Terugkerende polychondritis: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Terugkerende polychondritis is een episodische ontstekingsziekte die voornamelijk het kraakbeen van het oor en de neus aantast, maar die ook de ogen, de luchtpijp, de hartkleppen, de nieren, de gewrichten, de huid en de bloedvaten kan aantasten.

De diagnose wordt klinisch gesteld. Behandeling van recidiverende polychondritis wordt uitgevoerd met prednisolon, in sommige gevallen met immunosuppressiva.

Recidiverende polychondritis komt even vaak voor bij mannen als bij vrouwen; de incidentie is het hoogst bij mensen van middelbare leeftijd. De associatie met RA, systemische vasculitis, SLE en andere bindweefselziekten suggereert een auto-immuunziekte.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symptomen van recidiverende polychondritis

De meest voorkomende symptomen zijn acute pijn, erytheem en zwelling van het oorschelpkraakbeen. Minder vaak voorkomend zijn letsels aan het neuskraakbeen, en nog minder vaak artritis, variërend van artralgie tot symmetrische en asymmetrische niet-deformerende artritis, die zowel grote als kleine gewrichten aantast, met overwegend letsels aan de costochondrale gewrichten. Verder, in afnemende frequentie, komen letsels van de ogen (conjunctivitis, scleritis, iritis, keratitis, chorioretinitis), kraakbeen van het strottenhoofd, de luchtpijp en de bronchiën (heesheid, hoesten), het binnenoor, het cardiovasculaire systeem (aortaklepinsufficiëntie, pericarditis, myocarditis, aorta-aneurysma, aortitis), de nieren en de huid voor. Aanvallen van acute ontsteking duren enkele weken tot enkele maanden; herhaalde aanvallen worden na enkele jaren waargenomen.

Progressie van de ziekte kan leiden tot vernietiging van het steunkraakbeen met de ontwikkeling van hangende oren, zadelneusafwijkingen, trechterborstafwijkingen, visuele, auditieve en vestibulaire stoornissen en tracheastenose. In zeldzame gevallen kunnen systemische vasculitis (leukocytoclastische vasculitis of subacute polyarteriitis), myelodysplastisch syndroom en kwaadaardige tumoren ontstaan.

Diagnose van recidiverende polychondritis

De diagnose wordt gesteld als de patiënt ten minste drie van de volgende symptomen heeft: bilaterale chondritis van het uitwendige oor, inflammatoire polyartritis, chondritis van het neuskraakbeen, oogontsteking, chondritis van de luchtwegen, gehoor- of vestibulaire disfunctie. Als de diagnose moeilijk te stellen is, is het zinvol om een biopsie te verrichten van het kraakbeen dat bij de aandoening betrokken is.

Laboratoriumonderzoek is niet noodzakelijk, maar kan nuttig zijn om andere ziekten uit te sluiten. Tekenen van matige ontsteking kunnen worden gevonden in de synoviale vloeistof. Bloed kan normocytaire en normochrome anemie, leukocytose, verhoogde bezinkings- of gammaglobulineconcentraties, soms reumafactor, antinucleaire antilichamen (AHA) en bij 25% van de patiënten antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen aantonen. Een verminderde nierfunctie kan wijzen op een bijkomende vasculitis. Detectie van antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen, voornamelijk bindend aan proteïnase-3, suggereert de aanwezigheid van de ziekte van Wegener bij de patiënt, die een vergelijkbaar klinisch beeld heeft.

Patiënten, met name degenen bij wie de trachea is aangetast, moeten voortdurend worden gecontroleerd om de mate van vernauwing van de trachea te kunnen beoordelen met behulp van CT.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Behandeling van recidiverende polychondritis

Het sterftecijfer op vijf jaar voor deze ziekte bedraagt 30%. De belangrijkste oorzaken zijn stenose van het strottenhoofd en de luchtpijp, maar ook cardiovasculaire complicaties (aneurysma's van grote bloedvaten, beschadigingen aan de hartkleppen, systemische vasculitis).

In milde gevallen kunnen NSAID's worden voorgeschreven. De meeste patiënten krijgen echter orale prednisolon voorgeschreven in een dosis van 30 tot 60 mg eenmaal daags, gevolgd door dosisverlaging direct na klinische verbetering. In sommige gevallen kan langdurige glucocorticoïdtherapie nodig zijn. Bij dergelijke patiënten is dosisverlaging van glucocorticoïd mogelijk in combinatie met methotrexaat in een dosis van 7,5 tot 20 mg oraal gedurende een week. Ernstige gevallen van de ziekte kunnen ook het gebruik van andere immunosuppressiva vereisen, met name ciclosporine, cyclofosfamide en azathioprine. Geen van deze behandelingen is echter onderzocht in gecontroleerde klinische studies en heeft geen verlaging van de mortaliteit aangetoond. Bij de ontwikkeling van tracheale stenose gecompliceerd door stridorademhaling kunnen tracheotomie en stentplaatsing nodig zijn.