Polen syndroom

Een zeldzame afwijking van de intra-uteriene vorming van de lichaamsstructuur, die voornamelijk bestaat uit hypoplasie van het sternale en ribbengedeelte van de musculus pectoralis major, of de volledige afwezigheid ervan. De afwijking draagt de naam van een Engelse chirurg die een exemplaar beschreef met een ribben-spierdefect dat hij aantrof tijdens zijn parttime baan in een mortuarium, terwijl hij nog studeerde. A. Poland was niet de eerste; vóór hem trokken individuele gevallen al aan het begin van de 19e eeuw de aandacht in Frankrijk en Duitsland, maar het was zijn publicatie die het begin markeerde van een serieuze studie naar deze aangeboren afwijking. Aan de vooravond van de 20e eeuw publiceerde J. Thompson een volledige beschrijving van deze ziekte. Sindsdien zijn er ongeveer 500 van dergelijke gevallen beschreven in de wereldwijde medische literatuur.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologie

Morbiditeitsstatistieken laten zien dat aangeboren ribspierafwijkingen, uitgedrukt in verschillende mate, gemiddeld voorkomen bij één pasgeborene op de 30.000 of iets meer levend geboren kinderen. Jongens worden vaker met dergelijke ontwikkelingsstoornissen geboren.

Tot 80% van de misvormingen bij het Poland-syndroom is rechtszijdig. De stoornissen komen in verschillende mate tot uiting en er is geen verband tussen de ernst van de afwijkingen in de borstkas en de hand.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Oorzaken Polen syndroom

De oorzaken van de geboorte van kinderen met deze afwijking blijven tot op heden hypothetisch. Het type overerving en het gen dat deze pathologie overdraagt, zijn niet vastgesteld, maar er zijn beschrijvingen van zeldzame familiegeschiedenissen met het Poland-syndroom. Recessieve overerving wordt verondersteld. Aangenomen wordt dat de kans op overdracht van de ziekte van een zieke ouder op hun kinderen ongeveer 50% bedraagt. De meeste gevallen zijn solitair. Risicofactoren voor de geboorte van kinderen met deze afwijking zijn externe en interne teratogene effecten op het embryo tijdens de legperiode en de ontwikkeling van organen en systemen. Er zijn verschillende hypothesen die de etiologie en pathogenese van dit costaal-musculaire defect verklaren, maar geen enkele daarvan is volledig bevestigd. De meest waarschijnlijke veronderstelling is dat een ongunstige factor insufficiëntie van de embryonale bloedtoevoer veroorzaakt in de zesde week van de zwangerschap, wanneer de arteria subclavia wordt gevormd. Dit veroorzaakt de onderontwikkeling (vernauwing van het lumen) en onvoldoende bloedtoevoer, wat leidt tot lokale hypoplasie van weke delen en botten. De omvang van de laesie wordt bepaald door de mate van schade aan de slagader en/of de vertakkingen ervan.

Tot de redenen behoort ook een verstoring van de migratie van cellen van het thoracale ribspierweefsel van het embryo of hun intra-uteriene trauma. Tot op heden is er echter voor geen van deze hypothesen voldoende betrouwbaar bewijs.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Symptomen Polen syndroom

De eerste tekenen van deze aangeboren afwijking zijn al in de kindertijd visueel waarneembaar door de karakteristieke verschijning van de borstspier en oksel. En bij aanwezigheid van handhypoplasie - vanaf de geboorte.

Het symptoomcomplex van het syndroom is als volgt:

• unilaterale onvoldoende ontwikkeling van de musculus pectoralis major of fragmenten daarvan, meestal het sternale en het ribbenstelsel;
• aan dezelfde zijde – hypoplasie van de hand: verkorte, vergroeide vingers of aplasie ervan; onvoldoende ontwikkeling van de borstklier of het ontbreken ervan, atelia; verdunning van de onderhuidse vetlaag; afwezigheid van okselhaar; afwijkingen in de structuur van het kraakbeen/benige ribbenweefsel of het volledig ontbreken ervan (meestal III en IV).

De aanwezigheid van alle in het tweede deel beschreven tekens is niet verplicht. Ze kunnen op verschillende manieren met het eerste deel worden gecombineerd.

