Symptomen van juveniele chronische artritis

Bijzonderheden van het beloop van juveniele chronische artritis

Het belangrijkste symptoom van juveniele chronische artritis is artritis. Pathologische veranderingen in het gewricht worden gekenmerkt door pijn, zwelling, vervormingen en bewegingsbeperking, en een verhoogde temperatuur van de huid rond de gewrichten. Bij kinderen worden vooral de grote en middelgrote gewrichten aangetast, met name de knie, enkel, pols, elleboog, heup en, minder vaak, de kleine handgewrichten. Kenmerkend voor juveniele reumatoïde artritis is schade aan de cervicale wervelkolom en de kaakgewrichten, wat leidt tot onderontwikkeling van de onderkaak en in sommige gevallen de bovenkaak, en de vorming van de zogenaamde "vogelkaak".

Afhankelijk van het aantal aangetaste gewrichten worden de volgende typen gewrichtssyndroom onderscheiden:

• oligoartritis (die 1 tot 4 gewrichten aantast)
• polyartritis (meer dan 4 gewrichten aangetast)
• gegeneraliseerde artritis (schade aan alle gewrichtsgroepen)

Een kenmerkend kenmerk van reumatoïde gewrichtsschade is een gestaag voortschrijdend beloop met de ontwikkeling van aanhoudende misvormingen en contracturen. Naast artritis ontwikkelen kinderen ook een uitgesproken atrofie van de spieren die zich proximaal van het gewricht bevinden dat bij het pathologische proces betrokken is, algemene dystrofie, groeiachterstand en een versnelde groei van de epifysen van de botten van de aangetaste gewrichten.

De stadia van anatomische veranderingen en de functionele klasse worden bij kinderen op dezelfde wijze bepaald als bij volwassen patiënten met reumatoïde artritis, volgens de criteria van Steinbrocker.

Er zijn 4 anatomische stadia:

• Stadium I - epifysaire osteoporose.
• Stadium II - epifysaire osteoporose, rafelen van het kraakbeen, vernauwing van de gewrichtsspleet, geïsoleerde erosies.
• Stadium III - vernietiging van kraakbeen en bot, vorming van bot-kraakbeenerosies, subluxaties in de gewrichten.
• Stadium IV – criteria van stadium III + fibreuze of benige ankylose.

Er zijn 4 functionele klassen:

• Klasse I - het functionele vermogen van de gewrichten blijft behouden.
• Klasse II - beperking van het functionele vermogen van de gewrichten zonder beperking van het vermogen tot zelfzorg.
• Klasse III - de beperking van het functioneel vermogen van de gewrichten gaat gepaard met een beperking van het vermogen tot zelfzorg.
• Klasse IV - het kind zorgt niet voor zichzelf, heeft hulp van buitenaf, krukken en andere hulpmiddelen nodig.

De activiteit van juveniele chronische artritis in de kinderreumatologie wordt beoordeeld volgens de aanbevelingen van VA Nasonova en MG Astapenko (1989), VA Nasonova en NV Bunchuk (1997). Er zijn 4 activiteitsniveaus: 0, 1, 2, 3.

Bij het bepalen van de activiteit van de ziekte worden de volgende indicatoren beoordeeld:

1. Aantal gewrichten met exsudaat.
2. Aantal pijnlijke gewrichten.
3. Ritchie-index.
4. Aantal gewrichten met beperkte beweging.
5. Duur van ochtendstijfheid.
6. Ziekteactiviteit op een analoge schaal, beoordeeld door de patiënt of zijn ouders.
7. Aantal systemische manifestaties.
8. Laboratoriumactiviteitsindicatoren: BSE, aantal rode bloedcellen, hemoglobinegehalte, aantal bloedplaatjes, aantal witte bloedcellen, aantal witte bloedcellen, serum-CRP, IgG, IgM, IgA-concentratie, RF, ANF.

De aangepaste criteria van de American Rheumatology Association voor klinische remissie bij reumatoïde artritis kunnen worden gebruikt om remissie te beoordelen.

Criteria voor remissie van juveniele chronische artritis:

1. De duur van de ochtendstijfheid bedraagt niet langer dan 15 minuten.
2. Gebrek aan zwakte.
3. Afwezigheid van pijn.
4. Geen ongemak in het gewricht, geen pijn bij het bewegen.
5. Afwezigheid van zwelling van het zachte weefsel en gewrichtsvocht.
6. Normale niveaus van acute fase-eiwitten in het bloed.

