Trombotische microangiopathie: diagnose

Laboratoriumdiagnostiek van trombotische microangiopathie

Diagnose van trombotische microangiopathie is het identificeren van de belangrijkste markers van deze ziekte - hemolytische anemie en trombocytopenie.

Bloedarmoede ontwikkelt zich in de periode van 1 tot 3 weken vanaf het begin van de ziekte, bij de meeste patiënten wordt het significant tot expressie gebracht en in 75% van de gevallen zijn bloedtransfusies vereist. Bij patiënten met hemolytisch-uremisch syndroom is het gemiddelde hemoglobinegehalte 70-90 g / l, hoewel het mogelijk is om het snel te verlagen tot 30 g / l. De ernst van bloedarmoede correleert niet met de graad van acuut nierfalen. Hoge reticulocytose, een verhoging van het gehalte ongeconjugeerd bilirubine, een afname van het haptoglobine van het bloed duiden op de aanwezigheid van hemolyse. De meest gevoelige marker voor hemolyse, direct gecorreleerd aan de ernst ervan, is een verhoging van de LDH-waarden. Bij trombotische microangiopathie is de toename van LDH-activiteit niet alleen te wijten aan de afgifte van het enzym uit erytrocyten, maar ook aan ischemische orgaanschade. Natuur microangiopathic hemolyse bij HUS / TTP bevestigd Coombs negatieve reactie en detectie in randbloedvlek vervormd, bewerkt erytrocyten (shizotsitov).

Trombocytopenie is meer uitgesproken met trombotische trombocytopenische purpura dan met hemolytisch-uremisch syndroom. Het begin van trombotische trombocytopenische purpura, het aantal bloedplaatjes vaak verlaagd tot 20 000 1 mm, bij hemolytisch-uremisch syndroom - typisch tot 30 000 000-100 1 L, hoewel het mogelijk is in een normale hoeveelheid bloedplaatjes. Trombocytopenie blijft gedurende 7-20 dagen, maar de ernst en de duur van het niet correleren met de ernst van de ziekte. Bloedplaatjes functie studie blijkt schendingen van de adhesie en aggregatie in vitro, het verminderen van de lengte van hun leven, evenals tekenen van activering in vivo: een stijging van de plasmaspiegels van 4-bloedplaatjes factor beta tromboglobuline, serotonine. Bloedplaatjesdisfunctie kan blijven bestaan, zelfs na de normalisatie van hun aantal.

Bij patiënten met een typisch hemolytisch-uremisch syndroom wordt leukocytose waargenomen met een verschuiving van de formule naar links, waarvan de ernst een prognostisch ongunstige factor is.

Bij HUS / TTP onthullen veranderingen in het stollingssysteem van bloed - toename van producten van afbraak van fibrine, verlenging van de trombinetijd. De concentratie van fibrinogeen is slechts in geringe mate verminderd bij het begin van de ziekte (wat duidt op een lager verbruik van trombocyten vergeleken met bloedplaatjes) en normaliseert en neemt zelfs toe. De geactiveerde partiële tromboplastinetijd en protrombinetijd blijven binnen de normale grenzen, wat de zeldzaamheid van de ontwikkeling van het DIC-syndroom bij trombotische microangiopathie bevestigt.

Differentiële diagnose van trombotische microangiopathie

Zieke kinderen met postdiareynym hemolytisch-uremisch syndroom te verduidelijken de diagnose van trombotische microangiopathie nierbiopt wordt niet getoond in verband met de typische klinische beeld en de mogelijkheid van een volledig herstel. Bij trombotische trombocytopenische purpura en atypische hemolytisch-uremisch syndroom morfologisch onderzoek van nierweefsel nodig om de diagnose en differentiële diagnose van andere nefropathiën optreedt bij progressieve verslechtering van de nierfunctie controleren. Hemolytisch-uremisch syndroom en trombotische trombocytopenische purpura worden onderscheiden van elkaar. Daarnaast moet trombotische microangiopathie worden onderscheiden van snel ontwikkelende glomerulonefritis, sepsis met meervoudig orgaanfalen, maligne hypertensie, systemische lupus erythematosus, sclerodermie acute nefropathie, katastrofisch antifosfolipidensyndroom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]