Naast de genoemde afwijkingen kunnen er ook uiterst zeldzame afwijkingen in de structuur van de latissimus dorsi-spier optreden, die asymmetrie van de romp, hypoplasie of aplasie van de pectoralis minor-spier, abnormale ontwikkeling van het schouderblad en het sleutelbeen, een trechterborstkas, een kromming van de wervelkolom en een ribbenboog veroorzaken.

Bij een defect aan de linkerzijde wordt vaak transpositie van inwendige organen waargenomen, met name een verplaatsing van het hart naar rechts. Bij een normale ligging van het hart in combinatie met de afwezigheid van ribben is het vrijwel onbeschermd en is de hartslag onder de huid merkbaar.

Het Poland-syndroom is bij kinderen meestal vanaf de geboorte zichtbaar, maar soms worden kleine afwijkingen pas rond de leeftijd van drie jaar ontdekt.

Afhankelijk van de lokalisatie worden defecten in de structurele elementen van de borstkas onderverdeeld in vervormingen van de voorste, achterste en laterale wanden.

Het Poland-syndroom bij meisjes tijdens de puberteit, zelfs in de mildste vorm, wordt gekenmerkt door het feit dat de borst aan de defecte kant zich niet vormt of achterblijft in ontwikkeling en merkbaar hoger ligt dan aan de gezonde kant. Bij milde gevallen van de ziekte bij jongens wordt het syndroom soms pas vrij laat ontdekt, in de adolescentie, wanneer het niet mogelijk is om de spier aan de defecte kant op te pompen.

Het Poland-syndroom bij vrouwen heeft geen invloed op de hormoonspiegel of de mogelijkheid om een kind te verwekken.

In de meeste gevallen is het Poland-syndroom een cosmetisch defect: meestal is de borstspier misvormd of afwezig, is er geen sprake van een borstafwijking en is er sprake van een volledig functionele hand. De motorische functies van de bovenste ledematen zijn behouden en niets belet dergelijke patiënten om intensief te sporten.

Er bestaan echter ook andere, meer traumatische vormen van deze pathologie. De gevolgen en complicaties van dergelijke gevallen zijn iets ernstiger. Afhankelijk van de ernst van de misvormingen kan de patiënt ademhalings- en hemodynamische stoornissen ontwikkelen. Bij volledige afwezigheid van het costochondrale raamwerk wordt meestal een longhernia vastgesteld en manifesteren ademhalingsstoornissen zich vanaf de geboorte.

In zeldzamere gevallen van linkszijdige pathologieën in combinatie met de afwezigheid van ribben met een normale orgaanverdeling, bevindt het hart zich direct onder de huid. Het leven van een dergelijke patiënt wordt constant bedreigd door mogelijk trauma en een hartstilstand.

Een kind met een uitgesproken borstafwijking heeft meestal problemen met de hemodynamiek door een verlaagde systolische en verhoogde diastolische arteriële druk in combinatie met een verhoogde veneuze druk. Deze kinderen worden gekenmerkt door verhoogde vermoeidheid, een asthenisch syndroom en een lichamelijke ontwikkelingsachterstand ten opzichte van leeftijdsgenoten.

De verschijnselen van het Poland-syndroom hebben ook betrekking op de structuur van de arteria subclavia en/of de vertakkingen daarvan, wat de omstandigheden schept voor verstoring van de arteriële bloedstroom aan de zijde van het defect.

Er worden anatomische afwijkingen waargenomen in de structuur en plaatsing van vitale inwendige organen. De mate van hun expressie kan de toestand van de patiënt aanzienlijk compliceren. Dit kan een afwijking van het hart van de normale positie in de ene of de andere richting zijn, tot en met transpositie, expansie van de hartranden of rotatie met de klok mee, en hypoplasie van de longen en nieren aan de defecte zijde.

Stages

Bij deze ziekte worden vier stadia van borstvorming onderscheiden.

Het eerste is kenmerkend voor de meeste bekende gevallen, waarbij alleen de zachte weefsels abnormaal ontwikkeld zijn en de vorm van de borstkas en de structuur van de kraakbeen- en benige delen van de ribben normaal zijn.

Bij de tweede misvorming is de borstkas aangetast: de defecte zijde, waar de bot- en kraakbeendelen van de ribben bewaard zijn gebleven, is ter hoogte van de ribkraakbeenderen licht ingedeukt, het borstbeen is half opzij gedraaid en aan de andere kant is vaak een uitstekend (kielvormig) deel van de borstkas te zien.