Er kan van remissie worden gesproken als aan ten minste 5 criteria gedurende 2 opeenvolgende maanden is voldaan.

Extra-articulaire manifestaties

Koorts

Bij de polyarticulaire articulaire variant van juveniele reumatoïde artritis is de koorts vaak subfebriel, bij de Still-variant subfebriel en febriel, en bij de allergische septische variant koortsig en koortsig. De koorts ontwikkelt zich meestal in de ochtenduren.

Bij de allergische septische variant worden ook overdag en 's avonds temperatuurstijgingen waargenomen, die gepaard kunnen gaan met koude rillingen, toegenomen gewrichtspijn, huiduitslag en toegenomen intoxicatie. Een temperatuurdaling gaat vaak gepaard met hevig zweten. De koortsperiode bij deze variant van de ziekte kan weken en maanden, soms jaren, duren en gaat vaak vooraf aan de ontwikkeling van het articulair syndroom.

Uitslag

De huiduitslag is meestal een manifestatie van systemische varianten van juveniele reumatoïde artritis. De huiduitslag is vlekkerig, maculopapulair en lineair van aard. In sommige gevallen kan de huiduitslag ook petechiaal zijn. De huiduitslag gaat niet gepaard met jeuk en is gelokaliseerd in de gewrichten, op het gezicht, de borst, de buik, de rug, de billen en de ledematen. De uitslag is kortdurend en verergert op het hoogtepunt van de koorts.

Schade aan het hart, de sereuze membranen, de longen en andere organen

Het wordt doorgaans waargenomen bij systemische varianten van juveniele reumatoïde artritis. Het verloopt als myo- en/of pericarditis. Beide processen kunnen geïsoleerd voorkomen en neigen tot recidiveren. Bij ernstige exsudatieve pericarditis bestaat het risico op harttamponade. Acute myopericarditis kan ook gepaard gaan met cardiopulmonale insufficiëntie.

Het klinische beeld van hartschade bij juveniele reumatoïde artritis: pijn achter het borstbeen, in de hartstreek, en in sommige gevallen een geïsoleerd pijnsyndroom in de bovenbuik; kortademigheid van een gemengd type, gedwongen houding in bed (het kind voelt zich beter in zittende houding). Subjectief klaagt het kind over een gevoel van luchtgebrek. Als er ook pneumonitis of verstoppingen in de longcirculatie optreden, kan er een natte, onproductieve hoest optreden.

Bij onderzoek: de patiënt heeft cyanose van de neuslippenplooi, lippen en vingerkootjes; pastositeit (of oedeem) van de schenen en voeten; werk van de neusvleugels en de hulpademhalingsspieren (bij cardiopulmonale insufficiëntie); uitbreiding van de grenzen van relatieve hartstilstand, voornamelijk naar links, gedempte harttonen; systolisch geruis over bijna alle hartkleppen; pericardiaal wrijvingsgeruis; tachycardie, die kan oplopen tot 200 slagen per minuut; tachypneu tot 40-50 ademhalingen per minuut; hepatomegalie bij insufficiëntie van de systemische circulatie. Bij congestie van de longcirculatie worden bij auscultatie talrijke fijne, vochtige rales in de basale longen waargenomen.

In zeldzame gevallen van recidiverende pericarditis wordt progressieve fibrose waargenomen met de vorming van een "gepantserd" hart. Het is deze manifestatie van de ziekte die tot een fatale afloop kan leiden. Naast pericarditis kunnen patiënten met systemische varianten van juveniele reumatoïde artritis polyserositis ontwikkelen, waaronder pleuritis, minder vaak perihepatitis, perisplenitis en sereuze peritonitis.

Longschade bij patiënten met reumatoïde artritis manifesteert zich als "pneumonitis", gebaseerd op vasculitis van de kleine longvaten en een interstitiële ontsteking. Het klinische beeld lijkt op bilaterale pneumonie met veel vochtige reutels, crepitaties, uitgesproken dyspneu en tekenen van longinsufficiëntie.

