiale en cerebrale tekorten en ontstaat er aritmie.

Pathogenese

Congenitale subaortastenose gaat gepaard met structurele veranderingen in de subvalvulaire ruimte van de aortaklep, of door ontwikkelingsstoornissen in nabijgelegen structuren, zoals de mitralisklep.

Membraandiafragmatische stenose kan te wijten zijn aan de aanwezigheid van een cirkelvormig vezelig membraan met gaten in het linkerventrikeluitstroomkanaal of een fibreuze sulcusplooi die meer dan de helft van het linkerventrikeluitstroomkanaal verkleint. De membraanopening kan zo groot zijn als 5-15 mm. In de meeste gevallen bevindt het membraan zich direct onder de vezelige ring van de aortaklep, of iets daaronder, en is het langs de basis van het voorste mitralisklepblad bevestigd aan het interventriculaire septum onder het rechter coronaire of niet-coronaire klepblad.

Valvulaire subaortastenose manifesteert zich door een fibrotische verdikking van het kleptype, met lokalisatie 5-20 mm onder de aortaklep.

Fibromusculaire subaortale stenose is een bijzondere verdikking, vergelijkbaar met een "kraag", gelokaliseerd 10-30 mm onder de aortaklep, in contact met het voorste mitralisklepblad, en "omhelst" het uitstroomkanaal van de linkerventrikel als een halvemaanvormige rol. De vernauwing kan behoorlijk lang zijn, tot 20-30 mm. De pathologie wordt vaak gedetecteerd tegen de achtergrond van hypoplasie van de vezelring van de klep en veranderingen in de zijkant van de klepflappen.

Tunnelvormige subaortastenose is het meest uitgesproken type van deze pathologie, die wordt gekenmerkt door intense hypertrofische veranderingen in de spieren van het uitstroomkanaal van de linkerventrikel. Als resultaat wordt een vezelig-spiertunnel van 10-30 mm lang gevormd. Het lumen is versmald, wat gepaard gaat met dichte vezelige gelaagdheid. De linkerventrikelmusculatuur is hypertrofisch, subendocardiale ischemie, fibrose, soms ernstige hypertrofie van het interventriculaire septum (vergeleken met de achterste linkerventrikelwand) en histologisch gedesoriënteerde spiervezels worden opgemerkt.[13]

Symptomen Subaortastenose

De ernst en intensiteit van het ziektebeeld hangt af van de mate van vernauwing van het spijsverteringskanaal. De volgende eerste tekenen worden meestal geregistreerd:

• periodieke episoden van wazig bewustzijn, semi-flauwvallen en flauwvallen;
• kortademigheid;
• Pijn op de borst (episodisch of constant);
• hartritmestoornissen;
• tachycardie, hartkloppingen;
• duizeligheid.

De symptomatologie neemt toe tegen de achtergrond van fysieke inspanning, te veel eten, alcoholgebruik, opwinding, angst, plotselinge verandering van lichaamshouding. Hartpijn is vergelijkbaar met angina pectoris, maar bij subaortastenose verlicht het innemen van nitraten (nitroglycerine) de pijn niet, maar verhoogt deze.

Na verloop van tijd verergert de pathologie. Tijdens het medisch onderzoek wordt een linkszijdige verplaatsing van de apicale tremor, de vertakking of versterking ervan gedetecteerd. In het gebied van de halsslagaders is de puls tweegolfig (dicrotisch), gevoelig voor snelle toename. Door verhoogde veneuze druk worden de cervicale bloedvaten verwijd, de onderste ledematen zwellen op, er is een ophoping van vocht in de buikholte (ascites) en in de pleuraholte (hydrothorax).

Het hartgeruis wordt beluisterd op het moment van de systole boven de top; de luidheid ervan neemt toe als u rechtop staat, bij inademing en tijdens het inhouden van de adem.[14]

Complicaties en gevolgen

Specialisten praten over verschillende karakteristieke varianten van het beloop van subaortastenose:

• Bij een goedaardig beloop voelen patiënten zich bevredigend, en diagnostische metingen brengen geen duidelijke hemodynamische stoornissen aan het licht.
• Met een complex progressief beloop merken patiënten toenemende zwakte, toenemende hartpijn, het optreden van kortademigheid in rust, periodiek flauwvallen.
• De terminale fase gaat gepaard met de ontwikkeling van ernstig falen van de bloedsomloop.

De meest voorkomende complicaties zijn:

• Een aanval van hartkloppingen (tachycardie);
• extrasystole;
• Atriale fibrillatie en dreigende hersenembolie;
• plotselinge hartstilstand.

Diagnostics Subaortastenose

In de eerste diagnostische fase wordt de symptomatologie beoordeeld, worden palpatie en percussie van de hartzone en nekvaten uitgevoerd. Bij subaortastenose is het mogelijk percussieve expansie van de hartgrenzen naar links te detecteren als gevolg van linkerventrikelhypertrofie, evenals palpatie - vervaging van de apicale tremor. Palpatie kan systolische tremor aan de hartbasis aan het licht brengen, die zich voortzet langs de halsslagaders.

