Het trenonsyndroom

Het syndroom van Trenaunay (ook bekend als het syndroom van Klippel-Trenaunay, Klippel-Weber-Trenaunay of varicose osteohypertrofische naevus) is een abnormale ontwikkeling van diepliggende hoofdveneuze vaten in de benen tegen een achtergrond van verslechtering van hun doorgankelijkheid. De ziekte dankt haar naam aan de Franse arts P. Trenaunay, die onderzoek deed naar deze pathologie.

Epidemiologie

Het syndroom van Trenaunay wordt in de meeste gevallen bij toeval ontdekt en er zijn slechts sporadische gevallen geregistreerd.

De frequentie waarmee het syndroom onder de bevolking voorkomt, is onbekend. Er wordt aangenomen dat de ziekte vooral jongens treft, hoewel hiervoor geen concreet en onderbouwd bewijs is.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Risicofactoren

Risicofactoren die leiden tot verstoring van de embryogenese in de vroege zwangerschap:

• chemische vergiftiging;
• het gebruiken van verboden drugs;
• spanningsbelastingen;
• blootstelling aan radioactieve straling;
• Infectieziekten – virale en microbiële infecties.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Pathogenese

Men vermoedt dat de pathogenese van het syndroom van Trenaunay een verstoring is van de embryogenese met dysplasie van de diepe veneuze vaten.

Ook de mogelijkheid van mechanische schade aan het embryo tijdens de vorming van het vaatstelsel wordt niet uitgesloten.

Het syndroom van Trenaunay is echter in enkele gevallen aangetroffen bij patiënten uit één familie, die hoofdzakelijk uit vrouwen bestaat.

Er is nog geen betrouwbare en definitieve informatie over de varianten en de mogelijkheid van genetische overerving van de ziekte. Wetenschappers benadrukken echter dat het risico op het overerven van het Trenaunay-syndroom tot een minimum beperkt is.

Het is algemeen aanvaard dat verhoogde veneuze druk ontstaat als gevolg van verslechtering van de doorgankelijkheid in diepe aderen. Bloed uit diepe veneuze vaten stroomt naar subcutane aderen. Er ontstaat een hypoxische toestand, de trofie van de ledematen verergert, vochtophoping in de weefsels en lymfostase treedt op. Bovendien gaan veneus-arteriële anastomosen open, wat leidt tot verergering van de circulatiestoornissen.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Symptomen Het syndroom van Trenaunay

De eerste tekenen van het syndroom van Trenaunay kunnen al bij een pasgeboren kind worden vastgesteld. Minder vaak blijven deze tekenen onopgemerkt en openbaren ze zich pas na twee jaar.

De karakteristieke symptomen van de ziekte zijn:

• Vasculaire hemangiomen zijn merkwaardige vlekken, vrij groot van oppervlakte en meestal gelokaliseerd op één ledemaat. De vlekken kunnen licht- of donkerpaars zijn. De huid erboven is erg kwetsbaar: deze is beschadigd en bloedt bij de minste fysieke belasting.
• Spataderen en verwijde onderhuidse veneuze vaten van de onderste ledematen: de aderen worden op sommige plaatsen dikker, kronkelen en doen pijn bij aanraking.
• Het aangedane onderbeen heeft meestal een groter volume dan het gezonde been. De omvang van de voet, het volume van het scheenbeen en de lengte van het aangedane been kunnen ook groter zijn. Dergelijke veranderingen treden op als gevolg van pathologie van de diepe veneuze vaten.

De patiënt kan alle drie de symptomen hebben, of slechts twee. Afhankelijk hiervan worden de volgende typen Trenaunay-syndroom onderscheiden:

• zonder vasculaire hemangiomen;
• zonder ledemaatvergroting;
• zonder spataderen.

Het is ook mogelijk om een ‘kruis’ syndroom te ontwikkelen, waarbij vasculaire vlekken op één been verschijnen en hypertrofische tekenen op het andere been.

Soms ontwikkelt het syndroom zich langzaam, soms snel. In het laatste geval verspreidt de pathologie zich van het aangetaste been naar het onderlichaam en vervolgens naar het bovenlichaam.