In zeldzame gevallen kan fibro-eating alveolitis ontstaan. Deze aandoening kent nauwelijks klinische symptomen en wordt gekenmerkt door toenemend ademhalingsfalen.

Vaak voorkomende extra-articulaire verschijnselen zijn onder meer lymfadenopathie, hepato- en/of splenomegalie.

Lymfadenopathie

Lymfekliervergroting wordt gekenmerkt door vergroting van de lymfeklieren van bijna alle groepen, inclusief de cubitale en zelfs de femorale en bicipitale lymfeklieren. Lymfekliervergroting is het meest uitgesproken bij systemische vormen van de ziekte, wanneer de lymfeklieren zwellen tot een diameter van 4-6 cm. Lymfeklieren zijn doorgaans mobiel, pijnloos, niet vergroeid met elkaar en met het onderliggende weefsel, en hebben een zachte of dicht elastische consistentie. Bij aanwezigheid van andere extra-articulaire manifestaties (koorts en koorts, huiduitslag, artralgie en myalgie, hyperleukocytose met een linksverschuiving) is differentiële diagnostiek met lymfoproliferatieve en heloblastische processen vereist.

Lymfadenopathie ontwikkelt zich niet alleen bij systemische varianten van juveniele reumatoïde artritis, maar ook in gewrichtsletsels en is vooral uitgesproken bij polyarticulaire varianten van de ziekte.

Hepatosplenomegalie

Hepatosplenomegalie ontwikkelt zich voornamelijk bij systemische varianten van juveniele reumatoïde artritis. Vaker in combinatie met lymfadenopathie zonder aantasting van het hart, de sereuze vliezen en de longen bij de Still-variant en in combinatie met andere extra-articulaire manifestaties bij de allergische septische variant.

Een aanhoudende toename van de omvang van de lever en de milt, een toename van de dichtheid van de penchymateuze organen bij patiënten met systemische varianten van juveniele reumatoïde artritis kan wijzen op de ontwikkeling van secundaire amyloïdose.

Oogschade

Typisch voor jonge meisjes met mono-/oligoartritis. Anteriore uveïtis ontwikkelt zich. Het beloop van uveïtis kan acuut, subacuut en chronisch zijn. Bij acute uveïtis ontwikkelt de patiënt zwelling van de sclera en conjunctiva, fotofobie en tranenvloed, en pijn in de oogbol. Het proces wordt gekenmerkt door schade aan de iris en het corpus ciliare, waarbij iridocyclitis ontstaat. Meestal is uveïtis bij juveniele reumatoïde artritis echter subacuut en chronisch en wordt het al vastgesteld met een afname van de gezichtsscherpte. Bij het chronische beloop ontwikkelen zich corneadystrofie, angiogenese in de iris en verklevingen, wat leidt tot vervorming van de pupil en een afname van de reactie op licht. Vertroebeling van de lens - cataract - ontwikkelt zich. Uiteindelijk neemt de gezichtsscherpte af en kunnen ook volledige blindheid en glaucoom ontstaan.

Uveïtis in combinatie met oligoartritis kan een uiting zijn van reactieve artritis, in combinatie met schade aan de wervelkolom - spondyloartritis.

Groeivertraging en osteoporose

Jeugdreumatoïde artritis is een ziekte die de groei negatief beïnvloedt.

Groeistoornis is een van de belangrijkste extra-articulaire manifestaties van juveniele reumatoïde artritis. Groeivertraging bij juveniele reumatoïde artritis hangt ongetwijfeld af van de ontstekingsactiviteit van deze ziekte en is vooral uitgesproken bij de systemische variant van het beloop. Chronische systemische ontsteking veroorzaakt een algemene vertraging en stopzetting van de groei, lokale ontsteking leidt tot een verhoogde groei van de epifysairschijven en vroegtijdige sluiting van de groeizones. In dit geval lijdt niet alleen de groei van het kind zelf, maar ontstaat er ook een asymmetrie in de ontwikkeling van het lichaam. Dit uit zich in onderontwikkeling van de onder- en bovenkaak en een stopzetting van de botgroei. Hierdoor behouden oudere kinderen de lichaamsverhoudingen die kenmerkend zijn voor de vroege kindertijd.

Negatieve gevolgen hebben ook polyarticulaire gewrichtsschade, vernietiging van kraakbeen- en botweefsel, verminderde motoriek, amyotrofie en chronische intoxicatie met daaropvolgende ontwikkeling van dystrofie, die ook het groeiproces remt.

