Syndroom van Gilles de la Tourette: symptomen

Symptomen van het syndroom van Gilles de la Tourette

Teken omvatten een breed repertoire van motorische of vocale handelingen, die de patiënt als gewelddadig ervaart. Niettemin kunnen ze een tijdje door wil worden uitgesteld. De mate waarin tics kunnen worden vertraagd, hangt af van de ernst, type en timingkarakteristieken. Vele eenvoudige en snel uitgevoerd tics (bijvoorbeeld snel opeenvolgende knipperen bewegingen of trekkingen van de kop) kunnen niet gecontroleerd worden, terwijl andere tics, die meer gelijkend aan doelgerichte bewegingen, die voorkomen in reactie op een inwendige spoed, kunnen worden vastgehouden. Sommige patiënten proberen tics te verhullen. Een tiener die het perineum krabt, kan bijvoorbeeld sociaal acceptabelere aanrakingen aan de buik vervangen. Na verloop van tijd verandert de lokalisatie van tics en hun ernst - sommige tics kunnen plotseling verdwijnen of worden vervangen door anderen. Dergelijke veranderingen veroorzaken soms de onjuiste indruk dat patiënten willekeurig bepaalde tics kunnen elimineren en anderen kunnen uitvoeren. Een onderzoek onder patiënten toonde aan dat ongeveer 90% van hen een onaangenaam gevoel hebben vóór de lessen, wat de patiënten dwingt om een actie uit te voeren of een geluid te produceren en kan worden aangemerkt als een dwingende drang.

De intensiteit van teken kan worden beïnvloed door een aantal factoren. Tijdens de slaap nemen de tikken af, maar verdwijnen niet volledig. Tics worden vaak meer merkbaar in een staat van ontspanning (bijvoorbeeld als de patiënt thuis televisie kijkt), maar ook tijdens stress. Teken kunnen aanzienlijk verminderen en zelfs verdwijnen als de patiënt geconcentreerd is op een activiteit. Hier, bijvoorbeeld, de beschrijving van de chirurg (voor en tijdens de operatie) gegeven door de beroemde Engelse neuroloog en schrijver Oliver Sachs (1995): "... Zijn handen waren constant in beweging. Hij raakte voortdurend (maar nooit volledig) zijn niet-gesteriliseerde schouder, assistent, spiegel aan, maakte plotselinge bewegingen met zijn torso, raakte zijn collega's aan met zijn voet. Hoorde een vlaag van vocalizations - "Uh-oh" - alsof de buurt was ergens een grote uil Na het verwerken van het chirurgische veld, Bennett nam het mes maakte een keurig nette cut - er was geen spoor van enige grote beweeglijkheid van de tic. Handen bewogen strikt in overeenstemming met het ritme van de operatie. Twintig minuten gingen voorbij, vijftig, zeventig, honderd. De operatie was gecompliceerd: we moesten de bloedvaten verbinden, zenuwen vinden - maar de acties van de chirurg waren bekwaam, gecontroleerd en niet de geringste hint van het syndroom van Gilles de la Tourette ... "

Gelijktijdige stoornissen

Bij patiënten met het syndroom van Gilles de la Tourette worden vaak comorbide stoornissen ontdekt, die een belangrijke factor zijn bij de disadaptatie van patiënten. Ondanks vele obstakels bereiken veel patiënten echter succes in hun leven. Een uitstekend voorbeeld is Samuel Johnson, een van de meest prominente persoonlijkheden in de Engelse literatuur van de achttiende eeuw. Hij leed aan een ernstig Tourette-syndroom met duidelijke obsessief-compulsieve symptomen. Hij had ook autoaggressive acties en symptomen van depressie.

Het blijft de vraag of gelijktijdige stoornissen moeten worden beschouwd als een integraal onderdeel van het klinische beeld van het syndroom van Gilles de la Tourette of alleen als comorbide aandoeningen. Gegevens over de genetische associatie van OCS met het syndroom van Gilles de la Tourette geven aan dat obsessief-compulsieve symptomen een integraal onderdeel van de ziekte zijn. Er zijn redenen om aan te nemen dat auto-agressieve acties en sommige gevallen van DVN ook moeten worden opgenomen in het spectrum van klinische manifestaties van het syndroom van Gilles de la Tourette. Bij patiënten met het syndroom van Gilles de la Tourette worden ook persoonlijkheidsstoornissen, affectieve stoornissen, angststoornissen die niet gerelateerd zijn aan OCD, slaapstoornissen, leerstoornissen, fonogene stoornissen vaak gedetecteerd.

Recente onderzoeken met gestandaardiseerde beoordelingsmethoden en specifieke diagnostische criteria hebben aangetoond dat ongeveer 40-60% van de patiënten met het syndroom van Gilles de Tourlaus obsessief-compulsieve symptomen heeft. Volgens epidemiologische gegevens wordt OCS gevonden bij 2-3% van de personen in de populatie, dus de hoge prevalentie van deze symptomen bij patiënten met het syndroom van Gilles de la Tourette kan niet eenvoudigweg worden verklaard door een toevallige combinatie van de twee ziekten. Studies hebben aangetoond dat OCD vaker wordt ontdekt wanneer moeders van patiënten met het syndroom van Gilles de la Tourette tijdens de zwangerschap stress ervaren, evenals bij mannelijke patiënten met complicaties bij de bevalling. Obsessief-compulsieve symptomatologie bij het syndroom van Gilles de la Tourette is een leeftijdsafhankelijk verschijnsel: de symptomen worden sterker in de adolescentie en de adolescentie, wanneer de tics de neiging hebben om te verzwakken. De meest voorkomende compulsies bij patiënten met het syndroom van Gilles de la Tourette bestaan uit een obsessief account, orde op zaken brengen of het in een bepaalde volgorde uitlijnen van objecten, wrijven over hun handen, aanraken, proberen absolute symmetrie te bereiken. Gekenmerkt door OCD worden minder vaak angst voor vervuiling en rituelen in verband met zuivering waargenomen.

Zoals al aangegeven, kan het onderscheid tussen bepaalde compulsies en tics moeilijkheden veroorzaken. Het is gebruikelijk om een actie te classificeren als een dwang als deze wordt uitgevoerd om het ongemak veroorzaakt door de voorgaande gedachte (obsessie) te neutraliseren. Maar er moet rekening worden gehouden met het feit dat sommige patiënten met tikken "achteraf" een "obsessie" bedenken om hun oncontroleerbare acties uit te leggen. Aan de andere kant kunnen tekenbewegingen later worden opgenomen in het repertoire van dwanghandelingen van de patiënt. Zo zagen we een 21-jarige patiënt, de leeftijd van acht, die tics als een knipperen, waarin werd gesteld dat er precies 6 keer moeten knipperen, om jezelf te bevrijden van de gruwelijke beeld van de dood had. Soms is de teek kan worden gevonden in context - als de beweging wordt vergezeld door andere bewegingen, die behoren tot teken is niet in twijfel, dan zijn zowel het heeft waarschijnlijk een tic in de natuur. In elk geval tikopodobnye dwang (bijvoorbeeld knipperen, aanraken, tikken) en bepaalde complexe motorische tics liggen bij "kruising" OCS en Tourette's syndroom, dat uiterst moeilijk te proberen te scheiden op klinisch niveau.

Symptomen van DVG - hyperactiviteit, onoplettendheid, impulsiviteit - worden waargenomen bij ongeveer 50% van de patiënten met het syndroom van Gilles de la Tourette en manifesteren zich vaak voor het begin van de tics. Een kind met een mild of ernstig Tourette-syndroom geeft in de regel de indruk van onoplettend, kieskeurig, impulsief, dus het is moeilijk om de symptomen van DVG bij zo'n patiënt te identificeren. Tot nu toe is het onduidelijk of DVG een van de manifestaties is van het syndroom van Gilles de la Tourette of van een comorbide aandoening. Wetenschappers hebben twee soorten Tourette-syndroom geïdentificeerd met comorbide DVG in één van hen. DVG is onafhankelijk van het syndroom van Gilles de la Tourette, de andere - DVG is secundair aan het syndroom van Gilles de la Tourette. Sommige onderzoekers meldden dat de aanwezigheid van DVG een hoog risico op ernstige tics en de aanwezigheid van andere comorbide aandoeningen voorspelt. Kinderen met het DVG en het syndroom van Gilles de la Tourette hebben vaak grotere problemen bij het beheersen van hun eigen impulsen, inclusief agressieve impulsen. Agressiviteit kan gepaard gaan met onvoorspelbare episodes van affectieve ontspanning, die worden uitgelokt door frustratie of spot van leeftijdgenoten of verwanten. Volgens een van de studies, met een combinatie van OCD en DVG, vaker woede-aanvallen.

[1], [2], [3], [4], [5]

De loop van het syndroom van Gilles de la Tourette

De gemiddelde leeftijd van het begin van de motorische tics is 7 jaar. Naarmate de ziekte vordert, spreiden de tics zich vaak in rostrokaudale richting uit. De gemiddelde leeftijd van het uiterlijk van de vocale tics is 11 jaar. Gekenmerkt door een golvende verandering in het type en de ernst van tics met een neiging om de ernst van de symptomen te verhogen tot het midden van de adolescentietijd. In de adolescentie wordt in veel gevallen gedeeltelijke remissie of stabilisatie van symptomen opgemerkt. Bij de meeste volwassenen met het syndroom van Tourette blijven tics het leven van patiënten beïnvloeden en in een derde van de gevallen is het heel belangrijk.

Classificatie van het syndroom van Gilles de la Tourette

Motorische en vocale tics zijn onderverdeeld in eenvoudig en complex. Eenvoudige motortiekjes zijn snelle of bliksemsnelle bewegingen waarbij elke spiergroep betrokken is. In tegenstelling tot tremoren zijn tics onregelmatig. Een voorbeeld van eenvoudige motortics kan dienen als een knipperen, trillen van het hoofd, schouderophalend. Complexe motortitics zijn langzamere en meer gecoördineerde bewegingen die lijken op normale, doelbewuste bewegingen of gebaren, maar zijn niet op tijd of verschillen in temporeel patroon en amplitude. Voorbeelden zijn de gezichten, aandoenlijk, het verdraaien van bepaalde items copropraxie (obscene gebaren), echopraxie (herhaal de bewegingen van andere mensen). Motorische tics vertegenwoordigen meestal clonische bewegingen, maar kunnen ook dystonisch zijn. Clonische tics zijn plotselinge korte en meestal repetitieve bewegingen, bijvoorbeeld knipperen of tikken. Dystonische tics ook plotseling begin, maar leiden tot blijvende veranderingen in houding - bijvoorbeeld een lange mondopening, gedwongen voorwaartse inclinatie van het lichaam, gepaard met de klemmen van de kaken. Teken komen vaak naar voren als flitsen, met verschillende bewegingen of geluiden, die snel na elkaar worden uitgevoerd of gepubliceerd.

Eenvoudige vocale tics zijn snelle, onuitgesproken geluiden zoals snuiven, snuiven, hoesten, wat ten onrechte kan worden beschouwd als een uiting van 'allergie'. Bij complexe vocale tics gaat het om processen met een hogere zenuwactiviteit: ze zijn taalkundig betekenisvol, maar ongeschikt tegen de tijd dat er uitspraken, woorden of zinsneden zijn. Voor complexe vocale tics omvatten echolalie (het herhalen van andermans spraak), palilalia (herhaling van zijn toespraak), eschrolalia (schreeuwen obscene woorden of zinnen). Sommige auteurs zijn van mening dat vocale tics beschouwd moeten worden als een soort motortiekjes die worden gekenmerkt door een samentrekking van de spieren van de luchtwegen.

Classificatie van teken

	motor	vocale
eenvoudig	Snel, razendsnel, zinloos (bijvoorbeeld knipperen, knikken, schouderophalend, tong-tugging, maagspanning, beweging van tenen)	Snelle ongearticuleerde geluiden (bijvoorbeeld hoesten, kreunen, snuiven, loeien, "uh, uh, uh")
complex	Langzamer, schijnbaar gepast (bijvoorbeeld gebaren, dystonische houdingen, copropraxie, herhaalde aanrakingen, gladmaken van haar, springen, draaien, knakkende vingers, spugen)	Taalkundig betekenisvolle spraakelementen (bijvoorbeeld coprolalia, echolalia, palalalia, "eh. Eh", "wow"),

Veel artsen ten onrechte denken dat het hebben van eschrolalia nodig zijn voor een diagnose van het syndroom van Gilles de la Tourette, maar in feite is het slechts een klein deel van de gevallen waargenomen (in 2-27% van de patiënten met het syndroom van Gilles de la Tourette), en wordt meestal gezien alleen in de adolescentie. Hoe zwaarder de ziekte, hoe groter de kans op het identificeren van coprolalie. Sommige onderzoekers beschouwen coproparasia en coprolalia als een onderdeel van een spectrum van sociaal onaanvaardbare acties of vocalisaties, aangeduid als coprofilie. In een groot aantal patiënten met het syndroom van Tourette eschrolalia vermeld in 32% van de gevallen, copropraxie - in 13% van de gevallen, een variant coprophilia - in 38% van de gevallen. In een andere studie, sociaal onaanvaardbare acties en verklaringen is gebleken dat 22% van de patiënten met het syndroom van Gilles de la Tourette, permanent andere mensen pijn doen, 30% in de verleiding komen om de overige 40% te raken proberen om dit verlangen te onderdrukken, 24% proberen om hun impulsen te verbergen, ter vervanging van agressieve opmerking dan enig ander , niet beledigend voor een andere persoon. Om anderen pijn te doen, zeggen de zieken meestal: "Je bent dik, buitenissig, dom ...", enz. Agressieve acties en opmerkingen worden vaak gezien bij jonge mannen met een DBH, gedragsstoornis, eschrolalia, copropraxie interne ( "mental") eschrolalia.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]