Aanvullende, maar optionele, symptomen kunnen zijn:

• staar;
• glaucoom;
• colobomen;
• heterochromie van de iris;
• gastro-intestinale bloedingen;
• bloed in de urine;
• visceromegalie;
• lipodystrofie;
• stuiptrekkingen;
• extra grote schepen.

Stages

• Stadium 0 – geen zichtbare symptomen van veneuze ziekte.
• Fase 1 – de aanwezigheid van spinnenadertjes, een zichtbaar netwerk van aderen, gebieden met rode huid.
• Stadium 2 – aanwezigheid van spataderen.
• Stadium 3 – aanwezigheid van hypertrofie van de ledematen zonder veranderingen aan de huid.
• Stadium 4 – de aanwezigheid van zichtbare veranderingen op de huid in de vorm van pigmentatie, veneus eczeem, dermatosclerose.
• Stadium 5 – aanwezigheid van zichtbare veranderingen aan de huid met een genezen zweer.
• Stadium 6 – de aanwezigheid van zichtbare huidveranderingen met een ulceratief proces in de actieve fase.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Complicaties en gevolgen

Het syndroom van Trenaunay kan leiden tot de ontwikkeling van andere pathologische aandoeningen die niet alleen het vaatstelsel, maar ook de inwendige organen van de patiënt aantasten.

In de meeste gevallen veroorzaken veranderingen in de bloedvaten de ontwikkeling van "elephantiasis" en lymfangiomen. Uiterlijke tekenen van de ziekte zijn gigantisme, ontwrichting van het heupgewricht (als gevolg van een verstoring van de vorming van het bewegingsapparaat), en het niet sluiten van het gehemelte of de lip.

Als de pathologie zich verspreidt naar de organen van het spijsverteringsstelsel, kunnen er inwendige bloedingen en rectale bloedingen optreden (als de aderen van de endeldarm zijn aangetast).

Als er niet op tijd hulp wordt geboden, kan dat zeer negatieve gevolgen hebben, waaronder de dood.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnostics Het syndroom van Trenaunay

De diagnose van het syndroom van Trenaunay wordt gesteld op basis van de verzamelde informatie uit de anamnese en de resultaten van het lichamelijk onderzoek. Aanvullende onderzoeksmethoden kunnen zijn:

• testen – algemene bloed- en urinetesten, biochemische bloedtesten, bloedstollingstesten, cholesterolbloedtesten, bloedglucosetesten;
• instrumentele diagnostiek – echografie met Doppler, magnetische resonantie beeldvorming, angiografie (venografie).

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose van het syndroom van Trenaunay wordt uitgevoerd bij de volgende ziekten en aandoeningen:

• spatader-symptoomcomplex (ontstaat zonder hemangiomen en hypertrofische veranderingen in het skeletstelsel);
• Syndroom van Servelli (gekenmerkt door het verschijnen van vergrote spataderen met de vorming van verkalkingen daarin, tegen de achtergrond van osteoporose en verkorting van de ledematen);
• Syndroom van Maffucci (gekenmerkt door het feit dat er naast vasculaire vlekken ook sprake is van botdyschondroplasie);
• Syndroom van Bean (treedt op met de vorming van caverneuze hemangiomen en het ontstaan van gastro-intestinale bloedingen).

In sommige gevallen moet het syndroom van Trenaunay worden onderscheiden van lymfoedeem en het syndroom van Sturge-Weber.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Behandeling Het syndroom van Trenaunay

De behandeling van het syndroom van Trenaunay brengt bepaalde moeilijkheden met zich mee en is grotendeels afhankelijk van de uitslagen van het onderzoek en de algemene toestand van de patiënt.

De belangrijkste behandelingen voor het syndroom omvatten doorgaans:

• gebruik van compressiekleding en -kledij;
• laserbehandeling;
• sclerotherapie;
• chirurgische behandeling;
• medicamenteuze therapie.