Een belangrijke factor die de groei van patiënten met juveniele reumatoïde artritis beïnvloedt, is ongetwijfeld de ontwikkeling van osteoporose. Bij juveniele reumatoïde artritis komen twee vormen van osteoporose voor: periarticulaire osteoporose in botgebieden nabij de aangetaste gewrichten, en gegeneraliseerde osteoporose. Periarticulaire osteoporose ontwikkelt zich voornamelijk in de epifysen van de botten die de gewrichten vormen. Bij juveniele reumatoïde artritis begint het zich al vrij vroeg te manifesteren en is het een van de diagnostische criteria voor deze ziekte. Systemische osteoporose wordt vaker waargenomen bij kinderen met juveniele reumatoïde artritis dan bij volwassenen met reumatoïde artritis. Het ontwikkelt zich in alle delen van het skelet, voornamelijk in de corticale botten, en gaat gepaard met een afname van de concentratie van biochemische markers van botvorming (osteocalcine en zuur-alkalische fosfatase) en botresorptie (tartraat-resistente zuur-fosfatase). Met de ontwikkeling van systemische osteoporose wordt een toename van de frequentie van botbreuken waargenomen. De afname van de botmineraaldichtheid ontwikkelt zich het snelst in de eerste jaren van de ziekte en neemt daarna af. Systemische osteoporose wordt vaker waargenomen bij kinderen met het polyarticulaire gewrichtssyndroom. De ernst ervan correleert direct met laboratoriumindicatoren van de ziekteactiviteit (BSE, C-reactief proteïne, hemoglobinegehalte, bloedplaatjesaantal).

De ontwikkeling van osteoporose wordt bepaald door de hyperproductie van resorptieactivatoren: IL-6, TNF-α, IL-1 en granulocyt-macrofaag-koloniestimulerende factor. Enerzijds zijn deze cytokines pro-inflammatoir en spelen ze een hoofdrol bij het ontstaan van acute en chronische ontstekingsreacties bij juveniele reumatoïde artritis. Anderzijds veroorzaken ze proliferatie van synoviocyten en osteoclasten, de synthese van prostaglandinen, collagenase en stromelysine, activering van leukocyten en de synthese van enzymen, wat leidt tot de ontwikkeling van lokale en systemische osteoporose. Naast de hyperproductie van resorptieactivatoren hebben patiënten een tekort aan resorptieremmers (IL-4, gamma-interferon, oplosbare IL-1-receptor).

Risicofactoren voor het ontwikkelen van een kleine lichaamslengte bij patiënten met juveniele reumatoïde artritis zijn: het ontstaan van de ziekte op jonge leeftijd, systemische varianten van juveniele reumatoïde artritis, polyarticulair gewrichtssyndroom, hoge ziekteactiviteit, behandeling met glucocorticoïden en het ontwikkelen van osteoporose.

Door de risicofactoren te identificeren, kunnen we de ontwikkeling van ernstige complicaties zoals dwerggroei en osteoporose in een vroeg stadium voorspellen en mogelijk voorkomen. Daarnaast kunnen we gedifferentieerde en veilige behandelplannen voor de ziekte ontwikkelen.

Over het algemeen wordt reumatoïde artritis bij kinderen gekenmerkt door een chronisch, gestaag progressief beloop met de ontwikkeling van vaak levenslange invaliditeit. Ondanks actieve therapie heeft 30% van de patiënten die op jonge leeftijd juveniele reumatoïde artritis ontwikkelden, op 25-jarige leeftijd nog steeds een actief proces. De helft van hen raakt invalide. Bij 48% van de patiënten ontwikkelt zich ernstige invaliditeit binnen de eerste 10 jaar na het begin van de ziekte. Mensen die sinds hun kindertijd aan reumatoïde artritis lijden, hebben een groeiachterstand. Osteoporose wordt bij 54% van hen vastgesteld. Op 25-jarige leeftijd heeft 50% van de patiënten een reconstructieve operatie aan de heupgewrichten ondergaan. Seksuele disfunctie wordt vastgesteld bij 54% van de volwassenen die in hun kindertijd juveniele reumatoïde artritis ontwikkelden. 50% van de patiënten heeft geen familie, 70% van de vrouwen wordt niet zwanger en 73% van de patiënten heeft geen kinderen.

