Syndroom van de superieure vena cava

Het syndroom van de superieure vena cava (SVVV) is een veno-occlusieve aandoening die leidt tot een klinisch significante verstoring van de veneuze uitstroom uit het bovenste vena cava-bekken.

Wat veroorzaakt het bovenste vena cava-syndroom?

78-97% van de volwassen SVRV-gevallen wordt veroorzaakt door oncologische ziekten. Echter, ongeveer de helft van de patiënten met SVPV lijden aan longkanker, en tot 20% - non-Hodgkin lymfomen. Iets minder superior vena cava syndroom komt bij uitgezaaide borstkanker, nog zelden in andere maligniteiten van de longen en het mediastinum (Hodgkin-lymfoom, thymoma of kiemceltumoren SVPV minder dan 2% van de gevallen ontwikkelt).

De oorzaken van SVPC-ontwikkeling zijn compressie van de inferieure vena cava, tumorinvasie, trombose of sclerotische verandering van dit vat.

Het syndroom van de superieure vena cava van niet-tumorachtige etiologie wordt opgevangen met:

• retrosternale craw,
• purulente mediastinitis,
• sarcoïdose,
• silicose,
• constrictieve pericarditis,
• posttraumatische fibrose,
• teratome middleware,
• idiopathische mediastinale fibrose,
• Bij elke ziekte is het mogelijk om SVPV te ontwikkelen als gevolg van trombose en sclerose van de ader met langdurige stand van de katheter in de superieure vena cava.

Bij kinderen is de oorzaak van de vena cava superior syndroom - de duur van catheterisatie van de vena cava superior, en ongeveer 70% van de gevallen SVPV geassocieerd met kanker, worden veroorzaakt door diffuse grote of lymfatische lymfoom.

Symptomen van het bovenste vena cava-syndroom

De klinische symptomen en de ernst van het syndroom van de superior vena cava zijn afhankelijk van de groeisnelheid en de lokalisatie van de obstructie, de ernst van de trombose en de adequaatheid van de collaterale bloedstroom. Doorgaans ontwikkelt het syndroom zich geleidelijk over een periode van enkele weken, met collaterale bloedstroom door de v azygos en de voorste thoracale aderen in de inferieure vena cava. De SVPC heeft specifieke en vroege symptomen.

Een specifiek symptoom van SVPV is een toename van de veneuze druk in het systeem van de inferieure vena cava (hoofd, nek, bovenste helft van de romp en arm) boven 200 cm water. Art.

Het vroegste symptoom van het syndroom van de superieure vena cava is de nek, die niet verdwijnt in de orthostasis van de ader. Vaker wordt het syndroom onthuld wanneer een aanhoudend dik oedeem van het gezicht, de nek (symptoom van een "strakke kraag"), de bovenste helft van de romp en het optreden van dyspneu optreden. In dit geval klagen patiënten vaak over hoofdpijn, duizeligheid, wazig zien, hoesten, pijn op de borst, algemene zwakte. Je kunt dysfagie, heesheid van de stem, zwelling van de voering, zwelling van de tong identificeren.

Symptomen zijn erger bij het liggen en bij kantelen.

Met een significante schending van de uitstroom uit de aderen van het hoofd, zijn trombose van de sagittale sinus en oedeem van de hersenen mogelijk.

In zeldzame gevallen van snelle ontwikkeling van obstructie van de superior vena cava, leidt een toename van de veneuze druk tot een toename van ICP, cerebraal oedeem, cerebrale vasculaire trombose of hemorragische beroerte.

Diagnose van het syndroom van de superieure vena cava

Extra instrumenteel onderzoek uitgevoerd om de locatie en de aard van de vena cava superior obstructie te verduidelijken. De meest informatief en CT-angiografie, waarvan de resultaten u de locatie, de omvang en de aard van de obstructie van een ader (veneuze trombose of compressie van de aderen van de buitenkant), collaterale bloedstroom, evenals een gedetailleerd inzicht in de tumor en haar relatie tot andere structuren van het mediastinum en borst kunnen beoordelen. Verfijning van de tumor ten gevolge van CT laat percutane transthoracale biopsie (het is veiliger dan geopend biopsie of Mediastinoscopie) gevolgd door morfologisch onderzoek van de tumor.

[1], [2], [3], [4], [5]

Behandeling van het bovenste vena cava-syndroom

Gemeenschappelijke therapeutische werkingen bij de superior vena cava syndroom zijn continue zuurstofinhalatie, ter sedativa die lager MW systeemdruk van de bovenste vena cava, waardoor verbetering in de meeste patiënten, bedrust (hoofdeinde van de patiënt bed wordt verhoogd).

Spoedbehandeling wordt in geval van ernstige superior vena cava syndroom met hersenoedeem ontwikkeling uitgevoerd ballondilatatie van afgesloten ader kaart en plaatsen van een stent. Indien succesvol de werking wordt waargenomen onmiddellijke verlichting van de symptomen SVPV elke etiologie, betere kwaliteit van leven en het is mogelijk om nader onderzoek, nosologische verduidelijken, morfologische beschikbaarheid van voldoende specifieke behandeling (tumor therapie, chirurgie, en zo verder. P.). Indicaties voor noodgevallen symptomatische tumorbestraling gebied obstructie van de bovenste vena cava beperkte SVPV zwaar, die gepaard gaat met obstructie van de luchtwegen, het ruggenmerg compressie, of de snelle opkomst van ICP met de technische onmogelijkheid ballondilatatie.

Afhankelijk van de oorzaak van de ontwikkeling van het syndroom van de superior vena cava, is de tactiek van de behandeling anders.

• Als de oorzaak van SVVV sclerose van de ader is vanwege de lange stand van de katheter, wordt ballondilatatie van de afgesloten afdeling (soms gevolgd door stenting) uitgevoerd. Bij patiënten met oncologische etiologie van SVPV blijft de stent levenslang.
• Bij het afsluitende trombose en de afwezigheid van contra-indicaties effectieve systemische trombolyse (streptokinase 1,5 miljoen eenheden / per uur), gevolgd door directe anticoagulantia (heparine gedurende weken natrium 5000 IE 4 keer per dag).
• Met tumor etiologie van SVPV, kan een blijvende verbetering alleen worden verwacht van specifieke antitumorbehandeling, de prognose hangt direct af van de prognose van de oncologische ziekte. Kleincellige longkanker en non-Hodgkin-lymfomen, de twee meest voorkomende oncologische oorzaken van SVPV, zijn gevoelig voor chemotherapie en mogelijk te genezen. Met deze ziekten kan de resolutie van SVPC-symptomen worden verwacht binnen de volgende 1-2 weken na het begin van antitumortherapie. Het syndroom komt terug na 25% van de patiënten. Wanneer grootcellige lymfomen en een significante tumormassa van cellen gelokaliseerd in het mediastinum, gewoonlijk hun toevlucht nemen tot gecombineerde chemoradiotherapie. Bestraling van de mediastinale organen is geïndiceerd bij de meeste tumoren die ongevoelig zijn voor chemotherapie, of met een niet-geïdentificeerde morfologische structuur van de tumor. Verlichting van symptomen van het syndroom van de superior vena cava vindt plaats binnen 1-3 weken na het begin van de stralingsbehandeling.

Auxiliary drugs - glucocorticoïden (dexamethason) - een eigen antitumoractiviteit met lymfoproliferatieve ziekten en kan worden gebruikt als "therapie containment" tegen een redelijke aanname etiologie superior vena cava syndroom voor morfologische verificatie. Anticoagulantia directe actie geïndiceerd bij de behandeling van trombose ten gevolge van centraal veneuze katheter, met name bij de verspreiding van stolsels in de brachycefale of subclavia. Echter, in omstandigheden van verhoogde intracraniële druk antistollingsbehandeling verhoogt het risico op intracraniële hematomen, en tumor biopsie achtergrond behandeling met een antistollingsmiddel is vaak ingewikkeld en bloeden uit haar.