Symptomen van juveniele spondylitis ankylopoetica

Omdat juveniele spondylitis ankylopoetica een prototype is voor de gehele groep juveniele spondyloartritis, treden de inherente klinische manifestaties ervan op bij alle ziekten van deze groep in de vorm van afzonderlijke symptomen of combinaties daarvan.

60-70% van de kinderen ziek spondylitis jeugd in de leeftijd van 10 jaar, maar in zeldzame gevallen treedt vroeg begin (voor de leeftijd van 7), beschreef het debuut van juveniele ziekte van Bechterew is 2-3 jaar oud. De leeftijd van het begin van de ziekte bepaalt het spectrum van klinische manifestaties bij het begin van juveniele spondylitis ankylopoetica en het patroon van het verdere verloop ervan.

Het klinische symptoomcomplex van juveniele spondylitis ankylopoetica bestaat uit vier hoofdsyndromen:

• perifere artritis (vaker oligoartritis met predominante laesie van de onderste ledematen, meestal asymmetrisch);
• enthesopathieën - inflammatoire veranderingen in de plaatsen van gehechtheid van pezen en ligamenten aan botten;
• extra-articulaire manifestaties met een typische oogbeschadiging, hart, slijmvliezen, huid, mogelijke betrokkenheid van inwendige organen (bijv. Met IgA geassocieerde nefropathie);
• het verslaan van het axiale skelet - gewrichten, pezen en andere anatomische structuren van de wervelkolom en de aangrenzende gewrichten (SI, schaamhaar, sternoclaviculaire, claviculaire, acromioclavicular, sterno-ribben, ribben-wervel- manubriobsternalnogo).

Varianten van het debuut van juveniele spondylitis ankylopoetica Afhankelijk van de primaire lokalisatie van het pathologische proces, worden traditioneel verschillende varianten van het debuut onderscheiden:

• geïsoleerde perifere artritis;
• een combinatie van artritis en enthesitis (SEA-syndroom);
• gelijktijdige laesie van perifere gewrichten en axiaal skelet (bij 1/4 patiënten);
• geïsoleerde entesiet;
• geïsoleerde laesie van het axiale skelet;
• geïsoleerde oogschade.

De eerste drie opties voor debuut komen voor bij 90% van de patiënten, terwijl de laatste drie - in zeldzame gevallen en alleen bij kinderen ouder dan 10 jaar - de laatste drie zijn.

Binnen de kindertijd en adolescentie voor jeugdige de ziekte van Bechterew in het algemeen een relatief goedaardige, relapsing voordelig. Langetermijnremissies zijn karakteristiek, waarvan de duur soms 8-12 jaar is. Echter, naarmate ze ouder worden van het kind de ziekte chronisch wordt, progressieve aard van de stroming is met name te wijten aan de opkomst van de symptomen van de nederlaag van de axiale skelet en Coxitis, op de lange termijn juveniele ziekte van Bechterew zwaarder die horen in vergelijking met volwassenen met spondylitis artritis prognose.

Perifere artritis

De belangrijkste klinische kenmerken van perifere artritis bij adolescente spondyloartritis:

• oligoarticulaire of beperkte polyarticulaire laesie,
• asymmetrie;
• primaire laesie van de gewrichten van de onderste ledematen;
• combinatie met enthesitis en andere pees-ligamenteuze symptomen;
• niet-destructief karakter (met uitzondering van tarzite en cokes);
• relatief goedaardig beloop met de mogelijkheid van volledige omgekeerde ontwikkeling en een neiging om langetermijnontwikkeling te ontwikkelen, inclusief remissies op lange termijn.

De meest voorkomende lokalisatie van perifere arthritis - knie- en enkelgewrichten. Als duidelijk uitgesproken asymmetrische articulaire syndroom of artritis komt meest aanhoudend slechts één gewricht, en in veel mindere mate - in andere irritatie van de epifysairschijf zones (meestal in het kniegewricht) leidt vaak tot een verlenging van het getroffen ledemaat. Het mechanisme van de vorming van het lengteverschil moet worden onderscheiden van de relatieve verkorting van de benen in het heupgewricht artritis die kunnen optreden als gevolg van verschillende redenen: de flexor-adductor contractuur, subluxatie of vernietiging van de femurkop. Cox - prognostisch ernstigste uiting van perifere arthritis, wat kan leiden tot invaliditeit patiënten, waardoor de noodzaak van gewrichtsvervanging in een relatief korte tijd.

Spronggewricht ziekte met de vorming van de zogenaamde spondylitis tarzita - typisch klinische symptoom van ziekten omcirkelen jeugdige spondyloartritis bij kinderen, in het bijzonder juveniele ziekte van Bechterew. Dit soort beschadiging van de articulaire en pezen en ligamenten van de voet klinisch uitgedrukt defiguratsiey tarsale gebied, meestal met een aanzienlijke pijncomponent, verkleuring van de huid als gevolg van inflammatoire veranderingen, meestal gecombineerd met verlies periarticulaire zachte weefsels (ahillobursitom, plantaire fasciitis, tenosynovitis in de buitenste en binnenste enkel), vergezeld van een verstoring van de gang, en soms zelfs voordat het verlies oporosposobnosti ledemaat. Tarzi radiografisch zichtbaar osteopenie, vaak uitgesproken erozirovaniem gewrichtsoppervlakken tarsalia, soms in combinatie met bot gezwellen en periosteale lagen, en de lange baan - de ontwikkeling van ankylose in de tarsale gewrichten. De aanwezigheid van dergelijke articulaire lesies vrijwel elimineren de diagnose van juveniele reumatoïde artritis en de ontwikkeling van de patiënt spondylitis voorspellen.

In een bepaald stadium van ontwikkeling van de ziekte mogelijke betrokkenheid bij het ziekteproces van elk van de gewrichten, hoewel er een tendens om de overheersing van artritis van de onderste ledematen en het verlies van "kraakbeen" gewrichten zoals met betrekking tot de structuur van het axiale skelet: grudinoklyuchichnyh. Claviculaire, acromioclaviculaire, rib-borstbeen manubrio-borstbeen, schaambeenverbinding, en anderen. Bij sommige patiënten de mogelijkheid om de eerste nederlaag van de gewrichten van de vingers, die meestal een beetje bezorgd over een kind te isoleren, maar het werd ontdekt door klinisch onderzoek.

Formeel zelden perifere artritis is beperkt tot de vernietiging en oligoarticulair waar vaak van invloed op meer dan vijf gewrichten, maar artritis persistentie komt alleen voor in een bepaald aantal van de gewrichten. Bij de meeste patiënten is het gewrichtsyndroom onstabiel en ondergaat het vervolgens een volledige omgekeerde ontwikkeling, vaak zonder enige restverschuivingen. Torpid voor artritis vaak heup, enkel en tarsale gewrichten in mindere mate - van de knie en de eerste stop vingers, met name in de gewrichten, die debuteerde met een verlies ziekte.

Gewrichtslijden in andere gewrichten overwegend niet-erosieve aard echter 10% van de patiënten ervaren destructieve kooks, waarvan de aard fundamenteel verschilt van de destructieve Coxitis onder "klassieke" juveniele reumatoïde artritis. In tegenstelling tot avasculaire necrose femurkoppen, kenmerk van juveniele reumatoïde artritis, in het bijzonder het systeem variant bij juveniele ziekte van Bechterew bijna nooit ontwikkelen osteolyse en fragmentatie hoofd. Karakteristieke symptomen destructieve Coxitis juveniele ankyloserende spondylitis - een neiging tot geleidelijk vernauwen van de spleet bij de ontwikkeling van het heupgewricht ankylose, bot proliferatie. Bij sommige patiënten kan juveniel spondyloartritis geïsoleerd erosies weergegeven in de distale aanslag lokalisatie, meestal op plaatsen van bevestiging van het gewrichtskapsel, dat in wezen een variant enthesopathies.

Perifere juveniele artritis spondylitis wordt vaak geassocieerd met een laesie weefsel in de vorm periarticulaire tenosynovitis, tendinitis, alsmede verschillende lokalisatie enthesopathies dienen voldoende spondee expressie van juveniele artritis.

