Subaortastenose

Bij hypertrofie en andere hartafwijkingen ter hoogte van het interventriculaire septum is de bloedtoevoer naar de aorta verstoord. Dit gebied gaat vooraf aan het gebied van de aortaklep, waardoor deze vernauwing wordt gekenmerkt als een subaortale uitstroomkanaalstenose. Bij patiënten is er op het moment van contractie van de linker hartkamer een obstructie die de bloedstroom belemmert, wat zich uit in duizeligheid, bewustzijnsverlies en ademhalingsmoeilijkheden. De behandeling kan conservatief of chirurgisch zijn, afhankelijk van de vorm en het klinische beeld van de ziekte.

Idiopathische hypertrofische subaortale stenose

Wanneer de oorzaken van subaortastenose niet kunnen worden vastgesteld en er bovendien geen verband kan worden gevonden tussen het ontstaan van de pathologie en schadelijke en erfelijke factoren, wordt deze ziekte idiopathisch genoemd.

De term wordt gebruikt voor stenose die wordt veroorzaakt door onbekende oorzaken of spontane stenose.

Met hypertrofische subaortale stenose bedoelen ze een abnormale overgroei van myofibrillen, die zich op de volgende manieren kan uiten:

• Annulaire hypertrofische stenose (heeft het uiterlijk van een kraag die het kanaal bedekt);
• Semilunaire hypertrofische stenose (heeft een kamvorm op het septum of mitralisklepklepje);
• Tunnelstenose (het gehele uitstroomkanaal van de linker hartkamer is aangetast).

Anatomische varianten

Er bestaat een spectrum aan varianten van subvalvulaire aortaklepstenose die geïsoleerd of in combinatie met andere varianten voorkomen. Deze zijn als volgt:

• Dun, discreet membraan: de meest voorkomende laesie
• Spiervezelige kam.
• Diffuse fibrotische musculaire tunnelachtige vernauwing van de uitstroombaan van de linker ventrikel (LVOT). [ 1 ], [ 2 ]
• Extra of abnormaal mitralisklepweefsel

Bij de meeste patiënten wordt de obstructie veroorzaakt door een membraan dat vastzit aan het interventriculaire septum of dat het uitstroomkanaal van het linkerventrikel omsluit. [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ] De positie ervan kan variëren van direct onder de aortaklep tot het linkerventrikel. Opgemerkt wordt dat de basis van de aortaklepkleppen betrokken is bij dit subaortische weefsel, wat de mobiliteit beperkt en het uitstroomkanaal van het linkerventrikel verwijdt.

Epidemiologie

Subvalvulaire aortaklepstenose is een zeldzame aandoening die voorkomt bij zuigelingen en pasgeborenen, maar is de op één na meest voorkomende vorm van aortaklepstenose. Het is verantwoordelijk voor ongeveer 1% van alle aangeboren hartafwijkingen (8 op de 10.000 pasgeborenen) en 15% tot 20% van alle gefixeerde obstructieve laesies van de uitstroombaan van de linker hartkamer.

Kinderen met congenitale aortaklepstenose hebben 10 tot 14% van de gevallen van subvalvulaire aortaklepstenose. Het komt vaker voor bij mannen en varieert van 65% tot 75% van de gevallen, [ 6 ], [ 7 ] met een man-vrouwverhouding van 2:1. De prevalentie van subvalvulaire aortaklepstenose bedraagt 6,5% van alle aangeboren hartafwijkingen bij volwassenen. [ 8 ]

Bij 50-65% van de gevallen gaat aortaklepstenose gepaard met andere hartafwijkingen. [ 9 ] In een rapport van 35 patiënten werden gelijktijdige laesies gevonden.

• Ventrikelseptumdefect (VSD) (20%)
• Open ductus arteriosus (34%)
• Pulmonale stenose (9%)
• Coarctatie van de aorta (23%)
• Diverse andere letsels (14%)

Van alle obstructies van de uitstroombaan van het linkerventrikel komt subaortale stenose in ongeveer 10-30% van de gevallen voor.

Er is vastgesteld dat het probleem zich vaker voordoet bij mannen (anderhalf tot twee keer vaker dan bij vrouwen).

De in de meeste gevallen geassocieerde pathologieën zijn:

• Bicuspide aortaklep;
• Aortaklepstenose;
• Coarctatie van de aorta;
• Open ductus arteriosus;
• Interventriculair septumdefect;
• Fallot's tetrade;
• Volledige atrioventriculaire communicatie.

