Brugada-syndroom bij kinderen: symptomen, diagnose, behandeling

Het Brugada-syndroom wordt geclassificeerd als een primaire elektrische hartziekte met een hoog risico op plotselinge aritmische dood.

Dit syndroom wordt gekenmerkt door een geleidingsvertraging in het rechterventrikel (rechterbundeltakblok), ST-segmentelevatie in de rechter precordiale afleidingen (V1-V3) op het rust-ECG en een hoge incidentie van ventrikelfibrilleren en plotselinge dood, voornamelijk 's nachts.

Epidemiologie

Algemeen wordt aangenomen dat het syndroom wordt vastgesteld bij 4 tot 12% van alle gevallen van plotselinge hartdood. Het Brugada-syndroom komt 8 tot 10 keer vaker voor bij mannen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Oorzaken van het Brugada-syndroom

Bij 15-20% van de patiënten met het Brugada-syndroom is een mutatie in het natriumkanaalgen SCN5A vastgesteld. Bij de meeste patiënten blijft de genetische aard van het Brugada-syndroom onduidelijk.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Symptomen van het Brugada-syndroom

De diagnostische criteria voor het Brugada-syndroom worden beschouwd als een combinatie van de verplichte detectie van een verhoogdeST- segmentspiegel (type 1-syndroom) in ten minste één van de rechter precordiale afleidingen (V1-V3) op een rust-ECG of tijdens een test met een natriumkanaalblokker met één van de volgende klinische tekenen:

• gedocumenteerde episodes van ventrikelfibrilleren;
• polymorfe ventriculaire tachycardie;
• gevallen van plotseling overlijden in de familie tot de leeftijd van 45 jaar;
• aanwezigheid van het Brugada-syndroomfenotype (type I) bij familieleden;
• inductie van ventrikelfibrilleren met een standaardprotocol van geprogrammeerde ventriculaire stimulatie;
• syncope-toestanden of nachtelijke aanvallen van ernstige ademhalingsmoeilijkheden.

Personen met ECG-fenomeen type 1 dienen te worden gecontroleerd als patiënten met een idiopathisch ECG-patroon en niet als patiënten met het Brugada-syndroom. De term "Brugada-syndroom" verwijst momenteel dus alleen naar de combinatie van type 1 met een van de bovengenoemde klinische en anamnestische factoren.

De eerste symptomen van het Brugada-syndroom openbaren zich meestal in de vierde levensdecade. Plotselinge dood en activering van de defibrillator bij patiënten worden voornamelijk 's nachts geregistreerd, wat wijst op de significantie van verhoogde parasympathische invloeden. Het syndroom kan zich echter ook in de kindertijd manifesteren. Symptomen kunnen optreden tijdens een stijging van de lichaamstemperatuur. Indien in de kindertijd een combinatie van spontaan Brugada-fenomeen type 1 ECG met aanvallen van bewustzijnsverlies wordt vastgesteld, wordt de diagnose Brugada-syndroom gesteld en wordt implantatie van een cardioverter-defibrillator met daaropvolgende toediening van kinidine aanbevolen.

Behandeling van het Brugada-syndroom

De huidige behandelingsaanbevelingen omvatten kinidine in een dosis van 300-600 mg/dag of hoger. Isoproterenol is ook effectief gebleken bij het onderdrukken van de "elektrische storm" bij patiënten met het Brugada-syndroom. Implantatie van een cardioverter-defibrillator is de enige effectieve methode om plotseling overlijden te voorkomen. Symptomatische patiënten moeten zeker in aanmerking komen voor implantatie. Bij asymptomatische patiënten worden de volgende indicaties voor implantatie beschouwd:

• inductie van ventrikelfibrilleren tijdens een elektrofysiologisch onderzoek in combinatie met spontaan of geregistreerd Brugada-fenomeen tijdens een test met een natriumkanaalblokker type 1 ECG;
• Brugada-fenomeen type 1, veroorzaakt door de test in combinatie met gevallen van plotselinge dood bij jonge mensen in de familie.

Personen met het Brugada-fenomeen (type 1) van het ECG, veroorzaakt door tests zonder symptomen, en gevallen van plotselinge aritmische dood in de familie, vereisen observatie. Elektrofysiologisch onderzoek en implantatie van een cardioverter-defibrillator zijn in deze gevallen niet geïndiceerd.

De optimale strategie voor het voorkomen van plotselinge aritmische dood bij patiënten met primaire elektrische hartziekte is het bepalen van het basisrisico (aanpasbare en niet-aanpasbare risicofactoren en markers) en daaropvolgende monitoring van patiënten in overeenstemming met hun individuele risicoprofiel.