Enterospaties (extra-musculoskeletale symptomen)

De meeste auteurs merken op dat dit teken bij kinderen vaker wordt gedetecteerd dan bij volwassen spondylitis bij de ziekte van Bechterew, en dat de incidentie van enteropathie 30-90% is, en ongeveer 1/4 van de patiënten heeft deze symptomen al in het debuut. Hechting van dit symptoom is mogelijk in vrijwel elk stadium van de ziekte, maar komt zelden voor bij patiënten jonger dan 10 jaar.

Favoriete lokalisatie enthesopathies - de calcaneus. Manifest klinische manifestaties en ahillobursita podpyatochnogo bursitis maakt ze gemakkelijker te identificeren, terwijl detectie enthesopathies andere sites vereist een zorgvuldige lichamelijk onderzoek. Palpatie pijn in plaatsen van bevestiging van ligamenten en pezen van de spieren aan de botten, evenals tekenen van tendinitis wordt het vaakst gevonden in het gebied van het scheenbeen tuberculum, de knieschijf, de buitenste en binnenste enkels, hoofden van de middenvoetsbeentjes, grote en kleine spiesjes, darmbeenskam, billen, baarden messen , olecranon. In de praktijk kunt u kijken en pezen en ligament symptomen van een ongebruikelijke aard, in het bijzonder op het gebied van lokalisatie pupartovyh ligamenten, die gepaard kan gaan met hevige pijn en lokale spierspanning in de liesstreek, het simuleren van een acute chirurgische pathologie. In zeldzame gevallen kan het een manifestatie van tendinitis ossificans op het gebied van de achterhoofdsknobbel zijn.

Radiografische tekenen enthesopathies vaak voorgesteld osteofyten langs de onderrand van de calcaneus knol of erozirovaniem been plaatsen pezen fixatie eerste tekenen dat de computer en MRI identificeren. In geïsoleerde gevallen zijn erosies en periostitis mogelijk in het gebied van de toppen van de iliac, ischium botten, spiesen en andere plaatsen van enthesites.

Door de bijzondere manifestaties van enthesitis omvatten dactylitis, uitgedrukt in "sosiskoobraznoy" defiguratsii vingers omdat zowel vernietiging van de gewrichtsontsteking en pezen en ligamenten, die zowel aan de bovenste en onderste ledematen optreedt. Dactylitis is een typisch symptoom van juveniele psoriatische artritis, maar het kan worden gevonden bij andere juveniele spondylitis. Met de aanhoudende aard van dactylitis is het mogelijk om een periostale reactie te ontwikkelen die differentiële diagnose met niet-reumatische aandoeningen vereist. Typisch juveniele spondylitis pijn in het zitvlak wordt meestal geassocieerd met ontsteking in de gewrichten SI, maar er zijn details die dit symptoom betrokkenheid bij het ziekteproces van periarticulaire zachte weefsels en polientezitom leggen.

Extrarcticulaire manifestaties

Oogziekte - een van de meest significante extra-articulaire symptomen van juveniele ziekte van Bechterew, vaak gepresenteerd met een acute uveïtis anterior (iridocyclitis), die zich in 7-10% van de patiënten bij kinderen en 20-30% - in de adolescentie en volwassenheid. Typische helder klinische symptomen als gevolg van een plotselinge roodheid van de oogbol, pijn en fotofobie, maar sommige patiënten kunnen oligosymptomatic voor uveitis. In geïsoleerde gevallen beïnvloedt het pathologische proces alle delen van de choroïde (panoveitis), niet alleen beperkt tot het voorste segment van de uveal tractus. Met zeldzame uitzonderingen komt uveitis voor in dragers van HLA-B27-antigeen. Bij sommige patiënten is epicleritis mogelijk in de vorm van kortdurende en goedaardige afleveringen.

Hartbeschadiging is een zeldzame manifestatie van juveniele spondylitis ankylopoetica, die optreedt bij minder dan 3-5% van de patiënten met juveniele spondylitis ankylopoetica. Komt geïsoleerd of als een combinatie van de volgende symptomen voor:

• schade aan de proximale aorta, alleen gediagnosticeerd met echocardiografie;
• aorta-insufficiëntie;
• atrioventriculaire blokkade van I-II-graad.

