Subaortische stenose

In hypertrofie en andere myocardiale defecten in het gebied van het interventriculaire septum is bloedvervoer naar de aorta aangetast. Dit gebied gaat vooraf aan het gebied van de aortaklep, dus deze vernauwing wordt gekenmerkt als stenose van het subaortische uitstroomkanaal. Bij patiënten op het moment van samentrekking van de linkerventrikel is er een obstructie die de bloedstroom voorkomt, die zich manifesteert door duizeligheid, verminderd bewustzijn en ademhaling. Behandeling kan conservatief of chirurgisch zijn, afhankelijk van de vorm en het klinische beeld van de ziekte.

Idiopathische hypertrofische subaortische stenose

Als de oorzaken van subaortische stenose niet kunnen worden geïdentificeerd en het ook onmogelijk is om een relatie te vinden tussen de ontwikkeling van pathologie en eventuele schadelijke en erfelijke factoren, dan wordt een dergelijke ziekte idiopathisch genoemd.

De term wordt toegepast op stenose veroorzaakt door niet-gespecificeerde oorzaken of spontane stenose.

Over hypertrofische subaortische stenose gesproken, ze betekenen een abnormale overgroei van myofibrillen, die zich in de volgende vormen kunnen manifesteren:

• Ringvormige hypertrofische stenose (heeft het uiterlijk van een kraag die het kanaal bedekt);
• Semilunar hypertrofische stenose (heeft een nokvorm op het septum- of mitralisklepfolder);
• Tunnelstenose (het gehele linker ventriculaire uitstroomkanaal wordt beïnvloed).

Anatomische varianten

Er is een spectrum van varianten van subvalvulaire aortastenose die op zichzelf plaatsvindt of in combinatie met anderen. Ze zijn als volgt:

• Dun discrete membraan: de meest voorkomende laesie
• Gespierde vezelige nok.
• Diffuse fibrotisch gespierde tunnelachtige vernauwing van het linker ventriculaire uitstroomkanaal (LVOT). [1], [2]
• Extra of abnormaal mitralisklepweefsel

Bij de meeste patiënten wordt obstructie veroorzaakt door een membraan dat is bevestigd aan het interventriculaire septum of het linker ventriculaire uitstroomkanaal omvat. [3], [4], [5] De positie kan alles zijn, van direct onder de aortaklep tot de linker hartkamer. Opgemerkt wordt dat de basis van de aortaklepflappen betrokken is bij dit subaortische weefsel, dat de mobiliteit beperkt en het linker ventriculaire uitstroomkanaal verwijdt.

Epidemiologie

Subvalvulaire aortastenose is een zeldzame aandoening die wordt gezien bij zuigelingen en neonaten, maar is het tweede meest voorkomende type aortastenose. Het is verantwoordelijk voor ongeveer 1% van alle aangeboren hartdefecten (8 op de 10.000 pasgeborenen) en 15% tot 20% van alle vaste obstructieve laesies van het linker ventriculaire uitstroomkanaal.

Kinderen met aangeboren aortastenose hebben 10 tot 14% van de gevallen van subvalvulaire aortastenose. Het komt vaker voor bij mannen en varieert van 65% tot 75% van de gevallen, [6], [7] met een mannelijke tot vrouwelijke verhouding van 2: 1. De prevalentie van subvalvulaire aortastenose is 6,5% van alle volwassen aangeboren hartziekten. [8]

Aort-stenose met één kleps wordt in 50-65% van de gevallen geassocieerd met andere cardiale misvormingen. [9] In een rapport van 35 patiënten werden gelijktijdige laesies gevonden.

• Ventriculair septumdefect (VSD) (20%)
• Open ductus arteriosus (34%)
• Longstenose (9%)
• Coarctatie van de aorta (23%)
• Verschillende andere laesies (14%)

Van alle linkerventrikelkanaalobstructies vindt subaortische stenose in ongeveer 10-30% van de gevallen plaats.

Opgemerkt wordt dat het probleem vaker voorkomt bij mannen (anderhalf tot twee keer vaker dan bij vrouwen).

Bijbehorende pathologieën zijn in de meeste gevallen:

• Bicuspide aortaklep;
• Aortaklepstenose;
• Coarctatie van de aorta;
• Open ductus arteriosus;
• Interventriculair septumdefect;
• Fallot's Tetrad;
• Volledige atrioventriculaire communicatie.

Ongeveer 20-80% van de patiënten met congenitale subaortische stenose heeft gelijktijdige aangeboren hartziekten en 50% wordt gediagnosticeerd met toenemende aortaklepinsufficiëntie, die wordt geassocieerd met hemodynamische afwijkingen. Bovendien kan subaortische stenose een van de manifestaties van het complex van Schon zijn.

Conggenitale geïsoleerde stenose is een zeldzame diagnose bij pasgeboren baby's en kinderen in het eerste levensjaar. Op oudere leeftijd kan de pathologie vele jaren latent bestaan. Na de leeftijd van 30 is de congenitale subaortische stenose echter vrijwel ongewoon. [10] ]

Oorzaken Subaortastenose

Veel mechanismen dragen bij aan de ontwikkeling van vaste subvalvulaire aortastenose, zoals genetische factoren, hemodynamische afwijkingen die worden gezien in andere hartlaesies, of onderliggende linker ventriculaire uitstroomkanaalmorfologie die de turbulentie in de uitstroomkanel verhoogt. [11] Verschillende defecten (meestal aangeboren) kunnen de ontwikkeling van subaortische stenose veroorzaken. In het bijzonder kunnen dergelijke defecten omvatten:

• Onjuiste bevestiging van de voorste mitralisklepfolder aan het interventriculaire membraan, mitralisklep of akkoordafwijkingen;
• Verdikking, verdikking van de mitralisklep met de vorming van mechanische obstructie;
• Geïsoleerde divergentie van de voorste mitralisklepfolder met chordae;
• Parachute-vormige kromming van mitralisklep;
• Hypertrofie van het spier van de linker ventriculaire uitstroomkanaal;
• Vezelige verdikking onder de aortaklep met bloedsomloopdekking van het linker ventriculaire uitstroomkanaal, enz.

Pathologische veranderingen kunnen zowel de subvalvulaire structuren van de aortaklep als nabijgelegen anatomische elementen beïnvloeden (bijv. Mitralisklep). [12] ]

Risicofactoren

De belangrijkste factor bij de ontwikkeling van subaortische stenose is een genetische aandoening. Erfelijke vormen van de ziekte gaan gepaard met een tekort aan de vorming van myocardiale contractie-eiwitten. Idiopathische spontane subaortische stenose is niet ongewoon.

In de meeste gevallen noemen specialisten de volgende provocerende factoren:

• Interventriculaire septale hypertrofie;
• Metabole aandoeningen, waaronder diabetes mellitus, thyrotoxicose, obesitas en amyloïdose;
• Behandeling met chemotherapie;
• Gebruik van anabolica, verdovende middelen;
• Bindweefselziekten;
• Bacteriële en virale infectieuze pathologieën;
• Chronische alcoholafhankelijkheid;
• Blootstelling aan straling, inclusief bestralingsbehandeling;
• Sporthart syndroom.

Subaortische stenose als gevolg van hypertrofie van het interventiculaire septum leidt tot aanhoudend bloedsomloop. Op het moment van contractiele activiteit wordt bloed getransporteerd tussen de klepfolder en het septum. Vanwege onvoldoende druk is er een grotere overlapping van de mitralisklep van het linker ventriculaire uitstroomkanaal. Als gevolg hiervan stroomt niet genoeg bloed in de aorta, de pulmonale uitstroom wordt belemmerd, ontstaat het hart- en cerebrale tekort en ontwikkelt aritmie zich.

Pathogenese

Conggenitale subaortische stenose gaat gepaard met structurele veranderingen in de subvalvulaire ruimte van de aortaklep, of door ontwikkelingsdefecten in nabijgelegen structuren, zoals de mitralisklep.

Membraneuze diafragmatische stenose kan te wijten zijn aan de aanwezigheid van een cirkelvormig vezelig membraan met gaten in het linker ventriculaire uitstroomkanaal of een vezelige sulcusvouw die meer dan de helft van de linker ventriculaire uitstroomkanaal vermindert. De membraneuze opening kan zo groot zijn als 5-15 mm. In de meeste gevallen is het membraan onmiddellijk onder de vezelachtige ring van de aortaklep, of iets lager, en is het bevestigd langs de basis van de voorste mitralisklepfolder aan het interventriculaire septum onder de rechter coronaire of niet-coronaire folder.

Valvulaire subaortische stenose wordt gemanifesteerd door een fibrotische verdikking van een klep, met lokalisatie 5-20 mm onder de aortaklep.

Fibromusculaire subaortische stenose is een eigenaardige verdikking, vergelijkbaar met een "kraag", gelokaliseerd 10-30 mm onder de aortaklep, in contact met de voorste mitralisklepfolder, "knuffelen" het linker ventriculaire uitstroomkanaal zoals een semilunarrol. De vernauwing kan vrij lang zijn, tot 20-30 mm. De pathologie wordt vaak gedetecteerd tegen de achtergrond van hypoplasie van de klep vezelachtige ring en verandert in de zijkant van de klepflappen.

Tunnelvormige subaortische stenose is het meest uitgesproken type van deze pathologie, die wordt gekenmerkt door intense hypertrofische veranderingen in het spierstelsel van het linker ventriculaire uitstroomkanaal. Als gevolg hiervan wordt een vezelmusculaire tunnel van 10-30 mm lang gevormd. Het lumen is versmald, dat wordt geassocieerd met dichte vezelachtige gelaagdheid. Het linker ventriculaire spierstelsel is hypertrofisch, subendocardiale ischemie, fibrose, soms ernstige hypertrofie van het interventriculaire septum (vergeleken met de achterste linkerventrikelwand) en histologisch gedesoriënteerde spiervezels worden opgemerkt. [13]

Symptomen Subaortastenose

De ernst en intensiteit van het klinische beeld hangt af van de mate van vernauwing van het spijsverteringskanaal. De volgende eerste tekens worden meestal opgenomen:

• Periodieke afleveringen van wazig bewustzijn, semi-failleren en flauwvallen;
• Kortademigheid;
• Pijn op de borst (episodisch of constant);
• Hartritmestoornissen;
• Tachycardie, hartkloppingen;
• Duizeligheid.

Symptomatologie neemt toe tegen de achtergrond van fysieke inspanning, te veel eten, alcoholgebruik, opwinding, angst, plotselinge verandering van lichaamspositie. Hartpijn is vergelijkbaar met angina pectoris, maar bij subaortische stenose verlicht het nemen van nitraten (nitroglycerine) niet, maar verhoogt de pijn.

Na verloop van tijd verergert de pathologie. In de loop van medisch onderzoek, linkszijdige verplaatsing van de apicale tremor, wordt de splitsing of versterking ervan gedetecteerd. In het gebied van de halsslagaders is de puls twee-golf (dicrotisch), vatbaar voor snelle toename. Vanwege de verhoogde veneuze druk worden de cervicale vaten verwijd, de onderste ledematen zwellen op, er is een accumulatie van vloeistof in de buikholte (ascites) en in de pleurale holte (hydrothorax).

Heart Murmur wordt ausculteerd op het moment van systole over de top, de luidheid neemt toe in de rechtopstaande positie, bij inademing en tijdens het inademing. [14]

Complicaties en gevolgen

Specialisten praten over verschillende karakteristieke varianten van het verloop van subaortische stenose:

• In een goedaardig cursus voelen patiënten zich bevredigend, en diagnostische maatregelen onthullen geen duidelijke hemodynamische aandoeningen.
• Met een complex progressief cursus merken patiënten op toenemende zwakte, toenemende hartpijn, het uiterlijk van dyspneu in rust, periodiek flauwvallen.
• Het terminale stadium gaat gepaard met de ontwikkeling van ernstig falen van de bloedsomloop.

De meest voorkomende complicaties zijn:

• Een aanval van hartkloppingen (tachycardie);
• Extrasystole;
• Atriale fibrillatie en bedreigende cerebrale embolie;
• Plotselinge hartstilstand.

Diagnostics Subaortastenose

In het eerste diagnostische stadium wordt de symptomatologie beoordeeld, palpatie en percussie van de hartzone en nekvaten worden uitgevoerd. Bij subaortische stenose is het mogelijk om percussieve expansie van hartgrenzen aan de linkerkant te detecteren vanwege linker ventriculaire hypertrofie, evenals palpatie - vervaging van de apicale tremor. Palpatie kan systolische tremor onthullen op de hartbasis met voortzetting langs de halsslagaders.

Auscultatie onthult:

• Grof systolisch geruis dat domineert in de tweede intercostale ruimte aan de rechterkant, stralend naar de halsslagaders;
• Diastolische regurgitatie mompelt bij de aortaklep.