Er bestaan verschillende varianten van het beloop van juveniele reumatoïde artritis: systemisch, polyarticulair, oligoarticulair.

Systemische variant van het beloop van juveniele chronische artritis

De systemische variant is verantwoordelijk voor 10-20% van de gevallen. Deze variant kan zich op elke leeftijd ontwikkelen. Jongens en meisjes worden even vaak ziek. De diagnose van de systemische variant van juveniele reumatoïde artritis wordt gesteld bij aanwezigheid van artritis met koorts (of met een eerder gedocumenteerde koorts) gedurende ten minste twee weken in combinatie met twee of meer van de volgende symptomen:

1. uitslag;
2. serositis;
3. gegeneraliseerde lymfadenopathie;
4. hepatomegalie en/of splenomegalie.

Bij de diagnose van systemische juveniele reumatoïde artritis moeten de aanwezigheid en ernst van de systemische verschijnselen worden beoordeeld. Het beloop van de ziekte is acuut of subacuut.

Koorts - koortsachtig of koortsachtig, met een temperatuurstijging die vooral 's ochtends optreedt, vaak gepaard gaand met koude rillingen. Wanneer de temperatuur daalt, treedt hevig zweten op.

De huiduitslag is vlekkerig en/of maculopapulair, lineair, gaat niet gepaard met jeuk, is niet aanhoudend, verschijnt en verdwijnt binnen korte tijd, verergert op het hoogtepunt van de koorts en is voornamelijk gelokaliseerd in de gewrichten, in het gezicht, op de zijkanten van het lichaam, op de billen en ledematen. In sommige gevallen kan de huiduitslag urticaria of hemorragisch zijn.

Bij de systemische variant van juveniele reumatoïde artritis ontstaan er schade aan de inwendige organen.

Hartschade treedt vaak op als myopericarditis. De patiënt klaagt over pijn in de hartstreek, de linkerschouder, het linkerschouderblad en in de epigastrische regio bij pericarditis; een gevoel van kortademigheid en hartkloppingen. Het kind kan gedwongen worden om te zitten. Tijdens het onderzoek dient de arts te letten op de aanwezigheid van cyanose van de nasolabiale driehoek, acrocyanose en pulsaties in de hartstreek en de epigastrische regio. Percussie van de randen van relatieve hartstilstand onthult expansie naar links. Tijdens auscultatie van het hart zijn de tonen gedempt, is een uitgesproken systolisch geruis te horen, vaak over alle hartkleppen; tachycardie is kenmerkend, zelfs paroxysmaal, en pericardiaal frictiegeruis wordt vastgesteld bij pericarditis. Bij recidiverende pericarditis ontwikkelt zich progressieve fibrose met de vorming van een "gepantserd" hart.

Longschade kan zich manifesteren als pneumonitis of pleuropneumonitis. De patiënt klaagt over kortademigheid, droge of natte, onproductieve hoest. Bij onderzoek dient gelet te worden op de aanwezigheid van cyanose, acrocyanose, kortademigheid en de deelname van de hulpspieren en de neusvleugels aan de ademhaling. Bij auscultatie zijn overvloedige piepende ademhaling met fijne belletjes en crepitatie in de onderste longen te horen.

Bij de ontwikkeling van fibroserende alveolitis klagen patiënten over snelle vermoeidheid, kortademigheid, die eerst optreedt tijdens lichamelijke inspanning en vervolgens in rust; een droge, onproductieve hoest. Tijdens onderzoek wordt cyanose vastgesteld en bij auscultatie worden intermitterende fijne-belletjes-rare geluiden waargenomen. De arts dient rekening te houden met de mogelijkheid van fibroserende alveolitis bij juveniele reumatoïde artritis en de patiënt goed te begeleiden, aangezien de beginfase wordt gekenmerkt door een discrepantie tussen de ernst van de kortademigheid en lichte fysieke veranderingen in de longen (verzwakte ademhaling).

Polyserositis manifesteert zich meestal als pericarditis, pleuritis, minder vaak als perihepatitis, perisplenitis en sereuze peritonitis. Peritoneale schade kan gepaard gaan met buikpijn van verschillende aard. Bij juveniele reumatoïde artritis wordt polyserositis gekenmerkt door een kleine hoeveelheid vocht in de sereuze holten.