Auscultatie onthult:

• grof systolisch geruis, dominerend in de tweede intercostale ruimte aan de rechterkant, uitstralend naar de halsslagaders;
• diastolisch regurgitatiegeruis ter hoogte van de aortaklep.

De volgende tests worden aanbevolen: coagulogram, aantal bloedplaatjes om het risico op perioperatieve bloedingen en de hoeveelheid bloedverlies te voorspellen. Daarnaast wordt een hematologisch onderzoek uitgevoerd om bloedarmoede op te sporen.[15]

Instrumentele diagnose omvat het gebruik van dergelijke technieken:

• röntgenfoto van de borstkas met bepaling van de hartgrootte (bij subaortastenose wordt het hart vergroot, krijgt het een bolvormige configuratie);
• elektrocardiografie (subaortische stenose gaat gepaard met tekenen van hypertrofie van de linkerventrikelspier, het verschijnen van diepe Q-tanden, ST-afname, T-afwijking in de eerste standaardafleiding, V5, V6; verwijde P in de tweede en derde afleiding als gevolg van een vergroot linker atrium wordt gedetecteerd);
• Holter-elektrocardiografie (om tachycardieaanvallen, atriale fibrillatie, extrasystolen te detecteren);
• echografie (bij subaortastenose is het septum 1,25 keer dikker dan de linkerventrikelwand; er is onvoldoende linkerventrikelcapaciteit, verminderde bloedstroom door de aortaklep, sluiting van deze laatste in het midden van de systole en dilatatie van de linker atriumholte);
• hartonderzoek (veranderingen in de inspiratoire druk bij het inhouden van de adem, toename van de uiteindelijke diastolische druk);
• ventriculografie, angiografie (onthult een probleem met bloed dat in de aorta ontsnapt op het moment van contractie van de linkerventrikel).

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose wordt in sommige gevallen uitgevoerd tussen congenitale subaortastenose en hypertrofische cardiomyopathie met verminderde uitstroom uit de linker hartkamer. De verkregen diagnostische resultaten spelen een belangrijke rol bij de keuze van daaropvolgende therapeutische tactieken.

Behandeling Subaortastenose

De moeilijkheid ligt in het feit dat chirurgische interventie voor subaortastenose altijd zeer traumatisch is en gepaard gaat met verhoogde levensrisico's, en dat conservatieve therapie niet altijd tot het gewenste effect leidt.

Om de hartbelasting te verminderen en de linkerventrikelfunctie te verbeteren, is het mogelijk om dergelijke medicijnen voor te schrijven:

• β-blokkers (Anapriline, met een geleidelijke verhoging van de dagelijkse dosering van 40 naar 160 mg);
• calciumkanaalremmers (Isoptin);
• anti-aritmica (Cordarone).

Als er een risico bestaat op ontstekingscomplicaties (bijv. Endocarditis), kan antibiotische therapie met cefalosporine-antibiotica (Cefazoline) of aminoglycosiden (Amikacine) worden voorgeschreven.[16]

Deze veel voorkomende medicijnen worden niet aanbevolen voor subaortastenose:

• diuretica;
• Nitroglycerine;
• Cardiale glycosiden;
• Dopamine, Adrenaline;
• vaatverwijders.

Met ernstig aanhoudende pathologie en het gebrek aan effect van conservatieve therapie, met drukverschillen in het ventrikel en de aorta van meer dan 50 mm Hg, kunnen artsen de vraag van chirurgische interventie opwerpen, in het bijzonder:

• Mitralisklepprothese om de ventriculaire prestaties te optimaliseren;
• Myoectomie - excisie van het myocardium om de septumfunctie te verbeteren.

Van de alternatieve methoden is het plaatsen van een pacemaker of cardioverter leidend.

De behandeling wordt noodzakelijkerwijs aangevuld met veranderingen in het dieet van de patiënt. Aanbevolen:

• eet vaak en kleine maaltijden zonder te veel te eten;
• sluit zout, dierlijke vetten, pittige kruiden en smaakmakers uit (ter verbetering van het vasculaire systeem);
• Beperk de vochtinname tot 800-1000 ml per dag;
• elimineer alcoholische dranken, frisdranken, koffie en sterke thee;
• geef in het dieet de voorkeur aan vegetarische soepen, pap en gestoofde groenten, gekookte zeevis, zuivelproducten, fruit, noten, kruiden en bessen.

