Juveniele reumatoïde artritis

Juveniele reumatoïde artritis (JRA) is een vorm van artritis waarvan de oorzaak onbekend is. De aandoening duurt langer dan 6 weken en ontwikkelt zich bij kinderen jonger dan 16 jaar, met uitsluiting van andere gewrichtsaandoeningen.

Afhankelijk van het type classificatie heeft de ziekte de volgende namen: juveniele artritis (ICD-10), juveniele idiopathische artritis (ILAR), juveniele chronische artritis (EULAR) en juveniele reumatoïde artritis (ACR).

ICD-10-code

• M08. Jeugdreuma.
• M08.0. Juveniele reumatoïde artritis (seropositief of seronegatief).
• M08.1. Juveniele ankyloserende spondylitis.
• M08.2. Jeugdreuma met systemische aanvang.
• M08.3. Juveniele polyartritis (seronegatief).
• M08.4. Pauciarticulaire juveniele artritis.
• M08.8. Overige juveniele artritis.
• M08.9. Juveniele artritis, niet gespecificeerd.

Epidemiologie van chronische juveniele artritis

Juveniele reumatoïde artritis is een van de meest voorkomende en meest invaliderende reumatische aandoeningen bij kinderen. De incidentie van juveniele reumatoïde artritis varieert van 2 tot 16 personen per 100.000 kinderen jonger dan 16 jaar. De prevalentie van juveniele reumatoïde artritis in verschillende landen varieert van 0,05 tot 0,6%. Meisjes worden vaker getroffen door reumatoïde artritis. Het sterftecijfer bedraagt 0,5-1%.

Adolescenten hebben een zeer ongunstige situatie met reumatoïde artritis, de prevalentie ervan is 116,4 per 100.000 (bij kinderen onder de 14 jaar - 45,8 per 100.000), de primaire incidentie is 28,3 per 100.000 (bij kinderen onder de 14 jaar - 12,6 per 100.000).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Oorzaken van chronische artritis bij jongeren

Juveniele reumatoïde artritis werd voor het eerst beschreven aan het einde van de vorige eeuw door twee beroemde kinderartsen: de Engelsman Still en de Fransman Shaffar. In de daaropvolgende decennia werd deze ziekte in de literatuur aangeduid als de ziekte van Still-Shaffar.

Het symptoomcomplex van de ziekte omvatte: symmetrische gewrichtsschade, de vorming van misvormingen, contracturen en ankylose; ontwikkeling van bloedarmoede, vergroting van de lymfeklieren, lever en milt, soms de aanwezigheid van koorts en pericarditis. Vervolgens, in de jaren 30-40 van de vorige eeuw, onthulden talrijke observaties en beschrijvingen van het syndroom van Still veel overeenkomsten tussen reumatoïde artritis bij volwassenen en kinderen, zowel in klinische manifestaties als in de aard van het beloop van de ziekte. Reumatoïde artritis bij kinderen verschilde echter nog steeds van de gelijknamige ziekte bij volwassenen. In dit verband stelden twee Amerikaanse onderzoekers, Koss en Boots, in 1946 de term "juveniele (adolescente) reumatoïde artritis" voor. Het nosologische onderscheid tussen juveniele reumatoïde artritis en reumatoïde artritis bij volwassenen werd vervolgens bevestigd door immunogenetische studies.

Wat veroorzaakt juveniele reumatoïde artritis?

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Pathogenese van juveniele chronische artritis

De pathogenese van juveniele reumatoïde artritis is de afgelopen jaren intensief bestudeerd. Het ontstaan van de ziekte is gebaseerd op de activering van zowel cellulaire als humorale immuniteit.

Pathogenese van juveniele chronische artritis

Symptomen van chronische juveniele artritis

De belangrijkste klinische manifestatie van de ziekte is artritis. Pathologische veranderingen in het gewricht worden gekenmerkt door pijn, zwelling, vervormingen en bewegingsbeperking, en een verhoogde temperatuur van de huid rond de gewrichten. Bij kinderen worden vooral grote en middelgrote gewrichten aangetast, met name de knie, enkel, pols, elleboog, heup en, minder vaak, kleine handgewrichten. Typisch voor juveniele reumatoïde artritis is schade aan de cervicale wervelkolom en de kaakgewrichten, wat leidt tot onderontwikkeling van de onderkaak en in sommige gevallen de bovenkaak, en de vorming van de zogenaamde "vogelkaak".