Bij systemische juveniele reumatoïde artritis kan vasculitis ontstaan. Tijdens het onderzoek moet de arts letten op de kleur van de handpalmen en voeten. Palmaire, minder vaak plantaire, capillaritis, lokaal angio-oedeem (meestal in de handstreek), het verschijnen van cyanotische verkleuring van de proximale delen van de bovenste en onderste ledematen (handpalmen, voeten) en marmering van de huid kunnen optreden.

Lymfeklieradenopathie is een veelvoorkomend symptoom van de systemische variant van juveniele reumatoïde artritis. De grootte, consistentie en beweeglijkheid van de lymfeklieren en de aanwezigheid van pijn bij palpatie moeten worden geëvalueerd. In de meeste gevallen wordt een vergroting van de lymfeklieren van bijna alle groepen tot een diameter van 4-6 cm vastgesteld. De lymfeklieren zijn meestal mobiel, pijnloos, niet vergroeid met elkaar of met het onderliggende weefsel, en hebben een zachte of dichte, elastische consistentie.

Bij de meeste patiënten wordt een vergroting van de lever vastgesteld, minder vaak van de milt, die bij palpatie in de regel pijnloos is, met een scherpe rand van dichte, elastische consistentie.

De systemische variant van juveniele reumatoïde artritis kan voorkomen bij oligo-, polyartritis of bij een vertraagd articulair syndroom.

Bij de systemische variant met oligoartritis of het gewrichtssyndroom is de artritis meestal symmetrisch. Grote gewrichten (knieën, heupen, enkels) worden voornamelijk aangetast. Exsudatieve veranderingen overheersen, en deformaties en contracturen ontwikkelen zich in een later stadium. Bijna alle patiënten ontwikkelen gemiddeld coxitis met daaropvolgende aseptische necrose van de femurkoppen in het vierde jaar van de ziekte (en soms eerder). In sommige gevallen is het gewrichtssyndroom vertraagd en ontwikkelt het zich enkele maanden, soms jaren na het begin van de systemische manifestaties. Het kind heeft last van artralgie en myalgie, die verergeren op het hoogtepunt van de koorts.

Bij de systemische variant met polyartritis ontstaat vanaf het begin van de ziekte een polyarticulair of gegeneraliseerd gewrichtssyndroom met schade aan de cervicale wervelkolom, overheersing van proliferatief-exsudatieve veranderingen in de gewrichten, snelle ontwikkeling van aanhoudende misvormingen en contracturen, amyotrofie en hypotrofie.

Bij de systemische variant van juveniele reumatoïde artritis kunnen de volgende complicaties optreden:

• cardiopulmonaal falen;
• amyloïdose;
• groeiachterstand (vooral uitgesproken wanneer de ziekte zich in de vroege kinderjaren voordoet en bij het polyarticulaire gewrichtssyndroom);
• infectieuze complicaties (bacteriële sepsis, gegeneraliseerde virale infectie);
• macrofaagactivatiesyndroom.

Het macrofaagactivatiesyndroom (of hemofagocytair syndroom) wordt gekenmerkt door een sterke verslechtering van de conditie, koorts, multiorgaanfalen, hemorragische huiduitslag, bloedingen van de slijmvliezen, verminderd bewustzijn, coma, lymfadenopathie, hepatosplenomegalie, trombocytopenie, leukopenie, verlaagde bezinkingssnelheid (ESR), verhoogde serumtriglyceridenspiegels, transaminaseactiviteit, verhoogde fibrinogeen- en fibrineafbraakproducten (vroeg preklinisch teken), verlaagde bloedstollingsfactoren (II, VII, X). Bij een beenmergpunctie worden een groot aantal macrofagen gevonden die hematopoëtische cellen fagocyteren. De ontwikkeling van het macrofaagactivatiesyndroom kan worden veroorzaakt door bacteriële, virale (cytomegalovirus, herpesvirus) infecties, geneesmiddelen (NSAID's, goudzouten, enz.). De ontwikkeling van het macrofaagactivatiesyndroom kan fataal zijn.