Ongeveer 20-80% van de patiënten met congenitale subaortastenose heeft een bijkomende congenitale hartafwijking, en bij 50% wordt een toenemende aortaklepinsufficiëntie vastgesteld, die gepaard gaat met hemodynamische afwijkingen. Daarnaast kan subaortastenose een van de manifestaties zijn van het Schöncomplex.

Congenitale geïsoleerde stenose is een zeldzame diagnose bij pasgeborenen en kinderen in het eerste levensjaar. Op oudere leeftijd kan de pathologie jarenlang latent aanwezig zijn. Na de leeftijd van 30 jaar is congenitale subaortale stenose echter vrijwel ongewoon. [ 10 ]

Oorzaken subaortavernauwing

Veel mechanismen dragen bij aan de ontwikkeling van gefixeerde subvalvulaire aortaklepstenose, zoals genetische factoren, hemodynamische afwijkingen die worden gezien bij andere hartafwijkingen, of onderliggende morfologie van de uitstroombaan van het linker ventrikel die de turbulentie in de uitstroombaan vergroot. [ 11 ] Verschillende defecten (meestal aangeboren) kunnen de ontwikkeling van subaortale stenose veroorzaken. Dergelijke defecten kunnen in het bijzonder omvatten:

• Onjuiste bevestiging van het voorste mitralisklepklepje aan het interventriculaire membraan, afwijkingen aan de mitralisklep of chorda;
• Verdikking, verdikking van de mitralisklep met vorming van mechanische obstructie;
• Geïsoleerde divergentie van het voorste mitralisklepklepje met chordae;
• Parachute-vormige kromming van de mitralisklep;
• Hypertrofie van de musculatuur van de uitstroombaan van de linker hartkamer;
• Vezelachtige verdikking onder de aortaklep met circulatoire dekking van het uitstroomkanaal van de linker hartkamer, etc.

Pathologische veranderingen kunnen zowel de subvalvulaire structuren van de aortaklep als nabijgelegen anatomische elementen (bijvoorbeeld de mitralisklep) beïnvloeden. [ 12 ]

Risicofactoren

De belangrijkste factor bij het ontstaan van subaortastenose is een genetische aandoening. Erfelijke vormen van de ziekte gaan gepaard met een tekort aan de vorming van myocardcontractie-eiwitten. Idiopathische spontane subaortastenose is niet ongewoon.

In de meeste gevallen noemen specialisten de volgende uitlokkende factoren:

• Interventriculaire septumhypertrofie;
• Stofwisselingsstoornissen, waaronder diabetes mellitus, thyrotoxicose, obesitas en amyloïdose;
• Chemotherapiebehandeling;
• Gebruik van anabole middelen, verdovende middelen;
• Bindweefselziekten;
• Bacteriële en virale infectieziekten;
• Chronische alcoholverslaving;
• Blootstelling aan straling, met inbegrip van stralingsbehandeling;
• Sporthartsyndroom.

Subaortische stenose door hypertrofie van het interventriculaire septum leidt tot aanhoudende circulatiestoornissen. Op het moment van contractiele activiteit wordt bloed getransporteerd tussen het klepblad en het septum. Door onvoldoende druk is er een grotere overlap van de mitralisklep van de linker ventrikel uitstroombaan. Hierdoor stroomt er onvoldoende bloed de aorta in, wordt de pulmonale uitstroom belemmerd, ontstaan er hart- en hersendeficiënties en ontstaan er aritmieën.

Pathogenese

Bij aangeboren subaortale stenose zijn er structurele veranderingen in de subvalvulaire ruimte van de aortaklep of ontwikkelingsstoornissen in nabijgelegen structuren, zoals de mitralisklep.

Membraneuze diafragmastenose kan het gevolg zijn van de aanwezigheid van een cirkelvormig vezelig membraan met gaten in het uitstroomkanaal van de linker hartkamer of een vezelige sulcusplooi die meer dan de helft van het uitstroomkanaal van de linker hartkamer beslaat. De membraanopening kan 5-15 mm groot zijn. In de meeste gevallen bevindt het membraan zich direct onder de vezelige ring van de aortaklep, of iets daaronder, en is het langs de basis van het voorste mitralisklepblad vastgehecht aan het interventriculaire septum onder het rechter coronaire of niet-coronaire klepblad.

Valvulaire subaortale stenose manifesteert zich door een fibrotische verdikking van het kleptype, gelokaliseerd 5-20 mm onder de aortaklep.

