Symptomen van feochromocytoom (chromaffinoma)

Patiënten met chromaffinoma kunnen in twee groepen worden verdeeld. De eerste zijn gevallen van zogenaamde stille tumoren. Vergelijkbare formaties zijn te vinden bij de autopsie van de patiënten die uit verschillende oorzaken stierf, zonder hypertensieve ziekte in de geschiedenis. Hier voorwaardelijk moet ook patiënten met hypertensieve crisis was de eerste en laatste teken van de ziekte, zoals is uitgelokt onder alle omstandigheden, zoals het trekken van tanden, het openen van misdadiger, letsel, en heeft geleid tot de dood als gevolg van cardiovasculaire of cerebrovasculaire complicaties. Niet-functionerende tumoren in vivo chroomaffiene weefsel bleek vooral bij toeval, na ongeveer de "maagkanker" operatie, toen slechts morfologische studie stelt de werkelijke oorsprong van het verwijderen van tumoren. De tweede groep van het klinisch beloop chromaffinoma onder patiënten met een functionerende tumoren bij wie de ziekte voordat de diagnose duurde van een paar maanden tot 10-15 jaar of meer, en een succesvolle verwijdering van de tumor of de plotselinge dood van de patiënt door hart- en vaatziekten of een beroerte.

[1], [2],

Aandoeningen van het cardiovasculaire systeem

Bij de overgrote meerderheid van de patiënten wordt het klinische beeld van catecholamine producerende neoplasma's gekenmerkt door crisishypertensie, waarbij crises zich zowel tegen normale als verhoogde bloeddruk voordoen. Aanhoudende hypertensie zonder crises is een uitzonderlijk fenomeen. Zeer zelden wordt een catecholamine-aanval gekenmerkt door een antihypertensieve reactie of treedt op tegen een achtergrond van normale bloeddruk. De frequentie van hypertensieve crises varieert: van 1-2 keer per maand tot 12-13 keer per dag en neemt in de regel toe met de duur van de ziekte. De duur van de crises varieert in vrij grote gebieden: van enkele minuten tot 1-2 dagen, hoewel de laatste kennelijk te wijten is aan de toestand van ongecontroleerde hemodynamiek. Gewoonlijk duurt dezelfde aanval van catecholamine binnen 10-30 minuten, terwijl de bloeddruk bij de meeste patiënten groter is dan 180-200 / 100-110 mm Hg. Art.

Giperkateholaminemii chronische hypertensie en leiden tot significante veranderingen in het myocardium, die tot uiting op het ECG tachycardie, aritmie, ischemie, metabole veranderingen, tot niet-coronaire necrose. Soms lijken deze tekens zo op het beeld van een hartinfarct dat het uiterst moeilijk is om ze te onderscheiden. Vandaar dat er veel diagnostische en dus tactische fouten zijn. ECG veranderingen omvatten: reductie van segment ST, verminderde of negatieve T, hoge tand T. Dit alles kan worden waargenomen en angina echter ECG niet significant in de differentiële diagnose chromaffinoma. De meest uitgesproken veranderingen in het myocardium worden waargenomen bij patiënten met aanhoudende hypertensie buiten de catecholamine-crisis.

Overtredingen van het ritme worden goed gedetecteerd met dagelijkse monitoring van patiënten. Het is mogelijk om de sinus tachycardie, ventriculaire aritmie, supraventriculaire aritmie, pacemaker migratie te observeren, en in dezelfde patiënt om de verschillende vormen van de overtreding ervan te identificeren. Monitoring is zeer demonstratief in chirurgische ingrepen, vooral op het moment van tumorisolatie.

[3], [4], [5], [6], [7]

Abdominaal syndroom

Deze variant van de klinische manifestatie van chromaffinoma is al lang bekend, maar het is nog steeds moeilijk om een diagnose te stellen. De ziekte kan verlopen volgens het type chronische gastro-intestinale laesie, maar komt vaker tot uiting door de symptomen van een "acuut" abdomen. Symptomen van abdominale syndroom zijn buikpijn zonder duidelijke lokalisatie en zijn meestal niet gerelateerd aan de aard en het tijdstip van de maaltijden, misselijkheid, braken. Dit alles manifesteert zich tegen de achtergrond van hypertensieve crises, vergezeld van bleekheid, zweten. Het zijn deze gevallen die tot talrijke diagnostische fouten en tevergeefse chirurgische ingrepen leiden, vaak resulterend in een fatale afloop. Bij milde symptomatische maag-darmkanaal in de vorm van verlies van eetlust, milde dyspepsie, zijn chronische constipatie volwassen patiënten meestal waargenomen en behandeld over cholecystitis, gepatoholetsistitah en kinderen - helminthische invasie.