De criteria en timing van chirurgische interventie bij subvalvulaire aortastenose zijn controversieel. Vroegtijdige interventie bij deze patiënten wordt gecompenseerd door een hoge incidentie van postoperatieve recidieven, late heroperaties en de ontwikkeling van aortaregurgitatie na verlichting van de obstructie. [17],[18]

• Bij kinderen en adolescenten met een gemiddelde Doppler-gradiënt van minder dan 30 mm Hg en zonder linkerventrikelhypertrofie bestaat de behandeling van subvalvulaire aortastenose uit non-interventie en medische monitoring.
• Bij kinderen en adolescenten met een Dopplerometrische gemiddelde gradiënt van 50 mmHg of meer is een chirurgische behandeling noodzakelijk.
• Kinderen en adolescenten met een gemiddelde Doppler-gradiënt van 30 tot 50 mm Hg kunnen voor chirurgische interventie in aanmerking komen als ze symptomatische angina, syncope of kortademigheid hebben bij inspanning, als ze asymptomatisch zijn maar veranderingen ontwikkelen tijdens rust- of inspannings-ECG, of op oudere leeftijd. Bij diagnose.[19]
• Het voorkomen van aortaregurgitatie alleen is doorgaans geen criterium voor chirurgische interventie. Echter, progressie en verergering van regurgitatie in significante mate is een indicatie voor chirurgische interventie.

Het voorkomen

Erfelijke vormen van subaortastenose kunnen niet worden voorkomen, maar preventieve maatregelen zijn noodzakelijk om de ontwikkeling van complicaties van de ziekte te voorkomen. Allereerst is het noodzakelijk om fysieke activiteit te controleren, overbelasting te vermijden, krachttraining en andere oefeningen te vermijden die het risico op hypertrofische veranderingen in het myocardium vergroten.

Elke oefening wordt geannuleerd als de volgende veranderingen worden gedetecteerd:

• een duidelijke drukmismatch in het linkerhart;
• duidelijke myocardiale hypertrofie;
• ventriculaire of supraventriculaire aritmie;
• gevallen van plotselinge dood onder directe familieleden (de doodsoorzaak kan onbepaald zijn, of het resultaat van cardiomyopathie met hypertrofie).

In geval van systematische zwakte, duizeligheid, pijn bij lichamelijke inspanning, kortademigheid is het noodzakelijk een arts te raadplegen. Bij erfelijke aanleg wordt aanbevolen jaarlijks preventieve diagnostiek te ondergaan, waaronder echografie, elektrocardiografie en ventriculografie. Het is wenselijk om gedurende het hele leven een dieet te volgen met een beperking van zout en dierlijke vetten, evenals een fractioneel dieet. Het is belangrijk om de fysieke activiteit voortdurend te controleren, het lichaam niet te overbelasten met krachttraining, alleen te oefenen onder toezicht van een arts en trainer.

Profylactische maatregelen om de ontwikkeling van subaortastenose te voorkomen hangen nauw samen met de preventie van atherosclerose, reuma en infectieuze inflammatoire laesies van het hart. Patiënten met hart- en vaatziekten worden onderworpen aan medisch onderzoek, omdat zij regelmatig toezicht door een cardioloog en reumatoloog nodig hebben.

Prognose

Subaortastenose is soms jarenlang latent aanwezig, zonder uitgesproken symptomen. Wanneer duidelijke klinische manifestaties optreden, is er een aanzienlijke toename van de kans op complicaties, waaronder een dodelijke afloop. Een van de belangrijkste ongunstige tekenen:

• angina;
• pre-syncope, flauwvallen;
• linkerventrikelfalen (meestal is in dergelijke situaties de vijfjaarsoverleving twee tot vijf jaar).

Zuigelingen en kinderen moeten regelmatig (elke 4-6 maanden) worden gecontroleerd om inzicht te krijgen in de snelheid van de progressie, omdat subvalvulaire aortastenose een progressieve ziekte is.

De overleving bij patiënten die een subaortale membraanexcisieoperatie hebben ondergaan, is uitstekend, maar deze patiënten moeten worden gecontroleerd omdat de gradiënt van het linkerventrikeluitstroomkanaal langzaam toeneemt in de loop van de tijd. Langetermijnfollow-up van postoperatieve patiënten is belangrijk. De meeste patiënten zullen op een bepaald moment in hun leven een heroperatie nodig hebben vanwege een recidief.[20]

Onafhankelijke voorspellers van een verhoogd aantal heroperaties zijn als volgt:

• Vrouwelijk geslacht
• Piek onmiddellijke LVOT-gradiëntprogressie in de loop van de tijd
• Verschil tussen preoperatieve en postoperatieve piekmomentane LVEF-gradiënten
• Preoperatieve piekmomentane LV-gradiënt groter dan of gelijk aan 80 mm Hg.
• Leeftijd ouder dan 30 op het moment van diagnose

Met de ontwikkeling van linkerventrikelinsufficiëntie en met tijdige chirurgische interventie wordt in meer dan 80% van de gevallen een vijfjaarsoverleving gerapporteerd, en een tienjaarsoverleving in 70% van de gevallen. Gecompliceerde subaortastenose heeft een ongunstige prognose.