Fibromusculaire subaortale stenose is een bijzondere verdikking, vergelijkbaar met een "kraag", gelokaliseerd 10-30 mm onder de aortaklep, in contact met het voorste mitralisklepblad, en omsluit de uitstroombaan van het linkerventrikel als een halvemaanvormige rol. De vernauwing kan vrij lang zijn, tot wel 20-30 mm. De pathologie wordt vaak gedetecteerd tegen een achtergrond van hypoplasie van de vezelring van de klep en veranderingen aan de zijkant van de klepflappen.

Tunnelvormige subaortische stenose is het meest uitgesproken type van deze pathologie, die wordt gekenmerkt door intense hypertrofische veranderingen in de musculatuur van de uitstroombaan van de linker ventrikel. Als gevolg hiervan wordt een vezelig-musculaire tunnel van 10-30 mm lang gevormd. Het lumen is vernauwd, wat gepaard gaat met dichte vezelachtige lagen. De musculatuur van de linker ventrikel is gehypertrofieerd, subendocardiale ischemie, fibrose, soms ernstige hypertrofie van het interventriculaire septum (vergeleken met de achterste linker ventrikelwand) en histologisch gedesoriënteerde spiervezels worden opgemerkt. [ 13 ]

Symptomen subaortavernauwing

De ernst en intensiteit van het klinische beeld hangen af van de mate van vernauwing van het spijsverteringskanaal. De volgende eerste tekenen worden meestal waargenomen:

• Periodieke episodes van wazig bewustzijn, half flauwvallen en flauwvallen;
• Kortademigheid;
• Pijn op de borst (episodisch of constant);
• Hartritmestoornissen;
• Tachycardie, hartkloppingen;
• Duizeligheid.

De symptomen nemen toe tegen de achtergrond van fysieke inspanning, overeten, alcoholgebruik, opwinding, angst en plotselinge veranderingen van lichaamshouding. Hartpijn is vergelijkbaar met angina pectoris, maar bij subaortastenose verlicht het innemen van nitraten (nitroglycerine) de pijn niet, maar verergert deze.

Na verloop van tijd verergert de pathologie. Tijdens medisch onderzoek wordt een verplaatsing van de apicale tremor naar links, een bifurcatie of versterking ervan vastgesteld. In het gebied van de halsslagaders is de pols tweegolfs (dicrotisch) en neigt tot snelle toename. Door de verhoogde veneuze druk verwijden de halsvaten, zwellen de onderste ledematen op en is er een vochtophoping in de buikholte (ascites) en in de pleuraholte (hydrothorax).

Het hartgeruis wordt gehoord op het moment van de systole over de apex; de luidheid ervan neemt toe in de rechtopstaande positie, bij het inademen en tijdens het inhouden van de adem. [ 14 ]

Complicaties en gevolgen

Specialisten bespreken verschillende karakteristieke varianten van het beloop van subaortale stenose:

• Bij een goedaardig beloop voelen patiënten zich tevreden en brengen de diagnostische metingen geen duidelijke hemodynamische stoornissen aan het licht.
• Bij een complex progressief beloop merken de patiënten toenemende zwakte, toenemende hartpijn, het optreden van dyspneu in rust en periodieke flauwtes.
• In het terminale stadium ontwikkelt zich ernstig circulatiefalen.

De meest voorkomende complicaties zijn:

• Een aanval van hartkloppingen (tachycardie);
• Extrasystole;
• Atriumfibrilleren en dreigende hersenembolie;
• Plotselinge hartstilstand.

Diagnostics subaortavernauwing

In de eerste diagnostische fase worden de symptomatologie beoordeeld en worden palpatie en percussie van de hartzone en de halsvaten uitgevoerd. Bij subaortale stenose is percussieve expansie van de hartranden naar links als gevolg van linkerventrikelhypertrofie mogelijk, evenals palpatie – vervaging van de apicale tremor. Palpatie kan systolische tremor aan de hartbasis met voortzetting langs de halsslagaders aantonen.

Auscultatie laat zien:

• Grof systolisch geruis dat domineert in de tweede intercostale ruimte aan de rechterkant en uitstraalt naar de halsslagaders;
• Diastolisch regurgitatiegeruis bij de aortaklep.

