Symptomen van lepra

De incubatietijd van lepra is lang: gemiddeld 3-7 jaar, in sommige gevallen van 1 jaar tot 15-20 jaar of langer. In de beginfase van de ziekte kunnen een lage lichaamstemperatuur, malaise, slaperigheid, verlies van eetlust en gewichtsverlies, artralgie, neuralgie, paresthesie van de ledematen, rhinitis en frequente neusbloedingen optreden. Daarna verschijnen de klinische symptomen van een van de vormen van de ziekte.

Bij de lepromateuze vorm van lepra zijn de huidafwijkingen zeer divers: vlekken, infiltraten en knobbels. Aan het begin van de ziekte verschijnen er symmetrisch gelegen erythemateuze en erythemateuze pigmentvlekken met een glad, glanzend oppervlak op de huid van het gezicht, de strekvlakken van de onderarmen, scheenbenen en billen. Ze zijn klein van formaat, de kleur is aanvankelijk rood, vervolgens geelbruin (koper, roestbruin), de grenzen zijn onduidelijk.

Na maanden en jaren kunnen de huidvlekken verdwijnen, maar vaker veranderen ze in diffuse of beperkte infiltraten met een vettig, glanzend oppervlak. De huid in het gebied van de infiltraten lijkt op een sinaasappelschil door de uitzetting van de haarzakjes en de afvoergangen van de zweetklieren. Vervolgens worden anhidrose, hypo- en anesthesie van alle soorten oppervlakkige gevoeligheid, verlies van haar, wimpers, wenkbrauwen, baard- en snorharen in de aangetaste gebieden waargenomen. Het gezicht van de patiënt lijkt op een leonijnse facies door diffuse infiltratie van de huid en verdieping van natuurlijke plooien en rimpels.

In het gebied van de infiltraten verschijnen enkele of meerdere lepromen (dermale en hypodermale knobbeltjes en knobbeltjes) met een diameter van 1-2 mm tot 2-3 cm. Lepromen zijn pijnloos en de begrenzingen zijn duidelijk. Na verloop van tijd kunnen lepromen verdwijnen en vezelachtige degeneratie ondergaan; vaker ontstaan pijnlijke, langdurig niet-genezende ulcera. In plaats van verdwenen infiltraten en lepromen blijven pigmentvlekken achter, nadat de ulcera genezen zijn - gehypopigmenteerde littekens.

Een constant en vroeg klinisch teken van de ziekte is schade aan de slijmvliezen van de neus, en in gevorderde gevallen aan de slijmvliezen van de lippen, mondholte, keelholte en strottenhoofd (hyperemie, oedeem, diffuse infiltratie en lepra). Als gevolg van deze schade kunnen perforatie van het neustussenschot, vervorming van de rug, moeite met ademhalen en slikken door de neus, stenose van het strottenhoofd, dysfonie en afonie optreden.

Bij lepromateuze lepra wordt ook relatief vroeg chronische lymfadenitis van de femorale, inguinale, axillaire, elleboog-, submandibulaire, cervicale en andere lymfeklieren waargenomen. De lever, milt, nieren, testikels en eierstokken kunnen worden aangetast. Periostitis en hyperostose van de botten van de bovenste en onderste ledematen worden eveneens waargenomen.

Specifieke letsels van het gezichtsorgaan ontwikkelen zich in de regel vele jaren na het begin van de ziekte en uiten zich in het optreden van ontstekingsveranderingen, voornamelijk in het voorste deel van de oogbol en de bijbehorende organen: blefaritis, conjunctivitis, keratitis, episcleritis, scleritis, iritis, iridocyclitis.

De schade aan het perifere zenuwstelsel manifesteert zich laat en ontwikkelt zich als symmetrische polyneuritis, die leidt tot sensorische en in latere stadia tot trofische, secretoire, vasomotorische en motorische stoornissen. Een gedetailleerde beschrijving van de klinische symptomen van schade aan het perifere zenuwstelsel wordt gegeven in de presentatie van het klinische beeld van de ongedifferentieerde vorm van lepra, waarbij deze symptomen het meest uitgesproken zijn en het vaakst worden waargenomen.

Bij tuberculoïde lepra zijn de huiduitslag (vlekken, papels, plaques) asymmetrisch en kunnen ze overal op het lichaam voorkomen, meestal op de borst, rug en lumbale regio. In de vroege stadia van de ziekte worden enkele hypopigmenteerde of erythemateuze vlekken met duidelijke randen waargenomen. Vervolgens verschijnen er vlakke roodachtig-blauwachtige papels langs de randen van de vlekken, die overgaan in solide plaques die iets boven de huid uitsteken. Zo'n geleidelijk toenemende erythemateuze plaque heeft een scherp gedefinieerde, kamvormige, opstaande rand met geschulpte contouren. Na verloop van tijd wordt het centrale deel van de plaque plat en raakt gedepigmenteerd. De resulterende ringvormige elementen, ook wel randelementen genoemd, vloeien samen tot een gefigureerde tuberculoïde van verschillende vorm en grootte.