De behandeling van het syndroom van Trenaunay bestaat uit verschillende soorten medicijnen, die in combinatie of afhankelijk van de bestaande symptomen worden voorgeschreven.

Het is noodzakelijk om medicijnen voor te schrijven die de tonus van de vaatwand verbeteren: Detralex, Aescusan, Troxevasin, enz.

Bij een ontstekingsproces worden ontstekingsremmende medicijnen voorgeschreven, die zowel in tabletvorm als in uitwendige vorm worden gebruikt: Ketoprofen, Voltaren, Ibuprofen.

Als er een grote kans is op trombusvorming, worden Heparine, Curantil en Fraxeparine gebruikt.

	Toedieningswijze en dosering	Bijwerkingen	Speciale instructies
Detralex	Neem dagelijks 2 tabletten na de maaltijd.	Dyspepsie, hoofdpijn, huiduitslag.	Detralex kan goed met andere medicijnen worden gecombineerd.

	Toedieningswijze en dosering	Bijwerkingen	Speciale instructies
Troxevasin	Neem na de maaltijd, 1 capsule driemaal daags. De behandelingsduur kan 3-4 weken of langer zijn.	Misselijkheid, brandend maagzuur, hoofdpijn, maagzweren.	Er is geen onderzoek gedaan naar het gebruik van het medicijn bij de behandeling van kinderen jonger dan 15 jaar.

	Toedieningswijze en dosering	Bijwerkingen	Speciale instructies
Ibuprofen	Bij pijn, gebruik 200 mg driemaal daags.	Buikpijn, dyspepsie, leverpijn, kortademigheid, verhoogde bloeddruk, bloedarmoede.	Niet gebruiken voor de behandeling van kinderen jonger dan 12 jaar.

	Toedieningswijze en dosering	Bijwerkingen	Speciale instructies
Curantil	Innemen op een lege maag, vanaf 75 mg per dag, afhankelijk van het voorschrift van de arts.	Tachycardie, buikpijn, hoofdpijn, gevoel van zwakte, verstopte neus.	Niet geschikt voor de behandeling van kinderen jonger dan 12 jaar.

	Toedieningswijze en dosering	Bijwerkingen	Speciale instructies
Fraxiparine	Het wordt gebruikt in de vorm van subcutane injecties. De dosering wordt individueel bepaald.	Allergie, trombocytopenie, lokale overgevoeligheidsreacties.	Alleen voorgeschreven aan patiënten ouder dan 18 jaar.

Om het herstel en de reparatie van weefsels te verbeteren, worden complexe vitamines gebruikt:

• Actovegin is een geneesmiddel dat is gemaakt op basis van bloedcomponenten – gedeproteïneerde hemoderivaten;
• Ascorutine is een medicijn dat het tekort aan vitamine C en P aanvult;
• Ascorbinezuur is een bekende vitamine die bijdraagt aan de aanmaak van collageen en de vaatwanden versterkt;
• Aevit – voorkomt de ontwikkeling van atherosclerotische veranderingen in de bloedvaten.

Daarnaast is het noodzakelijk om een dieet te volgen met een hoog gehalte aan ascorbinezuur en calcium. Een natuurlijke bron van vitamine D is gedoseerde blootstelling aan de zon. Als dergelijke blootstelling om de een of andere reden onmogelijk is, kan de arts 400 tot 800 IE vitamine D voorschrijven.

Wandelen, licht joggen en aerobische oefeningen worden aangemoedigd.

Fysiotherapiebehandeling

De complexe behandeling van het syndroom van Trenaunay wordt vaak aangevuld met periodieke fysiotherapie. De volgende procedures worden als de meest voorkomende beschouwd:

• UHF, of het gebruik van infraroodstraling, is gebaseerd op de werking van warmte, wat helpt de bloedsomloop te verbeteren;
• darsonvalisatie – blootstelling aan hoogfrequente gepulseerde stromen;
• Diadynamische stromen zijn het gebruik van gelijkstroom met lage spanning en laag vermogen;
• behandeling met bloedzuigers – hirudotherapie;
• Sollux is een lichttherapie waarbij gebruik wordt gemaakt van een speciale gloeilamp.