De volgende tests worden aanbevolen: coagulogram, bloedplaatjestelling om het risico op perioperatieve bloedingen en de hoeveelheid bloedverlies te voorspellen. Daarnaast wordt een hematologisch onderzoek uitgevoerd om bloedarmoede op te sporen. [ 15 ]

Bij instrumentele diagnose worden de volgende technieken gebruikt:

• Röntgenfoto van de borstkas met bepaling van de grootte van het hart (bij subaortale stenose is het hart vergroot, krijgt een bolvormige configuratie);
• Elektrocardiografie (subaortale stenose gaat gepaard met tekenen van hypertrofie van de linker ventrikelspieren, verschijnen van diepe Q-tanden, afname van ST, T-afwijking in de eerste standaardafleiding, V5, V6; verwijde P in de tweede en derde afleiding als gevolg van een vergroot linker atrium wordt gedetecteerd);
• Holter-elektrocardiografie (voor het detecteren van tachycardische aanvallen, atriumfibrilleren en extrasystolen);
• Echografie (bij subaortische stenose is het septum 1,25 maal dikker dan de wand van de linker hartkamer; er is onvoldoende capaciteit van de linker hartkamer, verminderde bloedstroom door de aortaklep, sluiting van de aortaklep in het midden van de systole en verwijding van de linker hartkamer);
• Hartonderzoek (veranderingen in de inspiratoire ademdruk, stijgingen in de uiteindelijke diastolische druk);
• Ventriculografie, angiografie (laat een probleem zien met de bloedstroom naar de aorta tijdens de samentrekking van het linkerventrikel).

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose wordt in sommige gevallen uitgevoerd tussen congenitale subaortastenose en hypertrofische cardiomyopathie met verminderde uitstroom vanuit de linker hartkamer. De verkregen diagnostische resultaten spelen een belangrijke rol bij de keuze van de daaropvolgende therapeutische tactieken.

Behandeling subaortavernauwing

Het probleem is dat een chirurgische ingreep bij subaortastenose altijd zeer traumatisch is en gepaard gaat met verhoogde levensrisico's, terwijl conservatieve therapie niet altijd het gewenste effect oplevert.

Om de belasting van het hart te verminderen en de linkerventrikelfunctie te verbeteren, kunnen de volgende medicijnen worden voorgeschreven:

• β-blokkers (Anapriline, met een geleidelijke verhoging van de dagelijkse dosering van 40 tot 160 mg);
• Calciumkanaalremmers (Isoptin);
• Antiaritmica (Cordarone).

Als er een risico bestaat op ontstekingscomplicaties (bijvoorbeeld endocarditis) kan een antibiotische therapie met cefalosporine-antibiotica (cefazoline) of aminoglycosiden (amikacine) worden voorgeschreven. [ 16 ]

Deze veelgebruikte medicijnen worden niet aanbevolen bij subaortale stenose:

• Diuretica;
• Nitroglycerine;
• Hartglycosiden;
• Dopamine, Adrenaline;
• Vaatverwijders.

Bij ernstig aanhoudende pathologie en het uitblijven van effect van conservatieve therapie, bij drukverschillen in de ventrikel en de aorta van meer dan 50 mm Hg, kunnen artsen de vraag stellen naar een chirurgische ingreep, in het bijzonder:

• Mitralisklepprothese voor het optimaliseren van de ventriculaire prestatie;
• Myoectomie - verwijdering van de hartspier om de septumfunctie te verbeteren.

Van de alternatieve methoden staat het plaatsen van een pacemaker of cardioverter voorop.

De behandeling wordt noodzakelijkerwijs aangevuld met veranderingen in het dieet van de patiënt. Aanbevolen:

• Eet regelmatig en kleine maaltijden, maar eet niet te veel;
• Sluit zout, dierlijke vetten, pittige kruiden en specerijen uit (om het vaatstelsel te verbeteren);
• Beperk de vochtinname tot 800-1000 ml per dag;
• Vermijd alcoholische dranken, frisdranken, koffie en sterke thee;
• Geef in uw dieet de voorkeur aan vegetarische soepen, pap en gestoofde groenten, gekookte zeevis, zuivelproducten, fruit, noten, kruiden en bessen.

De criteria en timing van chirurgische interventie bij subvalvulaire aortaklepstenose zijn controversieel. Vroegtijdige interventie bij deze patiënten wordt gecompenseerd door een hoge incidentie van postoperatieve recidieven, late heroperaties en het ontstaan van aortaklepinsufficiëntie na obstructievermindering. [ 17 ], [ 18 ]

