Terugkerende polychondritis: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Relapsing polychondritis - episodische inflammatoire en destructieve ziekte die vooral het kraakbeen van het oor en neus beïnvloedt, maar is ook in staat om het raken van de ogen, de tracheobronchiale boom, hartkleppen, nieren, gewrichten, huid en bloedvaten.

De diagnose is klinisch vastgesteld. Behandeling van terugkerende polychondritis wordt uitgevoerd door prednisolon, in sommige gevallen door immunosuppressiva.

Terugkerende polychondritis komt met gelijke frequentie voor bij zowel mannen als vrouwen; De grootste frequentie van de ziekte is bij mensen van middelbare leeftijd. Associatie met RA, systemische vasculitis, SLE en andere bindweefselaandoeningen veronderstellen een auto-immuunziektetest van de ziekte.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Symptomen van terugkerende polychondritis

De meest voorkomende acute pijn, erytheem en zwelling van het kraakbeen van de oorschelp. Iets minder duidelijk verlies van nasaal kraakbeen, nog zeldzamer - arthritis, van arthralgias symmetrische en asymmetrische vormvaste arthritis waarbij grote en kleine gewrichten, voornamelijk in de gewrichten kostohondralnyh. Vervolgens, in volgorde van frequentie, de volgende: oogziekte (conjunctivitis, scleritis, iritis, keratitis, chorioretinitis) kraakbeen van het strottenhoofd, luchtpijp en bronchiën (heesheid, hoesten), binnenoor, cardiovasculair systeem (aortaklepinsufficiëntie, pericarditis, myocarditis, aneurysma aorta, aortitis), nieren, huid. Aanvallen van acute ontsteking vinden plaats van enkele weken tot enkele maanden; een paar jaar later worden herhaalde aanvallen genoteerd.

Progressie van de ziekte kan leiden tot kraakbeenafbraak referentie ontwikkelingsstoornissen hangende oren, neus zadel vervorming trechterborst vervorming, visuele, auditieve en vestibulaire stoornissen, stenose van de trachea. In zeldzame gevallen de ontwikkeling van systemische vasculitis (of vasculitis, polyarteritis subacute), myelodysplastisch syndroom, maligne tumoren.

Diagnose van terugkerende polychondritis

Diagnose wordt gesteld wanneer de patiënt ten minste drie van de volgende symptomen: bilaterale chondrite buitenoor, inflammatoire polyartritis, chondrite nasale kraakbeen, oogontsteking, luchtwegen chondrite, auditieve of vestibulaire disfunctie. Met de complexiteit van de diagnose is het nuttig om een biopsie uit te voeren die betrokken is bij het pathologische proces van kraakbeen.

Het uitvoeren van laboratoriumonderzoek is niet noodzakelijk, maar het kan nuttig zijn om andere ziekten uit te sluiten. In de synoviale vloeistof kunnen er tekenen zijn van milde ontsteking. Antineutrofielencytoplasmatische antilichaam - in het bloed, kan er normocytaire en normochromic anemie, leukocytose, verhoogde bezinkingssnelheid of concentratie van gammaglobuline soms voorgeschreven reumafactor, antinucleaire antilichamen (AHA), 25% van de patiënten. Verminderde nierfunctie kan wijzen op de therapietrouw van vasculitis. Detectie van antineutrofielencytoplasmatische antilichaam bindt bij voorkeur aan proteïnase-3, ervan uit dat de patiënt Wegener granulomatose, die eenzelfde ziektebeeld heeft.

Patiënten, in het bijzonder met tracheale verwonding, hebben constante bewaking nodig om de mate van vernauwing met CT te beoordelen.

[9], [10], [11]

Behandeling van terugkerende polychondritis

Vijf-jaars mortaliteit bij deze ziekte is 30%, de belangrijkste reden - stenose van het strottenhoofd en de luchtpijp, evenals cardiovasculaire complicaties (aneurysma's van grote schepen, hartklepafwijkingen, systemische vasculitis).

Met een milde aandoening kunnen NSAID's worden voorgeschreven. Niettemin vertoonde de meerderheid van de patiënten orale toediening van prednisolon in een dosis van 30 tot 60 mg 1 maal daags, gevolgd door een verlaging van de dosis onmiddellijk na het bereiken van klinische verbetering. In sommige gevallen kan het nodig zijn om langdurige glucocorticoïdtherapie toe te dienen. Bij dergelijke patiënten is een verlaging van de dosis glucocorticoïden mogelijk in combinatie met methotrexaat in een dosis van 7,5 tot 20 mg oraal gedurende een week. Ernstige gevallen kunnen ook het gebruik van andere immunosuppressiva vereisen, in het bijzonder cyclosporine, cyclofosfamide, azathioprine. Geen van deze behandelingen is echter onderzocht in gecontroleerde klinische onderzoeken en heeft geen vermindering van de mortaliteit aangetoond. Met de ontwikkeling van stenose van de luchtpijp, gecompliceerd door een smalle ademhaling, kan tracheotomie en plaatsing van een stent vereist zijn.