Volksremedies

Bij het syndroom van Trenaunay kan men actief gebruikmaken van traditionele geneeswijzen, die zowel het inwendig gebruik van infusies en afkooksels als de uitwendige toepassing van verschillende middelen op het aangetaste ledemaat omvatten.

Patiënten met het syndroom van Trenaunay moeten speciale aandacht besteden aan de volgende recepten:

• 's Avonds is het nuttig om enkele klisbladeren op de pijnlijke ledemaat aan te brengen, met de binnenkant van het blad tegen het been. De bladeren worden verbonden en pas 's ochtends verwijderd, waarna deze behandeling om de dag wordt toegepast. Als klisbladeren niet beschikbaar zijn, kunnen ze eenvoudig worden vervangen door mierikswortelbladeren.
• Maak een infusie van 100 g geraspte nootmuskaat en 500 ml wodka (laat 2 weken trekken in het donker, af en toe roerend). Zeef de infusie en drink 20 druppels 's ochtends vóór het ontbijt, vóór de lunch en vóór het avondeten.
• Maak een tinctuur van Kalanchoë: neem 500 ml wodka per 200 g bladeren, laat een week staan en filter. De tinctuur kan worden gebruikt om de pijnlijke ledemaat in te wrijven.
• Neem 500 g gepelde teentjes knoflook, maal ze fijn in een vleesmolen, meng ze met 700 ml honing, meng ze en laat ze een week in de koelkast staan. Neem het middel vervolgens driemaal daags 1 eetlepel, direct voor de maaltijd. De behandelingsduur is minimaal 2 maanden.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Kruidenbehandeling

Om de aandoening Trenaunay-syndroom te verlichten, is het nuttig om medicinale planten te gebruiken zoals:

• Honingklaver - heeft een positief effect op intravasculaire bloedstollingsprocessen, verbetert de bloedcirculatie in de ledematen;
• pioenroos, framboos - bevatten salicylzuur, dat de vorming van bloedstolsels voorkomt;
• hopbellen – verbeteren de veneuze tonus;
• duindoorn, els – elimineert tekenen van ontsteking;
• Paardenkastanje – versterkt de vaatwanden, vermindert de permeabiliteit.

Het is nuttig om dagelijks een voetbad van 15 minuten te nemen met een infusie van munt en kamille.

Homeopathie

Homeopathische middelen ondersteunen en verbeteren het effect van traditionele medicamenteuze behandeling van het syndroom van Trenaunay. Van de homeopathische middelen zijn de volgende het meest geschikt:

• Carbo vegetabilis – natuurlijke houtskool (van beuk of berk) verbetert de bloedsomloop en de hematopoëse, elimineert congestie in het veneuze netwerk (met name de werking van het onderste holle ader-systeem wordt verbeterd).
• Pulsatilla is een geneesmiddel dat de veneuze circulatie verbetert, wat vooral relevant is bij congestieve processen in het portale en vena cava-systeem.
• Silicea is een preparaat op basis van kiezelzuur dat de reologische eigenschappen van het bloed verbetert, de veneuze tonus verhoogt en de microcirculatie in de weefsels bevordert.

De dosering van de genoemde medicijnen wordt individueel voorgeschreven, afhankelijk van de kenmerken van de ziekte en de leeftijd van de patiënt.

Bijwerkingen bij het gebruik van homeopathische middelen zijn doorgaans minimaal: slechts zelden treedt er een allergische reactie op een bestanddeel van het geneesmiddel op.

Onder de complexe homeopathische middelen is het medicijn Aesculus compositum bijzonder populair. Het medicijn wordt oraal ingenomen, 10 druppels, vooraf opgelost in 30 ml schoon water. Dosering: driemaal daags een half uur voor de maaltijd of 1 uur erna. De behandelingsduur is minimaal 4-5 weken. Aesculus compositum wordt niet voorgeschreven tijdens de zwangerschap en ook niet tijdens de kindertijd (jonger dan 18 jaar). Raadpleeg altijd een arts voordat u het medicijn gebruikt.

