Symptomen van levercirrose bij kinderen

Klinische symptomen van levercirrose zijn onder andere geelzucht, jeuk van wisselende ernst (naarmate de synthesefunctie van de lever verslechtert, neemt de jeuk af door een verminderde galzuursynthese), hepatosplenomegalie, een toegenomen vaatpatroon in de buik en borst, en algemene symptomen (anorexia, gewichtsverlies, zwakte en verminderde spiermassa). In ernstige gevallen vormt zich een uitgesproken veneus netwerk op de buik in de vorm van een "caput medusa". Gastro-intestinale bloedingen uit spataderen van de slokdarm of het rectum kunnen optreden. Teleangiëctasieën, palmair erytheem, nagelveranderingen ("trommelstokvingers"), perifere neuropathie en hepatische encefalopathie komen vaak voor.

Complicaties van levercirrose

Complicaties van cirrose zijn onder meer portale hypertensie, spontane bacteriële peritonitis, hepatische encefalopathie, hepatorenale en hepatopulmonale syndromen, en hepato- en cholangiocarcinoom.

Portale hypertensie is een verhoogde druk in de poortader, wat leidt tot een toename van de drukgradiënt tussen de poortader en de vena cava inferior. Verhoogde weerstand tegen de bloedstroom in de poortader leidt tot de vorming van portosystemische collateralen. De vorming van ascites gaat gepaard met een verhoogde druk in de intrahepatische lymfevaten en vochtlekkage via het leverkapsel naar de buikholte. Een bijkomende factor is de verstoring van het katabolisme van hormonen en andere biologisch actieve stoffen in de lever, wat leidt tot serumconcentraties van renine, aldosteron, angiotensine en vasopressine, wat leidt tot natrium- en waterretentie.

Spontane bacteriële peritonitis is de meest voorkomende infectieuze complicatie van cirrose. In dit geval bereikt de mortaliteit bij volwassenen 61-78%. De ontwikkeling van spontane bacteriële peritonitis wordt geïnitieerd door microbiële contaminatie van ascitesvocht. De belangrijkste bron van verspreiding in de buikholte is de microflora van de dikke darm, die door de verhoogde permeabiliteit van de darmwand in het ascitesvocht dringt. Zeldzamere oorzaken zijn hematogene verspreiding van de infectie tegen de achtergrond van aanhoudende bacteriëmie, infectie tijdens paracentese of het opleggen van een peritoneoveneuze shunt. De verhoogde neiging van patiënten met levercirrose om bacteriële complicaties te ontwikkelen, is te wijten aan een afname van de niet-specifieke weerstand van het lichaam. In de pathogenese van spontane bacteriële peritonitis speelt ascitesvocht een belangrijke rol als medium voor contact van niet-specifieke resistentiefactoren met micro-organismen. Er wordt aangenomen dat bij een grote hoeveelheid ascitesvocht de kans op contact tussen polymorfonucleaire leukocyten en bacteriële cellen afneemt.

Hepatische encefalopathie bij levercirrose is de ernstigste en meest prognostisch ongunstige complicatie. Endogene neurotoxinen en een disbalans in de aminozuurbalans, die zich ophopen als gevolg van hepatocellulaire insufficiëntie, leiden tot oedeem en functionele stoornissen van astroglia. Deze veranderingen verhogen de permeabiliteit van de bloed-hersenbarrière, veranderen de activiteit van ionkanalen en verstoren de neurotransmissie en de voorziening van neuronen met macro-erge verbindingen.

De belangrijkste neurotoxine is ammoniak. De concentratieverhoging hiervan gaat gepaard met een afname van de synthese van ureum (de ornithinecyclus van ammoniakinactivatie) en glutamine in de lever. Ammoniak in niet-geïoniseerde vorm dringt door de bloed-hersenbarrière en heeft een neurotoxisch effect.

Aminozuuronevenwicht bij leverfalen - een toename van het gehalte aan aromatische aminozuren (fenylalanine, tyrosine, enz.) in het bloed en een afname van de concentratie aminozuren met een vertakte zijketen. Overmatige inname van aromatische aminozuren in de hersenen gaat gepaard met de synthese van valse transmitters, die qua structuur vergelijkbaar zijn met noradrenaline en dopamine.

Hepatische encefalopathie omvat diverse neuropsychiatrische aandoeningen, waarvan de juiste beoordeling in de pediatrische praktijk, met name tijdens het eerste levensjaar, moeilijk is. Het meest objectieve diagnostische criterium wordt beschouwd als de resultaten van elektro-encefalografie. Afhankelijk van het stadium van hepatische encefalopathie worden een vertraging van de a-ritmeactiviteit van wisselende ernst en het optreden van 5- en 9-activiteit vastgesteld. Bij oudere kinderen kan psychometrisch onderzoek worden uitgevoerd om aandoeningen op te sporen die kenmerkend zijn voor stadium I en II van hepatische encefalopathie. De getalverbindingstest en de getal-symbooltest zijn gericht op het bepalen van de snelheid van cognitieve activiteit. De lijntest en de stippellijntest stellen ons in staat om de snelheid en nauwkeurigheid van fijne motoriek te bepalen.

Het bepalen van de ammoniakconcentratie in het bloed heeft diagnostische waarde. Bij de meeste patiënten is de ammoniakconcentratie verhoogd, maar normale ammoniakwaarden kunnen niet dienen als basis voor het uitsluiten van de diagnose hepatische encefalopathie.

De meest informatieve diagnostische methoden zijn magnetische resonantiespectroscopie en opgewekte potentialen van de hersenen. Magnetische resonantiespectroscopie toont een toename van de intensiteit van het T-signaal, de basale ganglia en de witte stof van de hersenen, evenals een afname van de myoinositol/creatine-ratio en een toename van de glutaminepiek in de grijze en witte stof van de hersenen. De ernst van deze veranderingen correleert met de ernst van hepatische encefalopathie. De gevoeligheid van deze methode benadert 100%.

De methode met opgewekte potentialen van de hersenen heeft een lagere gevoeligheid (ongeveer 80%). De belangrijkste veranderingen betreffen de vertraging van de interpieklatentie.

Het hepatorenaal syndroom is een progressief nierfalen dat zich ontwikkelt tegen de achtergrond van levercirrose en gepaard gaat met portale hypertensie. Klinische en laboratoriumsymptomen zijn onder andere oligurie, verhoogd serumcreatinine en verminderde glomerulaire filtratie.

Het hepatopulmonaal syndroom omvat een toename van de alveolair-arteriële gradiënt en verwijding van de intrapulmonale vaten, gekenmerkt door kortademigheid, trommelstokvingers en hypoxemie. Pulmonale hypertensie, verminderde vitale capaciteit en hepatische hydrothorax kunnen zich ontwikkelen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]