Symptomen van juveniele chronische artritis

Kenmerken van het verloop van juveniele chronische artritis

Het belangrijkste symptoom van juveniele chronische artritis is artritis. Pathologische veranderingen in het gewricht worden gekenmerkt door pijn, zwelling, misvormingen en bewegingsbeperking, een toename van de huidtemperatuur over de gewrichten. Kinderen worden meestal getroffen door grote en middelgrote gewrichten, in het bijzonder knie, enkel, pols, elleboog, heup, minder vaak - kleine handgewrichten. Typische juveniele reumatoïde artritis is een verlies van de cervicale wervelkolom en kaak-temporele gewrichten, wat leidt tot onderontwikkeling van het lager en in sommige gevallen, de bovenkaak en de vorming van zogenaamde "kaken vogel."

In termen van het aantal aangetaste gewrichten, worden de volgende varianten van articulair syndroom onderscheiden:

• oligoarthritis (laesie van 1 tot 4 gewrichten)
• polyartritis (laesie van meer dan 4 gewrichten)
• gegeneraliseerde artritis (verlies van alle gezamenlijke groepen)

Een kenmerk van reumatoïde gewrichtsschade is een gestaag vorderende weg met de ontwikkeling van persistente stammen en contracturen. Samen met artritis bij kinderen die ernstige spieratrofie, proximaal aan het gewricht, die betrokken zijn bij het ziekteproces, de algemene degeneratie, groeiachterstand, versnelde groei van epifysaire bot van de aangetaste gewrichten.

Stadia van anatomische veranderingen en functionele klasse bij kinderen worden ook gedefinieerd als bij volwassenen met reumatoïde artritis in overeenstemming met de criteria van Steinbroker.

Er zijn 4 anatomische stadia:

• Ik stadium - epifyse osteoporose.
• II-stadium - epifysaire osteoporose, kraakbeenvervorming, vernauwing van de gewrichtsspleet, enkele erosie.
• III stadium - vernietiging van kraakbeen en bot, vorming van botkraakbeenachtige erosies, subluxaties in de gewrichten.
• IV-stadium - criteria van de III-fase + fibreuze of bot-ankylose.

Er zijn 4 functionele klassen:

• I class - de functionele capaciteit van de gewrichten wordt behouden.
• II klasse - de beperking van de functionele capaciteit van gewrichten zonder het vermogen tot zelfbediening te beperken.
• III klasse - de beperking van de functionele capaciteit van gewrichten gaat gepaard met een beperking van het vermogen tot zelfbediening.
• IV klasse - het kind dient zichzelf niet, heeft hulp van buiten nodig, krukken en andere aanpassingen.

De activiteit van juveniele chronische artritis bij kinderreumatologie bij kinderen wordt beoordeeld in overeenstemming met de aanbevelingen van VA. Nasonova en M.G. Astapenko (1989), V.A. Nasonova en N.V. Bunchuk (1997). Er zijn 4 graden activiteit: 0, 1, 2, 3-y.

Bij het bepalen van de activiteit van de ziekte worden de volgende indicatoren geëvalueerd:

1. Aantal gewrichten met exsudatie.
2. Aantal pijnlijke gewrichten.
3. Richie's index.
4. Aantal verbindingen met beperking van bewegingen.
5. Duur van ochtendstijfheid.
6. Activiteit van de ziekte op analoge schaal, beoordeeld door de patiënt of zijn ouders.
7. Het aantal systemische manifestaties.
8. Onderzoeken activiteit: ESR, erythrocytentelling, hemoglobinegehalte, aantal bloedplaatjes, leukocyten, leukocytische formule, de concentratie van CPB, IgG, IgM, IgA in het serum, RF, ANF.

Voor de evaluatie van remissie is het mogelijk om aangepaste criteria te gebruiken voor de klinische remissie van reumatoïde artritis van de American Association of Rheumatologists.

Criteria voor de remissie van juveniele chronische artritis:

1. De duur van de ochtendstijfheid is niet langer dan 15 minuten.
2. Afwezigheid van zwakte.
3. Gebrek aan pijn.
4. Afwezigheid van onaangename gewaarwordingen in het gewricht, pijn tijdens beweging.
5. Afwezigheid van weke delen oedeem en effusie in het gewricht.
6. Normale parameters van acute bloedeiwitten.