Chirurgische behandeling

Chirurgische behandeling is een van de belangrijkste behandelingen voor het syndroom van Trenaunay. Niet alle patiënten kiezen er echter voor om een operatie te ondergaan, omdat de kans op ongunstige postoperatieve gevolgen zeer groot is.

Bij het syndroom van Trenaunay kan uw arts de volgende chirurgische opties aanbevelen:

• Als de vernauwing van de bloedvaten als ernstig wordt beschouwd, kan een bypassoperatie worden uitgevoerd. Dit houdt in dat er een extra bloedvat wordt aangelegd dat het vernauwde gebied omzeilt en de normale bloedstroom herstelt.
• Bij ernstige schade aan de hoofdader wordt een deel van het bloedvat vervangen door een kunstmatige analoog. Deze operatie wordt vaattransplantatie genoemd.
• Om vernauwde kleine veneuze bloedvaten “uit te schakelen” kan sclerotherapie worden gebruikt – de introductie van een specifiek scleroserend medicijn in het lumen van de ader, waardoor de vaatwanden zich verbinden en de daaropvolgende resorptie van het niet langer gebruikte vat.
• Met behulp van laserchirurgie, ook wel laserangioplastiek genoemd, kunnen kleine spinnetjes of geïsoleerde oppervlakkige veneuze netwerken worden verwijderd.

Voordat een operatie wordt voorgeschreven, is de arts verplicht de patiënt en zijn familie te informeren over de mogelijke negatieve gevolgen van de chirurgische ingreep. De uiteindelijke beslissing over de operatie wordt genomen door de patiënt (of zijn familie, indien het een kind betreft).

Algemeen wordt aangenomen dat de meest optimale resultaten na een chirurgische behandeling te verwachten zijn als de operatie wordt uitgevoerd op de leeftijd van 6-7 jaar. Indien er indicaties zijn, kan de ingreep zelfs in de neonatale en babyperiode worden uitgevoerd.

Het voorkomen

Het voorkomen van verdere progressie van het Trenaunay-syndroom bestaat uit het opvolgen van de volgende aanbevelingen:

1. Regelmatige behandelingen met verdunnende en ontstekingsremmende middelen, het versterken van de bloedvaten en het nemen van medicijnen die de bloedsomloop verbeteren, zijn noodzakelijk. Preventieve behandeling moet gericht zijn op het voorkomen van trombose en vernauwing van de vaatwanden.
2. Preventie omvat ook een goede voeding. Het dieet voor het syndroom van Trenaunay moet de hoeveelheid zout, suiker, gebak, gerookte en vette voedingsmiddelen, worst en halffabrikaten beperken. De nadruk moet liggen op groente- en fruitgerechten, bladgroenten, bessen, granen en plantaardige oliën.
3. Drink elke dag voldoende. Water verdunt op natuurlijke wijze het bloed, verbetert de bloedsomloop en voorkomt bloedstolsels.
4. Het wordt afgeraden om te vaak rozenbottels, brandnetel, valeriaan en sint-janskruid te gebruiken. Afkooksels en infusies van de genoemde planten kunnen een averechts effect hebben en de toestand van een patiënt met het syndroom van Trenaunay verergeren.
5. U moet alcohol, roken, het slikken van diuretica en hormonale anticonceptiepillen ‘vergeten’.
6. Het is noodzakelijk om hypodynamie uit uw leven te bannen. Gedoseerde fysieke activiteit wordt aanbevolen. Zwemmen, wandelen, yoga en dansen zijn bijzonder welkom.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ]

Prognose

Het syndroom van Trenaunay kan gepaard gaan met de ontwikkeling van nadelige gezondheidscomplicaties. De aandoening kan verergeren door cardiovasculair falen. Hemangiomen kunnen zich in de hersenen vormen, wat neurovegetatieve aandoeningen kan veroorzaken.

Kinderen overleven het meestal en worden volwassen, maar de prognose van het syndroom blijft ernstig. Bij een succesvolle operatie gaat het Trenaunay-syndroom in een langdurige stabiele remissie.

[ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ]