Symptomen van polyarteritis nodosa

De acute periode van polyarteriitis nodosa wordt gekenmerkt door de volgende symptomen: koorts, pijn in de gewrichten, spieren en verschillende combinaties van typische klinische syndromen - cutaan, tromboangiotisch, neurologisch, cardiaal, abdominaal, renaal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Algemene symptomen van polyarteriitis nodosa

Bij de meeste kinderen begint polyarteriitis nodosa acuut: de lichaamstemperatuur stijgt en bereikt gedurende enkele weken dagelijks 38-39 °C, om na enkele uren weer te dalen tot normale waarden, gepaard gaand met hevig zweten en toenemende dystrofie. Later verschijnen gewrichts- en spierpijn en tekenen van systemische vaatschade. Minder vaak ontwikkelt de ziekte zich geleidelijk, subacuut. In dit geval ervaart de patiënt zwakte, malaise, subfebriele temperatuur of ongemotiveerde kortdurende verhogingen van de lichaamstemperatuur gedurende een lange periode. Typische klinische syndromen treden pas na enkele maanden op. De volgorde van de syndromen en hun combinaties kunnen variëren, wat het polymorfisme van het klinische beeld van polyarteriitis nodosa verklaart.

Huidsyndroom komt veel vaker voor bij kinderen dan bij volwassenen. Typische huidveranderingen zijn onder andere livedo, subcutane of intradermale noduli en gelokaliseerd oedeem. Livedo (aanhoudende cyanotische vlekken in de vorm van boomtakken of uitgesproken marmering) wordt bij de meeste patiënten aangetroffen en bevindt zich vaker op de distale delen van de extremiteiten, waarbij de kleur tijdens remissie van helder naar licht verandert. Enkele of meerdere noduli worden gepalpeerd langs het verloop van grote bloedvaten en in het livedonetwerk. Met behandeling verdwijnen ze binnen enkele dagen. Pijnlijk dicht oedeem is gelokaliseerd op de handen, voeten en in de gewrichten; naarmate de ziekte vordert, kunnen ze verdwijnen of kan er huidnecrose ontstaan.

Trombangitisch syndroom ontwikkelt zich bij bijna één op de drie patiënten met juveniele polyarteriitis en manifesteert zich door de snelle vorming van necrose van de huid en slijmvliezen, gangreen van de distale delen van de extremiteiten. Het proces gaat gepaard met hevige paroxysmale pijn, evenals een gevoel van branderigheid en uitzetting in het gebied van grote gewrichten en distale delen van de extremiteiten. Na het voorschrijven van adequate therapie stopt de pijn, mummificeren en begrenzen de foci van huidnecrose en droog gangreen van de terminale vingerkootjes geleidelijk. Naast huidnecrose en distaal gangreen wordt vaak wigvormige necrose van de tong waargenomen. Epithelialisatie en genezing van necrose van de huid en slijmvliezen treden op na enkele dagen, de gemummificeerde vingerkootjes worden niet eerder dan de tweede maand na het begin van de behandeling afgestoten.

Neurologisch syndroom. Schade aan het perifere zenuwstelsel in de vorm van asymmetrische polyneuritis (mononeuritis multiplex) is een kenmerkend symptoom van klassieke nodulaire polyarteriitis. Polyneuritis ontwikkelt zich acuut met hyperesthesie in het getroffen gebied; vervolgens verschijnen er hevige pijnen van het causalgische type en na enkele uren of weken ontwikkelt zich verlamming van verschillende delen van de ledematen. Bij juveniele polyarteriitis manifesteert schade aan het perifere zenuwstelsel zich meestal als een beeld van mononeuritis. Met het begin van remissie worden de bewegingen in de aangetaste ledematen hersteld. Bovendien vertonen alle patiënten in de actieve periode symptomen van schade aan het autonome zenuwstelsel: progressief gewichtsverlies, hevig zweten, causalgische pijn.