De aandoening kan worden beschouwd als een remissie als er binnen 2 opeenvolgende maanden ten minste 5 criteria zijn.

Extrarcticulaire manifestaties

koorts

Wanneer polyarticular articulaire varianten van juveniele reumatoïde artritis, koorts is vaak subfebrile karakter in optie Stille - subfebrile en febriele, met allergosepticheskom versie - met koorts en hectiek. Koorts ontwikkelt zich in de regel in de ochtenduren.

Bij de allergie worden de temperatuurstijgingen ook waargenomen in de dag- en avonduren, dit kan gepaard gaan met koude rillingen, toegenomen artralgie, het verschijnen van uitslag, de toename van intoxicatie. Een daling van de temperatuur gaat vaak gepaard met hevige zweten. De koortsperiode met deze variant van het verloop van de ziekte kan weken en maanden duren, en soms jaren, en gaat vaak vooraf aan de ontwikkeling van het gewrichtssyndroom.

huiduitslag

Uitslag is in de regel een manifestatie van systemische varianten van juveniele reumatoïde artritis. Het draagt een fossiel, fragmentarisch-papulair, lineair karakter. In sommige gevallen kan de uitslag petechiaal zijn. De uitslag gaat niet gepaard met jeuk, het is gelokaliseerd in het gebied van de gewrichten, op het gezicht, borst, buik, rug, billen en ledematen. Het is efemeer van aard, geïntensiveerd op het hoogtepunt van koorts.

Verslaan van het hart, sereuze membranen, longen en andere organen

In de regel wordt het waargenomen in systemische versies van juveniele reumatoïde artritis. Het stroomt als een myo- en / of pericarditis. Deze en andere processen kunnen geïsoleerd worden waargenomen en hebben de neiging terug te keren. Bij uitgesproken exsudaatpericarditis bestaat er een risico op harttamponnade. Acute myopericarditis kan ook gepaard gaan met cardiopulmonaire insufficiëntie.

Klinisch beeld van hartfalen bij juveniele reumatoïde artritis: pijn op de borst, in het hart en in sommige gevallen - geïsoleerd pijnsyndroom bij overbuikheid; dyspnoe van gemengd type, geforceerde houding in bed (kind is lichter in zittende positie). Subjectief klaagt het kind over een gevoel van gebrek aan lucht. Bij het vasthechten van pneumonitis of de aanwezigheid van stagnerende verschijnselen in een kleine cirkel van bloedcirculatie, kan er een vochtige, niet-productieve hoest zijn.

Bij onderzoek: de patiënt heeft cyanose van de nasolabiale driehoek, lippen, terminale kootjes van de vingers; pastositeit (of oedeem) van de schenen en voeten; werk van de neusvleugels en bijkomende ademhalingsspieren (met cardiopulmonaire insufficiëntie); uitbreiding van de grenzen van relatieve hartdilheid voornamelijk naar links, doofheid van harttonen; systolisch geruis over bijna alle kleppen; pericardiale wrijvingsruis; tachycardie, die 200 slagen per minuut kan bereiken; tachypnoe tot 40-50 ademhalingen per minuut; Hepatomegalie met insufficiëntie in de grote cirkel van bloedcirculatie. In de aanwezigheid van stagnatie in de kleine cirkel van de circulatie van auscultatie, is er veel ondiep, bruisend, vochtig piepen in de basale delen van de longen te horen.

Bij recidiverende pericarditis wordt in zeldzame gevallen progressieve fibrose waargenomen bij de vorming van een hart met een "schild". Het is deze manifestatie van de ziekte die tot de dood kan leiden. Samen met pericarditis uitvoeringsvormen bij patiënten met systemische juveniele reumatoïde artritis polyserositis ontwikkelen, zoals pleuritis, minder perihepatitis, episplenitis en sereuze peritonitis.

De nederlaag van de longen bij patiënten met reumatoïde artritis manifesteert zich "pneumonitis", die is gebaseerd op vasculitis van kleine bloedvaten van de longen en interstitiële ontstekingsproces. Het klinische beeld lijkt op bilaterale longontsteking met een overvloed aan natte luiheid, crepitaties, ernstige kortademigheid en tekenen van longinsufficiëntie.