• Bij kinderen en adolescenten met een gemiddelde Dopplergradiënt van minder dan 30 mm Hg en zonder linkerventrikelhypertrofie bestaat de behandeling van subvalvulaire aortaklepstenose uit non-interventie en medische monitoring.
• Bij kinderen en adolescenten met een gemiddeld dopplerometrisch verval van 50 mmHg of meer is een chirurgische behandeling noodzakelijk.
• Kinderen en adolescenten met gemiddelde Doppler-gradiënten van 30 tot 50 mm Hg kunnen in aanmerking komen voor een chirurgische ingreep als ze symptomatische angina pectoris, syncope of dyspneu bij inspanning hebben, als ze asymptomatisch zijn maar veranderingen ontwikkelen op het rust- of inspannings-ECG, of op oudere leeftijd. Bij de diagnose. [ 19 ]
• Preventie van aortaklepinsufficiëntie alleen is doorgaans geen criterium voor chirurgische interventie. Echter, progressie en verergering van de klepinsufficiëntie in significante mate is een indicatie voor chirurgische interventie.

Het voorkomen

Erfelijke vormen van subaortastenose kunnen niet worden voorkomen, maar preventieve maatregelen zijn noodzakelijk om het ontstaan van complicaties van de ziekte te voorkomen. Allereerst is het noodzakelijk om fysieke activiteit te monitoren, overbelasting te vermijden en krachttraining en andere oefeningen die het risico op hypertrofische veranderingen in de hartspier verhogen, te vermijden.

Elke oefening wordt geannuleerd als de volgende wijzigingen worden gedetecteerd:

• Een duidelijke drukafwijking in het linkerhart;
• Duidelijke myocardiale hypertrofie;
• Ventriculaire of supraventriculaire aritmie;
• Gevallen van plotselinge dood onder directe verwanten (de doodsoorzaak kan onbekend zijn of het gevolg zijn van cardiomyopathie met hypertrofie).

Bij systematische zwakte, duizeligheid, pijn bij lichamelijke inspanning en kortademigheid is het noodzakelijk een arts te raadplegen. Bij erfelijke aanleg is het raadzaam om jaarlijks preventief onderzoek te laten doen, inclusief echografie, elektrocardiografie en ventriculografie. Het is wenselijk om gedurende het hele leven een dieet te volgen met een beperking van zout en dierlijke vetten, evenals een fractioneel dieet. Het is belangrijk om de fysieke activiteit constant te monitoren, het lichaam niet te overbelasten met krachttraining en alleen te sporten onder begeleiding van een arts en een trainer.

Profylactische maatregelen ter voorkoming van subaortastenose hangen nauw samen met de preventie van atherosclerose, reuma en infectieuze ontstekingslaesies van het hart. Patiënten met hart- en vaatziekten dienen medisch onderzocht te worden, aangezien zij regelmatig gecontroleerd moeten worden door een cardioloog en reumatoloog.

Prognose

Subaortastenose is soms latent, zonder uitgesproken symptomen, en duurt soms vele jaren. Wanneer er duidelijke klinische verschijnselen optreden, is de kans op complicaties, waaronder een fatale afloop, aanzienlijk groter. De belangrijkste ongunstige symptomen zijn:

• Angina;
• Pre-syncope, flauwvallen;
• Linkerventrikelfalen (in dergelijke situaties bedraagt de overlevingskans na vijf jaar meestal twee tot vijf jaar).

Baby's en kinderen moeten regelmatig gecontroleerd worden (elke 4-6 maanden) om de snelheid van de progressie te begrijpen, omdat subvalvulaire aortaklepstenose een progressieve ziekte is.

De overleving van patiënten die een subaortale membraanexcisie hebben ondergaan is uitstekend, maar deze patiënten moeten wel worden gemonitord omdat de gradiënt van de uitstroombaan van het linker ventrikel in de loop van de tijd langzaam toeneemt. Langetermijnfollow-up van postoperatieve patiënten is belangrijk. De meeste patiënten zullen op enig moment in hun leven een heroperatie nodig hebben vanwege recidief. [ 20 ]

Onafhankelijke voorspellers van verhoogde heroperatiepercentages zijn als volgt:

• Vrouwelijk geslacht
• Piek-instant LVOT-gradiëntprogressie in de tijd
• Verschil tussen preoperatieve en postoperatieve piek-instant LVEF-gradiënten
• Preoperatieve piek onmiddellijke LV-gradiënt groter dan of gelijk aan 80 mm Hg.
• Leeftijd boven de 30 op het moment van de diagnose

Bij het ontstaan van linkerventrikelinsufficiëntie en tijdige chirurgische interventie wordt in meer dan 80% van de gevallen een vijfjaarsoverleving gerapporteerd, en in 70% van de gevallen een tienjaarsoverleving. Gecompliceerde subaortastenose heeft een ongunstige prognose.