[8], [9], [10]

Chromaffinoma tijdens zwangerschap

Het eerste rapport van een tumor in een vrouw in de bevalling werd 60 jaar geleden gepubliceerd: een 28-jarige vrouw sterft aan een onverklaarde shock 3 uur na de geboorte. Een chromaffinoma werd gevonden op de sectie.

De meest voorkomende ziekte treedt op onder het masker van toxicose van zwangerschap, pre-eclampsie, atypische toxemie. Tijdens de bevalling leiden klinische manifestaties vaak tot onjuiste diagnose van inwendige bloedingen en kort na de geboorte - scheuring van de baarmoeder en luchtembolie. Door de hoge mortaliteit van moeders en foetussen konden een aantal auteurs een bepaling indienen volgens dewelke bij vrouwen die met succes zwangerschap en bevalling hebben uitgevoerd, de kans op chromaffinoma is uitgesloten. Onze eigen ervaring en literatuurgegevens wijzen echter op een mogelijk gunstig resultaat van de bevalling in de aanwezigheid van een catecholamine producerende tumor, zelfs bij herhaalde zwangerschap. Desalniettemin, ondanks de vooruitgang in de moderne geneeskunde, presenteert chromaffinoma bij zwangere vrouwen een serieus diagnostisch en tactisch probleem, van de succesvolle beslissing waarvan de gezondheid en het leven van de moeder en het kind afhankelijk zijn. Dus, met de doelgerichte en tijdige diagnose van chromaffinoma, neemt de sterfte van moeders af van 58 tot 12%, en van 56 tot 40%. Veel vragen over voorbereiding en behandeling, de timing van de operatie, afhankelijk van de timing en de aard van het verloop van de zwangerschap, zijn echter nog steeds niet opgelost. Praktisch maar één ding is duidelijk: met chromaffinoma vormt de bevalling natuurlijk een extreem gevaar voor zowel de moeder als het kind.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Aandoeningen van koolhydraatmetabolisme

De invloed van catecholamines op koolhydraatmetabolisme werd zelfs meer dan 80 jaar geleden bekend. Hyperglycemie werd beschouwd als een van de hoofdtekens die kenmerkend zijn voor de catecholamine-crisis. Adrenaline en in mindere mate norepinefrine veroorzaken de vorming van cyclisch monofosfaat, dat een activator is van het mechanisme van glycogenolyse in de lever en spieren. Het is ook bekend dat catecholamines de secretie van insuline remmen en adrenaline remt daarnaast het hypoglycemische effect.

Ongeveer 10% van de patiënten met chromaffinoma wordt gediagnosticeerd met diabetes mellitus, voor de compensatie waarvan meer dan de helft van hen, samen met een dieettherapie, de benoeming van insuline of orale suikerverlagende middelen nodig hebben.

[17], [18]

Chromaffinoma bij kinderen

Het eerste rapport over chromaffinoma bij het kind verwijst naar 1904. Momenteel zijn er gevallen van catecholamine producerende neoplasmata bij pasgeborenen, zuigelingen, maar vaker komt de ziekte voor in de leeftijd van 8 jaar. Volgens de IEE en ICH van de USSR Academy of Medical Sciences behoorden 28 van de 36 kinderen tot deze leeftijdsgroep. Jongens zijn vaker ziek dan meisjes.

De eerste tekenen van de ziekte zijn niet-specifieke: vermoeidheid, zwakte, overmatig zweten, hoofdpijn van wisselende intensiteit, gepaard met misselijkheid, soms braken, verlies van eetlust, gewichtsverlies, bleke huid. Later, in de ogenschijnlijk relatief bevredigende toestand, is er een ernstige hypertensieve crisis, gepaard gaand met ernstige hoofdpijn, ernstige bleekheid, overvloedig zweten, misselijkheid, braken, ernstige tachycardie. Bij sommige kinderen vindt de crisis plaats met verlies van bewustzijn, meningeale symptomen, toevallen, schuim uit de mond, onvrijwillig urineren. De duur van de aanval varieert meestal van 10-15 minuten tot 1-2 uur; het duurt zelden 1-2 minuten of een dag. De waarde van de bloeddruk bereikt 170-270 / 100-160 mm Hg. Art. In de komende dagen worden aanhoudende matige hypertensie, tachycardie en zweten opgemerkt. Een recidiverende crisis treedt op na 1-6 maanden met een stijging van de bloeddruk tot 300/260 mm Hg. Art. En tachycardie tot 200 slagen per minuut. In de toekomst worden dergelijke aandoeningen verhoogd tot 2-3 keer per week, en sommige kinderen worden meerdere keren per dag herhaald. Samen met de algemene bleekheid van de huid op de rug oppervlak van de huid van de handen en voeten, in de elleboog en kniegewrichten zegt dat het fenomeen van Raynaud: paars-gevlekte kleuring, die doet denken in ernstige gevallen cadaveric plekken.