In zeldzame gevallen is het mogelijk om fibroeviruyuschey alviolite te ontwikkelen, dat slechte klinische symptomen heeft en wordt gekenmerkt door toenemende respiratoire insufficiëntie.

Frequente extraarticulaire manifestaties omvatten ook lymfadenopathie, hepato - en / of splenomegalie.

lymfadenopathie

Lymfadenopathie wordt gekenmerkt door een toename van de lymfeklieren van bijna alle groepen, inclusief cubital en zelfs femoral en bicipital. De meest uitgesproken lymfadenopathie in systemische vormen van de ziekte, wanneer de lymfeklieren toenemen tot een diameter van 4-6 cm. In de regel zijn de lymfeklieren mobiel, pijnloos, niet gesoldeerd met elkaar en met de onderliggende tnani, zachte of strak-elastische consistentie. Indien andere extra-articulaire manifestaties (febriele en drukke koorts, uitslag, arthralgie en myalgie, hyperskeocytosis verschuiving links) vereist differentiële diagnose en lymfoproliferatieve en eloblasticheskim proces.

Lymfadenopathie ontwikkelt zich niet alleen met systemische versies van juveniele reumatoïde artritis, maar ook met gewrichtsschade, vooral wanneer deze tot expressie wordt gebracht in polyarticulaire varianten van de ziekte.

hepatosplenomegaly

Hepatosplenomegalie ontwikkelt zich voornamelijk in systemische versies van juveniele reumatoïde artritis. Vaker in combinatie met lymfadenopathie zonder cardiale schade, sereuze membranen en longen in de variant Still en in combinatie met andere extra-articulaire manifestaties met een allergoseptische variant.

Resistente vergrote lever en milt, dichtheidstoename, penhimatoznyh organen van patiënten met systemische juveniele reumatoïde artritis uitvoeringsvormen duiden ontwikkelen secundaire amyloïdose.

Oogziekte

Typerend voor jonge meisjes met mono- / oligoartritis. Anterior uveitis ontwikkelt zich. Het beloop van uveïtis kan acuut, subacuut en chronisch zijn. Bij acute uveïtis ontwikkelt de patiënt een injectie van sclera en bindvlies, fotofobie en tranenvloed, pijn in de oogbol. Het proces wordt gekenmerkt door schade aan de iris en het corpus ciliare, iridocyclitis wordt gevormd. Meestal is uveïtis met juveniele reumatoïde artritis echter subacuut en chronisch en wordt zelfs met verminderde gezichtsscherpte gedetecteerd. Wanneer het chronische beloop hoornvliesdystrofie ontwikkelt, angiogenese in de iris, worden spikes gevormd, wat leidt tot misvorming van de pupil en een afname in de reactie op licht. Ontwikkelt een vertroebeling van de lens - cataract. Uiteindelijk neemt de gezichtsscherpte af en kunnen complete blindheid en glaucoom zich ontwikkelen.

Uveïtis in combinatie met oligoartritis kan een manifestatie zijn van reactieve artritis, in combinatie met ruggenmergletsel - spondyloartritis.

Groeivertraging en osteoporose

Juveniele reumatoïde artritis is een van de ziekten die de groei negatief beïnvloedt.

Dysplasie is een van de leidende tot een aantal extra-articulaire manifestaties van juveniele reumatoïde artritis. De groeiachterstand bij juveniele reumatoïde artritis is ongetwijfeld afhankelijk van de ontstekingsactiviteit van deze ziekte en is vooral uitgesproken in de systemische versie van de cursus. Systemische chronische ontsteking veroorzaakt algemene vertraging en stilstand van de groei, lokale ontsteking leidt tot verhoogde groei van de epifysen en vroegtijdige sluiting van groeizones. Tegelijkertijd lijdt niet alleen het groeiproces van het kind zelf, maar ontstaat er een asymmetrie in de ontwikkeling van het lichaam. Het manifesteert zich onder de ontwikkeling van de onder- en bovenkaak, het stoppen van botgroei in lengte. Als gevolg hiervan behouden oudere kinderen lichaamsverhoudingen die kenmerkend zijn voor de vroege kinderjaren.