Tuberculoïde huiduitslag bestaat uit kleine papels en knobbeltjes met een roodbruine kleur, die overgaan in plaques met een ringvormige structuur en gekartelde randen. Individuele plaques (meestal 10-15 mm in diameter) vloeien over in grotere huiduitslag. Op de plaats waar alle elementen van de huidbeschadiging zijn verdwenen, blijven er hypopigmentatievlekken over of atrofiëren de huid en ontwikkelen zich gebieden met littekenatrofie met secundaire pigmentatie.

Al in een heel vroeg stadium worden letsels van de perifere zenuwen ontdekt, die zich voordoen als polyneuritis, wat leidt tot sensorische, motorische, secretoire, vasomotorische en trofische stoornissen (zie beschrijving van de ongedifferentieerde vorm van lepra).

Bij de ongedifferentieerde vorm van lepra worden vlakke, erythemateuze en hypopigmenteerde vlekken van verschillende vorm en grootte met onduidelijke randen waargenomen op de huid van de billen, lendenstreek, dijen en schouders. Hypo- en anesthesie (temperatuur, pijn en tactiele pijn), anhidrose en verlies van donshaar ontwikkelen zich geleidelijk in de huidlaesies.

Vervolgens worden laesies van de perifere zenuwen gedetecteerd, die voorkomen als mono- en polyneuritis en gepaard gaan met sensorische, motorische, vasomotorische en trofische stoornissen. De volgende zenuwbanen worden het vaakst aangetast: nn. ulnaris, radialis, medialis, peroneus communis, tibialis, auricularis magnus, enz. De zenuwbanen, in de innervatiezone waarvan huiduitslag voorkomt, verdikken, worden dicht en pijnlijk bij palpatie. Zenuwverdikkingen kunnen diffuus en ongelijkmatig (kraalvormig) zijn. Soortgelijke veranderingen worden waargenomen in de oppervlakkige zenuwen van de huid rond tuberculoïde uitslag. In de foci van huidlaesies en vaak in de distale delen van de extremiteiten worden paresthesie, een afname en vervolgens een volledig verlies van alle soorten oppervlakkige gevoeligheid (temperatuur, pijn, tactiele) opgemerkt.

Als gevolg van neuritis ontwikkelen zich geleidelijk parese, verlamming, atrofie en contracturen van veel spieren in het gezicht en de ledematen. Als gevolg van parese, verlamming en atrofie van de musculus orbicularis oculi ontwikkelt zich lagophthalmus. Wanneer de aangezichts- en kauwspieren worden aangetast, worden immobiliteit en een maskerachtig uiterlijk van het gezicht waargenomen. Atrofie van de handspieren leidt tot de ontwikkeling van de zogenaamde "apenhand" en flexiecontractuur van de vingers - tot de "klauwhand" ("gierenpoot"). Amyotrofie van de onderste ledematen leidt tot de ontwikkeling van een afhangende voet, die de positie van pes varus equinus aanneemt, en tot het verschijnen van een "stapvoet"-achtige gang.

Trofische, secretoire en vasomotorische stoornissen zijn als volgt. Op het gebied van huiduitslag worden verlies van donshaar, anhidrose, verhoogde talgkliersecretie en teleangiëctasieën waargenomen. Aanhoudend verlies van wimpers, wenkbrauwen, snor- en baardhaar, dystrofie van de nagelplaten en trofische ulcera aan de voeten (vaak perforatie) worden waargenomen. Verminkingen van de vingerkootjes van vingers en tenen treden op - verkorting en misvorming door resorptie van de botsubstantie van de vingerkootjes.

Na 2 tot 4 jaar kan de ongedifferentieerde vorm van lepra evolueren (transformeren) naar een lepromateuze of tuberculoïde vorm.

Bij de borderline-lepra (dimorfe lepra) lijken de huiduitslagen qua uiterlijk en locatie op de huidafwijkingen die worden waargenomen bij zowel de lepromateuze als de tuberculoïde variant van de ziekte. Perifere zenuwbeschadiging treedt op als polyneuritis met sensorische, motorische, secretoire, vasomotorische en trofische stoornissen (zie de beschrijving van de ongedifferentieerde lepra).

Het beloop van lepra is chronisch met periodieke exacerbaties, de zogenaamde leprareacties. Activatie van het proces bij alle vormen van de ziekte wordt veroorzaakt door verzwakking van de factoren die het lichaam specifiek en niet-specifiek beschermen. Exacerbatie van het proces kan gepaard gaan met een stijging van de lichaamstemperatuur, de vorming van nieuwe huiduitslag, het optreden of verergeren van neuritis, lymfadenitis, toegenomen ontsteking in de oogweefsels en inwendige organen, ulceratie van oude lepra, en het verschijnen van lepramycobacteriën in de huidlaesies en in het neusslijmvlies. Exacerbatiereacties kunnen leiden tot de overgang van de ene klinische vorm van de ziekte naar de andere, met uitzondering van lepromateuze lepra, die niet transformeert in een ander type ziekte. Dergelijke reacties kunnen enkele weken, maanden en soms jaren aanhouden.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]