Abdominaal syndroom. Patiënten ervaren vaak paroxysmale buikpijn, die gepaard kan gaan met dyspeptische symptomen, voelbare pijn langs de darmen zonder tekenen van peritoneale irritatie, en matige leververgroting. De pijn en dyspeptische symptomen verdwijnen snel met pathogene therapie. In ernstige gevallen kunnen geïsoleerde of diffuse ulcera, necrose of gangreen van de darmen, inclusief de appendix, ontstaan.

Niersyndroom met renale hypertensie treedt op bij klassieke polyarteriitis nodosa. Bijzonder opmerkelijk is het arteriële hypertensiesyndroom dat kenmerkend is voor deze ziekte, veroorzaakt door ischemie van het juxtaglomerulaire apparaat van de nieren met een stoornis van het renine-angiotensine-aldosteronmechanisme. Veranderingen in het urinesediment zijn in dergelijke gevallen onbeduidend (matige sporenproteïnurie en microhematurie); de nierfunctie is niet aangetast. De ernst van de aandoening bij kinderen en de ernst van de prognose worden veroorzaakt door een aanhoudende bloeddrukstijging, die soms 220/110-240/170 mm Hg bereikt. Bij deze patiënten wordt vaak een fatale afloop waargenomen. Bij een positief effect van de therapie treedt remissie op. De arteriële druk daalt en de veranderingen in het urinesediment verdwijnen.

Hartsyndroom op het hoogtepunt van de activiteit wordt bij veel patiënten waargenomen, maar dit is niet bepalend voor de ernst van de nodulaire polyarteriitis. Klinisch hebben patiënten vergrote hartranden, uitgesproken tachycardie en systolisch geruis in de hartstreek. Instrumenteel onderzoek kan tekenen van verminderde coronaire circulatie en geleiding, veranderingen in de hartspier, pericardiale effusie en, in geval van arteriële hypertensie, myocardiale hypertrofie aantonen. Tegen de achtergrond van pathogenetische therapie verdwijnen de ischemische en inflammatoire veranderingen in het hart.

Bij de meeste kinderen vertoont het pulmonaal syndroom geen klinische verschijnselen. Het wordt alleen ontdekt bij röntgenonderzoek in de vorm van een vergrote vaatstructuur, draderige wortels en soms in de vorm van verklevingen in de pleurale bladen, d.w.z. een beeld van pneumonitis.

De algemene verschijnselen van polyarteriitis nodosa en juveniele polyarteriitis zijn vergelijkbaar, maar de lokale symptomen en syndromen verschillen als gevolg van de overheersende vasculaire pathologie (interne organen - bij klassieke polyarteriitis nodosa, perifere vaten - bij juveniele polyarteriitis).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Het beloop van polyarteriitis nodosa

Het beloop van polyarteriitis nodosa kan acuut, subacuut en chronisch (recidiverend) zijn. Het acute beloop wordt gekenmerkt door een korte initiële periode en snelle generalisatie van vasculaire laesies. Het subacute beloop heeft een geleidelijk begin en wordt vaker waargenomen bij klassieke polyarteriitis nodosa; tekenen van ziekteactiviteit houden 1-2 jaar aan. Nodulaire polyarteriitis geassocieerd met het hepatitis B-virus komt voor bij het arterieel hypertensiesyndroom (vaak maligne), wordt gekenmerkt door een acuter begin en vaak een ongunstig beloop. Chronisch beloop met afwisselende exacerbaties en remissies komt voornamelijk voor bij juveniele polyarteriitis. In de eerste jaren treden exacerbaties op na 0,5-1,5 jaar, na 2-4 exacerbaties kan de remissie 5 jaar of langer duren.

Klinische presentatie van polyarteriitis nodosa afhankelijk van de overheersende lokalisatie van vasculitis

Klinische variant	Belangrijkste klinische symptomen en syndromen van de actieve fase
Klassiek	Arteriële hypertensie van de nieren. Multipele mononeuritis. Coronaritis. Geïsoleerde of gegeneraliseerde necrotische darmlaesie. Hepatitis B-virusmarkers.
Jeugdig	Gewrichtspijn, spierpijn, hyperesthesie. Noduli, livedo, lokaal oedeem, polyneuritis. Trombangitisch syndroom - haarden van huidnecrose, slijmvliezen, distaal gangreen.