Negatieve waarde heeft ook polyarticulaire schade aan de gewrichten, vernietiging van kraakbeen en botweefsel, verminderde motorische activiteit, amyotrofie, chronische intoxicatie met de daaropvolgende ontwikkeling van dystrofie, die ook het groeiproces remt.

Ongetwijfeld is de ontwikkeling van osteoporose een belangrijke factor die de groei van patiënten met juveniele reumatoïde artritis beïnvloedt. In juveniele reumatoïde artritis, osteoporose twee soorten - periarticulaire - bone gebieden rond de aangetaste gewrichten en gegeneraliseerde. Periarticulaire osteoporose ontwikkelt zich voornamelijk in de epifysen van botten die gewrichten vormen. Met juveniele reumatoïde artritis begint het zich vroeg genoeg te manifesteren en is het een van de diagnostische criteria voor deze ziekte. Systemische osteoporose komt vaker voor bij kinderen met juveniele reumatoïde artritis dan bij volwassenen met reumatoïde artritis. Het ontwikkelt in alle delen van het skelet, bij voorkeur in het corticale bot, gepaard met een afname in de concentratie van biochemische markers van botvorming (osteocalcine zure en alkalische fosfatase) en botresorptie (tartraat-resistent zuur fosfatase). Met de ontwikkeling van systemische osteoporose is er een toename in de incidentie van botbreuken. Vermindering van de botmineraaldichtheid is het snelst in de eerste jaren van de ziekte en vertraagt dan. Systemische osteoporose komt vaker voor bij kinderen met polyarticulaire gewrichtssyndroom. De ernst ervan is direct gecorreleerd aan laboratoriumindicatoren voor ziekteactiviteit (ESR, C-reactief proteïne, hemoglobineniveau, aantal bloedplaatjes).

Osteoporose bepaald hyperproductie activatoren resorptie: IL-6, TNF-a, IL-1, granulocyt - koloniestimulerende factor makrofagapnogo. Deze tsitokiiy enerzijds pro-inflammatoire en spelen een belangrijke rol bij de ontwikkeling van reacties van acute en chronische inflammatie bij juveniele reumatoïde artritis, en anderzijds oorzaak proliferatie van synoviocyten en osteoclasten, de synthese van prostaglandinen, collagenase, stromelysine, de activatie van witte bloedcellen, de synthese van enzymen die leiden tot de ontwikkeling lokale en systemische osteoporose. Naast hyperproductie activatoren resorptie bij patiënten met ernstige tekort resorptie remmers (IL-4, gamma-interferon, een oplosbare IL-1 receptor).

Risicofactoren voor korte gestalte bij patiënten met juveniele reumatoïde artritis zijn: het ontstaan van de ziekte op een vroege leeftijd, systeemopties juveniele reumatoïde artritis, polyarticulaire joint-syndroom, een hoge ziekteactiviteit, behandeling met glucocorticoïden en osteoporose.

Identificatie van risicofactoren zal toelaten om de ontwikkeling van dergelijke ernstige complicaties als nanisme, osteoporose, te voorspellen en mogelijk te voorkomen, en om schema's van gedifferentieerde en veilige behandeling van de ziekte in vroege stadia te ontwikkelen.

In het algemeen wordt reumatoïde artritis bij kinderen gekenmerkt door een chronische incontinent progressieve loop met de ontwikkeling van vaak levenslange invaliditeit. Ondanks actieve therapie op de leeftijd van 25, blijft 30% van de patiënten die jong ziek zijn geworden met juveniele reumatoïde artritis actief. De helft daarvan is uitgeschakeld. Bij 48% van de patiënten ontwikkelt zich ernstige invaliditeit binnen de eerste 10 jaar na het begin van de ziekte. Mensen die sinds hun kindertijd aan reumatoïde artritis lijden, lopen achter op groei. 54% van hen heeft osteoporose. Bij 50% van de patiënten werd op 25-jarige leeftijd een reconstructieve operatie aan de heupgewrichten uitgevoerd. Bij 54% van de volwassenen die in de kinderjaren ziek werden met juveniele reumatoïde artritis, worden seksuele stoornissen gedetecteerd. Bij 50% van de patiënten is er geen familie, 70% van de vrouwen heeft geen zwangerschap, 73% heeft geen kinderen.