Symptomen van chronische juveniele artritis

Classificatie van juveniele chronische artritis

Er worden drie classificaties van de ziekte gebruikt: de classificatie van juveniele reumatoïde artritis van het American College of Rheumatology (ACR), de classificatie van juveniele chronische artritis van de European League Against Rheumatism (EULAR) en de classificatie van juveniele idiopathische artritis van de International League of Rheumatology Associations (ILAR).

Classificatie van juveniele chronische artritis

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnose van chronische juveniele artritis

Bij de systemische variant van juveniele reumatoïde artritis worden vaak leukocytose (tot 30-50 duizend leukocyten) met een neutrofiele verschuiving naar links (tot 25-30% van de bandleukocyten, soms tot myelocyten), een verhoging van de ESR tot 50-80 mm/u, hypochrome anemie, trombocytose en een verhoging van de concentratie van C-reactief proteïne, IgM en IgG in het bloedserum vastgesteld.

Diagnose van chronische juveniele artritis

[ 15 ]

Behandelingsdoelen voor chronische juveniele artritis

• Onderdrukking van de ontstekings- en immunologische activiteit van het proces.
• Verlichting van systemische manifestaties en articulair syndroom.
• Behoud van het functionele vermogen van gewrichten.
• Voorkomen of vertragen van gewrichtsdestructie en invaliditeit van de patiënt.
• Remissie bereiken.
• Verbetering van de kwaliteit van leven van patiënten.
• Het minimaliseren van bijwerkingen van de therapie.

Behandeling van chronische juveniele artritis

Preventie van chronische artritis bij kinderen

Omdat de etiologie van juveniele reumatoïde artritis onbekend is, wordt er geen primaire preventie toegepast.

Voorspelling

Bij de systemische variant van juveniele reumatoïde artritis is de prognose gunstig bij 40-50% van de kinderen, en kan remissie enkele maanden tot enkele jaren duren. Een exacerbatie van de ziekte kan zich echter jaren na een stabiele remissie ontwikkelen. Bij 1/3 van de patiënten komt de ziekte voortdurend terug. De meest ongunstige prognose is bij kinderen met aanhoudende koorts, trombocytose en langdurige corticosteroïdtherapie. Ernstige destructieve artritis ontwikkelt zich bij 50% van de patiënten, amyloïdose wordt op volwassen leeftijd waargenomen bij 20% en ernstige functionele insufficiëntie bij 65%.

Alle kinderen met vroeg ontstane polyarticulaire seronegatieve juveniele artritis hebben een ongunstige prognose. Adolescenten met seropositieve polyartritis hebben een hoog risico op het ontwikkelen van ernstige destructieve artritis en invaliditeit vanwege de toestand van het bewegingsapparaat.

Bij 40% van de patiënten met oligoartritis met vroege aanvang ontwikkelt zich destructieve symmetrische polyartritis. Bij patiënten met late aanvang kan de ziekte zich ontwikkelen tot ankyloserende spondylitis. Bij 15% van de patiënten met uveïtis kan blindheid ontstaan.

Een verhoging van het niveau van C-reactief proteïne, IgA, IgM, IgG is een betrouwbaar teken van een ongunstige prognose voor de ontwikkeling van gewrichtsdestructie en secundaire amyloïdose.

De sterfte bij juveniele artritis is laag. De meeste sterfgevallen houden verband met de ontwikkeling van amyloïdose of infectieuze complicaties bij patiënten met de systemische variant van juveniele reumatoïde artritis, vaak als gevolg van langdurige glucocorticoïdtherapie. Bij secundaire amyloïdose wordt de prognose bepaald door de mogelijkheid en het succes van de behandeling van de onderliggende ziekte.

[ 16 ]