In het derde stadium is de structuur van het botgedeelte van de ribben bewaard gebleven, maar is het kraakbeengedeelte onderontwikkeld, is de borstkas asymmetrisch en is het borstbeen afgeschuind richting de vervorming, maar er worden geen grote afwijkingen vastgesteld.

Het vierde stadium wordt gekenmerkt door de afwezigheid van het kraakbeenachtige en benige deel van de ribben van één tot vier (van III tot VI). Aan de defecte zijde bevindt zich op de plaats van de ontbrekende ribben een deuk, waarbij het borstbeen merkbaar is gedraaid.

In elk stadium van de vorming van de elementen van de borststructuur kan de toestand van het lichaam van het kind echter normaal (gecompenseerd) zijn, met periodieke verbeteringen (subgecompenseerd) en met toenemende verslechtering van de werking van de inwendige organen en het skelet (gedecompenseerd). Dit hangt af van de individuele kenmerken van het lichaam, de ontwikkelingssnelheid, comorbiditeit en levensstijl.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Diagnostics Polen syndroom

Aangeboren rib-spierafwijkingen worden visueel vastgesteld; de arts palpeert de patiënt en schrijft een röntgenfoto voor. Dit is meestal voldoende om de ernst en het type borstletsel vast te stellen. Een nauwkeuriger beeld van de aandoening kan worden verkregen met behulp van computertomografie en magnetische resonantiebeeldvorming.

Tevens wordt een echografie van de arteria subclavia voorgeschreven om de diameter ervan te bepalen, een echografie van de hersenen en andere instrumentele diagnostiek indien geïndiceerd.

Om bijkomende anatomische afwijkingen te beoordelen, is een consult bij een cardioloog noodzakelijk en zijn elektrocardiografie, echografie van het hart, fietsergometrie, echocardiografie en dopplerografie van de hoofdvaten nodig.

Bij aandoeningen van de luchtwegen is een consult bij een longarts noodzakelijk. Deze kan een onderzoek naar de functionele toestand van de longen voorschrijven, bijvoorbeeld een spirografie.

De testresultaten voor deze ziekte vallen doorgaans binnen de normale grenzen, op voorwaarde dat er geen bijkomende pathologieën zijn.

Met zorgvuldige diagnostische maatregelen kan de omvang van reconstructieve ingrepen nauwkeurig worden beoordeeld.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Differentiële diagnose

Bij de differentiële diagnose moeten ontwikkelingsstoornissen van de hand zonder spierletsels, aangeboren afwijkingen van de borstkas, acrocefalosyndactylie en het syndroom van Moebius, dat ook de bovenste ledematen en de borstkas aantast, worden uitgesloten.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Behandeling Polen syndroom

Deze pathologie is chirurgisch te behandelen. Vaak begint het, afhankelijk van de indicatie, al in de vroege kindertijd. Soms zijn meerdere chirurgische ingrepen nodig, bijvoorbeeld bij een ernstige thoraxafwijking of costale aplasie, om de veiligheid van het hart te waarborgen of de luchtwegen te normaliseren. Dergelijke operaties worden uitgevoerd op de afdeling thoraxchirurgie. Het doel is om de inwendige organen zo goed mogelijk te beschermen, hun normale werking te garanderen, krommingen in de borstkas te elimineren, deze te herstellen en de natuurlijke anatomische verhoudingen tussen de weke delen te herstellen.

De belangrijkste en moeilijkste fase van de chirurgische behandeling van dit syndroom is het verwijderen van de kromming van de skeletelementen van de borstkas en het vervangen van ontbrekende ribben. Er worden verschillende thoracoplastiekmethoden gebruikt. Bij een rechterlocatie van het defect en de afwezigheid van bijvoorbeeld ribben III en IV, wordt een splitsing van ribben II en V uitgevoerd. Een tekort aan vier ribben wordt gecorrigeerd door een deel van de ribben te transplanteren die afkomstig zijn van de gezonde zijde van de borstkas van de patiënt. In de moderne medische praktijk wordt de voorkeur gegeven aan titaniumimplantaten voor transplantatie van patiëntweefsel.