Er zijn verschillende varianten van het beloop van juveniele reumatoïde artritis: systemisch, polyarticulair, oligoarticulair.

Systemische versie van de loop van juveniele chronische artritis

Het aandeel van de systemische versie van de stroom is goed voor 10-20% van de gevallen. Ontwikkelt op elke leeftijd. Jongens en meisjes worden met dezelfde frequentie ziek. Diagnose van systemische juveniele reumatoïde artritis uitvoeringsvorm schakelt met artritis of koorts gepaard (met of eerder gedocumenteerde koorts) gedurende ten minste 2 weken in combinatie met twee of meer symptomen hieronder vermeld:

1. huiduitslag;
2. serositis;
3. gegeneraliseerde lymfadenopathie;
4. hepatomegalie en / of splenomegalie.

Bij de diagnose van systemische juveniele reumatoïde artritis dient de aanwezigheid en ernst van systemische manifestaties te worden beoordeeld. Het beloop van de ziekte is acuut of subacuut.

Koorts - koortsig of hectisch, met de temperatuurstijgingen overwegend in de ochtend, vaak gepaard met koude rillingen. Met een daling van de temperatuur, zijn er hevige zweten.

De uitslag heeft een gevlekte en / of onregelmatig-papulaire karakter, lineaire, niet gepaard met jeuk, niet bestand, verschijnt en verdwijnt in een korte tijd wordt versterkt door de hoogte van koorts, voornamelijk gelokaliseerd in de gewrichten op het vlak aan de zijvlakken van het lichaam, de billen en ledematen . In sommige gevallen is de uitslag mogelijk urtic of hemorrhagic.

Met een systemische versie van juveniele reumatoïde artritis, worden inwendige organen beïnvloed.

De nederlaag van het hart verloopt vaker volgens het type myopericarditis. In dit geval klaagt de patiënt over pijn in de regio van het hart, in de linkerschouder, in de linker scapula, in pericarditis in het epigastrische gebied; tot een gevoel van gebrek aan lucht, hartkloppingen. Het kind kan een geforceerde houding aannemen - zittend. Bij onderzoek moet de arts letten op de aanwezigheid van cyanose van de nasolabiale driehoek, acrocyanosis, pulsatie van het hartgebied, epigastrische regio. Bij percussie van de grenzen van de relatieve hartdilheid wordt een extensie links zichtbaar. Met auscultatie van het hart, zijn de tonen gedempt, een uitgesproken systolisch geruis hoorbaar, vaak over alle kleppen; wordt gekenmerkt door tachycardie, tot paroxysmale, met pericarditis bepalen de pericardiale wrijvingsruis. Bij recidiverende pericarditis ontwikkelt zich progressieve fibrose met de vorming van een "carapaceous" hart.

De nederlaag van de longen kan longontsteking of pleuropneumonitis manifesteren. De patiënt klaagt over een gevoel van gebrek aan lucht, een droge of natte, niet-productieve hoest. Bij het onderzoek moet u letten op de aanwezigheid van cyanose, acrocyanosis, dyspnoe, om deel te nemen aan het ademen van hulpspieren, neusvleugels. Luister bij auscultatie naar overvloedige kleine borrelende rales en crepitatie in de lagere delen van de longen.

Met de ontwikkeling van fibroserende alveolitis klagen patiënten over snelle vermoeidheid, dyspnoe die het eerst optreedt bij inspanning, daarna in rust; op een droge, niet-productieve hoest. Bij onderzoek wordt cyanose gedetecteerd, met auscultatie - onstabiele kleine bubbelende rales. De arts moet rekening houden met de mogelijkheid van het ontwikkelen van fibroserende alveolitis bij juveniele reumatoïde artritis, en gevoelig voor de patiënt te zijn, zoals kenmerkend mismatch dyspnoe minor van fysieke veranderingen in de longen (verminderde luchtinvoer) de beginfase.

Polyserositis wordt in de regel gemanifesteerd door pericarditis, pleuritis, minder vaak door perihepatitis, perisplenitis, sereuze peritonitis. De nederlaag van het peritoneum kan gepaard gaan met buikpijn van een andere aard. Bij juveniele reumatoïde artritis wordt polyserositis gekenmerkt door een kleine hoeveelheid vocht in de sereuze holten.