De volgende tests worden aanbevolen: Coagulogram, het aantal bloedplaatjes om het risico op perioperatieve bloedingen en de hoeveelheid bloedverlies te voorspellen. Bovendien wordt een hematologisch onderzoek uitgevoerd om bloedarmoede te detecteren. [15]

Instrumentele diagnose omvat het gebruik van dergelijke technieken:

• Röntgenfoto van de borst met bepaling van de hartgrootte (bij subaortische stenose is het hart vergroot, verwerft een sferische configuratie);
• Elektrocardiografie (subaortische stenose gaat gepaard met tekenen van linker ventriculaire spierhypertrofie, het uiterlijk van diepe Q-tanden, ST-afname, t-abnormaliteit in het eerste standaard lood, V5, V6; verwijde P in de tweede en derde leads gedetecteerd);
• Holter-elektrocardiografie (om tachycardische aanvallen, atriale fibrillatie, extrasystaten te detecteren);
• Echografie (in subaortische stenose is het septum 1,25 keer dikker dan de linker ventriculaire wand; er is onvoldoende linkerventrikelcapaciteit, verminderde bloedstroom door de aortaklep, sluiting van de laatste in het midden van de systole en linker atriale holte dilatatie);
• Cardiale sondering (veranderingen in inspiratoire ademhalingsdruk, neemt toe in uiteindelijke diastolische druk);
• Ventriculografie, angiografie (onthult een probleem met bloed dat in de aorta ontsnapt op het moment van linker ventriculaire contractie).

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose wordt in sommige gevallen uitgevoerd tussen congenitale subaortische stenose en hypertrofische cardiomyopathie met een verminderde uitstroom van de linkerventrikel. De verkregen diagnostische resultaten spelen een belangrijke rol bij de keuze van daaropvolgende therapeutische tactieken.

Behandeling Subaortastenose

De moeilijkheid ligt in het feit dat chirurgische interventie voor subaortische stenose altijd zeer traumatisch is en geassocieerd met verhoogde levensrisico's, en conservatieve therapie leidt niet altijd tot het gewenste effect.

Om de hartbelasting te verminderen, de linkerventrikelfunctie te verbeteren, is het mogelijk om dergelijke medicijnen voor te schrijven:

• β-blokkers (anapriline, met een geleidelijke toename van de dagelijkse dosering van 40 tot 160 mg);
• Calciumkanaalremmers (isoptin);
• Antiaritmische medicijnen (Cordarone).

Als er een dreiging is voor inflammatoire complicaties (bijvoorbeeld endocarditis), kunnen antibioticatherapie met cefalosporine-antibiotica (cefazoline) of aminoglycosiden (amikacine) worden voorgeschreven. [16]

Deze gemeenschappelijke medicijnen worden niet aanbevolen voor subaortische stenose:

• Diuretica;
• Nitroglycerine;
• Hartglycosiden;
• Dopamine, adrenaline;
• Vaatverwijders.

Met ernstig lopende pathologie en het gebrek aan effect van conservatieve therapie, met drukverschillen in de ventrikel en aorta meer dan 50 mm Hg, kunnen artsen in het bijzonder de kwestie van chirurgische interventie oproepen:

• Mitralisklepprothese om de ventriculaire prestaties te optimaliseren;
• Myoectomie - excisie van myocardium om de septumfunctie te verbeteren.

Onder de alternatieve methoden is plaatsing van een pacemaker of cardioverter voorsprong.

De behandeling wordt noodzakelijkerwijs aangevuld met veranderingen in het dieet van de patiënt. Aanbevolen:

• Eet vaak en kleine maaltijden zonder te veel te eten;
• Zout, dierenvetten, kruidige kruiden en kruiden uitsluiten (om het vasculaire systeem te verbeteren);
• Beperk de vloeistofinname tot 800-1000 ml per dag;
• Elimineer alcoholische dranken, frisdranken, koffie en sterke thee;
• Geef in het dieet de voorkeur aan vegetarische soepen, pap en gestoofde groenten, gekookte zeevissen, zuivelproducten, fruit, noten, kruiden en bessen.

De criteria en timing van chirurgische interventie bij subvalvulaire aortastenose zijn controversieel. Vroege interventie bij deze patiënten wordt gecompenseerd door een hoge incidentie van postoperatieve recidieven, late heroperaties en ontwikkeling van aorta-regurgitatie na verlichting van obstructie. [17], [18]

• Bij kinderen en adolescenten met een gemiddelde Doppler-gradiënt van minder dan 30 mm Hg en geen linker ventriculaire hypertrofie, bestaat de behandeling van subvalvulaire aortastenose uit niet-interventie en medische monitoring.
• Bij kinderen en adolescenten met een dopplerometrische gemiddelde gradiënt van 50 mmHg of meer is chirurgische behandeling noodzakelijk.
• Kinderen en adolescenten met gemiddelde Doppler-gradiënten van 30 tot 50 mm Hg kunnen worden overwogen voor chirurgische interventie als ze symptomatisch angina, syncope of dyspneu hebben bij inspanning, als ze asymptomatisch zijn, maar veranderingen ontwikkelen in rust of ECG, of bij oudere leeftijd. Bij diagnose. [19]
• Preventie van alleen aorta-regurgitatie is meestal geen criterium voor chirurgische interventie. Progressie en verslechtering van regurgitatie is echter in belangrijke mate een indicatie voor chirurgische interventie.