Zeer zelden treedt pericarditis op.

Nierbeschadiging bij patiënten met juveniele ankyloserende spondylitis kan verschillende oorzaken hebben:

• secundaire amyloïdose, een zeldzame complicatie van een ongecontroleerd verloop van het proces bij patiënten met aanhoudende hoge ziekteactiviteit;
• IgA-geassocieerde nefropathie, waargenomen bij 5-12% van de patiënten:
  • manifesteert zich door geïsoleerde hematurie of in combinatie met kleine proteïnurie;
  • ontwikkelt tegen een achtergrond van hoge ziekteactiviteit;
  • hoog serum IgA;
• bijwerkingen van medicijnen (LS) - NSAID's of sulfasalazine;
• oplopende infectie met urogenitale reactieve artritis.

De nederlaag van het axiale (axiale) skelet

Versla asskelet - pathognomonisch manifestatie juveniele ziekte van Bechterew, waarvan de belangrijkste eigenschap in tegenstelling tot de ziekte van Bechterew volwassenen wordt vertraagd axiale ontwikkeling van de symptomen. Juveniele ankyloserende spondylitis kenmerk prespondilicheskaya zogenaamde stap die tijdsduur tot de eerste symptomen van spinale laesies meerdere (soms 10-15) jaar zijn. Een korte presiderende fase is mogelijk en het klinische beeld van spondylitis treedt gelijktijdig op met andere manifestaties als het kind ziek wordt op de leeftijd van 12-16 jaar. Bij jonge kinderen (5-6 jaar) kan een vertraging tussen de eerste symptomen van de ziekte en de ontwikkeling van een typische klinische beeld van juveniele ziekte van Bechterew 15 jaar of ouder zijn. Deze identificatie patronen suggereert dat de belangrijkste pathogenetische mechanismen van de ontwikkeling van ankyloserende spondylitis in nauwe interactie met het fysiologisch proces van rijping, in het bijzonder neuro-endocriene of genetische factoren, bepaalt ze.

Het eerste klinische teken van axiale betrokkenheid is meestal pijn in de projectie van de sacro-iliacale gewrichten en het gebied van de bil, gemanifesteerd als actieve klachten en bij lichamelijk onderzoek. Soms worden de symptomen van sakroileitis gecombineerd met de laesie van de lumbale en onderste thoracale of cervicale wervelkolom. Karakteristiek voor volwassenen, intense, meestal nachtelijke, rugpijn is niet typerend in de kindertijd. Meestal hebben kinderen grillige klachten over een gevoel van vermoeidheid en spanning in de spieren van de rug met een inflammatoir ritme, d.w.z. De opkomst in de vroege ochtenduren en afnemend na het sporten. Soms worden lokale pijn, beperkte beweging, gladheid van fysiologische krommingen van de wervelkolom, met name lumbale lordose, regionale spierondervoeding onthuld. Bij sommige patiënten nemen deze symptomen significant af of verdwijnen ze volledig na adequate behandeling en kunnen herhaalde terugvallen pas na enkele jaren optreden.

Klinische symptomen van de nederlaag van het axiale skelet bevestigen radiologisch bewijs van sacroiliitis en boven de wervelkolom. Bij juveniele ankyloserende spondylitis, in tegenstelling tot spondylitis ankylopoetica volwassenen veel minder vaak, en veel later daar sindesmofity, maar het is mogelijk om afdichting identificeren anterieure longitudinale ligament (vooral zijde van zijn diensten ter hoogte van de onderste thoracale wervelkolom segmenten), steeds het manifest de groei en ontwikkeling van het skelet alsmede de voortgang van spondylitis. De tussenwervelgewrichten geslagen met dezelfde frequentie als bij juveniele ankyloserende spondylitis, alsmede bij spondylitis ankylopoetica bij volwassenen, maar ligt meestal in de latere stadia van de ziekte. Soms radiografische ernst van artritis tussenwervelschijven gewrichten, bijvoorbeeld bij dugootroschatyh ankylose van de gewrichten in de cervicale wervelkolom overschrijdt klinische manifestaties. Spondylodiscitis kan ook fungeren als een van de klinische en radiografisch bewijs van spinale laesie eigen aan juveniele ziekte van Bechterew.