Met systemische juveniele reumatoïde artritis kan vasculitis ontstaan. Bij onderzoek moet de arts letten op de kleur van de handpalmen en de voeten. Misschien is de ontwikkeling van de handpalm, plantaire minder kapillyarita, lokaal oedeem (vaak in de handen), het optreden van cyanotische kleur proximale bovenste en onderste ledematen (handen, voeten) en marmering van de huid.

Lymfadenopathie is een frequent teken van een systemische versie van juveniele reumatoïde artritis. Het is noodzakelijk om de grootte, consistentie, mobiliteit van lymfeklieren, de aanwezigheid van pijn te beoordelen wanneer ze palperen. In de meeste gevallen wordt een toename van de lymfeklieren van bijna alle groepen tot een diameter van 4-6 cm waargenomen. Lymfeklieren zijn in de regel beweeglijk, pijnloos, niet aan elkaar gesoldeerd of met de onderliggende weefsels, zachte of dichte elastische consistentie.

Bij de meeste patiënten wordt een toename in de grootte van de lever, minder vaak de milt, die gewoonlijk pijnloos is bij palpatie, met een scherpe rand van een dicht elastische consistentie bepaald.

Een systemische versie van juveniele reumatoïde artritis kan voorkomen bij oligo-, polyartritis of met vertraagd gewrichtssyndroom.

In de systemische variant met oligoartritis of vertraagd gewrichtssyndroom is artritis in de regel symmetrisch. De meeste grote gewrichten (knie, heup, enkel) zijn aangetast. Exudatieve veranderingen overheersen, latere vervormingen en contracturen ontwikkelen zich. Vrijwel alle patiënten ontwikkelen gemiddeld in het vierde jaar van de ziekte (en soms zelfs eerder) een coxiet met daaropvolgende aseptische necrose van de kop van het femur. In sommige gevallen is het gewrichtsyndroom vertraagd en ontwikkelt zich in een paar maanden, en soms zelfs jaren na het debuut van systemische manifestaties. Het kind wordt gehinderd door artralgie en myalgie, die toenemen op het hoogtepunt van de koorts.

In het systeem uitvoeringsvorm met polyartritis met ziektebegin of gegeneraliseerde gevormd polyarticulaire gewrichtssyndroom met laesies van de cervicale wervelkolom, de prevalentie van exudatieve-proliferatieve veranderingen in de gewrichten, de snelle ontwikkeling van resistente stammen en contracturen, amyotrofie, ondervoeding.

Met de systemische versie van juveniele reumatoïde artritis kunnen de volgende complicaties optreden:

• cardiopulmonale insufficiëntie;
• amyloïdose;
• groeiachterstand (vooral uitgesproken bij het begin van de ziekte in de vroege kinderjaren en polyarticulair articulair syndroom);
• infectieuze complicaties (bacteriële sepsis, gegeneraliseerde virale infectie);
• macrofaagactivatiesyndroom.

Macrofaagactivatiesyndroom (of gemafagotsitarny syndroom) gekenmerkt door een sterke degradatie, drukke koorts, meervoudig orgaanfalen, hemorragische huiduitslag, bloeden van de slijmvliezen, verstoring van het bewustzijn, coma, lymfadenopathie, hepatosplenomegalie, trombocytopenie, leukopenie, verminderde bezinking, verhoogde serum triglycerideniveaus, transaminase activiteit, verhoging van het gehalte aan fibrinogeen en fibrine afbraakproducten (vroeg preklinisch kenmerk), verlaging van het convolutiefaktoren th bloed (II, VII, X). In bone marrow obnaruzhvayut groot aantal macrofagen, fagocytische hematopoietische cellen. Ontwikkeling van macrofaagactivatiesyndroom kan leiden tot bacteriële, virale (cytomegalovirus, herpes virus) infectie, geneesmiddelen (NSAIDs, goudzouten, ea.). Met de ontwikkeling van het syndroom van macrofaagactivering is een dodelijke afloop mogelijk.