Het voorkomen

Er erfelijke vormen van subaortische stenose kunnen niet worden voorkomen, maar preventieve maatregelen zijn nodig om de ontwikkeling van complicaties van de ziekte te voorkomen. Allereerst is het noodzakelijk om fysieke activiteit te volgen, overbelasting te voorkomen, krachttraining te vermijden en andere oefeningen die het risico op hypertrofische veranderingen in het myocardium vergroten.

Elke oefening wordt geannuleerd als de volgende wijzigingen worden gedetecteerd:

• Een heldere drukmismatch in het linker hart;
• Gemarkeerde myocardiale hypertrofie;
• Ventriculaire of supraventriculaire aritmie;
• Gevallen van plotselinge dood onder directe familieleden (doodsoorzaak kan onbepaald zijn, of het resultaat van cardiomyopathie met hypertrofie).

In het geval van systematische zwakte, duizeligheid, pijn op fysieke inspanning, kortademigheid, is het noodzakelijk om een arts te raadplegen. In het geval van erfelijke aanleg wordt aanbevolen om jaarlijkse preventieve diagnostiek te ondergaan, waaronder echografie, elektrocardiografie en ventriculografie. Het is gedurende het hele leven wenselijk om een dieet te volgen met beperking van zout en dierenvetten, evenals met een fractioneel dieet. Het is belangrijk om voortdurend fysieke activiteit te volgen, het lichaam niet te overladen met krachttraining, alleen te oefenen onder toezicht van een arts en trainer.

Profylactische maatregelen om de ontwikkeling van subaortische stenose te voorkomen, zijn nauw verwant aan de preventie van atherosclerose, reumatisme en infectieuze inflammatoire laesies van het hart. Patiënten met hart- en vaatziekten zijn onderhevig aan medisch onderzoek, omdat ze regelmatig monitoring vereisen door een cardioloog en reumatoloog.

Prognose

Subaortische stenose is soms latent, zonder enige uitgesproken symptomen, vele jaren. Wanneer voor de hand liggende klinische manifestaties verschijnen, is er een significante toename van de kans op complicaties, inclusief dodelijke uitkomst. Onder de belangrijkste ongunstige tekenen:

• Angina;
• Pre-syncope, flauwvallen;
• Linker ventriculair falen (meestal in dergelijke situaties is het overlevingskans van vijf jaar twee tot vijf jaar).

Zuigelingen en kinderen moeten vaak (elke 4-6 maanden) worden gevolgd om de snelheid van progressie te begrijpen, omdat subvalvulaire aortastenose een progressieve ziekte is.

Overleving bij patiënten die een subaortische membraan excisiechirurgie hebben ondergaan, is uitstekend, maar deze patiënten moeten worden gevolgd omdat de gradiënt van de linker ventriculaire uitstroomkanalen in de loop van de tijd langzaam toeneemt. Langdurige follow-up van postoperatieve patiënten is belangrijk. De meeste patiënten zullen op een bepaald moment in hun leven opnieuw moeten worden geopereerd vanwege herhaling. [20] ]

Onafhankelijke voorspellers van verhoogde heroperatiepercentages zijn als volgt:

• Vrouwelijk geslacht
• Piek onmiddellijke LVOT-gradiëntprogressie in de loop van de tijd
• Verschil tussen preoperatieve en postoperatieve piek onmiddellijke LVEF-gradiënten
• Preoperatieve piek onmiddellijke LV-gradiënt groter dan of gelijk aan 80 mm Hg.
• Leeftijd ouder dan 30 op het moment van diagnose

Met de ontwikkeling van linker ventriculaire insufficiëntie en met tijdige chirurgische interventie, wordt vijfjarige overleving gerapporteerd in meer dan 80% van de gevallen en tien jaar overleving in 70% van de gevallen. Gecompliceerde subaortische stenose heeft een ongunstige prognose.