Symptomen van levercirrose bij kinderen

Cirrose klinische symptomen zijn geelzucht, jeuk van verschillende ernst (zoals aandoeningen synthetische leverfunctie jeuk verminderd als gevolg van verminderde synthese van galzuren), hepatosplenomegalie, toegenomen vasculaire patroon in de buik en borst, algemene tekenen (anorexia, gewichtsverlies, zwakte en vermindering van spiermassa). In ernstige gevallen is er de vorming van zware aderstelsel op de buik in de vorm van "Medusa hoofd." Gastro-intestinale bloeding kan optreden uit spataderen van de slokdarm of het rectum. Vaak zijn er telangiectasia, palmaire erytheem, nagelveranderingen ( "drumsticks"), perifere neuropathie en hepatische encefalopathie.

Complicaties van levercirrose

Complicaties van levercirrose omvatten portale hypertensie, spontane bacteriële peritonitis, hepatische encefalopathie, hepatorenaal en hepatische-longsyndroom, hepato-en cholangiocarcinoma.

Portale hypertensie is een toename van de druk in het portaalportaal, wat leidt tot een toename van de drukgradiënt tussen het portaal en inferieure vena cava. Verhoogde weerstand tegen portale bloedstroom leidt tot de vorming van portosystemische collaterals. De vorming van ascites gaat gepaard met verhoogde druk in de intrahepatische lymfevaten en zweten van vloeistof door de capsule van de lever naar de buikholte. Daarbij komt de overtreding katabole hormonen en andere biologisch actieve stoffen in de lever, het veroorzaken serum renine, aldosteron, angiotensine, vasopressine, waardoor natrium- en waterretentie.

Spontane bacteriële peritonitis is de meest frequent ontwikkelende infectieuze complicatie van cirrose. In dit geval bedraagt de mortaliteit bij volwassenen 61-78%. De ontwikkeling van spontane bacteriële peritonitis initieert microbiële contaminatie van ascitesvocht. De belangrijkste bron van kolonisatie van de buikholte is de microflora van de dikke darm, die doordringt tot de ascitesvloeistof door de verhoogde doorlaatbaarheid van de darmwand. Zeldzamere oorzaken zijn de hematogene verspreiding van de infectie tegen persistente bacteriëmie, infectie met paracentese of peritoneovenovenous shunt-toediening. Een verhoogde neiging van patiënten met cirrose van de lever om bacteriële complicaties te ontwikkelen is te wijten aan een afname van niet-specifieke resistentie van het organisme. In de pathogenese van spontane bacteriële peritonitis, wordt ascitesvloeistof een belangrijke rol gespeeld als een medium voor het contacteren van niet-specifieke resistentiefactoren met micro-organismen. Er wordt aangenomen dat met een groot volume ascitesvocht de mogelijkheid van contact van polymorfonucleaire leukocyten met bacteriële cellen afneemt.

Hepatische encefalopathie bij levercirrose is de meest ernstige en prognostisch ongunstige complicatie. Endogene neurotoxinen en aminozuuronevenwichtigheden die accumuleren als gevolg van lever-cel insufficiëntie leiden tot oedeem en functionele stoornissen van astroglia. Deze veranderingen verhogen de doorlaatbaarheid van de bloed-hersenbarrière, veranderen de activiteit van ionkanalen, verstoren de processen van neurotransmissie en voorzien neuronen van macro-actieve verbindingen.

Het meest significante neurotoxine is ammoniak, een toename in de concentratie als gevolg van een afname van ureumsynthese (de ornithine-cyclus van inactivering van ammoniak) en glutamine in de lever. Ammoniak in niet-geïoniseerde vorm penetreert de bloed-hersenbarrière en zorgt voor een neurotoxisch effect.

Aminozuur-onbalans in leverfalen is een toename van het gehalte aan aromatische aminozuren (fenylalanine, tyrosine, enz.) In het bloed en een afname van de concentratie van aminozuren met een vertakte zijketen. De overmatige aanvoer van aromatische aminozuren naar de hersenen gaat gepaard met de synthese van valse transmitters die qua structuur vergelijkbaar zijn met noradrenaline en dopamine.

Hepatische encefalopathie omvat een verscheidenheid aan neuropsychische stoornissen, een correcte beoordeling waarvan in de kinderpraktijk, vooral tijdens het eerste levensjaar, het moeilijk is. Het meest objectieve criterium van diagnose is de resultaten van elektro-encefalografie. Afhankelijk van het stadium van hepatische encefalopathie, vertraagt de activiteit van een ritme van verschillende ernst en het uiterlijk van 5- en 9-activiteit. Op latere leeftijd is psychometrisch onderzoek mogelijk om abnormaliteiten te detecteren die kenmerkend zijn voor stadium I en II van hepatische encefalopathie. De test van de verbinding van nummers en het test "nummer-symbool" zijn gericht op het bepalen van de snelheid van cognitieve activiteit. De test van de lijn en de puntentest van de gestippelde figuren laten toe om de snelheid en nauwkeurigheid van fijne motoriek te bepalen.

Diagnostische waarde is de bepaling van de concentratie van ammoniak in het bloed. Bij de meeste patiënten is de concentratie van ammoniak verhoogd, maar het normale ammoniakgehalte kan niet dienen als basis voor het uitsluiten van de diagnose van hepatische encefalopathie.

De meest informatieve diagnostische methoden zijn magnetische resonantie spectroscopie en evoked potentials van de hersenen. Resonantiespectroscopie punt toename in de intensiteit van het signaal T, basale ganglia en witte stof van de hersenen, alsmede reductieverhouding myo-inositol / creatine, glutamine piektoename in grijze en witte stof van de hersenen. De ernst van deze veranderingen correleert met de ernst van hepatische encefalopathie. De gevoeligheid van deze methode benadert 100%.

De methode van evoked potentials van de hersenen heeft minder gevoeligheid (ongeveer 80%). De belangrijkste veranderingen betreffen het vertragen van interpic latencies.

Hepatorenal syndroom is een progressief nierfalen dat zich tegen de achtergrond van cirrose van de lever ontwikkelt en doorgaat met portale hypertensie. Klinische en laboratoriumsymptomen omvatten oligurie, een verhoging van serumcreatinine en een afname van glomerulaire filtratie.

Hepatopulmonaal syndroom omvat een toename in de alveolaire-arteriële gradiënt en vergroting van intrapulmonaire vaten, gekenmerkt door kortademigheid, vervorming van de vingers in de vorm van "drumsticks" en hypoxemie. Pulmonale hypertensie, een afname van de vitale capaciteit van de longen, een hepatische hydrothorax kan beginnen.

[1], [2], [3], [4]