Een polyarticulaire variant van juveniele chronische artritis

Het aandeel van de polyarticulaire variant van juveniele reumatoïde artritis is 30-40% van de gevallen. In alle classificaties is de polyarticulaire variant, afhankelijk van de aanwezigheid of afwezigheid van de reumatoïde factor, verdeeld in twee subtypes: seropositief en seronegatief.

Seropositief voor reumafactor-subtype is ongeveer 30% van de gevallen. Het ontwikkelt zich op de leeftijd van 8-15 jaar. Vaak zieke meisjes (80%). Deze optie wordt beschouwd als volwassen reumatoïde artritis met een vroeg begin. Het verloop van de ziekte is subacuut.

Het gewrichtssyndroom wordt gekenmerkt door symmetrische polyartritis met knie, pols, enkel en ook kleine gewrichten van handen en voeten. Structurele veranderingen in de gewrichten ontwikkelen zich tijdens de eerste 6 maanden van de ziekte met de vorming van ankylose in de kleine botten van de pols tegen het einde van het eerste jaar van de ziekte. Bij 50% van de patiënten ontwikkelt zich destructieve artritis.

Seronegatief voor subtype reumatoïde factoren is minder dan 10% van de gevallen. Het ontwikkelt zich op de leeftijd van 1-15 jaar. Meisjes zijn vaker ziek (90%). Het beloop van de ziekte is subacuut of chronisch.

Het gewrichtssyndroom wordt gekenmerkt door een symmetrische laesie van grote en kleine gewrichten, waaronder temporomandibulaire gewrichten en de cervicale wervelkolom. Het verloop van artritis in de meerderheid van de relatief goedaardige, bij 10% van de patiënten ontwikkelen ernstige destructieve veranderingen voornamelijk in de heup en temporomandibulaire gewrichten. Er is een risico op uveïtis.

In een aantal gevallen gaat de ziekte gepaard met subfebriele koorts en lymfadenopathie.

Complicaties van de polyarticulaire variant:

• flexiecontracturen in de gewrichten;
• ernstige invaliditeit (vooral met vroege aanvang);
• groeiachterstand (met vroege aanvang van de ziekte en hoge activiteit van juveniele reumatoïde artritis.

Oligoarticulaire variant van het verloop van juveniele chronische artritis

Het aandeel van de oligoarticulaire variant van juveniele reumatoïde artritis is goed voor ongeveer 50% van de gevallen. Volgens de classificatie van de International League of Rheumatology Associations kan oligoartritis persistent en progressief zijn. Aanhoudende oligo-artritis wordt gediagnosticeerd wanneer tot vier gewrichten worden beïnvloed gedurende de gehele periode van de ziekte; progressieve oligo-artritis - met een toename van het aantal aangetaste gewrichten na 6 maanden ziekte. Voor artritis kenmerken volgens de volgende criteria: leeftijd van begin, het karakter van articulaire laesies (geslagen grote en kleine gewrichten, gewrichten betrokken bij het proces van de bovenste of onderste ledematen, articulaire syndroom symmetrisch of asymmetrisch), de aanwezigheid van ANF, uveitis ontwikkeling.

Volgens de criteria van het American College of Rheumatologists is de oligoarticulaire variant verdeeld in 3 subtypes.

Subtype met een vroege start (50% van de gevallen) ontwikkelt zich in de leeftijd van 1 jaar tot 5 jaar. Het komt vooral voor bij meisjes (85%). Bij het gewrichtssyndroom worden de knie, enkel, elleboog, polsgewrichten, vaak asymmetrisch, aangetast. Bij 25% van de patiënten is het beloop van het gewrichtssyndroom agressief met de ontwikkeling van vernietiging in de gewrichten. Iridocyclitis komt voor bij 30-50% van de patiënten.

Subtype met late onset (10-15% van de gevallen) wordt meestal toegeschreven aan het debuut van juveniele spondylitis ankylopoetica. Het ontwikkelt zich op de leeftijd van 8-15 jaar. Meestal zijn jongens ziek (90%). Articulair asymmetrisch syndroom. De gewrichten van voornamelijk de onderste ledematen (hielgebieden, gewrichten van de voeten, heupgewrichten), evenals ileosacrale articulaties, lumbale wervelkolom worden beïnvloed. Ontwikkelde enthesopathieën. Het beloop van het gewrichtssyndroom is zeer agressief, patiënten ontwikkelen snel destructieve veranderingen (vooral in de heupgewrichten) en invaliditeit. Bij 5-10% ontwikkelt acute iridocyclitis.

Het subtype, te vinden bij alle leeftijdsgroepen, wordt gekenmerkt door het beginnen op de leeftijd van 6 jaar. Meisjes zijn vaker ziek. Articulair syndroom komt in de regel goedaardig voor, met niet-ernstige enthesopathieën, zonder destructieve veranderingen in de gewrichten.

Complicaties van de oligoarticulaire variant van juveniele reumatoïde artritis:

• asymmetrie van de groei van de ledematen in lengte;
• uveïtis (cataract, glaucoom, blindheid);
• handicap (op de conditie van het bewegingsapparaat, ogen). In de ILAR-classificatie zijn er nog drie categorieën juveniele reumatoïde artritis.

Enthesitis en artritis

De categorie van enteritis-artritis omvat artritis, die wordt gecombineerd met enthesitis of artritis met twee of meer van de volgende criteria: pijn in ileosacrale articulaties; pijn in de wervelkolom van een inflammatoir karakter; beschikbaarheid van HLA B27; aanwezigheid in de familiegeschiedenis van anterieure uveïtis met pijnsyndroom, spondyloarthropathieën of inflammatoire darmaandoening; anterieure uveïtis geassocieerd met pijnsyndroom, roodheid van de oogbol of fotofobie. Om artritis te karakteriseren, beoordeelt u de leeftijd van het begin, de lokalisatie van artritis (kleine of grote gewrichten worden aangetast), de aard van artritis (axiaal, symmetrisch of voortschrijdend naar polyartritis).

Artritis psoriatica

De diagnose psoriatische artritis is vastgesteld bij kinderen met psoriasis en artritis; kinderen met artritis en familiegeschiedenis, zwaar getroffen door psoriasis van verwanten van de eerste lijn van verwantschap, met dactylitis en andere laesies van de nagelplaat. Voor artritis kenmerken volgens de volgende criteria: leeftijd van begin van artritis (symmetrisch of asymmetrisch) voor artritis (oligo- of polyartritis), de aanwezigheid van ANF, uveitis.

De markers van de ongunstige prognose van juveniele reumatoïde artritis

Juveniele reumatoïde artritis is een ziekte met een ongunstige prognose bij de meeste patiënten.

De uitkomst van de ziekte wordt bepaald door de vroege aanwijzing van adequate immunosuppressieve therapie op basis van de detectie van markers van een ongunstige prognose bij het begin van de ziekte.

Jarenlang onderzoek heeft aangetoond dat de traditionele behandeling van juveniele reumatoïde arthritis geneesmiddelen die voornamelijk de stroom symptomen (preparty steroïdale anti-inflammatoire, glucocorticoïde hormonen aminohinolinovogo derivaten) geen beletsel progressie van osteochondrale vernietiging en invaliditeit bij de meeste patiënten.

Langdurige onderzoeken van het verloop van juveniele reumatoïde artritis svidetelsgvuyug dat sommige indicatoren van ziekteactiviteit aanzienlijke waarde en kan als een agressieve prognose marker juveniele reumatoïde artritis worden beschouwd. Een van de belangrijkste daarvan zijn:

• het begin van de ziekte vóór de leeftijd van 5;
• systemische opties voor het debuut van de ziekte;
• debuut als een oligoartritis van het eerste en tweede type;
• een debuut als een seropositieve variant van juveniele reumatoïde artritis;
• snel (binnen 6 maanden) de vorming van een symmetrisch gegeneraliseerd of polyargiculair articulair syndroom;
• continu terugkerende loop van de ziekte;
• significante persistente toename van ESR, concentratie van CRP, IgG en reumatoïde factor in serum;
• de toename van functionele deficiëntie van aangetaste gewrichten met beperking van het vermogen van patiënten tot zelfbediening gedurende de eerste 6 maanden na het begin van de ziekte.

Bij patiënten met deze markers kan het kwaadaardige verloop van juveniele reumatoïde artritis al worden voorspeld in het debuut.

[1], [2], [3], [4], [5]