Polyarticulaire variant van juveniele chronische artritis

De polyarticulaire variant van juveniele reumatoïde artritis is goed voor 30-40% van de gevallen. In alle classificaties wordt de polyarticulaire variant onderverdeeld in twee subtypes, afhankelijk van de aan- of afwezigheid van reumafactor: seropositief en seronegatief.

Het reumafactor-seropositieve subtype vertegenwoordigt ongeveer 30% van de gevallen. Het ontwikkelt zich tussen de 8 en 15 jaar. Meisjes worden vaker getroffen (80%). Deze variant wordt beschouwd als vroeg optredende reumatoïde artritis bij volwassenen. Het beloop van de ziekte is subacuut.

Het gewrichtssyndroom wordt gekenmerkt door symmetrische polyartritis met schade aan de knie, pols, enkel en kleine gewrichten van handen en voeten. Structurele veranderingen in de gewrichten ontwikkelen zich gedurende de eerste zes maanden van de ziekte, met de vorming van ankylose in de kleine botten van de pols tegen het einde van het eerste jaar van de ziekte. Destructieve artritis ontwikkelt zich bij 50% van de patiënten.

Het seronegatieve subtype met reumafactor vertegenwoordigt minder dan 10% van de gevallen. Het ontwikkelt zich tussen de leeftijd van 1 en 15 jaar. Meisjes worden vaker getroffen (90%). Het beloop van de ziekte is subacuut of chronisch.

Het gewrichtssyndroom wordt gekenmerkt door symmetrische schade aan grote en kleine gewrichten, waaronder de kaakgewrichten en de cervicale wervelkolom. Het beloop van artritis is bij de meeste patiënten relatief goedaardig, terwijl 10% van de patiënten ernstige destructieve veranderingen ontwikkelt, voornamelijk in de heup en de kaakgewrichten. Er bestaat een risico op uveïtis.

In sommige gevallen gaat de ziekte gepaard met lichte koorts en lymfeklierkanker.

Complicaties van de polyarticulaire variant:

• flexiecontracturen in gewrichten;
• ernstige invaliditeit (vooral bij vroege aanvang);
• groeiachterstand (met vroegtijdig begin van de ziekte en hoge activiteit van juveniele reumatoïde artritis).

Oligoarticulaire variant van juveniele chronische artritis

De oligoarticulaire variant van juveniele reumatoïde artritis vertegenwoordigt ongeveer 50% van de gevallen. Volgens de classificatie van de International League of Rheumatological Associations kan oligoartritis persistent en progressief zijn. Persisterende oligoartritis wordt gediagnosticeerd wanneer tot vier gewrichten zijn aangetast gedurende de gehele ziekteperiode; progressieve oligoartritis - wanneer het aantal aangetaste gewrichten na 6 maanden van de ziekte toeneemt. De volgende criteria worden gebruikt om artritis te karakteriseren: leeftijd waarop de ziekte begint, aard van de gewrichtsschade (grote of kleine gewrichten aangetast, gewrichten van de bovenste of onderste ledematen betrokken bij het proces, symmetrisch of asymmetrisch gewrichtssyndroom), aanwezigheid van ANF, ontwikkeling van uveïtis.

Volgens de criteria van het American College of Rheumatology wordt de oligoarticulaire variant onderverdeeld in 3 subtypes.

Het subtype met vroege aanvang (50% van de gevallen) ontwikkelt zich tussen de leeftijd van 1 en 5 jaar. Het komt voornamelijk voor bij meisjes ( 85%).Het articulair syndroom wordt gekenmerkt door schade aan de knie-, enkel-, elleboog- en polsgewrichten, vaak asymmetrisch. Bij 25% van de patiënten verloopt het articulair syndroom agressief met ontwikkeling van schade aan de gewrichten. Iridocyclitis treedt op bij 30-50% van de patiënten.

Het subtype met late aanvang (10-15% van de gevallen) wordt meestal toegeschreven aan het ontstaan van juveniele ankyloserende spondylitis. Het ontwikkelt zich tussen de leeftijd van 8 en 15 jaar. Het betreft vooral jongens (90%). Het gewrichtssyndroom is asymmetrisch. De gewrichten worden voornamelijk aangetast in de onderste ledematen (hiel, voetgewrichten, heupgewrichten), evenals de iliosacrale gewrichten en de lumbale wervelkolom. Er ontwikkelen zich enthesopathieën. Het beloop van het gewrichtssyndroom is zeer agressief; patiënten ontwikkelen snel destructieve veranderingen (vooral in de heupgewrichten) en invaliditeit. Acute iridocyclitis ontwikkelt zich bij 5-10%.

Het subtype, dat in alle leeftijdsgroepen voorkomt, wordt gekenmerkt door een aanvang op 6-jarige leeftijd. Meisjes worden vaker getroffen. Het gewrichtssyndroom is meestal goedaardig, met milde enthesopathieën, zonder destructieve veranderingen in de gewrichten.

Complicaties van de oligoarticulaire variant van juveniele reumatoïde artritis:

• asymmetrie in de lengtegroei van de ledematen;
• complicaties van uveïtis (staar, glaucoom, blindheid);
• Beperking (als gevolg van de toestand van het bewegingsapparaat, ogen). De ILAR-classificatie onderscheidt nog drie andere categorieën van juveniele reumatoïde artritis.

Enthesitis artritis

De categorie enthestische artritis omvat artritis geassocieerd met enthesitis of artritis met twee of meer van de volgende criteria: pijn in de iliosacrale gewrichten; ontstekingspijn in de wervelkolom; de aanwezigheid van HLA B27; een familiegeschiedenis van anterieure uveïtis met pijn, spondyloartropathieën of inflammatoire darmziekten; anterieure uveïtis geassocieerd met pijn, roodheid van de oogbol of fotofobie. Om artritis te karakteriseren, worden de leeftijd waarop de artritis begint, de locatie (kleine of grote gewrichten zijn aangedaan) en de aard van de artritis (axiaal, symmetrisch of progressief tot polyartritis) beoordeeld.

Psoriatische artritis

De diagnose artritis psoriatica wordt gesteld bij kinderen met psoriasis en artritis; kinderen met artritis en een familiegeschiedenis met psoriasis bij eerstegraads familieleden, met dactylitis en andere afwijkingen van de nagelplaat. De volgende criteria worden gebruikt om artritis te karakteriseren: leeftijd waarop de artritis ontstaat, aard van de artritis (symmetrisch of asymmetrisch), beloop van de artritis (oligo- of polyartritis), aanwezigheid van ANF, uveïtis.

Markers voor een slechte prognose bij juveniele reumatoïde artritis

Juveniele reumatoïde artritis is een ziekte met voor de meeste patiënten een slechte prognose.

De prognose van de ziekte wordt bepaald door het vroegtijdig toedienen van een adequate immunosuppressieve therapie, gebaseerd op het identificeren van markers van een ongunstige prognose bij het begin van de ziekte.

Uit langetermijnonderzoeken is gebleken dat de traditionele behandeling van juveniele reumatoïde artritis met geneesmiddelen die primair de symptomen van de ziekte bestrijden (niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen, glucocorticoïde hormonen, aminoquinolinederivaten) de voortgang van de vernietiging van botten en kraakbeen en de invaliditeit bij de meeste patiënten niet kan voorkomen.

Langetermijnstudies naar de kenmerken van het beloop van juveniele reumatoïde artritis geven aan dat sommige indicatoren van ziekteactiviteit van groot belang zijn en kunnen worden beschouwd als markers voor de prognose van een agressief beloop van juveniele reumatoïde artritis. De belangrijkste zijn:

• begin van de ziekte vóór de leeftijd van 5 jaar;
• systemische varianten van het begin van de ziekte;
• debuut als oligoartritis van het eerste en tweede type;
• debuut van de seropositieve variant van juveniele reumatoïde artritis;
• snelle (binnen 6 maanden) vorming van symmetrisch gegeneraliseerd of polyargiculair gewrichtssyndroom;
• voortdurend terugkerend verloop van de ziekte;
• significante aanhoudende stijging van de bezinkingssnelheid (ESR), de concentratie van CRP, IgG en reumafactor in het bloedserum;
• toenemende functionele insufficiëntie van de aangetaste gewrichten met beperking van het vermogen van de patiënt om voor zichzelf te zorgen gedurende de eerste 6 maanden na het begin van de ziekte.

Bij patiënten met de aangegeven markers is het mogelijk om het maligne beloop van juveniele reumatoïde artritis al bij het begin te voorspellen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]