Bij kinderen in de voorschoolse leeftijd wordt een dicht gaas geplaatst in het gebied van het ribdefect, waardoor de inwendige organen worden beschermd en de verdere ontwikkeling van de ribben niet wordt verstoord. Ribplastische chirurgie bij kinderen kan namelijk leiden tot secundaire kromming van de elementen van de skeletborstkas, veroorzaakt door de ongelijke vorming van gezonde en geopereerde ribben van het kind.

Een ernstige kromming van het borstbeen wordt operatief gecorrigeerd met behulp van een wigvormige sternotomie.

Bij onderontwikkeling van de hand wordt chirurgische assistentie verleend door orthopedisch traumatologen.

In het eerste stadium van het Poland-syndroom is het enige doel van een chirurgische ingreep het verwijderen van het cosmetische defect. Bij een defect in de borstspieren wordt de normale anatomische verhouding hersteld door gebruik te maken van het spierweefsel van de patiënt (hiervoor kan een deel van de voorste serratusspier of de rechte buikspier worden gebruikt) of door een siliconenprothese te gebruiken. Voor mannen zijn individuele siliconenprothesen wenselijker, omdat spiertransplantatie geen volledig cosmetisch effect oplevert en er in plaats van één spierdefect twee verschijnen. De keuze van de chirurgische methode hangt echter altijd af van het specifieke geval.

Bij vrouwen wordt de latissimus dorsi-spier van achteren naar voren verplaatst, waardoor er tegelijkertijd een gespierd frame en een spierlaag ontstaat. Na genezing wordt een reconstructieve mammoplastiek uitgevoerd.

Deze operaties worden als schoon beschouwd. Medicatieprofylaxe wordt individueel voorgeschreven, rekening houdend met de omvang van de operatie, de aanwezigheid van implantaten, medicijntolerantie, leeftijd en bijkomende aandoeningen van de patiënt. De minimale hoeveelheid medicatieprofylaxe omvat preoperatieve antibiotica (voorgeschreven een uur voor aanvang van de operatie en uiterlijk een of twee dagen later beëindigd), pijnstilling en sedatie, herstel van de darmfunctie en drainage van de pleuraholte (indien een thoracoplastiek wordt uitgevoerd). De meest gebruikte middelen ter preventie van bacteriële complicaties zijn cefalosporine-antibiotica van de tweede en derde generatie.

Cefuroxim is een breedspectrum β-lactambactericide dat de synthese van het bacteriële celmembraan onderbreekt. Het is een antagonist van grampositieve en gramnegatieve bacteriestammen, inclusief die welke resistent zijn tegen synthetische penicillines – ampicilline en amoxicilline. Na intramusculaire toediening van 0,75 g van het geneesmiddel wordt de maximale serumspiegel na maximaal een uur waargenomen, intraveneus na 15 minuten. De vereiste concentraties worden respectievelijk langer dan vijf en acht uur gehandhaafd en worden gemeten in botweefsel, weke delen en de huid. Het wordt binnen 24 uur volledig geëlimineerd. Gecontra-indiceerd bij overgevoeligheid voor andere cefalosporinen en met voorzichtigheid bij allergie voor penicillineachtige middelen.

Bij een allergie voor cefalosporinen kan Vancomycine worden voorgeschreven. Dit geneesmiddel wordt uitsluitend intraveneus toegediend via een infuus gedurende een uur (0,5 gram na zes uur of 1 gram na twaalf uur). Bij patiënten met nierfunctiestoornissen wordt de dosering aangepast.

Voordat een antibioticum wordt voorgeschreven, wordt meestal een gevoeligheidstest uitgevoerd om complicaties tijdens de operatie te voorkomen. Bijwerkingen, met uitzondering van allergische reacties, kunnen worden verwaarloosd bij kortdurende profylaxe.

De eerste dag na de chirurgische ingreep wordt de pijn verlicht met narcotische pijnstillers. Bijvoorbeeld Promedol, een opioïde pijnstiller die de pijngrens aanzienlijk verhoogt, reacties op irriterende stoffen remt, kalmeert en het inslapen versnelt. Het wordt toegediend in de vorm van injecties, subcutaan en intramusculair. De hoogste dosis is 160 mg per dag. Het lichaam reageert soms op de toediening van dit medicijn met misselijkheid, duizeligheid en het ontwikkelen van euforie.

Op de tweede dag na de operatie wordt het verdovende middel afgewisseld met een niet-verdovend middel, daarna wordt Promedol alleen voor het slapengaan voorgeschreven.

