Trichoepithelioom: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Acanthoma adenoides cysticum (synoniemen :. Adeno-cystische Epithelioma Brook, oppervlakte trihoblastoma, trihoepiteliomatozny nevus, etc.) is een misvorming van het haarfollikel en zweetklieren.

Oorzaken en pathogenese van trichoepithelioma. Er wordt aangenomen dat tricho-epithelioom zich ontwikkelt vanuit het gebied van de haarfollikel met een grote opeenstapeling van Merkel-cellen op de plaats van bevestiging van de spier die het haar optilt. De ziekte is familiaal in 50-75% van de gevallen en wordt overgeërfd door een autosomaal dominant type. Wordt vaak gevonden bij vrouwen.

Symptomen van trichoepithelioma. Trichoepithelioma is vaak meervoudig, komt vooral voor bij jongeren en adolescenten, bevindt zich voornamelijk op het gezicht en lichaam. Aanvankelijk ontstaan tumorelementen met een kleine knoop, waarvan de diameter zelden groter is dan 0,5 cm, op de huid van de nasolabiale plooien. Verhoog geleidelijk het aantal knopen, ze worden verspreid paranasale vastleggen van de huid van de neus, hoofdhuid, oor, soms leidend tot occlusie van de uitwendige gehoorgang, de nek, de interscapulaire regio. In veel gevallen komt een dominante craniocerephalic "epitheliose" tot uitdrukking. Soms wordt het waargenomen in combinatie met een cilinder, omdat er een hechte histogenetische relatie tussen bestaat. Frequente familiecasus, waarschijnlijk met overerving van autosomaal dominant type.

Klinisch onderscheid maken tussen eenvoudige trichoepithelioma, die solitair en meervoudig kan zijn, en desmoplastic.

Trichoepithelioma ontwikkelt zich meestal in de kindertijd of later. Er ontstaan meerdere kleine, meestal 2-8 mm in diameter, dichte tumorachtige elementen met halfbolvormige afgeronde contouren, de kleur van de normale huid of lichtroze. Hun oppervlak is glad, maar bij grotere elementen worden telangiëctasieën gezien. Elementen zijn voornamelijk gelokaliseerd op het gezicht (nasolabiale plooien, oogleden, bovenlip, voorhoofd), in het achter-het-oor gebied, op de hoofdhuid, minder vaak in het gebied tussen de bladen. Elementen kunnen lineair worden gerangschikt of een verspreid karakter hebben.

Een solide tricho-epithelioom in hoofdzaak bevindt zich op het gezicht, vaker - in het centrale deel ervan. De tumor heeft het uiterlijk van een papillomateuze of fibropapillomateuze uitgroei van een dichte consistentie van roze of vleeskleurig, tot 1 cm groot, met een netwerk van verwijde capillairen aan het oppervlak. De huid rondom de tumor is niet geïnfiltreerd. De tumor groeit langzaam.

Met desmoplastic variatie zijn elementen zelden meervoudig. De ziekte komt vaker voor bij vrouwen en komt klinisch tot uiting in de vorm van witachtige elementen met een verwestersing in het midden en een dichte rand.

Met meerdere trichoepithelioma fuseren individuele tumorelementen in conglomeraten. Wanneer gelokaliseerd op de oorschelpen, veroorzaken ze een mechanische occlusie van de gehoorgangen en in de toekomst - gehoorverlies. Deze conglomeraten kunnen zweren en basiliomen vormen. Trichoepithelioma kan gelijktijdig worden gecombineerd met een syringoma, een cilinder.

De combinatie van meerdere trichoepitheliomas en een cilinder wordt aangeduid als Brooke-Spiegler-syndroom.

Histopathologie. Er is een intraspecifieke maligniteit of cysten met duidelijke grenzen omringd door een laag van basale cellen, stromale fibrose en focale calcificatie.

Pathologie. Typisch in een beperkt gebied onveranderd in zichtbaar zpidermisom varieerden in afmeting en configuratie complexen waarvan het spectrum kan primitieve "nieren", vergelijkbaar met het embryonale stadium van de vorming haarfollikel bizarre configuratie met de aanwezigheid van structuren die lijken gedeeltelijk gevormde follikel omvat. Cellen in complexen duidelijk ploskoepitelialnoto karakter en perifeer aangebrachte palisadoobrazno. Toelichting vormen van meerdere gekeratiniseerde structuren zoals "horny parels." De keratinisatie zone vaak melanine korrels. Er zijn gevallen met de aanwezigheid van minder gedifferentieerde cel clusters, zoals wanneer een stevige soort acanthoma adenoides cysticum, sterk denken aan basaliomen. Echter, met stromale celinfiltratie acanthoma adenoides cysticum bestaat uit fibroblasten. Terwijl bazalioma met piloidnoy differentiatie stromale tumor infiltratie omtrek complexen bestaande uit lymfocyten. In acanthoma adenoides kan ook cysticum buis (adenoid) structuur, zodat tumor soms Epithelioma adenoides cysticum genoemd. In sommige gevallen, behalve cel complexen, is er een groot aantal cysten ploskoepitelialnyh. Soms is de inhoud van de cysten is onderworpen aan verkalking.

Histogenese. Foci van eenzame trichoepithelioma bestaan uit relatief onrijpe cellen, waardoor het dichter bij de basale cel komt. De neiging om haarzakjes te vormen onderscheidt zich echter van de laatste. Elektronenmicroscopie onthulde dat geile cysten van trichoepithelioma onvolwassen haarstructuren zijn waarbij de cellen van de haarmatrix direct in hoorncellen gaan. Histochemisch onderzoek met de Homori-methode voor alkalische fosfatase vertoonde een positieve reactie in veel intussuscepties op de periferie van tumor eilandjes en strengen, wat de differentiatie van de haarcomplexen aangeeft.

Het is vrij moeilijk om deze tumor te onderscheiden van basiolioma met piloidale differentiatie, maar dit wordt geholpen door de reactie op alkalische fosfatase, wat wijst op de aanwezigheid van rudimentaire haarcomplexen in trichoepithelioma.

Differentiële diagnose. De ziekte moet worden onderscheiden van de ziekte van Pringle-Burnevel, syringoma en basaalcelcarcinoom.

Behandeling van trichoepithelioma. Een goed effect is de toediening van cytostatische zalven (30% prospedisch, 5% fluorouracil, enz.). Gebruik cryodestruction, electrocoagulation, chirurgische methode, koolstofdioxidelaser om grote knopen te verwijderen.