Voor de dynamiek van de ontwikkeling van de ziekte met juveniele spondylitis ankylopoetica wordt gekenmerkt door een duidelijke afhankelijkheid van de leeftijd van het spectrum van klinische manifestaties met een geleidelijke gedeeltelijke regressie van sommige symptomen en de manifestatie van anderen. Naarmate het kind groeit en groeit, is er een neiging tot een geleidelijke afname van de frequentie en ernst van terugvallen van perifere artritis en entesis en, in tegendeel, tot een grotere manifestatie van laesies van de ogen en het axiale skelet. De leeftijdsgerelateerde evolutie van de klinische symptomen van de ziekte leidt tot een typisch klinisch beeld van spondylitis ankylopoetica op de leeftijd van meer dan 20 jaar.

Een speciale plaats onder juveniele spondylitis ankylopoetica is juveniele artritis psoriatica. Cutane psoriasis is niet altijd verplicht criterium voor de diagnose van juveniele artritis psoriatricheskogo als de patiënt sporen specifieke articulaire manifestaties en accurate informatie over de aanwezigheid van psoriasis bij eerstegraads verwanten. Het uiterlijk van huidlaesies en / of laesies van de slijmvliezen die kenmerkend zijn voor psoriasis kan gelijktijdig optreden met articulair syndroom en in een paar jaar (tot 10-15) na het begin van artritis. In de regel is er geen parallellisme in de timing en ernst van perifere artritis en huidpsoriasis bij juveniele psoriatische artritis.

Juveniele artritis psoriatica kan op elke leeftijd voorkomen, wat in de regel de kenmerken van klinische manifestaties van de ziekte bepaalt.

• Bij kinderen jonger dan 7 jaar is oligoartritis waarschijnlijker (zowel de onderste als de onderste ledematen worden beïnvloed) in combinatie met dactylitis.
• Bij kinderen ouder dan 7 jaar, met een algemene overheersing van oligoarticulaire varianten van het gewrichtssyndroom, vindt polyartritis plaats, tot aan de destructieve verminkende artritis.
• De spondyloartritische variant, die relatief zeldzaam is voor kinderen, ontwikkelt zich bijna uitsluitend bij adolescenten, maar wordt gekenmerkt door dezelfde klinische kenmerken als voor de hele groep juveniele spondyloartritis.
• Zeldzame zware en meest mutiliruyuschy uitvoeringsvorm psoriatricheskogo juveniele artritis zich vooral op de vroege (tot 5 jaar) begin van de ziekte ontwikkelen raznenapravlennye subluxatie, dislocatie, meerdere vervorming en contractie, vooral in de distale ledematen. Karakteristieke articulaire manifestaties van juveniele psoriatische artritis:
  • artritis van het distale interphalangeale gewricht;
  • axiale laesie van drie gewrichten op één vinger;
  • dactylitis;
  • periostitis;
  • intra-articulaire osteolyse als "pensik-in-cup" ("potlood in een glas");
  • Akoestische osteolyse;
  • verminkende artritis.

De extra-articulaire manifestaties van juveniele psoriatische artritis verschillen niet van die van andere spondyloartritis.

Klinische kenmerken van gewrichtsschade met enteropathische artritis (geassocieerd met de ziekte van Crohn, colitis ulcerosa) zijn identiek aan juveniele spondyloartritis en verschillen niet in enige specificiteit.

Met betrekking tot perifere artritis is er een zekere gelijkenis met de juveniele spondiloartritompri twee zeldzame pathologische aandoeningen geassocieerd met cutane manifestaties en osteitis, - chronisch recidiverende multifocale osteomyelitis syndroom en SAPHO (afkorting «S» - synovitis, "A" - Aspe gepaard globata, door diepe acne, "R" - pustulloz, "H" - hyperostose "O" - osteïtis). Kenmerkend voor deze ziekte - multiple extra-articulaire botlaesie lokalisatie, met name het sleutelbeen, bekken, wervelkolom, etc. In dit geval is aseptisch osteomyelitis karakter, in ieder geval probeert pathogeen van de laesie te identificeren gewoonlijk mislukt ..

[1], [2]