In de postoperatieve periode, vóór het begin van spontane defecatie, krijgen patiënten hypertone klysma's toegediend, is het gebruik van snoep en koolzuurhoudend water uitgesloten en wordt Proserin voorgeschreven, dat de secretoire functie van de klieren van het maag-darmkanaal stimuleert, evenals de zweetklieren en bronchiale klieren, en de gladde spieren van de darm en blaas, evenals de skeletspieren, verstevigt. Gecontra-indiceerd bij sensibilisatie, thyreotoxicose en ernstige cardiovasculaire aandoeningen. Oraal in te nemen een half uur voor de maaltijd, de dagelijkse dosis (niet meer dan 50 mg) wordt verdeeld over twee of drie doses.

Ook worden medicijnen voorgeschreven die de bloedsomloop in weefsels en de zuurstoftoevoer naar weefsels verbeteren: Riboxin, Solcoseryl, Actovegin - ze verbeteren de stofwisselingsprocessen, de bloedmicrocirculatie en de genezing van postoperatieve wonden.

Om de pleuraholten in de vroege postoperatieve periode in de gaten te houden, wordt er door middel van echografie een pleuradrainage uitgevoerd als daarin bloed en transsudaat worden aangetroffen.

Na de ribtransplantatie wordt de patiënt ongeveer 14 dagen in het ziekenhuis geobserveerd. De herstelperiode duurt enkele maanden. Na de operatie is het raadzaam om fysieke activiteit te beperken en schokken en stoten in het operatiegebied gedurende een jaar te vermijden.

Spierplastische chirurgie is een minder traumatische operatie; de patiënt kan doorgaans na twee of drie dagen worden ontslagen; fysieke activiteit moet gedurende een maand worden beperkt.

Revalidatiemaatregelen moeten een snelle ontgifting van het lichaam en normalisatie van de stofwisseling bevorderen, de bloedcirculatie verbeteren en de weefsels in het operatiegebied herstellen. Patiënten krijgen vitamines voorgeschreven (C, A, E, groep B, D3, calcium, zink) die de genezing van de huid, de weke delen en de botten bevorderen, het immuunsysteem versterken en de algemene conditie van het lichaam verbeteren. In het ziekenhuis worden vitamines intramusculair en oraal toegediend; bij ontslag kan de arts vitamine- en mineralencomplexen aanbevelen.

Na een chirurgische behandeling passen de bloedsomloop en de ademhaling zich goed aan aan de slaap die door medicijnen wordt veroorzaakt. Vanaf de eerste tot en met de tiende dag van de behandeling worden patiënten ademhalingsoefeningen, massage en therapeutische oefeningen aanbevolen.

Tijdens de revalidatieperiode wordt fysiotherapie voorgeschreven, gericht op het verbeteren van de spierspanning van het skelet en de ademhalingsspieren, het ontwikkelen van een correcte houding en loophouding: elektroforese, elektro- en magneettherapie, thermische behandelprocedures (therapeutische modder, paraffine, ozokeriet), hydrotherapie (zwemmen, hydromassage, parelbaden).

Alternatieve behandeling

Traditionele geneeskunde kan helpen bij de voorbereiding op een operatie en het herstelproces in het lichaam stimuleren door het lichaam te voorzien van natuurlijke in plaats van synthetische vitamines.

Het is nuttig om vitamine- en mineralenmengsels te consumeren die het immuunsysteem versterken, de bloedsomloop verbeteren en de genezing van postoperatieve wonden versnellen.

1. Maal op een willekeurige manier 500 g cranberries, een glas gepelde walnoten en vier grote appels met groene schil, verwijder het klokhuis. Voeg een half glas water en 500 g suiker toe en zet op laag vuur. Breng aan de kook, onder regelmatig roeren. Bewaar in een pot met deksel. Neem meerdere keren per dag een eetlepel.
2. Maal op welke manier dan ook gelijke gewichtsdelen gedroogde abrikozen, rozijnen, walnoten en citroenen, verwijder de pitten, maar mét de schil. Voeg honing toe in dezelfde hoeveelheid en meng goed. Bewaar in de koelkast in een glazen pot met deksel. Eet 's ochtends, 30 minuten voor het eten, een eetlepel van dit mengsel.

Het is goed om vers bereide sappen te drinken van beschikbare groenten en fruit (in de winter wortel, appel, citrusvruchten). Deze kunnen gemengd worden, bijvoorbeeld de klassieke combinatie wortel en appel. De sapkuur duurt drie weken: één week - één keer per dag 's ochtends voor de maaltijd een half glas, twee weken - dezelfde hoeveelheid, maar dan 's ochtends en voor de lunch, en drie weken - opnieuw één keer per dag een half glas. De kuur kan herhaald worden, maar niet eerder dan na tien dagen.

Je kunt thee zetten, zowel zwart als groen, van gedroogde stukjes citrusschil.

Je kunt je immuunsysteem versterken en je bloedsomloop verbeteren, vooral in de winter en lente, wanneer je lichaam een vitaminetekort heeft, door een arsenaal aan kruidenbehandelingen te gebruiken. De volgende kruidenmengsels kun je drinken in plaats van thee bij het ontbijt, na de maaltijd.

1. Meng 150 g gemalen brandnetel- en citroengrasblaadjes met 50 g salie. Zet een theelepel van het kruidenmengsel in een thermoskan met 200 ml kokend water. Zeef na twee uur en voeg een theelepel honing toe.
2. Maak een kruidenmengsel van fijngehakte stinkende gouwe, aardbeiblaadjes en kamillebloemen. Laat een eetlepel van het mengsel trekken in kokend water (250 ml) en zeef het na 20 minuten.

Een aftreksel van gedroogde rode lijsterbes drink je vier keer per dag een half glas: doe twee eetlepels bessen in een halve liter kokend water, laat dit minstens een kwartier trekken, zeef het en voeg eventueel honing toe.

Homeopathie is een conservatieve behandelmethode en zal waarschijnlijk niet helpen bij het corrigeren van aangeboren afwijkingen. Homeopathische preparaten kunnen echter wel degelijk een operatie voorbereiden of het herstelproces activeren. Arsenicum album, Arnica en Mancinella bevorderen de wondgenezing, Calcarea fluorica en Calcarea phosphorica bevorderen de botaanhechting. Homeopathische preparaten dienen te worden voorgeschreven door een homeopathisch arts.

Het homeopathische geneesmiddel Traumeel S kan worden gebruikt in de postoperatieve periode, dankzij de hoge herstellende eigenschappen. De effectiviteit van het geneesmiddel is te danken aan het vermogen om de reactieketen van het immuunsysteem te activeren en zo de Th3-lymfocytenkloon te stimuleren. Hierdoor wordt de balans tussen pro- en anti-inflammatoire cytokinen op de operatieplek genormaliseerd, wat helpt bij het elimineren van oedeem, pijn en hyperemie. Het herstelt de verstoorde bloedcirculatie en weefselfuncties.

Injecties worden intramusculair en intradermaal, onder de huid, toegediend met behulp van biopunctuur en homeosinatie. De dagelijkse dosering voor patiënten van zes jaar en ouder is 2,2 ml, voor patiënten jonger dan zes jaar maximaal 0,55 ml. In ernstige gevallen kunnen volwassenen twee ampullen per dag krijgen.

Wanneer de toestand verbetert, kunt u overschakelen op de tabletvorm van het medicijn (sublinguaal): patiënten vanaf drie jaar kunnen driemaal één tablet voorgeschreven krijgen, kinderen van 0-2 jaar driemaal een halve tablet. Om acute aandoeningen te verlichten, worden de tabletten met tussenpozen van een kwartier opgelost. Deze procedure kan twee uur lang worden uitgevoerd (niet meer dan acht keer).

[ 23 ], [ 24 ]

Het voorkomen

Er zijn geen specifieke maatregelen om deze aangeboren afwijking te voorkomen. Een gezonde levensstijl van beide ouders en een verantwoordelijke houding ten opzichte van de voortplanting vergroten de kans op gezonde kinderen aanzienlijk.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Prognose

De meeste gevallen van deze aangeboren afwijking in de lichaamsstructuur worden beperkt tot een onderontwikkeling van de spieren, die de werking van de ledematen en inwendige organen, de vruchtbaarheid bij vrouwen en een verwijderbaar cosmetisch defect niet beïnvloedt. Zelfs bij complexere gecombineerde afwijkingen garandeert een tijdige behandeling de patiënt de mogelijkheid om een volledig bevredigend leven te leiden.