De ECG vrijwel alle kinderen geregistreerde sinustachycardie, meer dan de helft van de patiënten - negatieve T golven in de precordiale afleidingen, in sommige gevallen, kan periodiek nodale ritme, aritmie, verstoring van intraventriculaire geleiding of intra-observeren. Een derde van de patiënten heeft aanwijzingen voor een overbelasting van de linker hartkamer. In de helft van de gevallen worden ischemisch-metabole veranderingen in het myocardium gedetecteerd.

In de studie van de fundus hebben slechts een paar patiënten (iets meer dan 15%) milde angiopathie, terwijl bij de overgebleven kinderen de veranderingen in de fundus ernstig zijn, de meeste al in de vorm van angio-anonetopathie.

Overtredingen van het koolhydraatmetabolisme in de glucosetolerante test worden bij bijna alle patiënten gedetecteerd, maar slechts een derde van hen heeft een duidelijke diabetes mellitus.

Er moet speciaal worden benadrukt dat in de overgrote meerderheid van waarnemingen de arteriële druk bij kinderen werd gemeten in geïsoleerde gevallen en, in de regel, slechts een jaar na het begin van duidelijke klinische manifestaties van de ziekte.

[19], [20]

Chromaffinoma en multipele endocriene neoplasie

In 1961 noteerde Sipple de niet-willekeurige aard van het samenvallen van twee zeldzame neoplasma's op zich: tumoren uit chromaffineweefsel en medullaire schildklierkanker. Met de ontwikkeling van het APUD-concept is deze combinatie, nu erkend als het syndroom van Sippl, in theorie gerechtvaardigd. Later werd de reikwijdte van het syndroom uitgebreid door manifestaties als hyperparathyreoïdie, neurinoma van de slijmvliezen en een marfan-achtig fenotype van patiënten.

Het meest voorkomende syndroom Sippl, of MEN-2, vindt plaats in de familievorm van chromaffinoma, dus de identificatie van één van zijn tekens dicteert de noodzaak van een gericht onderzoek van familieleden van de patiënt.

Catecholamine shock is de meest ernstige complicatie van het klinisch beloop van chromaffinoma, die optreedt bij ongeveer 10% van de patiënten, en bij kinderen is het iets vaker dan bij volwassenen. Op dit moment zijn er geen tekenen die kunnen worden gebruikt om de waarschijnlijkheid van een schok te voorspellen. De ontwikkeling ervan is blijkbaar enerzijds te wijten aan een plotselinge verandering in de gevoeligheid van adrenoreceptoren, en anderzijds aan de "afbraak" van de mechanismen van inactivatie en metabolisme van catecholamines.

Naast de belangrijkste symptomen van de hypertensieve crisis, die tot uiting komt in de meest acute vorm, hebben deze patiënten een nieuwe kwalitatieve aandoening, "ongecontroleerde hemodynamiek" genaamd. De laatste wordt gekenmerkt door een frequente en grillige verandering van hyper- en hypotensieve episodes, die slecht zijn of niet voor welke therapie dan ook vatbaar. De neiging tot hypotensie is een formidabele voorloper van de dodelijke afloop en wordt in de regel niet langer gecorrigeerd door de introductie van vasopressoren, steroïden, hartstoffen of het gebruik van andere anti-shockmaatregelen.

Ondanks de extreme ernst en het gevaar van catecholamine shock, heeft de ervaring geleerd het vermogen van onafhankelijke gunstige afloop van deze complicatie, maar de hoge sterfte onder de patiënten en het onvermogen om het resultaat in elk geval gedwongen om de schok opluchting te nemen in de kortst mogelijke tijd het maximale aantal maatregelen te voorspellen. Er zijn twee tactieken om deze complicatie te behandelen: medicatie gedurende 3-4 uur leidt niet tot het gewenste resultaat.

De complexiteit van de chirurgische behandeling van patiënten met catecholamine shock Aangezien geen van de tumoren lokaliseringsdata, zodat het zoeken wordt uitgevoerd chromaffinoma, meestal via een grote incisie in de buikwand dwars- of langsrichting buikholte, aangezien het merendeel van tumoren gelokaliseerd is.

Een speciaal chirurgisch probleem in de staat van ongecontroleerde hemodynamiek zijn de vrouwen, omdat de baarmoeder met de foetus een belangrijk obstakel vormt voor de intra-operatieve detectie van chromaffinoma, en nog meer de technische uitvoering van de interventie. Daarom wordt het in dergelijke situaties aanbevolen om eerst een keizersnede uit te voeren, en pas na samentrekking van de baarmoeder is het zoeken en verwijderen van de tumor.

[21], [22]